Ревматоидный артрит (шифры ? 05; ? 06; ? 08)

Статистика. Патологическая пораженность взрослого населения в разных регионах колеблется от 0,5 до 1,4 %. Женщины болеют чаще мужчин в 2-4 раза.

Этиология. В числе возможных этиологических факторов рассматриваются:

• Персистенция вирусов Эпштейна-Барра, ретровирусов, вирусов краснухи, герпеса, парвовируса В19, цитомегаловируса. Вирус Эпштейна-Барра - активатор В-лимфоцитов, индуцирующий синтез ревматоидных факторов (РФ).

• Генетический фактор: повышенная частота болезни среди родственников 1-й степени родства; ассоциация с антигенами гистосовместимости HL ADR4, HLA DR1, HLA DQ4.

Факторы риска: женский пол; возраст старше 45 лет; наследственная предрасположенность; наличие антигенов гистосовместимости HLA DR4, DR1,DQ4; персистирующая хроническая инфекция; врожденные дефекты опорно-двигательного аппарата.

Патогенез. Патологическая анатомия.

• Нарушение клеточного иммунитета. Пусковой антиген представляется макрофагами Т-лимфоцитам,которые в результате этого взаимодействия активизируются и индуцируют Т-зависимый иммунный ответ. В синовиальных тканях обнаруживается высокая концентрация активированных Т-лимфоцитов - хелперов, снижение Т-супрессоров, пролиферация активированных В-лимфоцитов, стимулирующих продукцию антител и аутоантител.

• Нарушения гуморального иммунитета. Выявляется гиперпродукция антител к коллагену различных типов, в особенности РФ-антител к фрагменту Ig J, вызывающих тканевое повреждение,

• Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) откладываются в сосудистой стенке, индуцируют имных органах.

• Цитокины - медиаторы иммунного воспаления, продуцируемые активированными макрофагами, стимулируют продукцию медиаторов воспаления.Последние индуцируют воспалительный и деструктивный процесс; продукты повреждения тканей сустава стимулируют аутоиммунный ответ, обеспечивающий хронизацию процесса.

• Патологический процесс поражает синовиальную оболочку суставов: образуются микроворсины,явления отека и инфильтрации мононуклеарами сопровождаются наложением фибрина на поверхности ворсин, вокруг которых располагаются крупные «палисадобразные» клетки.

Морфологическая основа системных органных поражений - различные типы васкулитов (грануле матозныи, язвенно-некротический, облитерирующий эндартериит мелких сосудов). Клиника, диагностика. Клинические варианты первичной манифестации болезни:

• «Классический» с симметричным поражением межфаланговых, пястно-фаланговых,плюснефаланговых, реже лучезапястных и коленных суставов. Утренняя скованность сопровождается умеренными болями. Суставы припухшие, местная температура повышенная, изменения окраски нет. При таком начале течение болезни прогредиентное, медленное.

• Моно- или олигоартрит крупных суставов.

• Атаки рецидивирующего моно- или олигоартрита, исчезающего без лечения (раньше эту форму суставной патологии называли инфекционно-аллергическим полиартритом). После 3-5 атак такого артрита развивается «классический» ревматоидный артрит.

Для периода развернутых клинических проявлений характерен рецидивирующий прогрессирующий симметричный эрозивно-деструктивный полиартрит с утренней скованностью, припуханием, болями в суставах и их деформацией, ограничением объема движений. Поражаются любые суставы, кроме суставов исключения (дистальные межфаланго-вые суставы первых пальцев кистей и стоп). В процесс вовлекаются околосуставные ткани (связки, капсулы суставных сумок, сухожилия); характерна стероидная миопатия - уменьшение массы межкостных мышц на тыле кисти.

В исходе болезни формируются стойкие деформации кистей: ульнарная девиация, «плавники моржа», «пуговичная петля», «шея лебедя». Эти типичные деформации формируют «ревматоидную кисть».

Внесуставиые проявления болезни:

• Скелетные мышцы. Уменьшение мышечной массы; миозиты; стероидная миопия; хроническая миопатия в стадии исходов.

• Ревматоидные узелки подкожные и периостальные - плотные, безболезненные, чаще на разгибательных поверхностях предплечий вблизи локтевого сустава.

• Лимфаденопатия - чаще при тяжелом течении болезни.

• Нервная система. Периферическая ишемическая нейропатия с чувствительными расстройствами по типу «перчаток» и «носков»; полиневриты; компрессионная невропатия - туннельные синдромы.

• Легкие. Интерстициальный фиброз; фиброзирующии альвеолит; плевриты; пневмониты.

• Сердце. Миокардиты; чаще очаговые. Дистрофии миокарда. Эндокардиты аортального,митрального клапанов.

• Сосуды. Васкулиты: панартериит, капилляриты, синдром Рейно.

• Печень. Жировой гепатоз; медикаментозный гепатит.

• Желудочно-кишечный тракт. Хронический гастрит, гастродуоденальные язвы (ятрогенные).

• Почки. Диффузный гломерулонефрит; лекарственные нефропатии; вторичный амилоидоз с нефротическим синдромом, ХПН, полиорганной симптоматикой (амилоидоз кишечника, сердца и др.).

Лабораторные методы:

• Клинический анализ крови. Увеличение СОЭ.Нормо- или гипохромная анемия. Лейкоцитоз при высокой активности процесса, на фоне лечения глюкокортикоидами.

• Биохимические показатели. Диспротеинемия за счет повышения процента а-2- и ?-глобулинов. Повышенные острофазовые показатели (сиаловые кислоты, серомукоид, фибриноген, С-протеин и др.).

• Иммунологические показатели.

• Синовиальная жидкость. Рыхлый муциновый сгусток, высокий цитоз; обнаруживаются рагоциты - клетки с округлыми зеленоватыми включениями в цитоплазме лейкоцитов. Рагоциты - специфический маркер ревматоидного артрита.

Лучевая диагностика:

• 1-я стадия. О коло суставной эпифизарный остеопороз, «размытая» структура костной ткани эпифиза, утолщение периартикулярных тканей.

• 2-я стадия. Сужение суставной щели, единичные симметричные, небольших размеров узуры-эрозии с четкими краями.

• 3-я стадия. Множественные узуры; в толще эпифизов - микрокисты; обширные разрушения суставных поверхностей, остеолиз пястных костей.

• 4-я стадия. Костные анкилозы, подвывихи в пястно-фаланговых суставах с ульнарной девиацией. Протрузия вертлужной впадины (при поражении тазобедренного сустава).

Критерии ревматоидного артрита Американской ревматологической ассоциации:

1. Утренняя скованность, продолжающаяся около часа в течение последних 6 недель.

2. Припухлость трех и более суставов в течение 6 недель.

3. Припухлость запястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов в течение 6 недель.

4. Симметричность припухания суставов.

5. Типичные рентгенологические изменения суставов кистей (эрозии, околосуставной остеопороз).

6. Подкожные ревматоидные узелки.

7. Наличие ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Диагноз весьма вероятен при наличии 2-3 критериев.