Известные синдромы

Клинические признаки. Наиболее полно клинические проявления делирия описаны у больных с алкоголизмом. Симптоматика обычно развивается в течение 2—3 сут. Первыми проявлениями надвигающегося приступа бывают невозможность сосредоточиться, беспокойная раздражительность, дрожь, бессонница и плохой аппетит.

Начальная симптоматика быстро уступает место развернутой клинической картине, которая в случаях тяжелого протекания болезни является одной из самых красочных и ярких в медицине. Больной становится невнимательным и не способным воспринимать все элементы ситуации, сознание помрачается. Он может непрерывно и беспорядочно говорить, выглядеть утомленным и ошеломленным, на лице выражение обеспокоенности и смутных подозрений об опасности. По содержанию речи и поведению становится очевидным, что больной неверно понимает назначение обычных предметов и окружающих звуков, что у него возникают яркие зрительные, слуховые и осязательные галлюцинации, чаще неприятного характера. Вначале при малейшем контакте с действительностью больные могут приходить в себя и адекватно отвечать на вопросы, но почти тотчас же они вновь впадают в озабоченное омраченное состояние, отвечают невпопад, не могут мыслить последовательно и не способны к самоориентировке. Вскоре больной не может ни на секунду избавиться от галлюцинаций и не узнает ни родственников, ни врача, не может заснуть или спит короткими периодами. Возникает грубый тремор и беспокойство движения. Лицо краснеет, зрачки расширены, склеры инъецированы, пульс частый, может повышаться температура тела.

У большинства больных симптомы болезни исчезают через 3—5 дней, хотя у некоторых могут наблюдаться в течение нескольких недель. Наиболее точно на окончание приступа указывает крепкий сон больного или появление периодов просветления в сознании, постепенно увеличивающихся по продолжительности. Восстановление обычно бывает полным. В небольшом проценте случаев наиболее тяжелых форм возможен летальный исход.

Делирий может протекать очень разнообразно не только у разных больных, но и у одного и того же лица в разные дни или часы. У одного больного можно наблюдать все симптомы болезни, у другого—только некоторые проявления данного синдрома- При легком течении, как это бывает при лихорадке, делирий характеризуется появлением случайных блуждающих мыслей и бессвязных высказываний, прерываемых периодами просветления. Такую форму болезни с отсутствием двигательной и вегетативной гиперактивности иногда называют спокойным (или гипокинетическим) делирием и считают наиболее трудной для дифференциальной диагностики с другими состояниями спутанности сознания. Возбуждение и волнение, напоминающие делирий, могут также возникать при печеночной энцефалопатии, гипонатриемии и временно при гипогликемических состояниях.

Патоморфологические и патофизиологические изменения. При патоморфологических исследованиях головного мозга больных, умерших от белой горячки, значительных изменений обычно не выявляют. К болезням, приводящим к образованию очаговых изменений головного мозга, которые могут способствовать возникновению делириозных состояний, относят очаговый эмболический энцефалит, вирусный энцефалит и травмы. Особый интерес представляет расположение данных очагов. Обычно они локализуются в верхних отделах среднего мозга и субталамической области, а также в височных долях, где повреждают ретикулярную активирующую и лимбическую системы.

Исследования Пенфилда коры головного мозга человека во время хирургических операций свидетельствуют о значении височной доли в выработке зрительных, слуховых и обонятельных галлюцинаций.

На энцефалограмме, выполненной во время делирия, можно обнаружить диффузную тета-активность (5—7 Гц) с возвращением к нормальному ритму после прекращения делирия. У других больных наблюдают низкоамплитудные быстрые колебания (11—20 Гц). При делирий легкой степени выраженности патологических изменений электрической активности головного мозга не выявляют.

Анализ состояний, способствующих развитию делирия, предполагает наличие по меньшей мере трех различных механизмов. Во-первых, наиболее частой причиной делирия являются абстинентный алкогольный синдром и синдром отмены барбитуратов и некоторых других седативных снотворных препаратов, возникающие после периода хронической интоксикации. Эти препараты оказывают сильное угнетающее влияние на определенные области центральной нервной системы. Возможно, что в основе делирия лежит расторможение и повышенная активность данных участков головного мозга, возникающая при отмене препарата. Во-вторых, бактериальные инфекционные болезни, токсические энцефалопатии и лекарственный делирий, возникающий, например при введении атропина или скополамина. Делириозное состояние, по-видимому, развивается в результате прямого воздействия токсинов или химических веществ на те же отделы головного мозга. В-третьих, к возникновению делирия могут приводить деструктивные поражения, например повреждение височных долей при травме или герпетяческом энцефалите.

Острая спутанность сознания в сочетании со снижением уровня бодрствования н психомоторной активности.

Клинические проявления. В наиболее типичных случаях в некоторой степени снижаются все психические функции, однако более всего нарушаются состояние бодрствования, внимательность и способность оценивать создавшуюся ситуацию. При легком течении больные не кажутся таковыми.

При усугублении спутанности сознания контакт с больным все более затрудняется, и на некоторых этапах он не может уже обращать внимание и реагировать на происходящие события. На вопросы больной может отвечать одним словом или короткой фразой, произнося ее тихим дрожащим голосом или шепотом или не отвечать совсем. На поздних стадиях спутанность сознания сменяется ступором и в конце концов комой. Если наступает улучшение состояния, ступор и спутанность сознания могут повториться опять, но в обратном порядке.

В наиболее типичных случаях этот вид спутанности сознания легко отличить от делирия, в других, сопровождающихся повышенной раздражительностью и беспокойством, невозможно не отметить имеющегося между ними сходства. Таким же образом, когда делирий осложняется заболеванием, вызывающим ступор (например, белой горячкой с пневмонией, менингитом или печеночной энцефалопатией), бывает трудно отделить делирий от других разновидностей спутанности сознания.

Когда помрачение сознания выражено слабо и спутанность сознания имеет стертое начало и продолжается в течение нескольких недель, такое состояние может напоминая, деменцию. Lipowski назвал его обратимой деменцией, утверждая, что оно является промежуточным между делирием и деменцией и остается потенциально обратимым. Мы можем назвать ее затяжной спутанностью сознания.

Патоморфологические и патофизиологические изменения. Состояния спутанности сознания очень разнообразны, сопровождают многие заболевания, поэтому трудно найти сходство патоморфологических и патофизиологических изменений. Однако чаще бывает поражено правое (субдоминантное) полушарие, особенно его задние отделы. При обширных ишемических и других острых поражениях теменной доли больные, как правило, недостаточно акгивны, апатичны и не осознают свою неврологическую недееспособность. Часто у них нарушается ориентация и отмечается невнимательность (см. гл. 24). Только и тех случаях, когда поражение бывает достаточно обширным, чтобы вызвать гемиплегию, гемигипестезию и гомонимную гемианопсию, говорят .об очаговом характере поражения. Инфаркт в области зрительного бугра, особенно в доминантном полушарии, обычно сопровождается спутанностью сознания и расстройством кратковременной памяти, длящимися в течение нескольких дней или недель по затем регрессирующими.

Наиболее часто в основе спутанности сознания лежит нарушение метаболических процессов и в ряде случаев это может сопровождаться двусторонними диффузными морфологическими изменениями.

Таблица 23.1. Основные причины, вызывающие делирий и спутанность сознания

I. Делирий

А. Терапевтические или хирургические заболевания (признаков очаговости или латерализации нет, спинномозговая жидкость без изменений):

1. Послеоперационные (гипоксия) и посткоммоцнонные состояния

2. Болезни, сопровождающиеся повышением температуры тела: пневмония, брюшной тиф, малярия, стрептококковая септицемия, ревматизм

3. Тиреотоксикоз и отравление АКТГ (редко)

Б. Неврологические заболевания, приводящие к появлению симптомов очаговости или латерализации или изменениям в спинномозговой жидкости:

1. Сосудистые, опухолевые или травматические поражения, особенно височных долей и верхних отделов ствола мозга

2. Острый бактериальный или туберкулезный менингит

3. Субарахноидальное кровоизлияние

4. Вирусный энцефалит или мепингоэнцефалит, особенно герпетический

В. Абстинентные состояния, экзогенные интоксикации и послеприпадочные состояния (признаки других терапевтических, хирургических и неврологических заболеваний отсутствуют или наблюдаются случайно):

1. Абстинентный алкогольный синдром (белая горячка), синдром отмены барбитурагов, а также других седативных средств после их длительного приема

2. Лекарственные интоксикации (фенамином, камфорой, кофеином, алкалоидами спорыньи, скополамином, атропином и т. д.)

3. Послеприпадочный делирий

II. Острая спутанность сознания в сочетании с недостаточной психомоторной активностью

А. В сочетании с терансьтичсским чли хирургическим заболеванием (признаков очаговосгн и латерализацни нет, спинномозговая жидкость без изменений):

1. Метаболические расстройства (печеночная кома, уремия, гипоксия, гиперкапния, гипогликемия, порфирия, нарушения баланса электролитов)

2. Болезни, сопровождающиеся повышением температуры тела

3. Застойная сердечная недостаточность с гипоксией

4. Послеоперационные и посттравматические состояния Б. В сочетании с лекарственной интоксикацией (признаков очаговости или латерализации нет, спинномозговая жидкость без изменении): препараты оспы, барбитураты и другие седативные средства, циклодол и др. В. В сочетания с поражением нервной системы (в этнх случаях чаще, чем при делирии, встречаются признаки очаговости и латерализации, а также изменения спинномозговой жидкости):

1. Сосудистые поражения головного мозга, опухоль, абсцесс

2. Субдуральная гематома

3. Менингит

4. Энцефалит

5. Старческие и другие поражения головного мозга в сочетании с инфекцционными болезнями, сопровождающимися повышением температуры тела, аллергическими реакциями на а лекарственные препараты, сердечной недостаточностью или другими терапевтическими и хирургическими заболеваниями.

Деменция.

Термином деменция в неврологии обычно определяют клинический синдром, характеризующийся утратой памяти и других функций мышления и возникающий при хронических прогрессирующих дегенеративных поражениях головного мозга. Однако подобное определение слишком узко. Синдром деменции характеризуется не только расстройством процессов мышления, но и определенным нарушением поведенческих реакций и изменениями личности больного. Более того, нелогично разделять любое сочетание симптомов, свидетельствующих о нарушении функции мозга на основании скорости их развития и длительности. Поскольку существует множество состояний, сопровождающихся деменцией различной этиологии, и механизмов возникновения, а также поскольку хроническая дегенерация нейронов только одна из причин этого, более правильно говорить о деменциях, или заболеваниях, приводящих к деменции.

Уточнения требует также мнение о том, что деменция — это состояние, при котором все интеллектуальные функции (память, плавность речи и способность обращаться с математическими знаками, ощущать зрительно-пространственные связи, мыслить абстрактно, решать задачи) нарушаются более или менее равномерно. При тщательном анализе обнаруживается, что все они несколько различны, хотя и взаимосвязаны. Каждая из этих функций (за исключением мышления) имеет определенное морфологическое представительство в головном мозге и может, следовательно, повреждаться по-разному в каждом отдельном случае. Например, механизмы удерживающей памяти расположены с двух сторон в нижневнутренних отделах височных долей, а механизмы речи — в образованиях, окружающих сильвиеву борозду левого (доминантного) полушария. Следовательно, неудивительно, что при заболеваниях, приводящих к деменции, могут нарушаться некоторые функции мышления отдельно или в различных комбинациях и последовательностях.

Установлено также, что деменции чаще возникают у пожилых и старых людей. Например, при обследовании 15000 человек в возрасте старше 60 лет заболеваемость деменцией умеренной и выраженной степени диагностирована у 4,8% исследуемых. В 1983 г., согласно данным Terry и Katzman, в США насчитывалось около 1,3 млн больных с выраженной деменцией и 2,8 млн с легкими и умеренными нарушениями мышления. Поскольку в западных странах число пожилых людей увеличивается, здравоохранение испытывает определенные трудности. Необходимо подчеркнуть, что деменции у пожилых людей следует считать не просто неминуемыми последствиями старения, а возрастными заболеваниями, 15% из которых поддаются лечению [Wells, 1981].

Клинические признаки. Наиболее характерны клинические проявления болезни Альцгеймера. Ранние признаки деменции могут быть настолько стертыми, что их не замечают даже самые опытные врачи. Первыми, кого настораживает изменение поведения человека (некоторая недостаточность находчивости, раздражительность, потеря интересов, забывчивость и неспособность выполнять работу в соответствии с принятыми нормами), часто бывают внимательные родственники или руководитель на работе. Позже у больных отмечают рассеянность и невнимательность, неспособность мыслить с привычной легкостью, общее снижение понимания, персеверацию слов, движений и мыслен, а также расстройства памяти, особенно на текущие события. Становятся очевидными изменения настроения, чаще в сторону апатии, чем депрессии или эйфории. При малейшем раздражении у больных смех легко меняется слезами. Возникают отклонения от принятых правил поведения в обществе, снижается критика. У одних больных это происходит раньше, у других позднее. Могут возникнуть параноидные и бредовые идеи, иногда— галлюцинации. Как правило, больной слабо осознает подобные изменения своего поведения или вообще не замечает их, теряется адекватная самооценка. Тем не менее в ряде случаев уже на ранних стадиях болезни человек может осознавать снижение своих способностей и это начинает беспокоить его.

Если изменения прогрессируют, особенно в случае дегенеративных заболеваний, у больных наблюдают потерю почтя всех умственных способностей. Почти всегда отмечают расстройство спонтанной речевой продукции и речи. Больной не может подобрать нужное слово или название, слова произносит с ошибками. Не может читать, понимать обращенную к нему речь. Позже присоединяются расстройства функций тазовых органов, снижение реактивности и в конечном счете мутизм. В некоторых случаях возникает вторичное физическое истощение. Потребление пищи, которое в начале заболевания может увеличиваться, в конце концов уменьшается с последующим развитием кахексии. Возникают локомоторные расстройства, произвольные движения становятся плохо координированными. Любое заболевание, сопровождающееся фебрилитетом, или метаболическое расстройство усугубляют спутанность сознания и могут вызвать ступор иди кому. Большую часть времени больной проводит в постели и умирает от пневмонии или других интеркуррентных заболеваний. Этот процесс может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Большинство нарушений поведения — это прямое следствие (т. е. первичные симптомы) поражения нервной системы. Другие нарушения являются вторичными, т. е. это реакции в ответ на потерю разума. Например, говорят, что больной с деменцией ищет уединения, чтобы скрыть свой недуг, и поэтому может казаться асоциальным или апатичным. Попыткой компенсировать нарушения памяти может также быть избыточная педантичность. Дурные предчувствия, подавленное настроение или раздражительность могут отражать общую неудовлетворенность необходимостью делать ограничения в своей жизни. Может показаться, что даже при быстром ухудшении состояния больной может реагировать на свою болезнь и на людей, ухаживающих за ним.

Дегенеративные заболевания могут приводить к практически полной декортикации. Больной лежит с открытыми глазами, однако не понимает происходящего. Он не говорит сам и не отвечает на вопросы. Не проявляет интереса к пище, хотя глотает, если ее положить ему в рот. Мышцы лица и конечностей напряжены, сухожильные рефлексы повышены, иногда отмечают двусторонний симптом Бабинского. Хватательный и сосательный рефлексы обострены. Возникают расстройства функций тазовых органов.

Патоморфологические и патофизиологические изменения. При деменции отмечают выраженные органические поражения большого и промежуточного мозга. В некоторых случаях, таких как сочетание болезни Альцгеймера и сенильной деменции, а также болезнь Пика, основой является дегенеративный процесс и гибель нервных клеток в ассоциативных полях коры головного мозга со вторичными изменениями подкоркового белого вещества. К деменции может также приводить ограниченная дегенерация нейронов зрительного бугра. При других заболеваниях, таких как хорея Гентингтона, спиноцеребральная дегенерация и некоторые виды дегенеративных изменений в подкорковых ядрах и больших полушариях, деменция сопровождается дегенерацией нейронов скорлупы и хвостатого ядра. Артериосклеротическое поражение может привести к множественным инфарктам в зрительном бугре, базальных ядрах, стволе мозга и больших полушариях, которые сопровождаются деменцией. Могут поражаться двигательные, чувствительные и зрительные проекционные поля, а также ассоциативные поля. В тех случаях, когда в клинической картине преобладает умственная деградация, это состояние называют мультиинфарктной деменцией. К ступору, коме или деменции приводят травмы, вызывающие ушиб извилин головного мозга, особенно нижних и передних отделов лобной и височной долей, а также некрозы и кровоизлияния в области среднего мозга. Большинство заболеваний, приводящих к деменции, поражают довольно обширную область; лобные и теменные доли страдают чаще, чем другие отделы головного мозга.

Б некоторых случаях могут действовать и другие механизмы. Так, например, снижение умственной деятельности и нарушение походки происходят в результате длительного повышения внутричерепного давления и хронической гидроцефалии (при значительном расширении желудочков мозга давление может не превышать 180 мм рт. ст.). Основным фактором является компрессия подкоркового белого вещества. К выраженному расстройству корковых функций может приводить сдавление одного или обоих полушарий головного мозга хронической субдуральной гематомой. При сифилисе и некоторых вирусных инфекциях, например герпетическом энцефалите, одной из причин развития деменции является диффузный воспалительный процесс. Некоторые токсикозы и болезни обмена веществ, обсуждаемые в гл. 349 и 350, могут приводить к нарушению деятельности нервной системы и создавать клиническую картину, сходную, если не идентичную, таковой при деменции. Следует помнить, что биохимические расстройства также вызывают нарушение деятельности нервной системы.

В табл. 23.2 представлена клиническая классификация деменций.

Таблица 23.2. Клиническая классификация деменций

I. Болезни, при которых деменция является единственным проявлением неврологического или терапевтического заболевания

А. Болезнь Альцгеймера и сенильная деменция

Б. Болезнь Пика

II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания

А. Всегда в сочетании с другими неврологическими симптомами:

1. Хорея Гентингтона (хореоатетоз)

2. Лейкодистрофии: болезнь Шильдера, адренолейкодистрофия, мета-хроматическая лейкодистрофия и сходные демиелинизирующие заболевания (спастический парез, псевдобульбарный паралич, слепота, глухота)

3. Липофусциноз и другие болезни накопления липидов (миоклонические приступы, слепота, спастичность, мозжечковая атаксия)

4. Миоклонус-эпилепсия (множественные миоклонии, генерализованные судорожные припадки, мозжечковая атаксия)

5. Болезнь Крейтцфельда — Якоба (множественные миоклонии и мозжечковая атаксия)

6. Дегенеративные поражения мозжечка и большого мозга (мозжечко-вые атаксии, оливопонтоцеребеллярная и другие)

7. Дегенерации, при которых происходят изменения в базальных ядрах и больших полушариях (апраксия и ригидность) и надъядерный паралич (паралич вертикального взора, кривошея)

8. Деменция со спастической параплегией

9. Кальцификация базальных ядер (идиопатическая и гиперпаратиреоз)

10. Болезнь Геллервордена — Шпатца (пирамидные и экстрапирамидные знаки)

11. Деменция при болезни Паркинсона (тремор, ригидность, брадикинезии)

Б. Часто в сочетании с другими неврологическими симптомами:

1. Церебральный артериосклероз и ишемический инфаркт

2. Опухоль головного мозга, особенно глиомы лобной и теменной долей, а также мозолистого тела

3. Травма головного мозга (ушиб мозга, кровоизлияния в средний мозг, хроническая субдуральная гематома)

4. Болезнь Маркьяфавы — Биньями (апраксия и другая лобная симптоматика)

5. Нормотензивная гидроцефалия (почти всегда с атаксией походки и часто с нарушением функции тазовых органов)

6. Хронические инфекционные поражения ЦНС: криптококкоз, токсоплазмоз, деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД)

III. Болезни, при которых деменция обычно сочетается с клиническими и лабораторными признаками других заболеваний

А. Гипотиреоз

Б. Болезнь Кушинга

В. Недостаточность питания, например пеллагра, синдром Вернике —

Корсакова, подострая сочетанная дегенерация спинного и головного мозга (недостаточность витамина Bi2) Г. Нейросифилис: прогрессивный паралич, менинговаскулярный сифилис

Д. Гепатолентикулярная дегенерация наследственная и приобретенная

Е. Хроническая лекарственная интоксикация (барбитураты и другие седативные препараты)

Не все из перечисленных заболеваний имеют одинаковое значение в качестве причин деменций. Некоторые из них встречаются редко. Из 84 больных с подтвержденной пресенильной деменцией (возраст 65 лет), обратившихся в Британский неврологический центр, у 58% выявили атрофию головного мозга, по-видимому альцгеймеровского типа, у 10% мультиинфарктную деменцию. У 30% больных обнаружили нормотензивную гидроцефалию, алкогольную деменцию, болезнь Крейтцфельда — Якоба, хорею Гентингтона, посттравматические остаточные явления или алкоголизм. У больных в возрасте старше 65 лет атрофию мозга выявили в 80% случаев, мультиинфарктную деменцию — в 15% случаев (Tomlinson). Вероятно, статистические данные, собранные Wells при осмотре 417 больных с деменцией, обращавшихся в университетскую клинику, являются наиболее репрезентативными. Эти данные представлены в табл. 23.3.

Таблица 23.3. Частота заболеваний головного мозга, приводящих к деменций

У большинства больных из этой группы предполагали болезнь Альцгеймера [Wells, 1977].

Дегенеративные заболевания, вызывающие деменцию, обсуждаются в гл. 350. Особые проявления деменций, возникающих при атеросклерозе, сифилисе, травмах, пищевых нарушениях или болезнях обмена веществ, рассматриваются в соответствующих главах.

Дифференциальная диагностика. При беседе с подобными больными вначале следует убедиться, в том, что основные трудности для них заключаются в снижении интеллекта и личностных изменениях. Потребуются многократные обследования больного, пока врач не убедится в наличии клинических симптомов болезни. Для этого можно применять стандартные шкалы оценки деменций, такие как шкала Блессе.

Если больной жалуется только на нервозность, утомление, бессонницу или неопределенные соматические симптомы, легко ошибиться, предположив, что умственная деятельность не изменена, и отнести заболевание к разряду психических. Этого можно избежать, если помнить, что подобные заболевания редко возникают у людей среднего и пожилого возраста. Следует помнить, что все психические расстройства в этом периоде являются следствием либо органического поражения головного мозга, либо депрессивного психоза.

С деменцией не следует путать умеренно выраженную афазию. Больные с афазией кажутся неуверенными в себе, их речь может быть непоследовательной. Все это может вызывать у них тревожное и подавленное состояние. Тщательная оценка речевой продукции у таких больных в большинстве случаев приведет к правильному диагнозу. Дальнейшее наблюдение откроет, что подобное поведение, за исключением речевых расстройств, является нормальным.

Другие трудности возникают в связи с депрессивными состояниями. Больные могут отмечать, что их умственная деятельность снижена, что они забывчивы или рассеянны. Тщательное изучение этих явлений покажет, что память не изменена, так же как и нет качественных изменений познавательной деятельности. Трудности больных заключаются либо в потере сил, либо в тревоге, что затрудняет концентрацию внимания на чем-либо, не касающемся их личных проблем. Даже при исследовании психической деятельности показатели могут быть сниженными под действием эмоциональных причин, как это бывает у чрезмерно впечатлительных студентов, у которых во время экзаменов может ухудшаться умственная деятельность. Если успокоить больного и дать ему больше времени на выполнение заданий, умственная деятельность улучшается, свидетельствуя о том, что не происходит процессов деградации мышления. Больные с гипоманиакальными психозами могут плохо выполнять пробы на интеллектуальную деятельность в результата беспокойства и рассеянности. Следует помнить, что больные с деменцией, за исключением ранних стадий заболевания, редко способны на адекватную-оценку своего состояния и не жалуются на умственную деградацию. Те больные, которые обращаются по поводу ухудшения памяти, редко осознают степень своего недостатка. Врач никогда не должен доверять утверждениям больного об адекватности его умственной деятельности и должен всегда оценивать недостаточное выполнение тестов в свете эмоционального состояния и мотиваций, существовавших в то время, когда они выполнялись. Особенно трудно бывает правильно оценить больного с умеренными расстройствами психической деятельности, у которого к тому же отмечаются депрессивные состояния, а при КТ выявляют расширение желудочков — даже такой степени, которая дает основание предполагать наличие нормотензивной гидроцефалии. Иногда влияние депрессии можно выявить лишь при эмпирическом назначении антидепрессантов.

Некоторые обменные и эндокринные нарушения, например гипотиреоз, прием АКТГ, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона или послеродовой период, могут создавать дополнительные диагностические трудности благодаря значительному многообразию клинических признаков. Создается впечатление, что у одних больных с подобными симптомами имеется деменция, у других — острый психоз со спутанностью сознания. Если преобладают ухудшение настроения или бредовые состояния, предполагают наличие маниакально-депрессивного психоза или шизофрении, а на основании выявления в аналогичной ситуации некоторой спутанности сознания шизофрению и маниакально-депрессивный психоз можно исключить. Следует помнить, что внезапное появление психических расстройств всегда свидетельствует в пользу спутанности сознания или делирия; так как эти состояния обычно бывают обратимыми, их следует отличать от расстройств, приводящих к деменции (см. предыдущие разделы).

Установив наличие у больного деменции, необходимо с помощью тщательного обследования выявить другие признаки неврологических или терапевтических заболеваний. Это позволит врачу отнести данный случай к одной из трех категорий клинической классификации деменции (табл. 23.2). Проводят КТ-исследование, МРИ, ЭЭГ, люмбальную пункцию, исследование токсичных продуктов обмена. В итоге из суммы клинических признаков складывается конкретная картина заболевания, относящегося к тому или иному классу. Часто сделать это бывает нелегко. Если признаки деменции появились недавно, осложняются приемом лекарственных препаратов или сочетаются с височной эпилепсией или эндокринной патологией, может потребоваться некоторый период наблюдения до того, как станет возможна постановка диагноза. Важно помнить, что правильная диагностика поддающихся лечению психических заболеваний (например, прогрессирующий паралич, субдуральная гематома, опухоль головного мозга, хроническая лекарственная интоксикация, нормотензивная гидроцефалия, пеллагра и другие состояния дефицита, гипотиреоз) имеет большее практическое значение, чем диагностика неизлечимых нарушений.

Сенильная деменция и другие поражения головного мозга, осложненные терапевтическими или хирургическими заболеваниями.

У многих людей пожилого возраста, обращающихся в клинику по поводу терапевтических и хирургических заболеваний, отмечают расстройство умственной деятельности. Предполагают, что эта деградация обусловлена предшествующими поражениями головного мозга. В большинстве случаев признаки сенильной деменции альцгеймеровского типа родственники больного замечают еще до начала осложнений. Подобный эффект могут оказывать и другие поражения головного мозга (сосудистые, опухолевые, демиелинизирующие).

Как правило, могут возникать любые клинические признаки, наблюдаемые при острых состояниях спутанности сознания. Выраженность симптомов в значительной степени варьирует. Иногда спутанность сознания может выражаться только в неспособности больного последовательно рассказать о болезни или может быть настолько тяжелой, что он фактически становится поп compos mentis.

Хотя почти все заболевания, сопровождающиеся осложнениями, могут приводить к спутанности сознания, особенно часто она возникает при инфекционных поражениях, посттравматических и послеоперационных состояниях, особенно после ушибов мозга и удаления катаракты (в этом случае спутанность сознания, по-видимому, бывает обусловлена потерей зрения на определенное время); при застойной сердечной недостаточности, хронических легочных заболеваниях, выраженных анемиях, особенно при пернициозной анемии. Часто бывает трудно определить, какой из возможных факторов привел к спутанности сознания, тем более что их может быть одновременно несколько. Например, у больного с болезнью сердца и психозом, сопровождающимся спутанностью сознания, могут отмечать субфебрилитет, крайне низкий мозговой кровоток, признаки отравления лекарственными препаратами, предельно сниженную деятельность почек, а также нарушения электролитного баланса.

При выздоровлении больных после терапевтических и хирургических заболеваний состояние их здоровья возвращается к исходному уровню, хотя некоторые психические нарушения, на которые обращали внимание родственники и врачи, могут стать более выраженными, чем раньше.

Амнестический синдром.

Амнестический синдром, амнестикоконфабуляторный, или корсаковский синдром — эти термины используют для описания единственного в своем роде, часто встречающегося нарушения познавательной деягельности человека, при котором, больше чем другие компоненты умственной деятельности и поведения, нарушается память. Отмечают две характерные черты заболевания, которые могут отличаться по степени выраженности, но всегда присутствуют: нарушение способности вспоминать события и факты, которые больной помнил до начала заболевания (ретроградная амнезия); нарушение способности приобретать новую информацию, т. е. запоминать, или формировать новые воспоминания (антероградная амнезия). В меньшей степени нарушаются другие познавательные функции, зависящие в некоторой степени от памяти (особенно способность концентрироваться, пространственная организация, зрительное и слуховое абстрагирование). Больной становится безынициативным и несамостоятельным и, как правило, благодушным. Сохраняется способность повторять ряды чисел или предложений (немедленная память). Больше всего страдает кратковременная намять, выраженность ее нарушения зависит от природы и тяжести заболевания. Иногда возникают конфабуляции, т. е. больной выдумывает готовые ответы или подробно описывает вымышленные события. Очи обычно наблюдаются в период острого течения болезни.

Постановка диагноза корсаковского психоза основывается также на сохранности определенных аспектов поведения и умственной деятельности. Больнее бывают бодрыми, внимательными, отзывчивыми, способны понимать устную и письменную речь, делать соответствующие выводы из данных предпосылок, решать некоторые задачи в соответствии с возможностями памяти. Эти «отрицательные» признаки имеют важное значение, поскольку помогают отличить корсаковский психоз от других заболеваний, при которых в основном нарушается не способность к запоминанию, а другие сферы умственной деятельности, например внимание и восприятие (как это бывает у больных с делириями, спутанностью сознания и ступором), возможность вспоминать (как у больных с истерией) или возможность проявления силы воли (как у больных с абулией на фоне поражения лобных долей).

Патоморфологические изменения. Умственную деятельность контролирует промежуточный мозг (в частности, внутренняя часть дорсального медиального ядра зрительного бугра) и нижнемедиальные отделы височных долей, особенно гиппокампа и прилегающего белого вещества. Двусторонние патологические очаги любой из перечисленных локализаций приводят к нарушению памяти, одностороннее поражение зрительного бугра или гиппокампа доминантного полушария также оказывает подобный эффект, хотя и в меньшей степени. Вышеуказанные образования участвуют во всех формах запоминания и интеграции вновь получаемой информации, они образуют тонкую, но жизненно важную связь с ретикулярной формацией верхних отделов ствола мозга (целостность которой необходима для поддержания состояния бодрствования, необходимого для процессов запоминания) и корой головного мозга, в которой локализуются особые формы памяти, например запоминание слов, геометрических фигур, чисел и т. д.

Классификация заболеваний, характеризующихся амнестическим синдромом В табл. 23.4 приведена этиологическая классификация патологических состояний, сопровождающихся потерей памяти.

Таблица 23.4. Классификация заболеваний, характеризующихся амнестическим синдромом

I. Амнестический синдром с внезапным началом, обычно с постепенным неполным восстановлением

А. Двусторонние или Односторонние (в доминантном полушарии) инфаркты в области гиппокампа, возникающие вследствие атерогромботической или эмболической окклюзии задних мозговых артерий или их нижних височных ветвей

Б. Травма области промежуточного мозга или нижнемедиальных отделов височных долей

В. Спонтанное субарахноидалыюе кровоизлияние

Г. Отравление окисью углерода и другие гипоксические состояния (редко)

II. Амнезии с внезапным началом и кратковременной длительностью с полным восстановлением

А. Височная эпилепсия

Б. Посткоммоционные состояния

В. Транзигорная глобальная амнезия

III. Амнестический синдром с подострым началом и различной степенью восстановления, обычно с необратимыми остаточными явлениями

А. Болезнь Вернике — Корсакова

Б. Герпетический энцефалит

В. Туберкулезный и другие менингиты, характеризующиеся гранулематозными экссудатами в область основания черепа

IV. Медленно прогрессирующие амнезии

А. Опухоли стенок третьего желудочка; височной доли

Б. Болезнь Альцгеймера и другие дегенеративные заболевания (только на ранних стадиях)

Некоторые из вышеуказанных амнест.1чсских синдромов являются уникальными. Например, при транзиторной глобальной амнезии, описанной впервые Fisher и Adams, пожилой человек (обычно в возрасте старше 50 лет) внезапно впадает в состояние замешательства, перестает узнавать окружающую обстановку, определять время суток и оценивать собственные поступки, быстро забывает о сказанном и вновь повторяет те же слова. В отличие от височной эпилепсии, больной с транзиторной глобальной амнезией контактирует с окружающими и может отвечать на самые сложные вопросы, читать и выполнять обычные действия. Отмечают также потерю памяти на события, происходящие за несколько часов или дней до начала приступа. Во время эпизода амнезии признаков побледнения кожных покровов, подергиваний мышц и нарушения сознания нет. В течение нескольких часов происходит полное восстановление, однако остается провал в памяти, охватывающий длительность приступа и короткий период времени до его начала. Во время приступа на ЭЭГ отмечают небольшие изменения, возникающие в височных отделах. Одной из причин этого является ишемическая атака при окклюзируюшем поражении височных ветвей задних мозговых артерий. Могут развиться несколько подобных приступов, и пока неизвестны способы их предотвращения.

Одной из известных причин амнезии является герпетический энцефалит, поражающий медиальные отделы височных долей (см. гл. 347). У некоторых больных с карциноматозом выявляют энцефалит неизвестной этиологии в лимбической области (см. гл. 304). К характерному синдрому могут привести некоторые разновидности глиом, которые инфильтрируют височные доли, свод и зрительный бугор в течение нескольких недель или месяцев.

При многих заболеваниях изменяются и другие компоненты умственной деятельности, возникают другие неврологические расстройства. Наиболее часто встречается утрата побуждений —- психомоторная задержка.

Другие нарушения поведения, вызываемые поражениями головного мозга.

При попытке распределить по группам все относительно острые и подострые нарушения психической деятельности и поведения в соответствии с указанными синдромами остается значительное число состояний, которые с трудом поддаются классификации. Они бывают представлены множеством синдромов, характеризующихся расстройством следующих функций: замедление или ускорение речи, мыслей и поступков, .дезориентация во времени и пространстве, падение инициативы и интересов, утрата непосредственности поведения и чувства юмора, угодливость и гипокинезия, агрессивность и негативизм, враждебность, несоблюдение правил поведения в обществе, использование бранных и вульгарных слов, необъяснимые испуг, эйфория или излишняя беззаботность, жалобы на искажение зрения или повышенную чувствительность к шуму, расстройства обоняния и вкуса, неспособность вспомнить названия предметов, следить за беседой мыслить последовательно, сексуальная развязность, нескромность и другие признаки расторможенности, эпилептические припадки, нарушения сна. Очевидно, что эти симптомы не равнозначны и большинство из них не имеет особой диагностической ценности. Они могут сопутствовать гемипарезу, гемигипестезии, афазии или гомонимной гемианопсии, однако даже без этих симптомов латерализации они указывают на поражение головного мозга.

Синдромы, включающие эти показатели, могут наблюдаться при подостром склерозирующем панэнцефалите, листериозе с менингоэнцефалитом, менингоэнцефалите Бехчета., токсоплазмозе (у взрослых), инфекционном мононуклеозе, острых или подострых демиелинизирующих заболеваниях (острый и подострый ремиттирующий рассеянный склероз), гранулематозе и других формах ангиита, глиоматозе головного мозга, карциноматозе с многоочаговой энцефалопатией, множественных метастазах, остром и подостром бактериальном эндокардите, тромботической тромбоцитопении. Более полно некоторые перечисленные выше симптомы описаны в соответствующих главах.

Лечение. Уход за больным с делирием и спутанностью сознания. Первоначальные усилия должны быть направлены на контроль за основным заболеванием. Кроме того, следует успокоить больного и оградить его от возможных повреждений. Если это возможно, то около больного должен всё время находиться родственник, сопровождающее лицо или сиделка. В зависимости от степени активности больного его следует поместить в закрывающуюся комнату с занавешенными окнами и низкой кроватью. Предпочтительнее разрешить больному передвигаться по комнате, а не привязывать к кровати, что может спровоцировать его сопротивление до полного истощения сил и коллапса. При меньшей активности больного можно удержать в постели, связав ему руки в запястьях, надев смирительную рубашку или натянув сетку над кроватью. Определенное время больному следует разрешить сидеть или ходить, если только это не противопоказано при основном заболевании.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, которые могли бы привести к спутанности сознания и делирию (только в том случае, если есть уверенность, что синдром отмены не усугубит состояние). В таких условиях чаще всего применяют хлордиазепоксид, аминазин и диазепам, однако эффективны паральдегид (Paraldehyde) и хлоралгидрат при назначении их в адекватной дозе. Указанный препарат следует применять до восстановления нормального сна. В случаях тяжелых делириев препарат необходимо давать с осторожностью. Не следует пытаться полностью подавить возбуждение; для достижения этого потребуются очень большие дозы лекарственных средств, что может неблагоприятно повлиять на жизненные функции организма. Целью назначения седативных препаратов является ослабление тревожного возбуждения до такой степени, чтобы не допустить полного изнурения больного и облегчить уход за ним.

При спутанности сознания, ..обусловленной приемом антидепрессантов, например амитриптилина, применяют физостигмин в дозе 2 мг.

Необходимо вести учет поглощаемой и выделяемой жидкости и восполнять любой недостаток ее и электролитов. Необходимо контролировать пульс и артериальное давление, учитывая возможность сосудистой недостаточности. При шоке можно рекомендовать переливание цельной крови и применение сосудосуживающих препаратов.

Врач не должен забывать о мерах, которые могут способствовать уменьшению страха и подозрительности больного, снизить склонность к галлюцинациям. Необходимо, чтобы в палате ночью был тусклый свет, и, если возможно, не переводить больного из одной палаты в другую. Каждую манипуляцию следует ему подробно объяснить, даже такую простую, как измерение артериального давления и температуры. Наличие рядом родственника позволяет больному поддерживать контакт с окружающей действительностью.

Если больные с делирием получают квалифицированную лечебную помощь и правильный уход, то большинство из них выздоравливают. Необходимо также успокоить родственников и разъяснить им, что изменение поведения и неразумные поступки больного не преднамеренны, а чаще являются следствием поражения головного мозга. После восстановления больной в какой-то степени забывает о периоде спутанности сознания, этот провал в памяти должен быть восполнен рассказом врача или родственников.

Лечение больных с деменцией и амнезией. Эти психические расстройства представляют собой довольно серьезные клинические состояния, поэтому больного необходимо поместить в клинику для наблюдения. В этом случае врач имеет возможность наблюдать больного по нескольку раз в день в нейтральной и довольно однообразной обстановке. Кроме того, можно выполнить такие специальные обследования, как КТ, МРИ, люмбальную пункцию и ЭЭГ, исследовать уровень гормонов, выявить токсические и метаболические изменения в крови.

Как только у больного будет установлена неизлечимая деменция или амнезия, необходимо все полученные данные предоставить ответственному члену семьи больного для оценки. Больного необходимо поставить в известность о наличии у него неврологического заболевания, которое требует покоя и лечения, как правило, других сведений сообщать ему не следует. Если у врача есть уверенность в правильности поставленного им диагноза и возможного прогноза течения болезни, об этом необходимо информировать семью больного. Если нарушения носят легкий характер и обстоятельства позволяют, больному лучше находиться дома, чтобы он продолжал привычную для него деятельность и получал адекватное лечение. Если деменция возникла во время исполнения больным его служебных обязанностей, необходимо составить соответствующие документы для получения профессиональной пенсии. В более тяжелых случаях, если умственная и физическая слабость становятся более выраженными, требуется специальный. уход. При эпилептических припадках проводят симптоматическое лечение. Препараты, обладающие тонизирующим воздействием на нервную систему, витамины и гормоны при деменции бывают малоэффективны, однако они могут оказать определенную психологическую поддержку больному и членам его семьи. Применение психостимуляторов типа декстроамфетамина (dextroamphetamine), кофеина и никотиновой кислоты иногда приводит к временному улучшению психической деятельности, а седативные препараты уменьшают беспокойство, снохождение, агрессивность и тревогу. В настоящее время проходят испытания препараты для специфического лечения деменции