ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Основные клинические проявления

При тромбоцитопенической пурпуре основными симптомами заболевания являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек.

Для гемофилии характерны кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотечения при травмах, гематомы. Могут развиваться внутричерепные кровоизлияния, желудочно-кишечные и легочные кровотечения. Из осложнений при гемофилии следует отметить развитие постгеморрагической анемии, инфицирование гематом, анурию, почечную колику.

Наиболее характерный симптом при геморрагическом заскулите (болезни Шенлейна-Геноха) — папулёзно-геморрагическая сыпь на коже конечностей, туловища, ягодиц. Сыпь располагается симметрично, не исчезает при надавливании. Суставной синдром характеризуется артралгиями, часто рецидивирует. Абдоминальный синдром проявляется сильными болями в животе, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Объективно при этом отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации. Поражение почек протекает по типу хронического диффузного гломерулонефрита. У всех больных геморрагическим васкулитом значительно повышается температура тела до 38—39 °С.

Классификация

Выделяют три группы геморрагических диатезов, обусловленных:

1) изменением тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии);

2) нарушением коагуляционного гемостаза (гемофилия А, В, С);

3) поражением сосудов (геморрагический васкулит, геморрагическая телеангиэктазия).

Диагностические критерии

При тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) в периферической крови регистрируется снижение уровня тромбоцитов иногда вплоть до полного их исчезновения, в костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов. При гемофилии А в крови обнаруживается недостаток VIII фактора, при гемофилии В — дефицит IX фактора, при гемофилии С — недостаток XI фактора свертывания крови.

Примеры формулировки диагноза

1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), фаза ремиссии.

2. Гемофилия А. Хронический геморрагически-деструктивный остеоартроз правого коленного сустава.

3. Геморрагический васкулит, постоянно рецидивирующая форма, фаза обострения с выраженными кожным и абдоминальным синдромами.

Список рекомендуемой литературы: 1. Переводчикова Н. И. Противоопухолевая химиотерапия. М.: Медицина, 1986. 208 с. 2. Руководство по гематологии /Под ред. А. И. Воробьева. М.: Медицина, 1979. 584 с.