Талассемия

Клиническая картина. Бета-талассемия протекает в двух вариантах: 1) большая талассемия (анемия Кули), наблюдающаяся в детском возрасте (гомозиготная форма); 2) малая талассемия, встречающаяся у взрослых (гетерозиготная форма). Ниже рассматриваются этапы диагностического поиска при малой талассемии.

На I этапе диагностического поиска можно выявить жалобы на повышенную утомляемость, слабость, головные боли. Эти жалобы неспецифичны для данного вида ГА, как и преходящая желтушность, которая тем не менее должна обратить на себя внимание врача. В анамнезе — указания на периоды повышения уровня билирубина, обнаружение увеличенной селезенки, а также безуспешность лечения препаратами железа. Такие же симптомы могут быть и у родственников больного, что указывает на наследственный характер болезни.

На II этапе диагностического поиска возможно выявление в периоды обострения умеренной желтушности кожных покровов, у половины боль-

473

ных - увеличение селезенки. В связи с этим у таких больных предполагают хроническое заболевание печени (чаще всего хронический гепатит)

Основным для постановки диагноза является III этап диагностического поиска.

Диагностика. Распознавание талассемии основывается на выявлении следующих критериев.

1. Выраженная гемолитическая анемия с гипохромными микроцитар-ными эритроцитами.

2. Анизоцитоз, множество мишеневидных эритроцитов, а также капле-и сигарообразные эритроциты в мазке периферической крови.

3. Повышение фракции гемоглобина HbF, отсутствие фракции НЬА.

4. Может иметь место повышение фракции НЬА2 почти вдвое. Лечение. Терапию талассемии схематически можно представить сле дующим образом:

1) гемотрансфузии + прием десферала (во избежание развития гемоси-дероза);

2) фолиевая кислота по 0,005 г 1—2 раза в день при снижении уровня гемоглобина в связи с инфекционными заболеваниями, при беременности;

3) витамины группы В (В6, В,2), С для улучшения эритропоэза (хотя подобное назначение небесспорно);

4) спленэктомия при значительной спленомегалии и распаде в ней эритроцитов.