Гемостазиопатии. Коагулопатии (шифр Д 66)

Типы кровоточивости.

• Гематомный: массивные профузные кровотечения и кровоизлияния в суставы и полости тела.

• Экхиматозный: кожные проявления (экхимозы), измеряемые в сантиметрах.

• Петехиальный: кожные проявления (петехии),измеряющиеся в миллиметрах.

Определение. Нарушения плазменного звена системы гемостаза, проявляющиеся гематомным типом кровоточивости.

Встречаемость этого вида патологии - примерно 1:50000 населения, болеют почти исключительно мужчины. Как казуистика, встречается гемофилия у женщин - гомозигот (у дочерей от браков больных мужчин с женщинами-кондукторами). На долю гемофилии А и В и болезни Виллебранда приходится 96-98% всех коагулопатии.

Этиология, патогенез. Этиология: наследственный, сцепленный с Х-хромосомой, или наследуемый аутосомн о-доминантно дефект одного из факторов плазменного звена гемостаза. По первому типу наследуется дефект VIII и IX фактора - гемофилия А и В, по второму - дефект XI фактора - гемофилия С и отсутствие эндотелиального компонента фактора VIII - болезнь Виллебранда.

Клиника. Заболевание проявляется с раннего детства, с возрастом явления кровоточивости убывают и риск летального исхода значительно уменьшается. Самый характерный симптом гемофилии - гемартрозы, рано нарушающие способность к самостоятельному передвижению, кровоизлияния в полости тела, почечные кровотечения. Заболевание может дебютировать непрекращающимся кровотечением при мелкой травме (ссадина, порез, экстракция зуба). Тяжесть геморрагических проявлений (при гемофилии) строго коррелирует с уровнем дефицитного плазменного фактора. Гемофилию следует предполагать у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также при упорных поздних послеоперационных кровотечениях. В практике поликлинического врача единственный доступный и информативный метод ориентировочной диагностики гемофилии - определение времени свертывания крови. Оно резко удлинено, иногда определить его невозможно.

Классификация коагулопатии проводится по типу дефекта плазменного звена свертывания крови, определить который возможно только в специализированном стационаре.

Примеры формулировки предварительного диагноза.

• Гемофилия. Гемартроз левого коленного сустава.

• Гемофилия. Почечное кровотечение.

Пример формулировки клинического диагноза. Гемофилия А, гемартроз правого локтевого сустава.