Гемолитико-уремический синдром Гассера

Синдром развивается у детей раннего возраста на фоне инфекционного заболевания и заканчивается некрозом коры почек. Симптомокомплекс характеризуется следующей триадой: гемолитическая анемия, тромбоцитопения и азотемия.

Этиопатогенез.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС), как правило, заболевание инфекционного генеза у детей, в основном до 2 лет, который в 80% наблюдается при острых кишечных инфекциях инвазивной природы. Исследованиями последних трех лет убедительно доказана возможность развития классической формы ГУС под воздействием различных типов веротоксина (Шига-подобного токсина).

В отличие от этого, другие формы ГУС связаны с иммунными нарушениями и повреждением эндотелия сосудов иммунными комплексами.

Главным звеном патогенеза гемолитико-уремического синдрома является процесс внутрисосудистого свертывания с отложением фибрина на эндотелии капилляров и капиллярных петель клубочков. В артериолах фибрин откладывается в основном в субэндотелиальном или интрамуральном слое. Эти специфические гистологические изменения называют тромботической микроангиопатией. Набухшие эндотелиальные клетки отделяются от базальной мембраны, нарушается эндотелиальный барьер, сосуды суживаются. Тромбоциты и эритроциты, проходя через такие сосуды, разрушаются и оседают в селезенке. Период полураспада тромбоцитов уменьшается более, чем в 6 раз, что приводит к выраженной тромбоцитопении. Об активном процессе в клубочках говорит и наличие в моче эритроцитарных и зернистых цилиндров, а также большое количество белка.

Клиника.

В клинике различают легкие, промежуточные и тяжелые формы гемолитико-уремического синдрома. Наиболее удобной считается классификация, предложенная B.S.Kaplan, которая приведена в табл.

Тяжесть ГУС обуславливают степень анемии и скорость гемолиза, а также глубина нарушения почечных функций, особенно длительность анурии.

В течении синдрома принято выделять три периода: продромальный, разгара и восстановительный.

Продромальный период проявляется клиникой острой кишечной инфекции (ОКИ), чаще среднетяжелой формы с наличием гемоколита у большей части больных. Реже наблюдаются катаральные явления, которые, впрочем, могут иметь место и при ОКИ. Кожные покровы бледнеют, появляется пастозность лица и инъекция сосудов склер. Через 2-3 дня снижается диурез и развивается олигурия (диурез - 6-7 мл/час).

С развитием триады начинается период разгара ГУС, когда быстро нарастают гемолиз, анемия и острая почечная недостаточность. У большинства детей имеет место артериальная гипертензия с подьемом систолического и диастолического давления. Желтушность у большинства больных очень незначительна, несмотря на быстро идущие гемолитические процессы. При тяжелых формах в 3-5% наблюдений появляются тонико-клонические судороги. Гораздо чаще наблюдаются повышенная раздражительность, беспокойство, которые через несколько часов сменяются вялостью, сопором или даже комой. Неврологические нарушения можно объяснить рассеянным капиллярным тромбозом сосудов мозга и уремической интоксикацией.

Лабораторными признаками ГУС кроме анемии, азотемии и тромбоцитопении являются: 1) Лейкоцитоз со значительным сдвигом формулы крови влево, 2) Фрагментоцитоз - обнаружение более 4% фрагментированных эритроцитов, 3) Отрицательные пробы Кумбса, 4) Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов и 5) Олигоанурия с фазовыми нарушениями водно-элктролитного обмена. Для анализа мочи характерны протеинурия, макро или микрогематурия, гемоглобинурия и наличие плавающих комков фибрина.

Интенсивная терапия.

Лечение легких форм ГУС заключается в дезинтоксикационной терапии, когда на ранних стадиях можно уменьшить концентрацию веротоксина в плазме и остановить процесс. Поэтому при наличии даже легкой азотемии не рекомендуется прибегать к оральной регидратации, как к методу возмещения потерянных с диарейными массами жидкости и солей. Следует сразу наладить внутривенную инфузию с дезинтоксикационной и регидратационной целью из расчета 50-60 мл/кг массы тела ребенка. Одновременно проводится коррекция основных электролитов в плазме. Улучшение микроциркуляции и клубочкового кровотока обеспечивается добавлением в инфузируемые среды вазоактивных препаратов: трентала - 5мг/кг и допамина в дозе 3-4 мкг/кг/мин для стимуляции дельта рецепторов почек. При имеющейся артериальной гипертензии к терапии добавляются антигипертензионные средства, из которых чаще используется клофелин.

При быстро прогрессирующем гемолизе с падением гемоглобина и гематокрита или быстром подъеме мочевины с развитием олигоанурии, когда классифицируются тяжелые формы ГУС - основным методом интенсивного лечения являются эфферентные методы внепочечного очищения крови: гемофильтрация, гемодиализ или перитонеальный диализ с переливанием эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Показанием для диализа при гемолитико-уремическом синдроме являются: 1) Анурия более суток, 2) Быстрый прирост мочевины (более 6 ммоль/л в сутки), 3) Длительная олигурия с артериальной гипертезией, 4) Быстро идущий гемолиз с резкой анемизацией. Среди более редких показаний к гемофильтрации или диализу следует назвать гиперволемию или гиперкалиемию (более 6 ммоль/л).

Раннее применение эфферентных методов очищения крови заметно улучшает прогноз заболевания и позволяет снизить летальность до 8%.

Восстановительный период почечной функции совпадает с полиурической фазой острой почечной недостаточности, когда больным необходимо возмещать потери жидкости, солей натрия, калия, магния и кальция, обеспечивать необходимое количество энергии за счет зондового и частичного парэнтерального питания и осуществлять профилактику нозокомиальных инфекционных осложнений подбором соответствующих антибактериальных и иммуннозаместительных препаратов. Обычно восстановительный период продолжается около трех-четырех недель, после чего ребенок может переводиться для дальнейшего лечения в нефрологическое отделение.