<<
>>

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

— прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рей но.

Основные клинические проявления

Одним из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии является синдром Рейно, отражающий генерализованную сосудистую патологию Типичным является поражение кожи: кожа уплотнена, спаянная с подлежащими тканями, несобирается в складки.

Наблюдаются гиперпигментация, выраженная сухость кожи, наличие язвочек, и гнойничков. На коже лица, грудной клетки и верхних конечностей появляются телеангиэктазии Вследствие поражения кожи меняется внешний вид больных: лицо маскообразное, нос заострен, губы узкие с радиальными складками вокруг («кисет»). Поражение сустатов при ССД может протекать в виде: 1) полиартралгий, 2) ревматоидоподобного артрита и 3) псевдоартрита (развитие деформаций и контрактур обусловлено изменением периартику-лярных тканей) Характерны остеопороз и остеолиз костей. Важным диагностическим признаком ССД считается кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

При ССД часто поражаются внутренние органы. Для легочной патологии характерны базальный пневмосклероз, бронхит, хроническая пневмония. Как осложнения могут наблюдаться спонтанный пневмоторакс, деструкция легочной ткани, эмфизема легких, бронхоэктазы, первичный рак легких. При поражении сердца чаще развивается склеродерми-ческий кардиосклероз. В патологический процесс могут также вовлекаться эндокард (с формированием пороков сердца) и перикард. Патология пищеварительного тракта характеризуется прежде всего явлениями дисфагии, гипотонии желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда — развитием язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Склеро-дермическое поражение почек может протекать в виде: I) «истинной склеродермической почки», 2) диффузного гломерулонефрита, 3) очагового и латентного нефрита, 4) субклинической формы.

Для патологии нервной системы наиболее характерен полиневритический синдром

Типичным проявлением ССД является резкое исхудание.

Таблица 8 Рабочая классификация системной склеродермии

Рабочая классификация системной склеродермии

Диагностические критерии

В качестве диагностических критериев используют основные и косвенные признаки заболевания. К основным признакам относятся: 1} синдром Рейно, 2) склеродермическое поражение кожи; 3) суставно-мышечный синдром с наличием контрактур; 4) синдром Тибьержа-Вейссенбаха (кальциноз); 5) остеолиз; 6) базальный пневмосклероз; 7) крупноочаговый кардиосклероз; 8) склеродермическое поражение пищеварительного тракта; 9) «истинная склеродермическая почка».

Косвенные диагностические признаки: 1) изменение пигментации кожи; 2) телеангиэктазии; 3) трофические нарушения кожи; 4) полиартралгии; 5) поли-миалгии; 6) полисерозиты; 7) полирадикулоневриты; 8) немотивированное исхудание; 9) повышение температуры тела; 10) лимфаденопатия; 11) увеличение соэ.

Диагноз считается достоверным при наличии характерной и наиболее частой триады: синдром Рейно—полиартралгии — плотный отек кожи, а также при сочетании этих признаков с висцеропатиями.

Примеры формулировки диагноза

1. Системная склеродермия, типичная форма с поражением кожи (индурация), сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит, остеолиз), легких (пневмосклероз), подострое течение, II стадия, II степень активности.

2. Системная склеродермия, преимущественно суставная форма, подострое течение, I стадия, I степень активности.

<< | >>
Источник: Под редакцией проф. И. К. Латогуза. Классификации и диагностические критерии в клинике внутренних болезней. 1992

Еще по теме СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ:

  1. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
  2. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
  3. Системная склеродермия
  4. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
  5. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
  6. Склеродермия и склеродермические состояния
  7. СКЛЕРОДЕРМИЯ
  8. Склеродермии
  9. Склеродермия бляшечная
  10. Склеродермия
  11. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
  12. Системная склеродермия
  13. Патология иммунной системы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Амилоидоз. Системная красная волчанка. Склеродермия. Синдром иммунного дефицита (СПИД).
  14. Склеродермия (Morphea) локализованная
  15. Системная склеродермия
  16. Системная склеродермия
  17. Системная склеродермия