Надпочечниковая кома

Острое нарушение функции коры надпочечников или резкое обострение хронической надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) может привести к развитию коматозного состояния — надпочечниковой комы.

Патогенез. Поражение надпочечников с нарушением фун­кции их коры вызывает уменьшение выработки стероидных гормонов, особенно глюкокортикоидов (кортизон, гидрокортизон), регулирующих углеводный, белковый и жировой обмен, а также минералокортикоидов (дезоксикортикостерон, альдостерон), ре­гулирующих водный и солевой обмен. Уменьшение продукции минералокортикоидов ведет к потере организмом большого коли­чества натрия и воды, обезвоживанию, уменьшению массы цирку­лирующей крови и падению АД; нарушение выработки глюкокор­тикоидов — к тяжелым нарушениям углеводного обмена, падению уровня сахара крови, а также к развитию сосудистой недостаточ­ности. Таким образом, в основе надпочечниковой комы лежат тя­желые нарушения водно-солевого и углеводного обмена вследствие резкого падения выработки гормонов коры надпочечников.

Острая недостаточность коры надпочечников чаще всего раз­вивается на фоне хронической патологии надпочечников со снижением их функции — аддисоновой болезни, в том числе у лиц со скрыто протекающей, латентной, ранее компенсированной формой заболевания. Непосредственным поводом к возникнове­нию острой надпочечниковой недостаточности при аддисоновой болезни могут быть оперативное вмешательство, травма, острая инфекция, физическое перенапряжение, нарушение питания с недостаточным введением натрия с пищей, потеря натрия в свя­зи с усиленным потоотделением в жаркую погоду, иногда введе­ние даже малых доз инсулина. Развитие надпочечниковых кри­зов возможно у больных, ранее длительное время получавших большие дозы стероидных гормонов (кортизон, преднизолон, триамцинолон), особенно после отмены этих препаратов. Нако­нец, острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при кровоизлияниях в оба надпочечника у лиц с сосудистой па­тологией, геморрагическим диатезом, септическими заболевани­ями, особенно менингококковым сепсисом.

Клиническая картина. Для надпочечникового криза наиболее характерны коллаптоидное состояние и выраженные абдоминальные расстройства. Больные испытывают резкую слабость, вялость, развивается адинамия. Температура тела может быть сни­жена. При обследовании выявляются частый малый пульс, низ­кое АД (систолическое нередко не превышает 50 мм рт. ст.), ко­нечности холодные на ощупь, цианотичные. Отмечается резкое снижение диуреза (олигурия или анурия), возможно развитие острой почечной недостаточности и азотемии. При развитии над­почечникового криза у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью нередко определяется темная пигментация кожи, особенно на открытых частях тела, в местах естественной пигментации (соски), усиленная пигментация ладонных складок. На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж зубцов, нарушения пред­сердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, сгла­женный, двухфазный зубец Т в большинстве отведений.

Абдоминальные расстройства (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, склонность к поносу) нередко предшествуют развитию криза, а иногда настолько доминируют в клиничес­кой картине острой надпочечниковой недостаточности, что боль­ных направляют в хирургические отделения с подозрением на острую хирургическую патологию органов брюшной полости.

Существенное место в клинической картине надпочечнико­вого криза занимают изменения со стороны нервной системы: помимо нарастающей слабости и адинамии, нередко развива­ются состояние полного безразличия и прострации, депрессия, а иногда бред и судорожные припадки. Без энергичного лече­ния надпочечниковый криз завершается развитием глубокой комы и смертью.

Диагностика надпочечникового криза всегда трудна. В тех случаях, когда криз осложняет течение аддисоновой болезни, ус­тановлению правильного диагноза помогает выявление характер­ной кожной пигментации, а также тщательно собранный анамнез. Дело в том, что в этих случаях обычно годами отмечаются симптомы хронической надпочечниковой недостаточности: сла­бость, повышенная утомляемость, похудание, наклонность к пиг­ментации кожи и слизистых оболочек.

Дифференциальный диагноз проводят с заболева­ниями органов брюшной полости — отсутствие признаков раздражения брюшины и лейкоцитоза должны заставить врача усом­ниться в наличии у пациента острого живота.

В лечении острой надпочечниковой недостаточности основ­ное значение имеет применение больших доз гормонов коры надпочечников — глюкокортикоидов в сочетании с парентеральным введением растворов глюкозы и натрия хлорида. Лечение следует начинать с внутривенного введения 125—250 мг гидрокортизона (или 60—90 мг преднизолона, или 10 мг дексаметазона, или 60 мг метилпреднизолона). При лечении надпочечниковой комы су­точная доза гидрокортизона может достигать 800—1500 мг. Одно­временно, с целью восполнения дефицита внеклеточной жидко­сти, гипонатремии и гипохлоремии внутривенно капельно вво­дят изотонический раствор натрия хлорида и 5% раствор глюко­зы. За сутки капельно вводят до 3—4 л жидкости. При значитель­ном упорном снижении АД, отсутствии эффекта от гормонотера­пии и переливания жидкостей применяют вазопрессоры (допа­мин, норадреналин).

Больной с подозрением на острую надпочечниковую недоста­точность подлежит немедленной госпитализации в реанимационное отделение стационара или в эндокринологическое отделе­ние, транспортировать его следует на носилках.