Организация лечения

• Показания к плановой госпитализации в кардиологическое отделение: необходимость уточнения диагноза, выработки оптимальной лечебной тактики.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи.

• Гипертрофическая кардиомиопатия - длительно протекающее заболевание, вынуждающее пациента получать адекватную медикаментозную терапию в течение многих лет.

• Индивидуальный прогноз определяется нетолько естественным течением болезни, но и тщательностью соблюдения пациентом рекомендаций врача.

• При возникновении острых состояний следует немедленно обратиться к врачу. Члены семьи должны владеть навыками сердечно-легочной реанимации.

Мониторинг лечения: динамика клинических показателей (кардиалгии, частота синкопальных состояний и др.); ЭКГ покоя; холтеровское мониториро-вание при аритмиях, синкопальных состояниях; эхо-кардиография (динамика фракции выброса).

• При отсутствии жалоб, аритмий при холтеровском мониторировании, мягком течении заболевания медикаментозная терапия нецелесообразна.Можно ограничиться динамическим наблюдением (J. Goodwin).

• При отсутствии аритмии, но при наличии клинических симптомов (кардиалгии, одышка, сердцебиение) методом выбора является терапия ?-адреноблокаторами. Они благоприятно влияют на выраженность градиента в н утр иже л уд очкового давления при нагрузке, улучшают диастолическую податливость миокарда левого желудочка у больных обструктив-ной кардиомиопатией как в покое, так и при физической нагрузке. Это ведет к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка, снижению конечного диастолического давления, ?-адреноблокаторы играют существенную роль в предупреждении прогрессирования и лечении начальных стадий сердечной недостаточности в том специфическом ее варианте (диастолический тип), который мы наблюдаем у больных гипертрофической кардиомиопатией.

Достоверных доказательств регресса гипертрофии миокарда в результате длительного лечения ?-адреноблокаторами получить пока не удалось.

Малые дозы ?-блокаторов у больных гипертрофической кардиомиопатией не эффективны! Используются суточные дозы обзидана 120-320 мг в течение длительного времени (месяцев и лет) под контролем числа сердечных сокращений и цифр артериального давления. Через 2-4 над. от начала терапии уменьшаются или исчезают кардиалгии, одышка, синкопальные состояния. У многих больных через 2-4 мес. определяются благоприятные сдвиги ЭКГ - интервал S-T приближается к изолинии, уменьшается глубина негативных зубцов Т, он становится изоэлектрическим и в ряде случаев положительным. В то же время эхокардиографические параметры меняются мало.

При назначении ?-блокаторов учитываются противопоказания к их применению (бронхообструктив-ные заболевания, гипотония, брадикардия, блокады сердца). Назначение нитратов по поводу кардиалгии при гипертрофической кардиомиопатии противопоказано, т.к. они могут усилить обструкцию выходного отдела левого желудочка.

• При наличии клинических симптомов заболевания, если противопоказаны ?-блокаторы и отсутствует атриовентрикулярная блокада, назначаются антагонисты кальция. Они, как и ?-блокаторы, улучшают диастол ическое расслабление миокарда. Верапамил назначается в дозе 120-240 мг/сут длительно.

• Факторы риска внезапной смерти (желудочковая экстр асистолия высоких градаций по В. Lown,эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные клинически или при холтеровском мониторировании) - прямое показание к назначению кордарона.Начальная доза - 600 мг/сут в течение 1 нед., затем 400 мг/сут до устранения аритмии. Поддерживающая доза - 100-200 мг/сут с отменой препарата на 1 -2 дня еженедельно. При лечении кордароном нужна известная осторожность. Он не показан при гипер- и гипотиреозе, неспецифических легочных синдромах, атриовентрикулярной блокаде 2-3 ст., выраженной синусовой брадикардии.

• Сочетание факторов риска внезапной смерти и субъективных проявлений диктует необходимость сочетанной терапии кордароном и ?-блокаторами (120-160 мг/сут).

• Мерцательная аритмия, сердечная недостаточность требуют нетрадиционного подхода. Сердечные гликозиды могут усилить обструкцию выходного тракта левого желудочка, поэтому их применение подчас не только малоэффективно, но и опасно. J. Goodwin рекомендует в таких случаях ввести гепарин и сделать кардиоверсию, а в последующем вести больного на сочетании кордарона и диуретиков.

Хирургическое лечение показано при неэффективности консервативной терапии, если систолический градиент давления г50 мм рт. ст. Проводятся операции двух типов: резекция межжелудочковой перегородки и протезирование митрального клапана.