Нервно-мышечная ОДН

Этот тип ОДН связан с патологией на уровне мионевральной синаптической передачи и наблюдается при миастении, дермато­миозите, мышечной дистрофии, врожденной миотонии, полиомие­лите, синдромах Ландри и Гийена-Барре, передозировке релаксан­тов и остаточной кураризации.

Клиника полирадикулоневрита характеризуется симптомами острого респираторного вирусного заболевания, прогрессирующей мышечной слабостью, что сочетается с расстройствами чувстви­тельности по восходящему или нисходящему типу, уменьшением жизненной емкости легких. Кульминацией заболевания является тотальное выключение всех дыхательных мышц, в том числе и диа­фрагмы, и остановка дыхания. Чрезвычайно важным предвестником выключения диафрагмы является «симптом эполет», что выражается в потере способности к сопротивлению при нажиме на плечи паци­ента. Это позволяет прогнозировать быстро развивающееся выклю­чение диафрагмального нерва, ибо его корешки выходят рядом с нервом, иннервирующим трапециевидную мышцу (С4-С6). Могут возникать бульбарные нарушения: дисфагия, нарушение речи и симптоматика менингоэнцефалита. Неадекватность газообмена про­является цианозом от периорального до тотального, гипоксемией. Для гемодинамических нарушений характерны тахикардия, гипер- и гипотензия.

При нервно-мышечном типе вентиляционной дыхательной не­достаточности, обусловленной поражением нервно-мышечного си­напса, необходимо учитывать основные механизмы, определившие это поражение:

• состояние ацетилхолиновых рецепторов;

• синтез ацетилхолина;

• наличие или отсутствие дисбаланса электролитов;

• наличие или отсутствие гипогликемии, голода.

Особенно важно знать содержание калия, хлора, магния в сыво­ротке крови, поскольку гипокалиемия 2 ммоль/л и менее, а также изолированно существующие гипермагниемия и гипокальциемия могут привести к прекращению дыхания. Стимулировать работу нервно-мышечного синапса возможно назначением антихолинэсте­разных средств, однако всегда необходимо помнить о возможности развития ацетилхолинового блока, что потребует заместительной вентиляционной терапии (при таких состояниях, как полирадикулоневрит, миастения, кураризация).

Лечение на догоспитальном и клиническом этапах направлено на поддержание дыхания, обеспечение проходимости дыхательных путей. Учитывая реальную возможность выключения дыхательных мышц - своевременная интубация пациента для адекватного транс­портирования, а при необходимости - вспомогательная или в авто­матическом режиме ИВЛ. Клинический период лечения является логическим продолжением догоспитального и состоит из профилак­тики и ликвидации респираторных нарушений и лечения основного заболевания, от интенсивности проявлений которого зависит срок проведения ИВЛ.