Сахарный диабет (шифр ?10, ?11)

Статистика.

В соответствии с данными Национального регистра (И.И. Дедов с соавт.) в России зарегистрировано около 2 млн. больных сахарным диабетом, фактически же болеют около 8 млн. человек.

Этиология. Патогенез. При СД 1-го типа генетический дефект (аутосомно-рецессивный тип наследования) заложен в хромосомном аппарате клеток, локусах, ответственных за ?-клетки островков Лан-герганса. Наследственная предрасположенность связана с антигенами HLA DR3, DR4, DQ. Развитие СД обусловлено деструкцией ?-клеток, что ведет к инсулинозависимости и склонности к кетоацидозу. Аутоиммунный диабет связан с наличием антител (у 70-90 % больных) к глютаматдекарбоксилазе, инсулину и наличием цитоплазматических антител. К идиопатическому относят СД 1-го типа, когда этиология и патогенез неизвестны. Высокий риск развития СД: однояйцевые близнецы, если один из них болен диабетом; лица, у которых оба родителя больны диабетом или один из родителей болен, а у другого по наследственной линии имеются больные сахарным диабетом; женщины, родившие живого или мертвого ребенка с массой 4,5 кг и более.

СД 2-го типа развивается по иным механизмам: в основе болезни лежит генетическая предрасположенность, тип наследования аутосомно-доминантный ("из поколения в поколение").

Гистологически; при СД I-го типа резкое уменьшение числа ?-клеток, их дегрануляция, гиалиноз и фиброз островков Лангерганса; лимфоцитарная инфильтрация, некрозы, кровоизлияния (явления ин-сулита); при СД 2-го типа небольшое уменьшение числа ?-клеток, утолщение базальных мембран. Жировой гепатоз. Микро- и макроангиопатии.

Клиника, диагностика. Жалобы полиморфны: сухость во рту, жажда, полиурия, иногда полифагия, похудание, зуд кожи, вульвы, плохой сон, повышенная утомляемость, головные боли, снижение зрения и чувствительности дистальных отделов конечностей, парестезии. При осмотре - сухость кожи, иногда ксантоз подошв и ладоней, ксантомы, ксан-телазмы; у молодых нередок румянец на щеках, рубеоз (расширенная капиллярная сеть). Могут встречаться кожные изменения типа фолликулитов,фурункулеза, липоатрофии подкожной клетчатки. Со стороны костей и суставов - боли, деформации. Остеоартропатия голеностопных суставов протекает с подвывихами, сильными болями.

Диабетическая стопа. В ее основе лежит микро- и макроангиопатия в сочетании с невропатией. Опасны микротравмы (потертости, ушибы, опрелости), грибковое поражение кожи и ногтей и др. На коже стоп появляются пятна, опрелости, язвочки с вторичным инфицированием, участки рожистого воспаления.

Орган зрения. Поражение сетчатки приводит к снижению зрения, слепоте. При ангиопатии сетчатки вены расширены, неравномерно извиты, видны микроаневризмы. Простая ретинопатия характеризуется очаговыми кровоизлияниями в сетчатку, очагами помутнения вокруг соска зрительного нерва. При пролиферирующей ретинопатии присоединяются избыточный сосудистый рисунок за счет новообразованных сосудов, пролиферативные изменения, возможна отслойка сетчатки.

Центральная и периферическая нервная система. Неврастенический, астенический, депрессивный синдромы. Симптомокомплексы сосудистых поражений - каротидный, вертебробазилярный синдромы. Миелопатия со слабостью, атрофией мышц, выпадением рефлексов. Полиневропатия с болями, па-рестезиями, гиперестезией по ночам, нарушениями чувствительности.

Органы дыхания. Рецидивирующие бронхиты, пневмонии, туберкулез легких.

Органы кровообращения. Клинические синдромы ишемической болезни сердца - стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии, сердечная недостаточность. Синдром дистрофии миокарда у молодых с глухостью тонов, изменениями конечной части ЭКГ. Облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей. Микроангиопатия сосудов нижних конечностей с исходом в гангрену.

Желудочно-кишечный тракт, гепитобилиарная система. Атрофический гастрит, дуоденит, энтероколит. Хронический панкреатит, холецистит, холелитиаз. Жировой гепатоз (увеличенная мягкая печень с умеренным нарушением функциональных проб), иногда с исходом в цирроз печени.

Поражение почек. На начальных этапах нефропатии - моносимптомная малая протеинурия. Затем в осадке мочи появляются эритроциты, единичные гиалиновые цилиндры. Несмотря на глико-зурию, относительная плотность мочи нормальная или снижена до 1010-1012. У ряда больных повышается артериальное давление, появляются отеки. В отдельных случаях - картина развернутого нефротичес-кого синдрома с массивной протеинурией, отеками. В терминальном периоде - «угасание», «обессахари-вание» диабета со снижением гликемии, агликозурией, гиперазотемией, креатининемией, всеми клиническими атрибутами ХПН.

Вторая форма почечного поражения - пиелонефрит, иногда протекающий по типу острого пиелонеф-ритического синдрома рецидивирующего течения, но чаще латентно с изолированным мочевым синдромом. Пиелонефрит при диабете может осложняться папиллярным некрозом.

Лабораторные показатели; гипергликемия натощак и через 2 часа после нагрузки 75 г глюкозы. Диагноз должен быть подтвержден повторными пробами. Критерии диагноза СД см. табл. 45 (ВОЗ, 1999).

Диагноз СД может быть поставлен при уровне глюкозы в плазме крови натощак выше 7,0 ммоль/л, в капиллярной крови выше 6,1 ммоль/л.

Менее постоянные лабораторные симптомы: глюкозурия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипертриглицеринемия, геперфосфолипидемия.

Классификация комитета экспертов ВОЗ (1999)

Сахарный диабет 1-го типа начинается в детском и подростковом возрасте часто внезапно, протекает тяжело, со склонностью к кетоацидозу. Уровень гликемии лабилен. Содержание иммунореактивного инсулина (ИРИ) в крови натощак и после нагрузки глюкозой резко снижено. Это доказывает абсолютную инсулиновую недостаточность, обосновывает необходимость заместительной терапии инсулином.

Сахарный диабет 2-го типа. Течение болезни более благоприятное, без склонности к кетоацидозу и гипогликемии. Содержание ИРИ в крови натощак нормальное, через 2 ч после нагрузки глюкозой выше нормы. Компенсация достигается назначением сахароснижающих препаратов и (или) малых доз инсулина.

Формы СД. Легкая форма: клинические проявления собственно диабета минимальны, но возможны сосудистые проявления (ангиопатия сетчатки и др.), гликемия не выше 11 ммоль/л, компенсация достигается диетой.

Форма средней тяжести: повышенная жажда, полиурия, снижение массы тела, кожный зуд, зуд вульвы, парадонтоз, ангиопатия сетчатки, полинейропатия. Гликемия не превышает 15-17 ммоль/л, суточная гликозурия не выше 100 г. Для достижения компенсации, помимо диеты, необходимо назначение сахароснижающих препаратов или инсулина в дозе 40-60 ЕД.

Тяжелая форма: симптомы собственно диабета и сосудистой патологии выражены значительно, течение диабета лабильное, со склонностью к кетоацидозу.

Критерии компенсации СД 1-го типа представлены в табл. 46 (Европейская группа по политике СД 1-го типа, 1998). При СД 2-го типа нарушения углеводного обмена сочетаются с выраженными изменениями липидного обмена и определяют состояние компенсации и степени риска развития сосудистых осложнений (табл. 47).

В диагностической формуле перечисляются также основные органопатологические синдромы и осложнения.

Примерная формулировка диагноза.

• Сахарный диабет 1-го типа, тяжелая форма,декомпенсированный; ангиоретинопатия сетчатки пролиферирующая; нефропатия 2 ст., ХПН 1 ст.;полинейропатия; энцефалопатия с выраженным астеноневротическим синдромом.

• Сахарный диабет 2-го типа, средней тяжести,компенсированный; ангиопатия сетчатки; нефропатия 1 ст., ХПН 0 ст.

• Сахарный диабет 2-го типа, легкая форма. Психологический и социальный статус формулируются по общим принципам.

Дифференциальная диагностика

Ведущий симптом - гипергликемия.

Кроме СД 1-го и 2-го типов гипергликемия встречается при различных заболеваниях, когда установлена причина ее развития, или СД является одним из проявлений нозологической формы (этиологическая классификация нарушений гликемии, ВОЗ, 1999).

• Генетические дефекты ?-клеточной функции.Более шести видов СД, в патогенезе которых четко установлены нарушения определенных генов.

• Генетические дефекты в действии инсулина. Семейные случаи СД 2-го типа, обусловленные мутантными и аномальными инсулинами; формы СД,обусловленные нарушением периферического действия инсулина вследствие мутации гена рецептора инсулина.

• Заболевания экзокринной части поджелудочной железы: фиброкалькулезная панкреатопатия, панкреатит; травм а/панкреатэктомия, неоплазма, кистозный фиброз, гемохроматоз.

• Эндокринопатии: синдром Иценко-Кушинга,акромегалия, феохромоцитома, глюкагонома, гипертиреоз, соматостатинома, альдостерома. Избыточная секреция соответствующих гормонов, имеющих контринсулярное действие, обусловливают развитие СД.

• Диабет, индуцированный лекарствами или химикатами: гормонально-активными веществами; а- и ?-агонистами; ?-блокаторами; психоактивными веществами; диуретиками и гипотензивными препаратами; противовоспалительными веществами и анальгетиками.

• Определенные вирусные инфекции (врожденная краснуха, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит и др.) могут привести к значительной деструкции ?-клеток и индуцировать диабет.

• Необычные формы иммуноопосредованного диабета: синдром обездвиженности или ригидности (аутоиммунное заболевание центральной нервной системы), системная красная волчанка и другие системные заболевания, пигментно-сосочковая дистрофия кожи. В генезе СД - аутоантитела к рецепторам инсулина.

• Гестационный диабет включает все нарушения углеводного обмена у беременных с риском перинатальной смертности, врожденных уродств и прогрессирования СД через 5-10 лет после родов.

• Нарушенная толерантность к глюкозе диагностируется с помощью пробы с нагрузкой 75 г глюкозы. Исключена из классификации СД.