Врожденные заболевания сердца

Наиболее распространенные врожденные пороки сердца у взрослых

•????Двустворчатый аортальный клапан.

•????Коарктация аорты.

•????Стеноз клапана легочной артерии.

•????Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum.

•????Открытый артериальный проток.

Классификация врожденных пороков сердца

Пороки, обусловленные препятствием кровотоку:

•????левый желудочек:

— коарктация аорты;

— аортальный стеноз;

•????правый желудочек:

— стеноз клапана легочной артерии.

Пороки, обусловленные сбросом крови слева направо:

•????дефект межжелудочковой перегородки;

•????открытый артериальный проток;

•????дефект межпредсердной перегородки;

•????дефект эндокардиальных валиков;

•????частичный аномальный дренаж легочных вен.

Пороки, обусловленные сбросом крови справа налево:

•????со сниженным легочным кровотоком:

— тетрада Фалло;

— атрезия выносящего тракта правого желудочка;

— атрезия трикуспидального клапана;

•????с повышенным легочным кровотоком:

— транспозиция магистральных сосудов;

— общий артериальный ствол;

— единственный желудочек;

— правый желудочек с двумя выносящими трактами;

— полный аномальный дренаж легочных вен;

— гипоплазия левых отделов сердца.

Наиболее частые осложнения, связанные с врожденной и приобретенной патологией сердца

•????Инфекционный эндокардит (до проведения каких-либо стоматологических или хирургических вмешательств рекомендуется профилактическое введение антибиотиков).

•????Нарушения сердечного ритма.

•????Полная поперечная блокада (после хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки).

•????Полицитемия (развивающаяся в результате хронической артериальной гипоксемии).

•????Тромбоэмболии.

•????Коагулопатии (нарушение агрегации тромбоцитов).

•????Абсцесс головного мозга (иммитирующий паралич).

•????Увеличение в плазме концентрации мочевой кислоты.

Врожденные пороки сердца проявляются цианозом или застойной сердечной недостаточностью, но в ряде случаев протекают бессимптомно:

•????цианоз обусловлен сбросом крови справа налево;

•????застойная сердечная недостаточность развивается за счет обструкции выносящего тракта ЛЖ и значительного увеличения легочного кровотока (при сбросе крови слева направо).

При цианотических врожденных пороках в результате хронической гипоксемии развивается эритроцитоз.

Риск инсульта особенно высок у детей в возрасте до 4 лет.

У взрослых дополнительным фактором риска инсульта является агрессивное лечение кровопусканием, прием аспирина и антикоагулянтов! При цианотических пороках часто развивается тромбоцитопения и дефицит плазменных факторов свертывания, нередко возникающая гиперурикемия может привести к дисфункции почек.

Профилактика инфекционного эндокардита

Стоматологические вмешательства, вмешательства в полости рта, рото и носоглотке, на верхних дыхательных путях

Стандартная схема:

•????взрослые — амоксициллин 3 г внутрь за 1 ч до вмешательства и 1,5 г внутрь через 6 ч после него;

•????дети — амоксициллин 50 мг/кг внутрь за 1 ч до вмешательства и 25 мг/кг внутрь через 6 ч после него.

Альтернативная схема при аллергии к пенициллинам:

•????взрослые — эритромицин 1 г внутрь за 2 ч до вмешательства и 500 мг внутрь через 6 ч после него или клиндамицин 300 мг внутрь за 2 ч до вмешательства и 150 мг внутрь через 6 ч;

•????дети — эритром ицин 20 м г/кг внутрь за 2 ч и 10 м г/кг внутрь через 6 ч или клиндамицин 10 мг/кг за 2 ч и 5 мг/кг через 6 ч.

Альтернативная схема при высоком риске (протез клапана или эндокардит в анамнезе):

•????взрослые — ампициллин 2 г в/в, в/м + гентамицин 1,5 мг/кг (до 80 мг) в/в, в/м за 30 мин до вмешательства; амоксициллин 1,5 г внутрь через 6 ч после него (или те же дозы ампициллина и гентамицина в/в через 8 ч после вмешательства);

•???дети — ампициллин 50 мг/кг в/м, в/в + гентамицин 2 мг/кг за 30 мин до вмешательства и амоксициллин 50 мг/кг внутрь через 6 ч после него (или те же дозы ампициллина и гентамицина в/в через 8 ч после вмешательства).

Альтернативная схема при сочетании высокого риска и аллергии к пенициллинам:

•????взрослые — ванкомицин (Эдицин) 1 г в/в за 1 ч до вмешательства (вводить в течение 1 ч);

•????дети — ванкомицин (Эдицин) 20 мг/кг в/в за 1 ч (в течение 1 ч).

Вмешательства на желудочно кишечном тракте и мочеполовой системе

Стандартная схема:

•????взрослые — ампициллин 2 г в/в, в/м + гентамицин 1,5 мг/кг (до 80 мг) в/в, в/м за 30 мин до операции; амоксициллин 1,5 г внутрь через 6 ч;

•????дети — ампициллин 50 м г/кг в/в, в/м + гентамицин 2 мг/кг (до 80 мг) в/в, в/м за 30 мин до операции; амоксициллин 50 мг/кг внутрь через 6 ч.

Альтернативная схема при аллергии к пенициллинам:

•????взрослые — ванкомицин (Эдицин) 1 г в/в (в течение 1 ч) + гентамицин 1,5 мг/кг (до 80 мг) в/в за 1 ч;

•????дети — ванкомицин (Эдицин) 20 мг/кг в/в, вводить в течение 1 ч + гентамицин 2 мг/кг в/в за 1 ч до вмешательства.

Альтернативная схема при низком риске:

•????взрослые — амоксициллин 3 г внутрь за 1 ч до вмешательства и через 6 ч — 1,5 г;

•????дети — амоксициллин 50 мг/кг внутрь за 1 ч до вмешательства и 25 мг/кг через 6 ч после него.

Признаки и симптомы врожденной патологии сердца

Анестезия и врожденные пороки сердца

Больных с врожденным пороком сердца (ВПС) делят на 4 группы:

•????перенесшие успешную радикальную операцию коррекции порока;

•????перенесшие паллиативные вмешательства;

•????больные, не подвергавшиеся оперативной коррекции порока;

•????неоперабельные больные (возможно, кандидаты на пересадку сердца).

Только у больных 1-й группы анестезия не имеет особенностей (за исключением случаев, в которых необходима антибактериальная профилактика).

В анестезиологической практике ВПС делят на обструктивные поражения, простые шунты и смешанные пороки (сложные шунты). В свою очередь шунты подразделяют по направлению сброса: справа налево, слева направо, двунаправленный сброс.

Обструктивные поражения

Стеноз клапана легочной артерии: препятствие оттоку крови из правого желудочка вызывает его концентрическую гипертрофию.

Клиническая картина соответствует правожелудочковой недостаточности, при физической нагрузке легко появляется одышка и цианоз. Величина СВ зависит от ЧСС, однако тахикардия нежелательна — нарушение наполнения желудочков. Во время анестезии рекомендуется поддерживать нормальное или незначительно учащенное ЧСС, увеличивать преднагрузку и избегать факторов, увеличивающих ЛСС (гипоксия).

Простые шунты

В норме давление в левых отделах сердца выше, поэтому сброс крови происходит чаще всего слева направо, что увеличивает кровоток через правые отделы сердца и легочные сосуды (перегрузка давлением и объемом). В норме постнагрузка правого желудочка составляет 0,05 от постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между желудочками может дать значительную перегрузку ПЖ объемом и давлением.

Отношение легочного кровотока к системному можно рассчитать при наличии инвазивного мониторинга ЦГД:

Qp/Qs = (CaO2 – CvO2)/(CpvO2 – CpaO2),

где: CaO2 — содержание O2 в артериальной крови;

CvO2 — содержание O2 в смешанной венозной крови;

CpvO2 — содержание O2 в крови легочных вен;

СpaO2 — содержание O2 в крови легочной артерии.

Если Qp/Qs > 1 — сброс слева направо;

Qp/Qs < 1 — сброс справа;

Qp/Qs = 1 — сброса нет или он двунаправленный, равный.

Постоянно увеличенный легочный кровоток через несколько лет приводит к необратимым изменениям легочных сосудов — устойчивому повышению ЛСС. Вследствие увеличения ЛСС давление в правых отделах сердца начинает превышать давление в левых — сброс крови меняет направление от слева направо на справа налево (синдром Эйзенменгера).

При большом размере дефекта (неограниченный сброс), величина шунтового кровотока зависит от соотношения ЛСС и ОПСС.

При сбросе слева направо объем шунта возрастает, если увеличение ОПСС преобладает над ЛСС.

У больных с внутрисердечным шунтом (любым) необходимо полностью исключить возможность попадания воздуха и сгустков в систему в/в инфузий — источник пародоксальной эмболии мозговых или коронарных сосудов.

Дефект межпредсердной перегородки: у детей, как правило, течение бессимптомное, иногда отмечают рецидивирующие легочные инфекции. При отсутствии СК реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики почти не отличается от нормы. Нельзя до пускать увеличения ОПСС — увеличение сброса слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее распространенный врожденный порок сердца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При небольшом дефекте сброс ограничен (Qp/Qs< 1,5—2:1). При дефектах большого размера сброс крови слева направо значителен, величина его зависит от ОПСС и, опосредованно, от ЛСС. Если Qp/Qs> 3—5:1, у больных часто возникает рецидивирующая легочная инфекция и застойная сердечная недостаточность. При отсутствии СН анестезия не имеет существенных особенностей. Увеличение ОПСС увеличивает сброс крови слева направо. Если прогрессирование заболевания переводит сброс крови в другую сторону — справа налево, больные плохо переносят резкое повышение ЛСС или снижение ОПСС.

Открытый артериальный проток — наиболее частая причина сердечно-легочных нарушений у недоношенных новорожденных. Иногда порок проявляется только в детском или взрослом возрасте. Сброс крови — слева направо.

Особенности анестезии те же, что при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородки.

Сложные шунты

Сложные шунты— это сочетание обструктивного поражения и сброса. Сброс крови происходит в ту сторону, где нет обструкции. Если обструкция незначительна, направление сброса крови определяется величиной соотношения ОПСС/ЛСС. При значительной обструкции направление и объем сброса становятся постоянными.

Сброс крови происходит проксимальнее такого клапана, направление и величина сброса жестко фиксированы. Выживаемость больных зависит от второго — дистального шунта (обычно — открытый артериальный проток), по которому сброс происходит в противоположном направлении.

Тетрада Фалло

Четыре признака классической тетрады:

•????обструкция выносящего тракта ПЖ;

•????дефект межжелудочковой перегородки;

•????гипертрофия ПЖ;

•????декстрапозиция аорты (аорта располагается «верхом» на межжелудочковой перегородке).

В аорту поступает неоксигенированная кровь из ПЖ и оксигенированная из ЛЖ. Сброс справа налево через ДМЖП имеет фиксированную и переменную составляющие. Величина сброса определяется степенью обструкции выносящего тракта ПЖ, переменной составляющей — соотношением ОПСС/ЛСС. Обструкция выносящего тракта ПЖ обусловлена инфундибулярным стенозом (часто в сочетании с клапанным или надклапанным стенозом), который может усугубляться симпатической активацией и поэтому является динамическим. Наблюдаемые у грудных детей цианотические приступы обусловлены именно динамической инфундибулярной обструкцией.

Главная задача анестезиолога — поддержание ОЦК и ОПСС. Следует избегать появления факторов, вызывающих увеличение ЛСС (ацидоз, высокое давление в дыхательных путях). Для индукции предпочтителен калипсол (в/в или в/м) — не изменяет или увеличивает ОПСС. Если сброс незначителен, больные хорошо переносят индукцию галотаном. Сброс справа налево замедляет поглощение ингаляционного анестетика в легких и, наоборот, может ускорить начало действия неингаляционных анестетиков. После индукции анестезии оксигенация часто улучшается. Не рекомендуются релаксанты, способствующие выбросу гистамина. Для лечения цианотических приступов используют инфузию жидкости и введение фенилэфрина (5 мкг/кг). Для устранения инфундибулярного спазма — пропранолол (обзидан) — 10 мкг/кг.