Порфирины
Порфирины - промежуточные продукты синтеза гема (небелковая часть гемоглобина). Они образуются из аминокислоты глицина и производного янтарной кислоты - сукцинин- коэнзима А. Основные количества порфиринов синтезируются в костном мозге (для образования гема) и печени (для синтеза окислительно-восстановительных ферментов, гема, миоглобинов, миелина костной и других тканей).
В норме с мочой выделяются небольшие количества урои копропорфиринов.Клиническое значение
Принято различать первичные и вторичные порфиринурии.
К первым относят группу наследственных заболеваний, для каждого из которых характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Вторичные порфиринурии возникают вследствие нарушения функции печени или кроветворных органов в результате каких-либо первичных заболеваний, например тяжелых гепатитов, интоксикаций свинцом, фосфором, алкоголем, бензолом, при некоторых злокачественных опухолях и аллергических состояниях, циррозах печени и т. и. При вторичных порфиринуриях в моче обнаруживаются значительные количества копропорфиринов.
Еще по теме Порфирины:
- Сидероахрестическая анемия
- ИНТЕРПРЕТАЦИЯ КОЖНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ
- СВЕТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ДРУГИЕ РЕАКЦИИ НА СВЕТ
- ПОРФИРИИ
- БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА—БИРМЕРА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ, В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ)
- ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ
- Дополнительные дисциплины
- Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
- Нарушения обмена эндогенных пигментов. Эндогенные пигментации
- Лекарственно-индуцированные гепатиты.
- Нарушение обмена пигментов.
- Буллезные заболевания кожи
- Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
- Смешанные дистрофии
- Порфирины
- Смешанные дистрофии: нарушение обмена хромопротеидов
- Нарушения обмена порфирина (порфирии)
- Необходимые исследования
- Исследования, которые рекомендуется проводить всем первично обратившимся больным независимо от диагноза