Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена—Барре — острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы, обычно характеризующая­ся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и череп­ных нервов.

Основным симптомом заболевания является нарастающий в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричный вялый тетрапарез, который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, но иногда слабость в пер­вую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. Иногда руки остаются сохранными в течение всего заболевания. Паралич сопровождается ранним выпадением глубо­ких рефлексов, легкими нарушениями поверхностной и глубо­кой чувствительности по типу «носков и перчаток», мышечны­ми болями в плечевом, тазовом поясе и спине, корешковыми болями и симптомами натяжения. Паралич может захватывать дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом ми­мическую и бульбарную, реже наружные мышцы глаз. При па­резе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягива­нием живота на вдохе. У половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения (повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, нарушение потоотделения), которые нередко яв­ляются причиной летального исхода. Интубация или отсасыва­ние слизи может спровоцировать резкую брадикардию и паде­ние АД. В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Лихорадка обычно отсутствует. Начиная со 2-й недели в СМЖ выявляется повышение содержания белка при нормаль­ном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссо­циация).

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, свя­занной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пнев­монии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сеп­сиса. Полное восстановление происходит в 70% случаев. Выра­женные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15% больных. В 2-5% случаев синдром Гийена-Барре рецидивирует.

Дифференциальный диагноз чаще приходится про­водить с поражением спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым тетрапарезом или парапарезом и вы­падением сухожильных рефлексов. В пользу спинальной патоло­гии свидетельствуют сегментарная граница нарушения чувстви­тельности, стойкие тазовые расстройства, отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.

Кроме того, синдром Гийена—Барре приходится дифферен­цировать с дифтерийной полиневропатией, порфирией, периодическим параличом, полимиозитом. В пользу порфирии сви­детельствует сочетание преимущественно двигательной полинев­ропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психи­ческими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. Важное диагностическое значение при порфирии имеет изменение окраски мочи, кото­рая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насы­щенный красновато-коричневый цвет, который сравнивают с цветом бургундского вина.

Подозрение на синдром Гийена—Барре, даже при минималь­ной выраженности симптомов — основание для экстренной госпитализации. Больного и его родственников нужно предупредить о возможности быстрого ухудшения состояния. При транспорти­ровке важно заботиться о поддержании проходимости дыхатель­ных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сер­дечным ритмом. При повышении АД может быть назначен нифедипин, 10—20 мг под язык. Для уменьшения тахикардии ис­пользуют анаприлин, при брадикардии — атропин. Для умень­шения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспали­тельные средства, иногда наркотические анальгетики. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больно­го в отделение интенсивной терапии, мониторинг жизненной емкости легких и начало ИВЛ до развития диспноэ или гипоксемии. При бульбарном параличе необходимы назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. При ус­ловии раннего начала (не позднее 2 нед от появления первых симптомов) плазмаферез способствует восстановлению. Он це­лесообразен у больных с умеренным и тяжелым дефектом, поте­рявшим или почти потерявшим способность к самостоятельному передвижению. Кортикостероиды неэффективны.