Хроническая надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм (шифр ? 27.1)

Статистика.

Этиология. Патогенез. Вследствие атрофии или анатомического поражения коры надпочечников развиваются недостаточность кортизола с клиническими эквивалентами в виде гипотензии, нарушения углеводного, жирового, белкового обменов. Снижение уровня кортизола в крови приводит к компенсаторному повышению секреции ?-липотропина, обладающего свойствами стимулировать меланоциты. Отсюда гиперпигментация кожи и слизистых. Альдостероновая недостаточность реализуется в виде усиленной экскреции Na и О, задержки К. При тяжелом гипоальдостеронизме возникают грубые электролитные нарушения с дегидратацией и коллапсом.

Клиника, диагностика. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников. Преимущественная патологическая пораженность женщин. Выраженная мышечная слабость, усиливающаяся к вечеру; снижение аппетита, тошнота, иногда рвота; снижение массы тела. Гиперпигментация кожи сосков, щек, ладонных складок, слизистой полости рта, внутренней поверхности щек, мягкого и твердого неба, задней стенки глотки, в тяжелых случаях генерализованная. Артериальная гипотония (систолическое АД 80-90 мм рт. ст., диастолическое 60 мм рт. ст. и ниже). Лабораторные показатели. Снижение флюорогенных кортикостероидов плазмы, суточной экскреции 17-оксикортикостероидов (17-ОКС), 17-кетостероидов (17-КС) с мочой. Гиперка-лиемия, гипокалийурия. ЭКГ: снижение интервала S-T ниже изолинии, высокий узкий зубец Т, иногда двухфазный, уплощенный, отрицательный зубец Т.

• Атипичная форма (синдром парциального гипоальдостеронизма) характеризуется астеническим синдромом, гипотонией, желудочно-кишечным синдромом, гиперпигментацией в сочетании с гиперкалиемией, гипонатриемией при нормальных показателях экскреции 17- ОКС, уровня кортизола плазмы.

• Вторичный (диенцефально-гипофизарный) гипокортицизм протекает с нерезко выраженной пигментацией, умеренно выраженными астеническим и желудочно-кишечным синдромами, снижением уровня АКТГ плазмы при малоизмененных цифрах флюорогенных кортикостероидов плазмы.

Форпост-симптомы надпочечниковой недостаточности:

• чрезмерная утомляемость;

• снижение массы тела;

• гиперпигментация слизистых полости рта, твердого неба;

• ортостатическая гипотония;

• гиперпигментация ладонных

• отсутствие аппетита; складок.

Классификация. По патогенезу: первичная, вторичная форма. По течению: легкий, средней тяжести, тяжелый гипокортицизм. Компенсация, декомпенсация.

Примеры формулировки диагноза.

• Первичный гипокортицизм средней тяжести,декомпенсированный.

• Туберкулез легких (с детализацией по существующим классификациям). Туберкулез надпочечников; первичный гипокортицизм легкий, компенсированный.

• Синдром Шихана: гипотиреоз, гипогонадизм,вторичный гипокортицизм средней тяжести, декомпенсированный.

Психологический, социальный диагноз устанавливаются по общим принципам.

Дифференциальная диагностика

Ведущий симптом - гиперпигментация.

• Дисфункция яичников, беременность. Усиление пигментации только вокруг сосков молочных желез, по белой линии живота, в области половых органов. При беременности - хлоазмы. Нет выраженного астенического синдрома, гипотонии.

• Гемохроматоз. Клиника цирроза печени, сахарного диабета. Пигментация имеет «бронзовый» оттенок. Ладонные складки, слизистые оболочки не пигментированы.

• Пеллагра. Локализованная пигментация конечностей (в виде «носков» и «перчаток»),шеи. Поносы, мнестические нарушения.

• Порфирия. Гиперпигментированная кожа высокочувствительна к свету с образованием пузырей и язв на открытых участках тела. Темная окраска мочи.

• Хроническое отравление свинцом, ртутью,мышьяком, азотнокислым серебром. Пигментные пятна появляются только на деснах, пигментация кожи не характерна.

• Акантозис нигриканс. Паранеопластический дерматоз (в 50% случаев выявляется рак различных локализаций). Серо-черные папилломатозные разрастания с явлениями гиперкератоза на коже суставных сгибов, тыльной поверхности кистей и стоп, слизистой полости рта, губ.

• Нейродермит может давать локальную гиперпигментацию кожи. Не бывает пигментации слизистых оболочек, ладонных складок, сосков.

Ведущий симптом - астения, гипотония.

• Рак различных локализаций исключается методами скрининга 1-2 уровней.

• Нейроциркуляторная дистония. Астеническая конституция, ортостатические обмороки, отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. Уровень флюорогенных кортикостероидов плазмы не выходит за пределы нормы.

• Послевирусная астения. Выраженный астенический синдром, миалгии, артралгии, оссалгии в резидуальном периоде ОРВИ. Отсутствие гиперпигментации. Лабораторные показатели обмена кортико стероидов в норме.

• Синдром Симмондса. Характерны кахексия,вялость, сонливость, сухость и пастозность кожи, выпадение волос, нарушения овариально-менструального цикла, уменьшенная экскреция гюко кортико стероидов с мочой.

• Психогенная анорексия. Болеют девушки с возбудимой нервной системой. Циклическое течение болезни. Резкое снижение массы тела без гиперпигментации, при нормальных лабораторных показателях обмена глюко- и минерал окортикоидов.