ДЕРМАТОМИОЗИТ
Основные клинические проявления
В клинической картине дерматомиозита доминируют поражения кожи и мышц.
Наиболее частое и типичное кожное проявление дерматомиозита — стойкая ярко-красная (по типу свежего солнечного ожога) или пурпурно-лиловатая эритема с преимущественной локализацией на открытых участках тела и над суставами. Часто эритеме сопутствует отек кожи и подкожно-жирового слоя, расположенный обычно в области лица, рук. Особенно характерен для дерматомиозита параорбитальный отек — «дерматомиозитические очки» Обязательным признаком считается мышечная патология, которая обуславливает нарушение функции локомоторного аппарата, разнообразные нарушения статики, затруднение открывания рта, дисфагию, дисфонию, гиповентиляцию легких. Тяжелый пан-миозит клинически проявляется миалгиями различной степени выраженности и прогрессирующей мышечной слабостью, особенно мышц плечевого и тазового пояса. Важное диагностическое значение имеет кальциноз мягких тканей.Суставной синдром при дерматомиозите представлен в виде артралгий и поражения периартикулярных тканей. Нарушение функции суставов и развитие контрактур обычно обусловлены мышечной патологией.
Висцеропатии при дерматомиозите развиваются реже, чем при других ревматических заболеваниях. Поражение легких может выражаться типичной и аспирационной пневмониями. Возможно развитие легочного фиброза и кальциноза. Кардиаль-ная патология характеризуется развитием очагового или диффузного миокардита, дистрофии миокарда, кардиосклероза. Реже в процесс вовлекаются эндо- и перикард. Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено в основном мышечной патологией и клинически проявляется дисфагией.
Часто отмечается увеличение печени. Почечная патология при дер матом пазите встречается редко и напоминает картину поражения почек при СКВ и ССД. Неврологическая симптоматика проявляется расстройством вегетативной нервной системы и полиневритами.
Классификация
1. Форма: а) идиопатический,
б) симптоматический (чаще паранеопластический).
2. Период: а) первый — начальный, продромальный;
б) второй — манифестный, с выраженной клиникой;
в) третий — поздний, дистрофический (кахектический, терминальный).
3. Вариант течения: острое, подострое, хроническое.
4. Степень активности патологического процесса: I — минимальная, II — умеренная, III — высокая.
5. Характеристика клинико-морфологических поражений органов и систем: кожи, мышц, суставов, сосудов, легких, сердца, пищеварительного тракта, почек, нервной системы.
Диагностические критерии
Для постановки диагноза дерматомиозита могут быть использованы следующие диагностические критерии:
1) кожный синдром — эритема, «дерматомиозитические очки», капилляриты ладоней, пальцевых подушечек, плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже — стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой);
2) скелетно-мышечный синдром — нарастающая мышечная слабость, миалгии, отеки мышц, миосклероз, контрактуры, атрофия мышц, как правило, проксимальных отделов конечностей;
3) висцерально-мышечный синдром — поражение дыхательных мышц, мышц глотки (дисфагия с поперхиванием), пищевода, гортани (дисфония), миокарда;
4) общие явления — тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, выпадение волос, аменорея;
5) лабораторные данные — креатинурия, повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатин-фосфокиназы, лактатдегидрогеназы;
6) морфологическая картина — воспалительно-дистрофические изменения мышечных волокон, заканчивающиеся развитием склеротических процессов;
7) электромиограмма — нормальная электрическая активность в состоянии произвольного расслабления мышц и снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц при произвольных сокращениях.
Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии двух — трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы.
Примеры формулировки диагноза
1. Дерматомиозит, II период с поражением кожи (эритема, плотный отек лица), мышц (миалгии, мышечная слабость), суставов (полиартралгии), сердца (кардиосклероз), желудочно-кишечного тракта (дисфагия), подострое течение, II степень активности.
2. Дерматомиозит, II период с поражением кожи («дерматомиозитические очки»), мышц конечностей (миосклероз), глотки (дисфагия с поперхиванием), гортани (дисфония), легких (аспирационная пневмония), подострое течение, II степень активности.
Еще по теме ДЕРМАТОМИОЗИТ:
- СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- Дерматомиозит
- Контрольные вопросы и задачи
- ДЕРМАТОМИОЗИТ
- КОЖНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ, ИМЕЮЩИЕ ОБЩЕМЕДИЦИНСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
- КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
- ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
- ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ
- ДЕРМАТОМИОЗИТ
- Дерматомиозит