Ревматизм(ревматическая лихорадка(шифр 102.0)

Статистика.

Этиология. Факторы риска. Болезнь вызывается ?-гемолитическим стрептококком группы А при эпидемиях стрептококковой ангины, фарингита в замкнутых коллективах и в исходе спорадических случаев. Факторы риска: плохие материально-бытовые условия в семье, скученность, низкий уровень доходов, плохое питание, наследственность (случаи ревматизма у близких родственников, астеническое телосложение, соединительнотканные дисплазии).

Патогенез, патологическая анатомия. Гиперчувствительность к токсинам ревматогенных штаммов стрептококка реализуется иммунными механизмами. Доказано наличие перекрестно реагирующего антигена, общего для клеточных оболочек стрептококка и кардиомиоцитов у лиц, заболевших ревматизмом. Фрагменты клеточной стенки стрептококка могут персистировать в тканях, поддерживая механизмы иммунного воспаления. Воспаление протекает по классическим законам, разрешаясь формированием конечных склерозов. С клинических позиций наиболее важны склероз клапанов сердца (приобретенные пороки митрального, аортального, реже других клапанов), кардиосклероз.

Клиника, диагностика. Диагностические критерии А.А. Киселя - T.D.Jones - А.И. Нестерова: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки (большие критерии); к малым критериям отнесены клинические (артрал-гии, лихорадка), лабораторные - положительные «острофазовые» тесты, доказательства предшествующей стрептококковой инфекции (высев ?-гемолитического стрептококка группы А из зева, выявление стрептококкового антигена; повышение титра противострептококковых антител).

Кардит, как правило, протекает с сочетанным поражением эндокарда и миокарда (эндомиокардит). Симптомы миокардита: одышка, кардиалгии, аритмии, блокады сердца; умеренная кардиомегалия, глухость сердечных тонов, особенно первого тона; динамические изменения ЭКГ. Симптомы эндокардита: систолический шум на верхушке сердца и в зоне Боткина, вначале нежный, изменчивый, как правило, связанный с 1-м тоном; затем этот шум становится более постоянным, появляется патологический 3-й тон с последующим коротким мезодиастолическим шумом. Шумы и 3-й тон лучше выслушиваются в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе. Реже описанные аускультативные изменения сочетаются с систолическим шумом и коротким, нежным протодиастолическим шумом на аорте. Тогда выносится суждение о вальвулите не только митрального, но и аортального клапана. Изолированное поражение аортального клапана встречается редко.

Перикардит, как правило, сочетается с тяжелым эндомиокардитом. В его диагностике имеет значение обнаружение шума трения перикарда, признаков перикардиального выпота при эхокардиографи-ческом исследовании.

Полиартрит. Вовлекаются крупные суставы, поражение их эфемерное («летучее»), доброкачественное, регрессирующее под влиянием терапии салици-лагами в течение 1-2 нед.

Малая хорея встречается у детей. Главный симптом - хореический гиперкинез, реже - нарушения статики и координации, изменения поведения.

Кольцевидная эритема - это бледно-розовые кольцевидные пятна на туловище, предплечьях, мигрирующие, не зудящие.

Ревматические узелки - редкий клинический феномен.

В трактовке данных, подтверждающих стрептококковую природу заболевания, большее значение имеет динамическое нарастание титра противостреп-тококковых антител, чем однократно выявленные повышенные титры.

Классификация. Фаза болезни: активная, с уточнением степени активности; неактивная. Ведущий клинический синдром: кардит (эндокардит, миокардит, перикардит), полиартрит, хорея и др. Течение болезни: острое, подострое, затяжное. Функциональная характеристика аппарата кровообращения - стадия сердечной недостаточности.

Примерная формулировка диагноза

• Ревматизм. Активная фаза, 2 ст. активности. Первичный эндомиокардит, подострое течение. ? 1 ст.

• Ревматизм. Активная фаза (1-я ст. активности). Возвратный эндомиокардит (2-я атака). Сочетанный митральный порок. ? 2 А ст.

Психологический и социальный статус формулируются по общим принципам.

Дифференциальная диагностика

• Неревматические миокардиты всегда изолированные, не сопровождаются поражением клапанов сердца.

• Эндомиокардиты при системной красной волчанке, ревматоидном артрите диагностируются в контексте основного заболевания.

• Инфекционный эндокардит в качестве ведущего симптома имеет лихорадку (нередко с ознобами, без полиартрита), не уступающую общепринятой противоревматической терапии. Вальвулит аортального клапана, столь частый при инфекционном эндокардите, не типичен для ревматизма.

• Акцидентальные шумы у детей и подростков нежные, не связаны с 1-м тоном, меняются при изменении положения тела и в зависимости от фазы дыхания, выслушиваются по левому краю грудины, над легочной артерией.

• Ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, системная красная волчанка, реактивные артриты, лаймовская болезнь лишены главных атрибутов ревматизма: сочетаемости артрита с эндомиокардитом, эфемерности артрита крупных суставов.