<<
>>

Склеродермия

Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани.

В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения.

При бляшечной склеродермии склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета.

Такое пятно может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик возможна дисхромия, телеангиэкта-зии, выпадение волос. На местах разрешившихся скле-родермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии.

Линейная склеродермия – это вариант бляшечной склеродермии. Высыпания располагаются линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в виде рубец от удара саблей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годами приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте.

Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин. Часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.

У мужчин типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.

При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек в подкожной жировой клетчатке. Клинически эта форма болезни проявляется плотными мелкобугристыми, расположенными глубоко в коже узлами. Кожа над этими узлами не изменена.

У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины.

Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоя-дерные антитела. Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица.

Лечение. При ограниченной склеродермии используется курсовое лечение бензилпенициллином. Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина.

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно.

Базовым средством при лечении акросклеротиче-ской формы системной склеродермии является Д-пе-ницилламин.

<< | >>
Источник: Шпаргалки. Дерматовенерология. 2011

Еще по теме Склеродермия:

  1. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
  2. Системная склеродермия
  3. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
  4. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
  5. Склеродермия и склеродермические состояния
  6. СКЛЕРОДЕРМИЯ
  7. Склеродермии
  8. Склеродермия
  9. Склеродермия бляшечная
  10. Склеродермия
  11. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
  12. Системная склеродермия
  13. Патология иммунной системы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Амилоидоз. Системная красная волчанка. Склеродермия. Синдром иммунного дефицита (СПИД).
  14. Склеродермия (Morphea) локализованная
  15. Склеродермия
  16. Системная склеродермия
  17. Системная склеродермия