Гемобластозы. Острые лейкозы (шифр С 93.0)
Определение. Злокачественные новообразования системы крови, состоящие из морфологически незрелых клеток-предшественниц (бластных клеток).
Статистика. Среднегодовой показатель заболеваемости в Европе составляет 3-5 случаев на 100000 населения. Наблюдаются 2 пика заболеваемости: в 3-4 года и в 60-69 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Этиология, патогенез. Описан ряд факторов, способствующих развитию острых лейкозов:
• хромосомные аномалии;
• ионизирующая радиация;
• хронические интоксикации, в т.ч. профессиональные;
• предшествующие заболевания системы крови (миелодисплазии, рефрактерные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
Согласно клоновой теории при лейкозах наступает безудержное размножение бластных клеток, замещающих плацдармы нормального кроветворения. Отсюда тяжелая анемия, нейтропения, тромбоцито-пения - эквиваленты ведущих клинических синдромов: анемического, септического, язвенно-некротического, геморрагического.
Клиника, диагностика. Клиника острого лейкоза характеризуется четырьмя основными синдромами: анемическим, геморрагическим, язвенно-некротическим, септическим.
Первые жалобы, как правило, на высокую лихорадку, боли в горле.
Впоследствии - явления кровоточивости, вначале из слизистых оболочек, затем кожные геморрагические проявления.Гнойно-некротические изменения в горле, петехии и экхимозы на коже. В крови: увеличение числа лейкоцитов (не обязательно значительное), бластные и полностью дифференцированные клетки, переходных форм нет (лейке ми чес кое зияние). Идентификация лейкоза проводится по клеточному типу, определение которого возможно только в специализированном стационаре с помощью цитохимического исследования.
Формулировка предварительного диагноза. Чтобы избежать психологической травматизации больных, предварительный диагноз в документах, выдаваемых на руки, лучше формулировать так: гемопатия (...). В скобках указывается шифр острого лейкоза по Международной классификации болезней, травм и причин смерти.
Ведение пациента
Цель лечения: индукция и поддержание клиникогематологической ремиссии. Задачи:
• возможно более полная элиминация опухолевого клона;
• борьба с осложнениями;
• адекватная перманентная химиотерапия. Организация лечения. Патогенетическим видом
лечения является пересадка костного мозга. Выполняется только в специализированных центрах мие-лотрансплантации при отсутствии противопоказаний и наличии донора, в период первой клинико-гематологической ремиссии. Химиотерапия - только в гематологическом отделении строго по программам, разработанным для каждого клеточного типа. Никакая «индивидуализация подхода» в данном случае недопустима. По выписке из стационара больного наблюдает общепрактикующий врач или участковый терапевт совместно с гематологом для контроля выполнения назначений, состава крови, обезболивания (в терминальной стадии) и своевременного направления в стационар для повторных курсов химиотерапии.
Информация для пациента и его семьи:
• Родственники больного должны быть полностью информированы о характере и прогнозе заболевания.
• Следует дать рекомендации по диете и режиму, в частности о необходимости избегать контактов с инфекционными больными, исключить контакт с химическими токсическими агентами.
• Санаторно-курортное лечение строго противопоказано.
Медицинская экспертиза
Все больные острым лейкозом нетрудоспособны и подлежат направлению на МСЭК, где им устанавливается 1-я, крайне редко 2-я группа инвалидности.
Прогноз. Средний срок жизни больных острыми лейкозами-12,5 мес, но при успешной индукции первой ремиссии возможно выживание до 3-5 лет. В 5% случаев наступает выздоровление (в основном у детей при остром лимфобластном лейкозе).
Еще по теме Гемобластозы. Острые лейкозы (шифр С 93.0):
- 77. ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ
- ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
- Тромбоцитовазопатии (шифр Д 69.1)
- Гемобластозы. Острые лейкозы (шифр С 93.0)
- Хронические лейкозы. Миелопролиферативные заболевания (шифр С 92.1)
- Классификация (острых лейкозов)
- Клиника (острого лейкоза)
- Лечение лейкозов
- Ангина при лейкозе
- Классификация лейкозов
- Критерии идентификации лейкозов
- ЛЕЙКОЗЫ.
- ГЕМОБЛАСТОЗЫ
- Лейкозы
- ЛЕЙКОЗЫ
- Острый лимфобластный лейкоз
- ЗАНЯТИЕ 1 ТЕМА. ГЕМОБЛАСТОЗЫ
- Острый лейкоз
- Лейкозы (гемобластозы, лейкемии)