Сакати [Sakati] синдром (акроцефалополисиндактилия III типа) Предположительно аутосомно-доминантный тип наследования. Отмечаются акроцефалия, полисиндактилия, укорочение нижних конечностей, искривление бедра в латеральную сторону, гипоплазия большеберцовой кости и деформация малоберцовой кости, деформации ушных раковин, алопеция, атрофия кожи, врожденные пороки сердца, паховые грыжи и дефекты развития половых органов у мальчиков. При корригирующих операциях анестезиолог должен учитывать сопутствующую патологию. Возможны трудности при инкубации и укладке больного на операционном столе (см. также Акроцефалополисиндактилии). Санфилиппо синдром См. Мукополисахаридоз III типа. Саркоид См. Саркоидоз. Саркоидоз (саркоид, Бека болезнь, Бека саркоид, Бенье-Бека, Шауманна синдром, гранулематоз доброкачественный, лимфогранулематоз доброкачественный ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический, Шауманна лимфогранулематоз доброкачественный) Бенье Э. (Besnier Е.) (1831-1909) — французский дерматолог. Бек К. (Воеск С. Р. М.) (1845-1917) — норвежский дерматолог. Шауманн И. (Schaumann J. N.) (1879-1953) — шведский врач. Системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, поражающее чаще всего легкие с последующим фиброзом. Поражаются также лимфатические узлы, кожа, печень, селезенка, кости пальцевых фаланг. Легочный и ларингеальный фиброз, сердечная недостаточность, аритмии, гиперкальциемия могут создавать проблемы в проведении анестезии. Больные могут получать стероиды, что требует гормонального прикрытия во время операции. При наличии ларингеального саркоидоза (встречается в 1-5% случаев) возможны трудности при интубации (у взрослых могут потребоваться эндотрахеальные трубки меньших размеров). Сатре-Хотцена синдром (Сэтре-Чотзена синдром, акроцефалосиндактилия III типа) Хотцен Ф. (Chotzen F.) — немецкий педиатр из Бреслау. Аутосомно-доминантное наследование. Легкая акроцефалия, асимметрия черепа и мягких тканей, синдактилия II и III пальцев рук и ног. Возможны и другие костные аномалии. Могут возникать трудности при интубации из-за микрогнатии. Специальных рекомендаций по выбору препаратов для анестезии нет. Иногда отмечается почечная недостаточность. Свидетели Иеговы Представители данной религиозной общины отказываются от переливаний крови и ее частей. Они обычно дают согласие но использование альбумина, иммуноглобулинов, факторов свертывания (XIII, XI), интраоперационных методик искусственного кровообращения, нормо- и гиперволемической гемодилюции, управляемое гипотензии, гипотермии и некоторых других. Эти пациенты подписывают специальное соглашение, освобождающее врачей от ответственности в связи с проблемами, возникающими вследствие отказа от переливаний крови и препаратов из нее. Свистящего лица» синдром См. Фримана-Шелдона синдром. Септицемия менингококковая См. Уотерхауза-Фридериксена синдром. Серповидно-клеточный синдром См. Анемия серповидноклеточная. Сёгрена (Шегрена) синдром (кератоконъюнктивит сухой) Сёгрен К. (Sjogren К.) (1899-) — шведский офтальмолог. Сухой кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек, телеангиоэктазии или пурпурные пятна на лице и двустороннее увеличение околоушных желез. Встречается у женщин в период менопаузы и часто сопровождается ревматоидным артритом, феноменом Рейно. Использование атропина и гиосцина ухудшает состояние, необходимо увлажнение дыхательной смеси. Сиамские близнецы См. Соединенные близнецы. Симмонда синдром (Шихана синдром, послеродовой некроз гипофиза) Симмонд М. С. (Simmonds М. S.) (1855-1925) — немецкий патологоанатом из Гамбурга. Шихан X. Л. (Sheehan Н.)(1900-) — английский патологоанатом. Возникает вследствие снижения функции гипофиза и его последующего некроза в результате послеродового нарушения кровотока (геморрагический шок). Больные могут получать заместительную гормональную терапию. Предосторожности, аналогичные при болезни Аддисона (см. Аддисона болезнь). Синуса каротидного синдром Обусловлен необычной реакцией барорецепторов на их механическое раздражение. Наружный массаж каротидного синуса обычно вызывает некоторое урежение пульса, однако при данном синдроме приводит к синкопальному состоянию (потеря сознания и сосудистый коллапс). Является частым осложнением при каротидной эндартеректомии и удалении лимфатических узлов шеи при онкологических заболеваниях. У большинства больных проявляется выраженной брадикардией. В ряде случаев сопровождается снижением ОПСС с тяжелой гипотензией изолированно или в сочетании с брадикардией. Антихолинергические препараты и вазопрессоры обычно малоэффективны. Обычно используют хирургическую денервацию синуса и постановку искусственного водителя ритма с режимом «деманд». Во время анестезии возможны гипотензия, брадикардия и аритмии. Требуется выполнить инфильтрацию в области синуса лидокаином и при необходимости использовать атропин, изопротеренол и адреналин. Сиппла [Sipple] синдром См. Аденоматоз эндокринный множественный II типа. Сирингомиелия (гидросирингомиелия, Морвана болезнь) Морван А. М. [Morvan А. М.] (1819-1897) — французский врач. Наследуется предположительно по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется наличием в спинном мозге наполненных жидкостью протяженных полостей. Клинически чаще проявляется в 30—40-летнем возрасте болью и парастезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук, но сохранением тактильной чувствительности, спастическим параличом нижних конечностей. Возможно развитие дыхательной недостаточности. Распространение процесса в полость продолговатого мозга (сирингобульбия) приводит к парезу мягкого неба, языка, голосовых складок и потере чувствительности на лице. Эффективного лечения нет. При проведении анестезии необходимо учитывать имеющийся неврологический дефицит. Сколиоз в грудном отделе может нарушать вентиляционно-перфузионное соотношение. При выключении большого числа скелетных мышц возможны гиперкалиемия после введения деполяризующих релаксантов и более длительная реакция на недеполяризующие релаксанты. Перед экстубацией требуется оценить адекватность самостоятельного дыхания и восстановление рефлексов (см. также Дисавтономия). М:Ж — 1:1. Склеродерма (дерматосклероз, склеродермия) Прогрессирующий системный склероз. Проявляется воспалением, сосудистым склерозом и фиброзом кожи, а также внутренних органов. Начинается в возрасте от 20 до 40 лет. Этиология неизвестна. Существует иммунная теория. Считается, что (клинические проявления заболевания связаны с нарушением сосудистой передачи АД в периферические отделы тела. Проявляется хрупкостью сосудов, отечностью тканей, обструкцией лимфатических протоков. Отмечаются диффузное утолщение кожи с развитием фиброза, мышечная дегенерация диафрагмы и связанные с этим дыхательные проблемы, слабость проксимальных мышечных групп. Отмечаются легочный фиброз и снижение растяжимости легких, нарушение диффузии кислорода через легочно-капиллярную мембрану, склероз диафрагмы и плевры, артериальная гипоксемия, легочная гипертензия, миокардиальный фиброз (у 60% больных), аритмии и нарушения проводимости из-за фиброзной атрофии проводящей системы, застойная сердечная недостаточность, почечная гипертензия и прогрессирующее нарушение функции почек, хроническая протеинурия, дисфагия и снижение моторной активности ЖКТ, гастроэзофагиальный рефлюкс. Возможны сдавление периферических нервов, невралгия тройничного нерва. В тяжелых случаях (CREST-синдром) встречаются кальциноз, феномен Рейно (у 95% больных), склеродактилия и телангиэктазии, легочное сердце. Прогноз неблагоприятный. Эффективного метода лечения нет. В настоящее время использование кортикостероидов не рекомендуется. В связи с вовлечением органов дыхания и ССС необходимо их предоперационное обследование. Во время проведения анестезии возможны трудности при измерениях артериального давления, при интубации в связи с затруднением открывания рта (в сложных случаях используется фиброоптическая методика), а также при обеспечении венозного доступа. При наличии телангиэктазий в носовой и ротовой полости при интубации могут возникать серьезные кровотечения. Из-за риска регургитации желательно использование Н2-блока торов. При нарушенной диффузии в легких и дыхательной недостаточности требуется повышенное содержание нослорода в подаваемой газовой смеси. Возможны гиповолемия, гипотензия, почечная недостаточность, удлинение действия местных анестетиков на периферии, а также технические трудности при выполнении региональных методов обезболивания. Присутствие кератоконъюнктивита требует защиты глаз во время анестезии. Для уменьшения периферической вазоконстрикции требуются поддержание температуры в операционной выше 21° С и инфузии теплых растворов. При выраженной легочной патологии рекомендуется продленная ИВЛ в послеоперационном периоде. Специальных показаний или противопоказаний по использованию отдельных анестетиков нет. Выбор препаратов определяется характером и степенью системных поражений. Ограничение подвижности может создавать трудности при укладке больного на операционном столе. Больные могут принимать ГКС, что требует гормонального прикрытия во время операции. Склеродермия См. Склеродерма. Склероз амиотрофический боковой Распространенное прогрессирующее заболевание корковых и спинномозговых мотонейронов. Обычно поражает людей в возрасте 40-60 лет. Проявляется мышечной слабостью, атрофией, мышечными подергиваниями и спазмами. Первоначально возможно несимметричное поражение мышц, далее, через 2-3 года, происходит генерализация заболевания с распространением на бульбарную область. Вегетативные нарушения могут приводить к вторичным изменениям со стороны ССС. Лечение симптоматическое. Во время анестезии требуется тщательный контроль функции дыхания. Сукцинилхолин противопоказан, так как может вызывать гиперкалиемию. Отмечается повышенная чувствительность к недеполяризующим релаксантам. Желательно контролировать уровень нейромышечного блока. Рекомендуют проводить интубацию при сохраненном сознании. В послеоперационном периоде может потребоваться продленная ИВЛ. Возможно использование местных анестезиологических методов. Склероз диссеминированный (склероз рассеянный, Шарко-Вюльпиана болезнь) Шарко Ж. (Charcot J. М. (1825-1893) — французский невропатолог. Вюльпиан Е. (Vulpian Е. F. (1826-1887) — французский врач. Заболевание ЦНС обусловлено демиелинизацией нейронов кортикоспинального тракта в головном и спинном мозге. Обычно возникает в молодом возрасте до 15 лет, редко после 40. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, инициированную вирусной инфекцией. Неврологическая симптоматика соответствует зоне повреждения аксонов. Проявляется зрительными и мозжечковыми расстройствами, парастезиями и слабостью в конечностях, импотенцией, нисходящим парезом скелетной мускулатуры. Возможны судорожные нарушения. Специфического лечения нет. При обострении используют плазмаферез курсом, препараты нормальных иммуноглобулинов, ?-интерферон, ликворосорбцию. В лечении обычно используют иммуносупрессоры, кортикостероиды, однако их эффективность не доказана. Для снятия мышечных спазмов применяют диазепам, дантролен, баклофен, сирдалуд, а для устранения судорог, дизартрии и атаксии — карбамазепин. Необходимо исключить стрессовые воздействия, значительные изменения температуры тела: повышение температуры может вызвать обострение неврологической симптоматики. Считается, что влияние анестезии на течение рассеянного склероза непредсказуемо. В стадии обострения плановые операции противопоказаны. Необходимо информированное согласие больного на проведение операции и анестезии. До операции требуется выполнить детальное неврологическое обследование с целью регистрации всех имеющихся нарушений. Необходим тщательный контроль температуры в течение всего предоперационного периода для немедленной коррекции минимальных отклонений от нормальных показателей. При исходных вегетативных расстройствах возможно развитие артериальной гипотензии при использовании галогеносодержащих анестетиков. Это обстоятельство требует мониторирования гемодинамических показателей (см. также Дисавтономия). После гипертермии и использования спинальной анестезии возможно ухудшение состояния. Имеется опыт успешного применения эпидуральной анестезии, однако требуется тщательное выявление неврологических нарушений до выполнения этого метода обезболивания. В последнее время считается, что вероятность обострения склероза после регионарной анестезии не выше, чем при других методах, однако можно ожидать большую Чувствительность к растворам местных анестетиков. Общая анестезия является методом выбора. При использовании сукцинилхолина можно ожидать гиперкалиемию. В тяжелых случаях заболевания при мышечной слабости и снижении мышечной массы время действия релаксантов может удлиняться. Неспецифические меры включают предупреждение повышения температуры в послеоперационном периоде, эмоциональных стрессов. Повышение температуры тела на 0,5° С может вызывать блокаду проводимости нервных импульсов по демиелинизированным волокнам. Больные должны быть заранее предупреждены, что любой вид обезболивания и само оперативное вмешательство могут привести к обострению заболевания независимо от качества и вида проведенной анестезии. Склероз множественный (multiple sclerosis) См. Склероз диссеминированный. Склероз рассеянный См. Склероз диссеминированный. Склероз туберозный (Бурневиля синдром, аденома себорейная с судорогами и умственной отсталостью) Аутосомно-доминантное наследование. Заболевание проявляется в возрасте 2-5 лет судорожными припадками, умственной отсталостью и ангиофиброматозным поражением кожи. Описаны опухоли почек, печени, селезенки, легких, в том числе и злокачественные. Возможны гидроцефалия, пирамидные и экстрапирамидные расстройства. Встречаются рабдомиома сердца, астроцитома, гипотиреоз, опухоли почек, печени, селезенки, легких. Течение прогрессирующее, большинство больных умирают в возрасте 20—25 лет. При проведении анестезии необходимо учитывать степень выраженности патологических органных нарушений. ПЧ 1:100 ООО. Слабости синусового узла синдром (дисфункции синусового узла синдром) Нескоординированная атривентрикулярная активность. Отмечается постоянное изменение формы зубца Р, брадикардия» перемежающаяся с повторными эктопическими экстрасистолами и сериями наджелудочковой тахикардии. Встречается бессимптомное течение, однако больные часто жалуются на серцебиение и внезапные обмороки. Диссоциация предсердий от ритма желудочков может приводить к фибрилляции желудочков. Обычно встречается у взрослых. Необходимы постоянный мониторинг ЭКГ, АД, также доступность дефибриллятора и кардиостимулятора как во время анестезии, так и в послеоперационном периоде. Отмечается повышенный риск легочной тромбоэмболии, поэтому рекомендуется профилактическое использование прямых антикоагулянтов. Слабость послевирусная См. Энцефалит миалгический. Слая болезнь См. Мукополисахаридоз VII типа. Смита-Лемли-Опица [Smith-Lemli-Opitz] синдром Аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание проявляется микроцефалией с различными деформациями черепа, расщелиной неба, синдактилией, полидактилией, косоглазием. Наблюдаются врожденные пороки сердца, аномалии почек, пилоростеноз, паровые грыжи, гипоплазия тимуса, умственная отсталость. Возможны трудности при интубации. Отмечаются хронические легочные инфекции. При проведении анестезии учитывают сопутствующие органные расстройства. ПЧ 1:20 ООО. Сотоса [Sotos] синдром Врожденное дегенеративное заболевание нервной системы. Характеризуется задержкой умственного развития, макроцефалией и скелетными деформациями (сколиоз). Во время анестезии возможны трудности при поддержании проходимости дыхательных путей, а также выполнении спинальной и эпидуральной анестезии. Сочетание CHARGE Атрезия хоан, микрофаллос и крипторхизм. В 70% случаев встречается врожденный порок сердца. Трудная интубация из-за микрогнатии, расщепленного твердого неба. Во время анестезии учитывают имеющиеся органные расстройства. Спленогепатомегалия липоидо-клеточная См. Ниманна-Пика болезнь. СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита) Заболевание, вызываемое лимфоцитотропным ретровирусов, (ВИЧ — вирус иммунодефицита человека), передающимся через плазму и сперму, а также другие жидкости организма, в которых могут находиться клеточные элементы крови (цереброспинальная жидкость, слезы, слюна, моча и др.). Иммунная недостаточность, обусловленная разрушением Т-лимфоцитов, проводит к различным инфекционным осложнениям. Последние могут вызываться бактериями, вирусами, грибами, пневмоцистами. Проявляется потерей веса, лимфоаденопатией, лихорадкой, атипичными пневмониями, тяжелым гастроэнтеритом, кожными инфекциями, менингитом, туберкулезом с диссиминацией инфекции, саркомой Капоши. В финальной стадии отмечаются выраженные неврологические расстройства: потеря памяти, атаксия, судороги, мышечная слабость, парестезии, потеря чувствительности, спастические парезы, головные боли. К группам потенциального риска относятся гомосексуалисты, бисексуалы, гемофилики, наркоманы и дети от матерей, больных СПИДом. Данные пациенты являются потенциально опасными для персонала даже при отрицательном серологическом обследовании. Достаточный титр антител выявляется лишь через 3—6 месяцев после заражения, хотя потенциальная опасность передачи ВИЧ от больных возникает значительно раньше. Риск заражения при уколе инфицированной иглой составляет 1:25. Из-за высокой опасности профессионального заражения анестезиологический персонал должен выполнять универсальные меры предупреждения ВИЧ-инфекции при работе с кровью и другими тканевыми жидкостями: • Использовать перчатки, маски, очки и халаты во время операций и эндоскопических вмешательств. Необходима смена перчаток после работы с каждым больным. • Руки мыть сразу после снятия перчаток. • Иглы и режущий инструментарий обрабатывать как потенциально инфицированные и хранить в специальных прочных контейнерах. • При проведении CЛP не использовать вентиляцию изо рта в рот, применять специальный инструментарий: мешки, маски, воздуховоды. • Медперсонал, имеющий повреждения кожи на открытых участках, не допускается для контакта с больными и их жидкостями. Спондилит анкилозирующий (Мари-Штрюмпеля болезнь, Штрюмпеля-Мари болезнь, спондилоартроз деформирующий, спондилит ревматоидный) Мари П. (Marie Р.) (1853—1940) — французский невропатолог. Штрюмпель A. (Strumpell A. G. G.) (1953-1925) — немецкий невропатолог. Артрит позвоночника, напоминающий ревматоидный артрит. Может сформироваться анкилоз. Обычно встречается у молодых и чаще бывает семейный. Начинается с поясничного отдела (рентгенологически «бамбуковый позвоночник») и может достигать шейного отдела, а также атланто-затылочного сочленения. Встречаются анкилозы височно-нижнечелюстного и перстнечерпаловидного суставов. Несмотря на вовлечение реберно-позвоночных сочленений и наличие кифоза, который ограничивает грудные экскурсии, работа диафрагмы обычно обеспечивает нормальную функцию дыхания. Возможны системные проявления: потеря веса, общая слабость, субфебрильная температура, легочный фиброз преимущественно верхних долей, аортальная регургитация из-за дилатации клапанного кольца, кардиомегалия. Возможна трудная интубация, при грубых манипуляциях — травма шейного отдела позвоночника. Могут потребоваться специальные техники интубации: в сознании, вслепую, с помощью фибробронхоскопа, а также использование ларингеальной маски и наложение трахеостомы. При проведении грудных и абдоминальных операций необходимо следить за предупреждением легочных осложнений, обеспечивать адекватную вентиляцию в послеоперационном Периоде. При выполнении эпидуральной анестезии для ортопедических вмешательств на нижних конечностях технически проще сакральный доступ, нежели люмбальный. В случае аортальной недостаточности нежелательно снижение ОПСС. Описаны случаи внезапной смерти после операции. Спондилит ревматоидный См. Спондилит анкилозирующий. Спондилоартроз деформирующий См. Спондилит анкилозирующий. Старения преждевременного синдром См. Прогерия. Стейнерта болезнь См. Миотония дистрофическая. Стерджа-Уебера синдром (ангиоматоз энцефалотригеминальный, аменция невоидная) ' Стёрдж В. (Sturge W.) (1850-1919) и Уебер Ф. (Weber F.) (1863-1962) — английские врачи. Врожденная кавернозная ангиома лица с распространением в полость черепа. Обычно ангиома распространяется по ходу тройничного нерва. Возможны приступы эпилепсии, гемипарезы. Специальных рекомендаций по проведению анестезии нет. Стивенса-Джонсона синдром (эритема многоформная, эритема экссудативная, герпес радужный) Стивенс А. М. (Stevens А.) (1844-1945) и Джонсон Ф. К. (Johnson F.) (1897-1934) — американские педиатры. Является тяжелым проявлением многоморфной эритемы. Проявляется высыпаниями на коже и слизистых оболочках, буллами и изъязвлениями. Приступы обычно возникают при вирусной (герпес), стафилококковой инфекции, неоплазме, коллагеновых сосудистых заболеваниях или лекарственной гиперчувствительности. У детей на слизистой оболочке рта и зева появляются болезненные эрозии сливного характера, а также геморрагические язвы. Нередко у них возникает тяжелое поражение глаз (конъюнктивит, кератит, иридоциклит), вплоть до слепоты. Висцеральные поражения включают ларингит, трахеит, бронхит, плевропневмонию, эзофагит, артрит, менингит и миокардит. Часто развивается отит. Отмечается повышенная травматичность кожи. Смертность до 12% в основном от легочных осложнений и инфекций. Возможны тахикардия, тахипное, лихорадка, кардиомиопатия. Могут возникать трудности при обеспечении венозного доступа. При обширных эрозиях возможны значитльные потери жидкости и белков. Предоперационная подготовка включает восстановление водно-электролитного баланса. В случае планирования интубации необходим предварительный осмотр ротовой полости и утки. Особенности проведения анестезии сходны с таковыми при алезном эпидермолизе. Вовлечение дыхательных путей может созвать трудности с интубацией трахеи. Возможен пневмоторакс и ИВЛ. Повреждение легких является противопоказанием для именения закиси азота. Для анестезии рекомендуют использовать кетамин или его сочетание с диазепинами, когда не требуются релаксация и ИВЛ. Этот препарат может применяться внутримышечно для индукции и катетеризации сосудов. Следует избегать интубации трахеи тода, когда это возможно. Мониторирование в связи с необходимостью фиксации датчиков пластырем создает дополнительные проблемы. Манжетку аппарата для измерения АД следует накладывать на непораженную область. Отмечается гиперреактивность к аллергенам и лекарствам. Возможно развитие постинтубационного отека гортани. При тяжелых инфекциях используют антибиотики. Гормоны и антигистаминные препараты не всегда эффективны. Стиклера синдром См. Артроофтальмопатия прогрессирующая наследственная. Стилла болезнь (полиартрит ювенильный хронический, артрит ревматоидный ювенильный) Стилл Г. Ф. (Still G. F.) (1868-1941) — английский педиатр. При болезни Стилла поражается несколько суставов, наблюдается увеличение лимфатических узлов и селезенки. Встречается у младенцев и маленьких детей. Возможны недостаточность юнтанного дыхания, трудности с поддержанием проходимости гхательных путей вследствие ограничения движений нижней люсти и шейного отдела позвоночника. Встречается неполный вывих атланто-затылочного сочленения вследствие эрозии зубовидного отростка. Описаны трудности при интубации и венепункции. Может потребоваться интубация через нос вслепую или с использованием фиброларингоскопа. Полезно в этой ситуации использование кета~ мина. Больные могут получать ГКС до операции, для соответствуй ющего прикрытия во время операции. Сфероцитоз наследственный (Минковского [MinkowskiJ-Шоф. фара болезнь) Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в половине случаев в период новорожденности, имитируя гемолитическую болезнь новорожденных. Тяжесть и течение заболевания варьируют. Гемолитический криз проявляется нарастанием нормохромной анемии (ретикулоцитоз 50-60% и более), одышкой, тошнотой, рвотой, болями в животе, адинамией, повышением температуры до 38—40°С, увеличением печени, болезненной селезенкой. Апластический криз проявляется тяжелой гипохромной анемией без ретикулоцитоза и желтухи, меньшими размерами селезенки по сравнению с гемолитическим кризом. Возможно присутствие прогнатии, высокого неба, кривошеи, полидактилии, синдактилии. В анализах крови определяется анемия, сфероцитоз, снижение диаметра и осмотической резистентности эритроцитов. Можно ожидать трудную интубацию. Недопустимы резкие изменения осмолярности крови. ПЧ 2,2:10 000. Сфигмомиелиноз См. Ниманна-Пика болезнь. Сфингомиелолипидоз См. Ниманна-Пика болезнь. Сэтре-Чотзена синдром См. Сатре-Хотцена синдром.