НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Может быть органической /при деформации и укорочении створок/ и относительной /при неизмененных створках и дисфункции других элементов клапана - папиллярных мышц, фиброзного кольца, хорд/.

Нарушения гемодинамики при митральной недостаточности представлены схематично в таблицах 12 и 13.

Таблица 12

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ

МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

В норме левый желудочек за одно сокращение выбрасывает в аорту около 70-80 мл крови. В случае неполного закрытия левого атрио-вентрикулярного отверстия, во время систолы желудочков кровь поступает не только в аорту, но частично возвращается обратно в левое предсердие.

Таблица 13

ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ

МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

*Регургитация до 5 мл не имеет практического значения;

*Клинические проявления - при регургитации в левое предсердие не менее 10 мл;

*Длительная компенсация порока /обеспечивается гипертрофированным левым желудочком по механизму Франка-Старлинга/;

* Более выраженная чем при стенозе дилатация левого предсердия при меньшей легочной гипертензии;

* Быстрое прогрессирование при декомпенсации

КЛИНИКА

Учитывая, что гемодинамические нарушения в основном ложатся на наиболее сильный в функциональном отношении левый желудочек, митральная недостаточность длительно может протекать без субъективных ощущений и клинических проявлений и выявляться только при объективном исследовании.

Клинические проявления митральной недостаточности представлены в таблице 14.

Таблица 14

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

- Немотивированная одышка, сердцебиение, кашель и кровохарканье появляются в основном при декомпенсации порока;

- Кардиалгии /выражены чаще, чем при митральном стенозе/;

- Верхушечный толчок /визуально и пальпаторно/ смещен влево и вниз;

- При значительной гипертрофии правого желудочка - появление сердечного толчка и эпигастральной пульсации;

- Перкуторное увеличение зоны относительной сердечной тупости влево, вверх и вниз;

- Аускультативно: на верхушке ослабление 1 тона и систолический/чаще убывающий/ шум, проводящийся в левую подмышечную область, акцент и расщепление 2 тона над легочной артерией, появление 3 тона /при выраженной митральной недостаточности/.

При осмотре больных определяется акроцианоз и facies mitralis, иногда - выпячивание в области сердца - “сердечный горб”. Верхушечный толчок визуально и пальпаторно смещен влево и вниз, нередко появляется видимый сердечный толчок и эпигастральная пульсация за счет гипертрофированного правого желудочка.

Наиболее важный аускультативный признак митральной недостаточности - “дующий” систолический шум на верхушке, который проводится в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины и обусловлен регургитацией крови в левое предсердие через дефект клапана. Чем больше выраженность порока, тем громче шум. Как правило, шум занимает всю систолу, начинается одновременно с 1 тоном, заглушая его и заканчивается после 2 тона. Вследствие отсутствия “периода закрытых клапанов”, 1 тон на верхушке ослаблен, а иногда при выраженной недостаточности даже исчезает. Еще один аускультативный признак - появление на верхушке патологического 3 тона, обусловленного колебаниями стенок левого желудочка при поступлении повышенного количества крови из предсердия /на ФКГ он отстоит от 2 тона не менее 0,12 с/. При развитии легочной гипертензии появляется акцент 2 тона над легочной артерией, выраженный меньше, чем при митральном стенозе.

На поздних стадиях порока при объективном исследовании выявляются признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Прямые и косвенные симптомы митральной недостаточности представлены в таблице 15.

Таблица 15

ДИАГНОСТИКА МИТРАЛЬНОЙ

НЕДОСТАТОЧНОСТИ

1.Прямые и косвенные симптомы /синдром регургитации/:

*Систолический шум на верхушке

*Ослабление 1 тона на верхушке, частое

наличие 3 тона

*Акцент 2 тона над легочной артерии

*Выявление турбулентного систолического потока в полости левого предсердия при допплерэхокардиографии

2.Косвенные симптомы: *Увеличение левого желудочка /усиление верхушечного толчка, расширение сердца влево, признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ, выявляемые с помощью ЭКГ, рентгена, Эхо-КГ/ *Увеличение левого предсердия и его систолическое

расширение

Инструментальная диагностика. При ЭКГ-исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка /высокие зубцы R в V5-6 больше 25 мм, глубокие зубцы S в V1-2 - больше 30 мм, снижение сегмента ST и отрицательные зубцы Т в V4-6/, отклонение электрической оси сердца влево, а при появлении легочной гипертензии - признаки гипертрофии правого желудочка, различные нарушения сердечного ритма.

Фонокардиография позволяет уточнить характеристику систолического шума, тонов сердца.

Рентгенологически отмечается значительное увеличение размеров сердца за счет левых, а затем и правых отделов сердца, признаки застоя в малом круге. Патогномоничным для митральной недостаточности является симптом “коромысла” - толчкообразное расширение левого предсердия во время систолы желудочков. При контрастировании пищевода в косых проекциях он отклоняется по дуге большого радиуса /более 12 см/.

При эхокардиографии выявляются лишь косвенные признаки порока: гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия, увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки, кальциноз створок клапанов. Более точную диагностику дает специальное ультразвуковое исследование сердца - допплерэхокардиография, позволяющая выявить прямой признак порока - регургитацию через митральное отверстие.

Ввиду большой практической важности и различной хирургической тактики, точной диффференциальной диагностики требует митральная недостаточность и митральный стеноз. Неправильная диагностика приводит к неоправданным, бесполезным вмешательствам, которые больной может не перенести. Основные дифференциально-диагностические признаки митральных пороков приведены в таблице 16.

Кроме того, митральная недостаточность требует проведения с такими состояниями, как: стеноз устья аорты, трикуспидальная недостаточность, врожденные пороки /дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, коарктация аорты, стеноз легочной артерии/, пролапс митрального клапана /таблица 17/. Уже одно знание основных характеристик систолического шума при этих состояниях в большинстве случаев позволяет точно провести дифференциальный диагноз.

Таблица 16

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ

Такое патологическое состояние, как пролапс митрального клапана, требует более подробного описания. Это не настоящий порок сердца, а своеобразная дисфункция митрального клапана, при которой одна или обе створки во время систолы желудочков выворачиваются в полость левого предсердия, в связи с чем может возникать небольшая митральная регургитация. Внедрение в клиническую практику эхокардиографии позволило установить, что пролапс митрального клапана встречается в популяции примерно у 4%. Согласно клапанной теории, пролапс возникает в результате миксоматозной дегенерации и снижении плотности коллагеновых структур клапана, вследствие чего снижается его механическая прочность и створки начинают выворачиваться в левое предсердие даже при нормальном давлении в левом желудочке. В пользу клапанной теории свидетельствует наличие пролапса у больных с врожденными заболеваниями соединительной ткани /синдромы Марфана, Дауна, Шерешевского-Тернера/. Согласно миокардиальной теории, пролапс митрального клапана является вторичным и возникает в результате снижения тонуса миокарда левого желудочка и папиллярных мышц, что может наблюдаться при ИБС, кардиомиопатиях, миокардиодистрофиях.

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и выявляется лишь при целенаправленном обследовании больных. Типичным признаком является аускультативная картина в виде систолического щелчка /клика/ и позднего систолического шума. Увеличения границ сердца и нарушений гемодинамики, как правило, не выявляется. Диагноз подверждается при ФКГ и верифицируется при эхокардиографии, во время которой определяется систолическое смещение и провисание одной или двух створок митрального клапана в полость левого предсердия в виде “гамака”. Течение и прогноз пролапса митрального клапана в подавляющем большинстве случаев благоприятные, однако иногда он может осложняться различными нарушениями ритма.

Течение. Как уже указывалось выше, в целом митральная недостаточность обладает благоприятным течением и не всегда удается четко провести градацию по стадиям в заивисимости от тяжести. Можно выделить 3 основных стадии порока:

- 1 стадия - период полной компенсации клапанного дефекта /жалобы могут отсутствовать, одышка только при выраженной физической нагрузке, систолический шум средней интенсивности и умеренная гипертрофия левых отделов сердца/;

- 2 стадия - период пассивной венозной легочной гипертензии /немотивированные одышка и сердцебиение при адекватной физической нагрузка, кашель и иногда кровохарканье, приступы сердечной астмы, выраженная гипертрофия левых отделов, ослабление звучности 1 тона, акцент 2 тона на легочной артерии, появление 3 тона/;

- 3 стадия - правожелудочковая недостаточность, соответствующая 3 стадии недостаточности кровообращения по Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко.

Прогноз недостаточности митрального клапана зависит от выраженности анатомических нарушений и связанных с ними гемодинамических расстройств, течения ревматического процесса. Исследования показывают, что в среднем после начала диспансерного наблюдения через 5 лет остаются в живых 80% больных, а к 10 годам - 60%. Осложнения зависят от выраженности и стадии порока и встречаются не так часто, как при митральном стенозе. Наиболее значимые осложнения - кровохарканье, приступы сердечной астмы, мерцательная аритмия, более редко - тромбоэмболии.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозная терапия, в первую очередь, направлена на лечение основного заболевания /ревматизм, бактериальный эндокардит/, а также на коррекцию нарушений сердечного ритма и гемодинамических расстройств по общепринятым методикам. В далеко зашедших стадиях митральная недостаточность протекает тяжело, представляя непосредственную угрозу жизни больных. В таких случаях консервативное лечение малоэффективно и основные надежды возлагаются на хирургические методы - протезирование митрального клапана /чаще всего используется шаровой протез типа Старра-Эдвардса/. Летальность при таких операциях, проводящихся в условиях искусственного кровообращения, достаточно высока - от 8 до 20%. Это связано с тем, что большинство больных поступают на операцию в стадии правожелудочковой недостаточности, когда уже имеются глубокие дистрофичекие изменения миокарда, печени и других органов, однако риск операции все же меньше, чем опасность самой болезни.