МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Больная П., 22 лет, студентка 4-го курса исторического факультета Национального университета, поступила в клинику с жалобами на одышку при умеренном физическом напряжении, сердцебиение, кашель с небольшим количестовм мокроты, повышенную утомляемость.

Объективно: общее состояние вполне удовлетворительное, больная пониженного питания /складка на уровне пупка - 1 см/, отмечается некоторый инфантилизм.

Итак, о каких заболеваниях можно думать на основании жалоб, анамнеза и объективного статуса? Больная в 15 лет уже перенесла первую атаку ревматизма. Несомненно, что одышка и тахикардия в покое, увеличение печени и пастозность голеней чаще всего свидетельствуют о наличии в той или иной мере выраженной сердечной недостаточности. Она может быть связана как непосредственно с заболеваниями самого сердца, так и с экстракардиальными причинами. Сердечной недостаточности будет посвящена отдельная лекция. Однако уже сейчас без труда можно сказать, что в данном случае она связана с поражением сердца. Об этом свидетельствует, кроме жалоб, увеличение границ сердца, выявление диастолического дрожания грудной стенки, явное изменение мелодии сердца, а именно изменение звучности тонов, появление шумов и дополнительных тонов.

Еще раз напомним об исключительной важности грамотно проведенной аускультации, как одного из основных методов первичной диагностики пороков сердца. На основании аускультации сердца, при которой традиционно оценивают последовательность, звучность, ритмичность тонов сердца, наличие дополнительных тонов и шумов, отображающих нарушения внутрисердечной гемодинамики, в большинстве случаев можно не только заподозрить, но правильно установить предварительный диагноз порока сердца. Из курса пропедевтики Вы знаете, что возникновение сердечных шумов зависит от особенностей внутрисердечной гемодинамики, морфологических особенностей сердца и крупных сосудов, реологических свойств крови. Напомним Вам, что шумы могут быть физиологическими, функциональными /возникающими без анатомических дефектов клапанного аппарата/ и органическими /возникающими при анатомических изменениях клапанов сердца и крупных сосудов/.

Физиологические шумы почти всегда систолические, выслушиваются чаще у детей, носят изменчивый и лабильный характер.

Органические шумы характеризуются громкостью, постоянством, определенным тембром, локализацией и проведением. Наиболее частые причины систолического шума - митральная недостаточность и стеноз устья аорты, диастолического - митральный стеноз и недостаточность полулунных клапанов аорты.

В данном случае аускультативная картина, на основании которой в большинстве случаев основывается предварительный диагноз, состоит из трехчленного ритма и пресистолического шума, что известно как “ритм перепела” и является характерным признаком митрального стеноза. Однако, сразу подчеркнем, что, основываясь только на аускультативных данных, можно допустить диагностическую ошибку. Иногда при аортальной недостаточности может также выслушиваться так называемый функциональный пресистолический шум Флинта, имитирующий митральный стеноз. Однако, поскольку гемодинамика при этих пороках меняется неодинаково, большую помощь в уточнении характера порока будет иметь выявление признаков увеличения определенных отделов сердца. Смещение границ сердца вверх и вправо, а также выявление пульсации в надчревье у нашей больной свидетельствует об увеличении левого предсердия и правого желудочка, что характерно для митрального стеноза.

Это один из наиболее частых приобретенных пороков сердца, формирующийся чаще у женщин в молодом возрасте, встречается примерно у 5 больных на 1000 населения. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих приобретенных пороков /больные без операции живут в среднем 40-45 лет, только 20-25% больных переживают 50-летний возраст/.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основная причина возникновения митрального стеноза - ревматизм /формируется примерно у 40% больных ревмокардитом, из них 60% составляют женщины/. Значительно реже митральный стеноз развивается при инфекционном эндокардите, волчаночном эндокардите Либмана-Сакса, ревматоидном артрите. Очень редко бывает врожденным, в таких случаях почти всегда сочетается с другими поражениями /коарктацией аорты, субаортальным стенозом, фиброэластозом миокарда/. Сочетание митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки носит название синдрома Лютембаше. Частота митрального стеноза среди школьников в странах третьего мира достигает 6 на 1000.

Нарушения гемодинамики при митральном стенозе схематично представлены в таблице 3.

Таблица 3

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ

МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

Митральный клапан в норме состоит из 2-х створок, фиброзно-мышечного кольца, папиллярных мышц и отходящих от них к краям створок сухожильных нитей - хорд, которые препятствуют выворачиванию створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков.

Вследствие пассивной ретроградной передачи повышенного давления в левом

предсердии на легочные вены, а затем и капилляры, возникает легочная гипертензия и повышается давление в легочной артерии /Таблица 4/. Критический уровень давления в легочных капиллярах - 30 мм рт.ст. При его превышении создается опасность просачивания жидкости в альвеолы и развитие отека легких. На данном этапе в результате раздражения барорецепторов левого предсердия и легочных вен включается еще один защитный компенсаторный механизм - рефлекторное сужение артериол малого круга, что носит название рефлекса Китаева. Активное сужение артериол может увеличивать уже имеющуюся легочную гипертензию до 150-180 мм рт.ст. /вместо 30 мм рт.ст. в норме/. Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается, однако левое предсердие и легочные капилляры оказываются защищенными от избыточного наполнения кровью. Длительный спазм легочных артериол постепенно приводит к их склерозированию, сопутствующим изменениям в легочной ткани и недостаточности кровообращения в малом круге. Высокая легочная гипертензия приводит к значительной гипертрофии, последующей дилатации правого желудочка и расширению легочной артерии с постепенным формированием относительной недостаточности ее клапанов. При исчерпывании компенсаторных возможностей правого желудочка наступает его тоногенная дилатация и относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Итогом вышеуказанных гемодинамических нарушений является декомпенсация кровообращения в большом круге.

КЛИНИКА

При нерезком стенозе /уменьшении площади отверстия до 2,5-2 кв.см./ жалобы могут отсутствовать и физическая активность больных существенно не ограничена. Первыми жалобами, свидетельствующими о пассивной легочной гипертензии, являются одышка и кашель с небольшим количеством мокроты, а также сердцебиение и повышенная утомляемость. Причины пассивной легочной гипертензии представлены в таблице 4. При дальнейшем сужении митрального отверстия и увеличении легочной гипертензии могут появляться кровохарканье и приступы сердечной астмы, что и наблюдалось у нашей больной. Редко первыми проявлениями митрального стеноза являются отек легких, тромбоэмболические осложнения или мерцательная аритмия. Кардиалгии возникают примерно у 10% больных. Их появление связывают со сдавлением левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием, недостаточным кровоснабжением гипертрофированного правого желудочка и его давлением на переднюю грудную клетку.

Характерные проявления митрального стеноза представлены в таблице 5.

Таблица 5

ХАРАКТЕРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

- Одышка и кашель

- Приступы сердечной астмы, отек легких

- Кровохарканье

- Акроцианоз, facies mitralis

- Кардиалгии /только у 10% больных/, тахикардия

- Pulsus differens

- Увеличение границ сердца вверх /за счет левого предсердия/ и вправо /за счет правых отделов/

- Диастолическое дрожание грудной стенки /"кошачье мурлыканье"/

- Аускультативные данные: "ритм перепела" /диастолический шум с пресистолическим усилением, хлопающий 1 тон на верхушке, щелчок открытия митрального клапана/, акцент 2 тона над легочной артерией, диастолический шум Грэхема-Стила /шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии при высокой легочной гипертензии/.

Характерным внешним признаком выраженного митрального стеноза является акроцианоз и так называемое facies mitralis - цианотический румянец на щеках. В случае возникновения порока в молодом возрасте, гипертрофированный правый желудочек может деформировать переднюю грудную клетку с развитием “сердечного горба”. Характерны тахикардия, а в выраженных случаях - мерцательная аритмия и pulsus differens /cимптом Попова-Савельева/ - ослабление пульса на левой руке за счет сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Именно этот симптом выявляется и у нашей пациентки. Артериальное давление, как правило, остается в пределах нормальных цифр. При пальпации в области верхушки сердца определяется диастолическое дрожание грудной клетки /"кошачье мурлыканье"/ - своеобразное пальпаторное ощущение шума, возникающего при прохождении крови через суженое митральное отверстие. Если установить основание ладони на область верхушки, а кончики пальцев - подключичную область, можно определить симптом “двух молоточков” - последовательное ощущение усиленного 1 тона над верхушкой и пульсации легочной артерии во 2-3 межреберье слева от грудины.

Аускультативная картина /таблица 6/ очень характерна и обладает высокой диагностической ценностью. Над верхушкой сердца выслушивается усиленный, хлопающий 1 тон, возникающий в результате ускоренного сокращения недостаточно наполненного левого желудочка и более быстрого смыкания фиброзированных створок митрального клапана. После 2-го тона выслушивается щелчок открытия митрального клапана, возникающий в результате колебания резко открывающихся створок под воздействием поступающей под высоким давлением крови из левого предсердия. Чем больше степень стеноза и давления в левом предсердии, тем раньше открывается митральный клапан и звук открытия выслушивается ближе к 2-му тону. Он обычно отстоит от 2-го тона на 0,04-0,12 с. Следующий признак - диастолический шум, который может звучать по-разному в зависимости от степени порока. В типичных случаях он имеет пресистолическое усиление, возникающее из-за ускорения кровотока через стенозированное отверстие под воздействием систолы предсердий. Вышеописанные аускультативные феномены /диастолический шум с пресистолическим усилением, хлопающий 1 тон на верхушке, щелчок открытия митрального клапана/ вместе образуют своеобразную мелодию, получившую название “ритм перепела”. К дополнительным аускультативным признакам являются акцент 2-го тона и убывающий диастолический шум Грехема-Стилла на легочной артерии, отражающий относительную недостаточность ее клапанов в результате гипертрофии и дилатации правого желудочка, наступившей вследствие высокой легочной гипертензии. При появлении мерцательной аритмии, аускультативная картина резко меняется и становится не характерной для того или иного порока сердца. Поэтому мерцательную аритмию иногда и называют бредом сердца /delirium cordis/.

Итак, такой подробный анализ клинической картины заболевания у представленной пациентки позволяет сделать предварительный вывод, что у нее имеются все классические признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Для подтверждения предварительного диагноза, уточнения степени выраженности стеноза, проведения окончательной дифференциальной диагностики и определения тактики лечения, необходимо провести ряд инструментальных исследований, которые /таблица 7/ позволят верифицировать диагноз.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

- ЭКГ /P-mitrale - расширенный двугорбый зубец Р в I,II отведениях/;

- ФКГ/графическая регистрация аускультативных проявлений, удлинение интервала Q-1 тон свыше 0,07 с;

- Рентгенологическое исследование сердца /сглаживание талии сердца за счет увеличенного левого предсердия, расширения дуги легочной артерии, увеличения правых камер сердца; отклонение контрастированного пищевода назад по дуге малого радиуса/;

- Эхо-КГ /однонаправленное движение обеих створок митрального клапана - патогномоничный признак, увеличение диаметра левого предсердия и правого желудочка/

При ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия - расширенный двугорбый зубец Р в I, II отведении /Р-mitrale/ и правого желудочка, различные нарушения ритма. ФКГ графически отображает аускультативные проявления, интервал Q-1 тон удлиняется свыше 0,07 с /что свидетельствует о запаздывании закрытия митрального клапана в связи с повышенным давлением в левом предсердии/. На ФКГ также регистрируется звук открытия митрального клапана - OS /opening snap/. Чем короче интервал 2 тон-OS /он находится в пределах 0,06-0,12 с/, тем более выражен митральный стеноз.

При рентгенологическом исследовании выявляется сглаживание талии сердца за счет увеличенного левого предсердия, расширения дуги легочной артерии и увеличения правых отделов сердца. При контрастировании пищевода бариевой взвесью - пищевод отклоняется по дуге малого радиуса /до 6 см/.

Наибольшую диагностическую ценность имеет эхокардиография, при которой обнаруживается патогномоничный признак стеноза - однонаправленное движение обеих створок митрального клапана, а также его кальциноз и ограничение подвижности, увеличение диаметра левого предсердия и правого желудочка.

Вернемся вновь к нашей пациентке и представим некоторые данные дополнительных исследований. Данные ЭКГ: ритм синусовый правильный, правограмма, интервал PQ- 0,20, зубец Р в отведениях I,II, aVL зазубрен, уширен. При ФКГ: регистрируется OS - щелчок открытия митрального клапана, интервал Q-1 тон более 0,07 сек. Рентгеноскопия: корни легких застойно расширены, сердце митральной конфигурации, контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса. Как видите, данные рентгенологического исследования легких позволяют исключить такие возможные причины наблюдавшегося у больной кровохарканья, как туберкулез, рак легкого и бронхоэктатическая болезнь.

Общий анализ крови: Эр.-4,0х1012/л, Нв - 140 г/л, лейк.-6,8х109/л, СОЭ - 22 мм/час. Ревмопробы: сиаловые кислоты - 0,220; общ.белкок - 80 г/л, альб.-46%, глоб.-54%, альфа-1- 6%, альфа-2- 12%, бета - 13%, гамма - 23%; С-реактивный белок +. Эти данные /диспротеинемия, гиперальфа-2- и гамма-глобулинемия, повышенный уровень сиаловых кислот и С-реактивного белка/ свидетельствуют о том, что у больной имеется активный воспалительный процесс /1 степень активности/.

Таким образом, с учетом всех вышеприведенных данных можно подтвердить диагноз: Ревматизм, а/ф, 1 ст. активности, вялотекущий эндомиокардит, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность кровообращения ПА ст.

Насколько опасен такой диагноз и к чему это может привести? Опасен, в первую очередь, своими осложнениями, которые представлены в таблице 8.

Таблица 8 ОСЛОЖНЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

1.Со стороны малого круга кровообращения:

- Сердечная астма и острый отек легких

- Кровохарканье, легочное кровотечение

- Аневризма легочной артерии

- Инфекционные бронхо-легочные осложнения /бронхит/

2.Со стороны большого круга кровообращения:

- Хроническая недостаточность кровообращения

3.Нарушения сердечного ритма и проводимости:

- Мерцательная аритмия

- Другие нарушения ритма и проводимости

4.Тромбоэмболические осложнения

5.Прочие осложнения /парез гортани, сдавление левого

основного бронха/.

Сердечная астма и отек легких при митральном стенозе являются проявлением не левожелудочковой /в результате острого ухудшения сократительной способности миокарда левого желудочка/, а левопредсердной /в результате высокой легочной гипертензии/ недостаточности. Хотя клинически они проявляются одинаково, неотложное лечение при митральном стенозе будет заключаться не в кардиотонической терапии, а в разгрузке малого курга кровообращения и снижении легочной гипертензии.

Кровохарканье является результатом гипертензии в малом круге кровообращения и диапедеза эритроцитов, то есть их выхода через неповрежденную стенку сосудов, а также разрыва варикозно расширенных сосудистых анастомозов между венами малого круга и бронхиальными венами большого круга. Иногда может достигать степени легочного кровотечения.

Частые повторные бронхиты и пневмонии возникают вследствие длительного застоя крови в легких и нарушения их вентиляционной и дренажной функций.

Одно из наиболее частых и типичных осложнений митрального стеноза - мерцательная аритмия, связанная с развитием дистрофических процессов в миокарде гипертрофированного и растянутого сначала левого, а затем и правого предсердия.

Дилатированное левое предсердие и измененные клапаны являются источником тромбов, попадающих через левый желудочек и аорту в сосуды большого круга кровообращения /сосуды головного мозга, почек, селезенки, нижних конечностей, кишечника/. Развитию тромбоэмболических осложнений всегда способствует мерцательная аритмия.

Очень редкое осложнение - парез левой голосовой связки из-за механического сдавления левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием. Проявляется симптомом Ортнера - осиплостью голоса.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Диагноз митрального стеноза устанавливается с учетом жалоб и клинических проявлений порока, которые можно разделить на прямые и косвенные признаки. К прямым признакам /таблица 9/ относятся: 1/клапанные признаки /усиленный хлопающий 1 тон, щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум, диастолическое дрожание; 2/левопредсердные /перкуторные, рентгенологические, ЭКГ-признаки увеличения левого предсердия/; 3/Эхо-КГ-признаки митрального стеноза. Косвенные признаки свидетельствуют о расстройстве гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения: 1/признаки застоя в малом круге /одышка, приступы сердечной астмы, кашель, кровохарканье, расширение легочной артерии/; 2/правожелудочковые /инструментальные признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка, признаки правожелудочковой недостаточности/.

Таблица 9

ДИАГНОСТИКА МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

1.Прямые признаки /клапанные симптомы/:

- Усиленный хлопающий 1 тон

- Щелчок открытия митрального клапана

- Диастолический шум, диастолическое дрожание

- Эхо-КГ-признаки митрального стеноза

2.Косвенные признаки:

*Левопредсердные:

-перкуторные, рентгенологические, ЭКГ- и

Эхо-КГ признаки увеличения левого предсердия;

-ЭКГ-синдром гипертрофии ЛП

*Легочные /признаки застоя в малом круге/:

-одышка, приступы сердечной астмы, кашель,

кровохарканье, расширение легочной артерии/;

*Правожелудочковые:

- пульсация в эпигастрии за счет ПЖ

- инструментальные признаки гипертрофии и

дилатации ПЖ и ПП

- ЭКГ-синдром гипертрофии ПЖ и ПП

- признаки правожелудочковой недостаточности/.

Существует ряд состояний, при которых можно ошибочно диагностировать митральный стеноз или, наоборот, пропустить его /таблица 10/. Гипердиагностика может быть связана с миксомой левого предсердия, первичной легочной гипертензией, дефектом межпредсердной перегородки, недостаточностью аортальных клапанов, изолированным стенозом правого атриовентрикулярного отверстия /редко/.

Диагноз митрального стеноза особенно трудно поставить у больных с пороками аортального клапана. При аортальной недостаточности может выслушиваться широко известный функциональный диастолический /пресистолический/ шум Флинта, возникающий вследствие приподнимания передней митральной створки возвратной волной крови из аорты и образованием из-за этого функционального сужения митрального отверстия. В отличие от митрального стеноза, шум не сочетается с усиленным 1 тоном и щелчком открытия митрального клапана, а, наоборот, сопровождается ослаблением 1 тона, выраженной гипертрофией левого желудочка и другими известными признаками аортальной недостаточности.

Диастолический шум Грехема-Стила может сопровождать врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком /дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток/, первичную легочную гипертензию. В таких случаях значение имеет указание на заболевание с детства, отсутствие щелчка открытия митрального клапана и хлопающего 1 тона, для них не характерна мерцательная аритмия.

За щелчок открытия митрального клапана можгут быть неправильно приняты 3 тон или расщепление 2-го тона. В таких случаях диагностические трудности разрешает ФКГ.

У лиц старших возрастных групп могут возникнуть диагностические трудности при мерцательной аритмии на фоне атеросклеротического атеросклероза. Кроме анамнеза, следует обращать внимание на признаки гипертрофии левого желудочка при ИБС, отсутствие диастолического шума и тона открытия митрального клапана.

Следует подчеркнуть, что практически во всех затруднительных случаях правильно поставить или исключить диагноз митрального стеноза позволяет эхокардиография.

ЛЕЧЕНИЕ

Поскольку основной причиной формирования митрального стеноза является ревматизм, первым приницпом лечения является своевременное и адекватное /полное/ лечение ревматической инфекции. Вовремя начатое лечение ревматизма, о котором говорилось в предыдущей лекции, может не только затормозить, но и полностью остановить воспалительный процесс и, соответственно, формирование и прогрессирование порока. Отсутствие или не вовремя начатое противоревматическое лечение, повторные ревматические атаки приводят к тому, что с каждой атакой степень и выраженность порока увеличиваются. К сожалению, следует констатировать, что основной и единственный радикальный метод лечения этого порока - митральная комиссуротомия, это уже, по сути, лечение осложнений основного заболевания. Для того, чтобы определить показания и противопоказания к операции, А.М.Бакулевым и Е.Д.Дамиром разработана хирургическая классификация митрального стеноза по стадиям /таблица 11/, в зависимости от расстройств системной и легочной гемодинамики:

Таблица 11

СТАДИИ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

1 стадия - аускультативные признаки порока при полной компенсации кровообращения;

2 стадия - начальные признаки нарушения в малом круге кровообращения /одышка при обычной физической нагрузке/;

3 стадия - выраженные признаки нарушения кровообращения в малом круге, начальные признаки застоя в большом круге;

4 стадия - выраженный застой в малом и большом кругах кровообращения, симптомы выраженного “изнашивания” миокарда, мерцательная аритмия;

5 стадия - терминальная “дистрофическая”, соответствующая 3 стадии недостаточности кровообращения.

Поскольку у нашей пациентки имеются выраженные признаки легочной гипертензии и начальные признаки застоя в большом круге кровообращения /увеличение печени/, однако нет мерцательной аритмии, ей, по-видимому, еще можно ставить 3-ю стадию митрального стеноза.

Митральная комиссуротомия показана больным с “чистым” или превалирующим стенозом 2,3 и 4 стадий. Следует подчеркнуть, что нужно стремиться к проведению операции при 2-3 стадиях, так как в этих случаях функциональные исходы значительно лучше, а летальность ниже, чем при коррекции 4 стадии порока. Средняя летальность после комиссуротомий колеблется в пределах 1-5% и напрямую связана со стадией /тяжестью/ порока.

Таким образом, тактика в отношении нашей пациентки однозначна: наряду с лечением активного ревматизма и противорецидивным лечением - консультация кардиохирургов и оперативная коррекция порока. Только вовремя выполненная комиссуротомия может вернуть ее к полноценной жизни.

Операция при митральном стенозе 1 стадии не показана ввиду его благоприятного течения без существенных нарушений гемодинамики. Такие больные подлежат диспансерному наблюдению. При 5 стадии порока операция также не показана, так как функциональные возможности миокарда уже исчерпаны и наступили необратимые изменения жизненно важных органов. В таких случаях медикаментозное лечение направлено, в основном, на лечение осложнений, коррекцию гемодинамических нарушений и сердечных аритмий.