ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Основные клинические проявления
При микросфероцитозе часто единственным признаком заболевания является желтуха, выраженность которой зависит от степени гемолиза.
Важный симптом — увеличение селезенки, которая выступает из-под левого подреберья на 3—4 см. Печень также может быть увеличенной. У больных микросфероцитозом отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому может иметь место клиническая картина калькулезного холецистита. Нередко наблюдается нарушение лицевого скелета в виде башенного черепа, седловидный нос, узкие глазницы, высокое стояние нёба. У пожилых больных — трофические язвы голени. При развитии гемолитического криза отмечается значительное усиление желтухи, повышение температуры, сильные боли в животе, рвота.При бетаталассемии (наиболее распространенный вид талассемий) клиническая картина характеризуется лихорадкой, появлением желтушной окраски кожи, слизистых, гиперспленизмом. При тяжелом течении наблюдается развитие перикардита, миокардиодистрофии с сердечной недостаточностью. Часто развиваются осложнения: трофические язвы, цирроз печени, цирроз поджелудочной железы (обусловленный гемосидерозом), патологические переломы костей, мочекислый диатез. Нередки пневмонии, сепсис.
При острой форме аутоиммунной гемолитической анемии у больных на фоне благополучия появ ляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах отмечается постепенное развитие перечисленных выше симптомов. Как правило, увеличивается селезенка, реже — печень. Обострения заболевания обычно связаны с инфекциями, воздействием холода.
Классификация
I. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембран эритроцитов (микросферо-цитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз); с нарушением активности в эритроцитах; с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидно-клеточная анемия, талассемия).
II.
Приобретенные гемолитические анемии, связанные с воздействием антител; с изменением структуры мембран эритроцитов; с воздействием паразитов; обусловлены химическими повреждениями эритроцитов и недостатком ?-, ?- и ?-токоферолов (витамина Е).
Диагностические критерии
При микросфероцитозе — наличие в крови большого количества мелких круглых эритроцитов, осмотическая резистентность которых снижена; повышение аутогемолиза.
При талассемии — в крови гипохромная анемия, высокий уровень сывороточного железа, мишене-видные эритроциты, увеличение малых фракций гемоглобина.
При аутоиммунной гемолитической анемии — в крови признаки гемолиза, появление аутоантител.
Примеры формулировки диагноза
1. Наследственный микросфероцитоз, фаза обострения (гемолитический криз). Спленомегалия.
2. Гетерозиготная (малая) бета-талассемия, фаза обострения. Спленомегалия.
3. Аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая форма, фаза обострения (кризовое течение). Гепато- и Спленомегалия. Синдром Рейно
Еще по теме ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ:
- Гемолитические анемии
- ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- Приобретённые гемолитические анемии
- НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
- ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
- ТРАВМАТИЧЕСКИЕ И МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ХИМИЧЕСКИМИ, БИОЛОГИЧЕСКИМИ И ФИЗИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ
- ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)
- Гемолитические анемии
- Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)
- Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
- Приобретенные гемолитические анемии