Мак-Ардла-Пирсона болезнь См. Гликогеноз V типа. Маклеода синдром Односторонняя дистрофия легкого, проявляющаяся «сверхпрозрачностью легкого». Развитие патологии связывают со склеротическими изменениями легочной паренхимы после перенесенного острого бронхиолита. Отмечается ДН на фоне хронического одностороннего обструктивного бронхита. Рентгенологически выявляются уменьшение размеров легочного поля при повышении его воздушности и смещение срединной тени в сторону пораженного легкого. Отмечаются нарушение функции внешнего дыхания, увеличение остаточного объема. При подготовке к анестезии могут потребоваться бронхолитики, антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Макроглоссия острая Полиэтиологичная патология, проявляющаяся в существенном увеличении языка (аллергия, тромбоз вен, воспаление и т. п ). Возможны проблемы с интубацией и поддержанием проходимости дыхательных путей. Мания Расстройство настроения, сопровождающееся повышенной активностью. Возможны перемены от высокой эмоциональной возбудимости до депрессии. Одной из вероятных причин считают избыточную активность норадреналина в головном мозге. Наиболее часто для лечения используют препараты лития, антипсихотические средства (галоперидол), бензодиазепины (лоразепам), вальпроевую кислоту, карбамазепин и ЭСТ. Побочные эффекты препаратов лития включают обратимые изменения зубца Т, умеренный лейкоцитоз, иногда гипотиреоз и несахарный диабет, резистентный к вазопрессину. Передозировка вызывает угнетение сознания, мышечную слабость, тремор и нарушение речи, расширение комплекса QRS, атриовентрикулярную блокаду, артериальную гипотонию и судороги. Анестезиолог должен учитывать, что литий может снижать минимальную альвеолярную концентрацию ингаляционных анестетиков, увеличивать время действия некоторых миорелаксантов. Во время анестезии рекомендуют проводить мониторинг нервно-мышечного блока. Необходимо избегать ограничения жидкости и избыточного диуреза, так как гипонатриемия снижает выведение лития с мочой и может провоцировать интоксикацию. Мардена-Уолкера [Marden-Walker] синдром Синдром, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, проявляется множественными врожденными контрактурами суставов, мышечной гипотонией, кифосколиозом, арахнодактилией (тонкие длинные пальцы), косолапостью, камподактилией, микроцефалией, деформацией грудины, лицевыми аномалиями (блефарофимоз, гипертелоризм, косоглазие, деформация ушных Раковин). Встречаются расщелина неба, пороки сердца и почек, головного мозга (агенезия мозолистого тела, гипоплазия ствола, червя и полушарий мозжечка). Отмечается отставание в психомоторном развитии. При проведении анестезии возможны трудности при интубации, повышенная чувствительность к мышечным релаксантам, бедует учитывать системные расстройства. Мари синдром (Мари-Лери синдром) См. Акромегалия. Мари-Штрюмпеля болезнь См. Спондилит анкилозирующий. Марото-Лами синдром См. Мукополисахаридоз, тип VI. Мартина-Белл синдром (хромосомы фрагильной синдром) Наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. Характерны отставание в умственном и речевом развитии, прямоугольное лицо, выступающий лоб, тонкий длинный нос, гиперплазия нижней челюсти. Встречаются высокое небо, подслизистые расщелины неба и язычка, судороги, мышечная гипотония, гиперактивность, ожирение, геникомастия, мягкая растяжимая кожа, слабость суставов нижних конечностей, пролапс митрального клапана. При проведении анестезии могут возникать трудности при интубации, отмечается повышенная чувствительность к релаксантам, следует учитывать системные расстройства. ПЧ 0,5:1000. Марфана синдром Марфан Б. Д. A. (Marfan В. J. А.) (1858-1942) — французский педиатр. Врожденное, передающееся по аутосомно-доминантному типу нарушение развития мезодермальных и эктодермальных тканей, скелета. Больные высокого роста, конечности (особенно дистальные отделы) длинные и тонкие. Часто встречается сколиоз, кифоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка, долихоцефалия, узкое лицо, высокое дугообразное небо, слабость суставов. Возможны катаракта, тромбоз коронарных артерий, расслаивающая аневризма аорты, регургитация вследствие недостаточности аортального и митрального клапанов. Обычно отмечаются поражения глаз, проявляющиеся патологией хрусталика, сетчатой или радужной оболочки глаза. Нередко встречаются бедренные, паховые и диафрагмальные грыжи, гипоплазия мышц и подкожной клетчатки, мышечная гипотония, нефроптоз, эмфизема легких, пневмоторакс. Молодые пациенты с этим синдромом относятся к группе повышенного анестезиологического риска. Требуется осторожность при манипуляциях с нижней челюстью, так как у больных с этои патологией возможен вывих нижнечелюстного сустава. Необходим контроль АД при интубации. Имеется опасность сонного апноэ. ПЧ 4:100 000. Маршалла-Смита [Marshall-Smith] синдром Редкое врожденное заболевание, характеризующееся ускоренным ростом и созреванием скелета. Черепно-мозговые аномии включают макроцефалию, выступающий лоб, плоские орбиты, запавшую переносицу, курносый нос, экзофтальм и голубые склеры. Отмечаются гипертрихоз, пупочные грыжи, задержка психомоторного развития, умственная отсталость. В некоторых случаях встречаются атрезия или стеноз хоан, аномалии гортани, что может создавать серьезные трудности с поддержанием проходимости дыхательных путей во время анестезии. Возможны пороки развития головного мозга. Нарушение глотания приводит к отставанию в весе. Поражение органовдыхания приводят к стридору, пневмониям, ателектазам легких. Специальных рекомендаций по выбору препаратов нет. Мастоцитоз (крапивница пигментная, мастоцитоз пятнистый) Характеризуется патологической пролиферацией тучных клеток в коже (крапивница пигментная) или внутренних органах (системный мастоцитоз). В 90% случаев отмечаются лишь кожные проявления. Чаще встречается у детей. При скоплении тучных клеток во внутренних органах возможно повышение их секреторной активности с высвобождением в системный кровоток гистамина, гепарина и простагландинов. Обычно это провоцируется травмой, изменениями температуры тела или воздействием высвобожающих гистамин препаратов. Генерализованная реакция аналогична анафилактоидной: крапивница, зуд, гиперемия кожи, гипотензия и тахикардия. В большинстве случаев антагонисты Н1 и Н2-рецепторов малоэффективны. Это связано с тем, что клинические проявления обусловлены выбросом не только гистамина, но и простагландинов и других вазоактивных веществ. Во время анестезии возможны анафилактоидные реакции. Хотя в премедикацию включают антагонисты H1 и Н2-рецепторов, обсуждается использование ингибиторов синтеза простагландина (индометацин, аспирин). Прямых противопоказаний для применения сукцинилхолина и меперидина (промедола) нет. Мастоцитоз пятнистый См. Мастоцитоз. Маффучи синдром (эндохондроматоз и гемангиомы) Предположительно аутосомно-доминантный тип наследования. Отмечаются хрящевая дисплазия и гемангиомы. Гемангиомы чаше локализуются на конечностях, но могут быть и на языке брюшной стенке и в ЖКТ. Встречаются капиллярные, кавернозные и кистозные гемангиомы. Часто встречается тромбоз сосудов. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, спонтанные переломы, саркома. Отмечаются анемия, чувствительность к вазодилаторам, лабильное АД. Мебиуса синдром (болезнь) Мебиус П. (Mobius P. J.) (1853-1907) — немецкий невропатолог. Редкая наследственная патология VI и VII пары черепно-мозговых нервов. Проявляется одно- или двухсторонним параличом лицевого нерва. При вовлечении других черепно-мозговых нервов отмечаются нарушения жевания, глотания, кашля. Встречаются аспирационные легочные осложнения. Возможны трудности при интубации из-за микрогнатии. Мегаколон истинный врожденный См. Аганглиоз кишечника врожденный. Мейгса синдром (Демона-Мейгса синдром) Демоне Ж. (Demons J. О. А.) (1842-1920)—французский хирург. Мейгс Д. В. (Meigs J. V.) (1892-1963) — американский гинеколог из Бостона. Овариальная киста с выпотным плевритом. Чаще сочетание асцита, гидроторакса и явлений общего истощения при доброкачественных опухолях яичника (овариальная киста) или матки. Перед анестезией необходимо выпустить жидкость из плевральной полости. Меккеля синдром (Меккеля-Грубера [Meckel-Gruber] синдром) Меккель Д. (Meckel J.) (младший) (1781-1883) — немецкий анатом из Галле. Грубер Г. (Gruber G. В.) (1884-?) — немецкий патолог. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Отмечаются микроцефалия, микрогнатия, врожденные пороки сердца, поликистоз почек, почечная недостаточность. Возможно наличие затылочной черепно-мозговой грыжи, гипо- или аплазии мозолистого тела, мозжечка и расщепление твердого неба. Возможны трудности при интубации. Встречаются пороки развития мочеполовой системы, атрезия ануса и сигмовидной кишки. Больные погибают в первые месяцы жизни. ПЧ 1:70 000-1:90 000. Менингоцеле Врожденный порок развития. Грыжевой порок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а содержимое — цереброспинальной жидкостью. Грыжи располагаются главным образом в поясничном и шейном отделах, а также в местах соединения черепных костей. Параличей и нарушений чувствительности не отмечается. Возможно сочетание с гидроцефалией. Во время проведения анестезии возможны гемодинамические нарушения при случайном вскрытии грыжевого мешка и вклинении ровного мозга. При сочетании с гидроцефалией до вмешательства на грыжевом мешке рекомендуется введение внутрижелудочкового катетера. Требуется контроль ВЧД. ПЧ 1:1000; М:Ж — 1:1. Менискоцитоз См. Анемия серповидноклеточная. Менкеса [Menkes] синдром (скрученных волос синдром) Наследственное заболевание, передающееся по Х-сцепленному рецессивному типу. Проявляется задержкой психомоторного развития, дегенеративными изменениями ЦНС, дефектом транспорта меди и скрученными, ломкими волосами. Отмечаются неврологические нарушения: судороги, внутричерепные кровоизлияния, мышечный гипертонус. Больные обычно погибают в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. При проведении анестезии исключают препараты, повышающие судорожную активность головного мозга. ПЧ в Европе 1:298 000; М:Ж — 1;0. Метгемоглобинемия Состояние, при котором увеличено содержание восстановленного гемоглобина, отмечается цианоз. Симптомы обычно появляются при уровне метгемоглобина более 20%. Отмечаются Усталость, мышечная слабость, головная боль, слабость, одышка» заторможенность и даже кома. Возможен смертельный исход. Метгемоглобинообразователями являются нитриты, сульфаниламиды, фенацетин, прилокаин. Для лечения применяют аскорбиновую кислоту (300-600 мг/сут), метиленовый синий (1-2 мг/кг в течение 5 мин внутривенно в виде 1% раствора 60 мг внутрь). При проведении анестезии необходимо учитывать степень выраженности гемической гипоксемии. Может потребоваться з0ч менное переливание крови. Миастенический синдром (Итон-Лэмберта [Лэмберта-Итона] синдром) Итон Л. (Eaton L.) (1905-1958) — американский невропатолог. Лэмберт Е. (Lambert Е.) — американский врач. Обусловлен онкологическим заболеванием (в частности, мелкоклеточной карциномы легких). Представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к кальциевым каналам пресинаптической мембраны. Обычно встречается у пожилых людей (в 50-70 лет). Часто неправильно диагностируется как миастения (myasthenia gravis). Чаще всего поражаются периферические мышцы конечностей и тазового пояса. Симптомы усиливаются в связи с физической нагрузкой, после которой мышечный тонус снижается. В отличие от миастении, когда имеется повышенная чувствительность к недеполяризующим релаксантам, отмечается также и повышенная чувствительность к деполяризующим препаратам. Реакция на применение антихолинэстеразных препаратов мало выражена. Во время анестезии должны быть уменьшены дозы как деполяризующих, так и недеполяризующих релаксантов. Из-за существенных трудностей в выявлении этого синдрома его рекомендуется подозревать во всех случаях проведения диагностических мероприятий (бронхоскопия, торакоскопия, медиастиноскопия, торакотомия) по поводу карциномы легких. Миастения тяжелая псевдопаралитическая (Эрба-Гольдфама болезнь) и врожденная миастения Эрб В. (Erb W. Н.) (1840-1921) — немецкий невропатолог. Гольдфам (Goldfam) (1852-1932) — польский невропатолог. Редкое заболевание (ПЧ 1:20 000-30 000). Характеризуется мышечной слабостью из-за нарушения нейромышечной проводимости, обусловленной уменьшением количества функционирующих постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов в нейромышечном синапсе. Всречаются врожденная и приобретенная формы, обусловленные образованием аутоантител к нейромышечному синапсу либо вследствие их перехода через плацентарный барьер при редких неонатальных формах или при возникновении в более поздние периоды жизни. Чаще встречается у #еншин (М:Ж — 3:2). Пик частоты приходится на третье десятилетие жизни. У 10% больных выявляются опухоли или гиперплазия тимуса. У 2—3% больных отмечаются другие аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, злокачественная анемия или тиреотоксикоз. Хроническая прогрессирующая миастения обычно начинается с поражения мышц лица, атрофии мышц не происходит. Классическое начало миастении характеризуется появлением диплопии и птоза, возникающих вследствие слабости глазных мышц, отмечается неспособность больного поднять руки выше головы из-за слабости мышц проксимальных отделов. Слабость усиливается при физической нагрузке и уменьшается при отдыхе. Беременность может как усиливать течение заболевания (в 40% случаев), так и приводить к ремиссии. В послеродовом периоде возможно развитие тяжелой дыхательной недостаточности, иногда со смертельным исходом. У 15—20% новорожденных, родившихся от матерей, страдающих миастенией, отмечается транзиторная миастения из-за пассивной иммунизации к ааетилхолиновым рецепторам. Миастения новорожденных проявляется обычно в первые 12—48 часов после рождения и продолжается до нескольких недель, что может потребовать антихолинэстеразной терапии и ИВЛ. Обычно лечение миастении включает ингибиторы холинэстеразы, тимэктомию, кортикостероиды и иммуносупрессоры. Во время миастенического криза (часто при инфекции), а также при передозировке антихолинестеразных препаратов, для которой характерны гиперсаливация, повышенное потооделение, мышечный спазм и диарея, требуется проведение ИТ. Прием антихолинэстеразных препаратов должен продолжаться до утра операционного дня, но дозу препаратов лучше уменьшить на 20%. Существуют рекомендации отмены препаратов за один день до операции (лучше поддерживать у больного состояние легкой миастении). У взрослых высокоэффективным методом предоперационной подготовки к тимэктомии является плазмаферез, который улучшает мышечную силу и сокращает продолжительность послеоперационной вспомогательной ИВЛ. Релаксация скелетной мускулатуры при выполнении регионарной анестезии может усиливать имеющуюся мышечную слабость и вызывать дыхательную недостаточность. При тимэктомии существует риск возникновения пневмоторакса и повреждения верхней полой вены. До операции рекомендуют подготовить венозный доступ на стопе или катетеризировать бедренную вену. При проведении общей анестезии достаточная релаксация может быть достигнута ингаляционными анестетиками (изофлюран предпочтительнее). У некоторых больных отмечается выраженное повышение чувствительности к недеполяризующим мышечным релаксантам. Их действие может быть продолжительным, а восстановление тонуса — неполным. Ответная реакция на деполяризующие релаксанты обычно нормальная, но могут отсутствовать мышечные фасцикуляции. Иногда встречается небольшая устойчивость к сукцинилхолину. При необходимости могут быть использованы значительно меньшие дозы препаратов средней продолжительности действия, например атракуриума (10-2556 нормы) или векурониума. Доза препарата должна подбираться осторожным титрованием с использованием стимуляции периферического нерва. Хотя мониторинг нервно-мышечной передачи является обязательным, возможна неправильная интерпретация его результатов. Учитывая то, что различные группы мышц могут быть поражены в разной степени, полное восстановление мышечного тонуса в приводящей мышце большого пальца кисти не обязательно указывает на полное восстановление тонуса мышц верхних дыхательных путей и мышц, обеспечивающих вентиляцию. По окончании длительных операций на фоне миастении может потребоваться послеоперационная вентиляция легких. В связи с неэффективностью кашлевого механизма одной из серьезных проблем является санация ТБД. В результате медикаментозной терапии возможно развитие иммуносупрессии. Гипокалиемия и использование аминогликозидов, ципрофлоксацина и хинина могут обострить миастению. При возобновлении антихолинэстеразной терапии начальные дозы препаратов могут быть ниже, чем до операции. Миелома множественная (миеломатоз множественный, миеломная болезнь, Калера болезнь, миеломатоз, плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, Рустицкого болезнь, Рустицкого-Калера болезнь) Рустицкий О. А. — русский врач, описал миеломную болезнь в 1873 г. Калер О. (Kahler О.) (1849-1893) — австрийский невропатолог. Клинически характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток. Встречается чаще у мужчин. Обычно ее рассматривают как злокачественное поражение костного мозга, часто с повреждениями скелета. Клинические признаки зависят от места поражения, нарушений образования белка плазмы. Сопровождается анемией, нейтропенией с повторными инфекциями, тромбоцитопенией с частыми кровоизлияниями. Малигнизированные плазматические клетки могут инфильтрировать печень, селезенку и лимфатические узлы. Возможно возникновение протеинурии Бенс-Джонса, увеличение глобулинов плазмы. Иногда образуется криоглобулин и развивается первичный амилоидоз. Встречаются патологические переломы, особенно позвоночника. Необходимо соблюдать осторожность при изменении положения тела во время операции и анестезии. Отмечаются гиперкальциемия вследствие разрушения костей, повышенная вязкость крови, почечная недостаточность. Инактивация факторов свертывания I, II и IX, а также нарушение функции тромбоцитов вследствие повышенного содержания патологических иммуноглобулинов часто приводят к развитию коагулопатий. Больные могут получать гормоны. При гиперкальциемии требуется следить за уровнем гидратации. При гипервязкости крови необходимо проводить профилактику тромбофлебитов. Показано проведение курса плазмафереза. В послеоперационном периоде возможны патологические переломы ребер с развитием дыхательной недостаточности и пневмонии. При повышении уровня патологических иммуноглобулинов и снижении содержания альбумина плазмы могут отмечаться измененные реакции на препараты, связываемые с белками. Миеломатоз множественный См. Миелома множественная. Миеломенингоцеле (дефект нейральной трубки врожденный, грыжа спинномозговая) Врожденный дефект развития нейральной трубки плода, при котором через расщелину позвоночника выбухает грыжевое выпячивание. Грыжевой мешок состоит из кожи, мягкой мозговой оболочки, его содержимое представляют спинной мозг и цереброспинальная жидкость. Дефект чаще располагается в шейном и пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Отмечаются двигательные и чувствительные нарушения со стороны спинномозговых нервов. Возможно сочетание с пороками сердца, аномалиями мочеполовой системы, расщелиной неба. При большом дефекте могут быть серьезные проблемы во время операции, связанные с потерей тепла и жидкости. Возможны трудности в уточнении потери крови, так как последняя смешивается с цереброспинальной жидкостью. ПЧ 1:1000; М:Ж — 1:1. Миеломная болезнь См. Миелома множественная. Микросомия гемифациарная (гипоплазия лица односторонняя, первой жаберной дуги синдром) Врожденный дефект развития, который обычно включает одностороннюю аплазию или гипоплазию ушной раковины, слухового прохода, папилломы околоушной области, аномалии глаз, асимметрию лица, гипоплазию лицевых мышц, гипоплазию нижней и верхней челюстей. Возможна агенезия легкого на стороне поражения. Могут возникать трудности при интубации. Специальных указаний по выбору препаратов для анестезии нет. Микроцефалии и спастической диплегии синдром (Семановой I синдром, Пейна синдром) Наследуется предположительно по Х-сцепленному рецессивному типу. Отмечаются микроцефалия, отставание в росте и психомоторном развитиии, судороги, спастическая диплегия или тетраплегия, повышение сухожильных рефлексов. Частота судорожных припадков с возрастом увеличивается. Смерть наступает в возрасте 3-8 лет. Во время проведения анестезии меры предосторожности аналогичные при неврологических расстройствах (см. Тетраплегия, Параплегия). Микулина синдром (болезнь Микулича) Д. ван Микулич-Радецки (Mikulicz-Radecki J. F.) (1850-1905) — немецкий хирург из Бреслау. Симптомы, характерные для болезни, возникают как осложнения других заболеваний — лимфосаркомы, лейкемии, увеопаротита, туберкулеза, сифилиса и др. Отмечается увеличение слюнных и слезных желез с понижением их секреторной функции. Из-за увеличения слюнных желез возможны трудности при интубации и поддержании проходимости дыхательных путей. Рекомендуется избегать применения атропина и гиосцина. Минковского-Шоффара болезнь См. Сфероцитоз наследственный. Миоглобинурия идиопатическая (миоглобинурия пароксизмальная, рабдомиолиз пароксизмальный) Острые приступы мышечных болей и слабости, иногда после физической нагрузки. Возможен дефицит карнитин-палмитил-трансферазы. После применения суксаметония возможно развитие рабдомиолиза, с миоглобинурической ОПН. Деполяризующие релаксанты исключаются. Необходим контроль после операции миоглобина крови; по показаниям — форсирование диуреза, плазмаферез. Миоглобинурия пароксизмальная См. Миоглобинурия идиопатическая. Миозит оссифицирующий См. Фибродисплазия костеобразующая. Миопатия врожденная непрогрессирующая См. Миопатия немалиновая. Миопатия дистальная Веландера См. Веландера мышечная атрофия. Миопатия дистальная наследственная с поздним началом См. Веландера мышечная атрофия. Миопатия дистальная шведского типа См. Веландера мышечная атрофия. Миопатия немалиновая (миопатия врожденная непрогрессирующая, миопатия нитеобразная) Врожденная (аутосомно-доминантный тип наследования) непрогрессирующая мышечная слабость, чаше поражающая проксимальные мышцы с характерными нитеобразными стержнями, видимыми в мышечных клетках. Проявляется в период новорожденности. Мышечная слабость обычно приводит к дыхательной недостаточности. Часто сочетается с микрогнатией, кифосколиозом. Отмечается повышенная чувствительность к недеполяризующим мышечным релаксантам. Описаны случаи устойчивости к сукцинилхолину при нормальной реакции на панкурониум. Могут возникать трудности при интубации. Обычно не сочетается со злокачественной гипертермией. Миопатия нитеобразная См. Миопатия немалиновая. Миотонии Группа заболеваний, наследуемых по аутосомно-доминантному типу. Проявляется обычно в 20—30 лет. Миотония атрофическая См. Миотония дистрофическая. Миотония врожденная (Томсена болезнь) Томсен А. Д. Т. (Thomsen A. J.) (1815-1896) — датский врач. Наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием миотонии с гипертрофией мышц. Аутосомно-доминантный тип наследования. В основе лежит спинальная мышечная атрофия с дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга. Проявляется при рождении или в раннем детском возрасте медленным расслаблением мышц с последующим спазмом. Обычно поражаются только скелетные мышцы, но не внутренние органы. Заболевание обычно не прогрессирует в течение жизни. Наиболее характерна генерализованная безболезненная скованность, усиливающаяся в покое и уменьшающаяся при работе. Жалобы на затруднение движений после отдыха. рнезапное движение, например чихание, может спровоцировать длительный спазм мышц лица, языка, гортани, шеи и грудной клетки. Возможны вентиляционные проблемы из-за мышечной слабости. Повышена чувствительность к тиопенталу, угнетающим дыхание препаратам и к деполяризующим мышечным релаксантам. После их введения может развиться длительное сокращение скелетных мышц. Оно не уменьшается ни введением недеполяризующего релаксанта, ни увеличением глубины анестезии. Ослабление миотонии может быть достигнуто внутривенным введеним хинидина (300-600 мг), токаинида, мексилетина. Использование неостигмина для получения мышечного ответа при миотонии не эффективно. Реакция на недеполяризуюшие мышечные релаксанты нормальная. С возрастом проявления миотонии уменьшаются. Могут быть вентиляционные проблемы из-за мышечной слабости. Мышечные контрактуры не устраняются регионарной анестезией. Однако возможно снятие мышечного напряжения путем инфильтрации мышц местным анестетиком. Возможна злокачественная гипертермия. Необходимо исключить гипотермию и препараты, вызывающие дрожь (галотан). Миотония дистрофическая (миотония атрофическая, дистрофия миотоническая, Куршманна-Баттена-Штейнерта болезнь) Куршманн (Curshmann Н.) (1875-1950) — немецкий врач. Баттен Ф. (Batten F. Е.) (1865-1918) — английский невропатолог. Штейнерт (Steinert Н.) — немецкий врач XX в. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется быстрой утомляемостью и слабостью лицевой и шейной мускулатуры, дистальных мышц конечностей, симметричным ограничением движений глазных яблок и птозом. Встречаются также катаракта, раннее облысение, патология сердца, аритмии, снижение легочной вентиляции, признаки миотонии на ЭМГ. Отмечается дыхательная недостаточность и инфекции, мышечный гипертонус (невозможность расслабиться после рукопожатия), в большинстве случаев вовлекается сердечно-сосудистая система. У 20% больных выявляется пролапс митрального клапана. Вовлечение гладкой мускулатуры приводит к снижению моторной активности ЖКТ и повышает риск аспирационных осложнений. Возможны эндокринные расстройства. Они проявляются сахарным диабетом, дисфункцией шитовидной железы, надпочечниковой недостаточностью, атрофией половых желез. Возможны катаракта, фронтальное облысение, умственные нарушения. Беременность обычно способствует прогрессированию заболевания. Сократительная способность матки снижена, поэтому требуется кесарево сечение. Лечение симптоматическое, включает фенитоин, хинин, прокаинамид. Смерть от пневмонии или сердечной недостаточности наступает в возрасте до 60 лет. Возможна внезапная смерть в результате атриовентрикулярной блокады III степени. При анестезии учитываются степень и выраженность нарушений со стороны сердца и дыхательных мышц. Требуется мониторинг ЭКГ. Использование галогеносодержащих анестетиков может усилить проявления кардиомиопатии. Сукцинилхолин вызывает длительные мышечные сокращения (до 2-3 минут), что может создавать проблемы для легочной вентиляции. После использования пропофола, неостигмина, а также после дрожи сохраняется длительный мышечный спазм. Ответ на недеполяризующие мышечные релаксанты обычно нормальный, но иногда отмечается гиперчувствительность, в некоторых случаях миотонии релаксация вообще не достигается. Препаратом выбора считают атракуриум из-за его быстрого метаболизма. У младенцев рекомендуется значительное снижение дозы недеполяризующих релаксантов. Во избежание применения антагонистов требуется титрование релаксантов. Действие релаксантов рекомендуют мониторировать до полного восстановления мышечного тонуса. Больные очень чувствительны к препаратам, угнетающим дыхание: барбитуратам, седуксену, опиоидам, поэтому необходимо следить за дозировкой и скоростью их введения. Возможно длительное апноэ после обычных доз тиопентала. Может сочетаться со злокачественной гипертермией, поэтому галотан обычно не используется. Считают, что изофлюран безопаснее. Рекомендуются региональные методы обезболивания (у детей спинальная и каудальная анестезия) и ингаляционная анестезия. Однако в некоторых случаях региональные блокады не обеспечивают релаксации. Отмечается дистрофия у новорожденных и детей. Повышен риск аспирационных осложнений. Нежелательно использование вентиляции самостоятельного дыхания через маску. Рекомендовано профилактическое назначение Н2-антагонистов. ПЧ 2,4-5,5:100 ООО. Миотония Томсена См. Миотония (амиотония) врожденная. Миотония хондродистрофическая (Шварца-Джампеля-Аберфельда синдром) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У больных отмечается низкий рост, множественные скелетные деформации (короткая шея, «куриная грудь», кифосколиоз, дисплазия тазобедренного сустава) и миотония, которая проявляется в первые два года жизни. Другие дефекты включают плоское лицо, аномалии глаз (птоз, миопию, катаракту, микрофтальмию), паховые и пупочные грыжи. Наличие миотонии требует осторожного использования мышечных релаксантов. Миофосфорилазная недостаточность См. гликогеноз V типа. Митенса-Вебера [Mietens-Weber] синдром Наследуется предположительно по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется помутнением роговой оболочки, нистагмами, косоглазием, узким носом, укорочением предплечий и сгибательными контрактурами локтевых суставов. Возможны вальгусная деформация стоп, ограничение разгибания коленных суставов, вывих бедра, воронкообразная грудная клетка, аневризмы сосудов. Все больные умственно отсталые. Во время проведения анестезии возможны трудности при интубации через нос, укладке больных на операционном столе, венепункции. Мозго-глазо-лице-скелетный синдром (церебро-окуло-фацио-скелетный синдром, COFS-синдром, Пена-Шокейра [Репа-Schokeir] синдром, тип II) Наследственное заболевание, передающееся предположительно по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется микроцефалией, гидроцефалией, атрофией зрительных нервов, агенезией мозолистого тела, гипоплазией теменных извилин, гипокампа, зрительных нервов, микрофтальмией, катарактой, аномалиями лица (скошенный лоб, седловидная переносица, большие уши, тонкие губы, микрогнатия) и аномалиями скелета (кифосколиоз , контрактуры суставов, вывих бедра, узкий таз, остеопороз). Отмечаются поражения почек (агенезия, гипоплазия, подковообразная почка), мышечная гипотрофия, отставание психофизического развития. Возможны пороки сердца, релаксация диафрагмы, гипоплазия селезенки. При проведении анестезии учитывают системные расстройства. Монголизм См. Дауна синдром. Мононуклеоз инфекционный Инфекционное вирусное заболевание (вирус Эпштейна-Бар). Отмечается поражение лимфоидной ткани: тонзиллит, лимфоаденопатия, мезоденит, гепатоспленомегалия. Увеличение миндалин может привести к обструкции дыхательных путей и смерти. Наиболее тяжелыми осложнениями являются разрыв селезенки, гемолитическая анемия, острый менингоэнцефалит, невриты, острая пневмония. Специальных рекомендаций по выбору препаратов для анестезии нет. Учитывают системные нарушения. Мора синдром См. Рото-лице-пальцевой синдром II типа. Морвана болезнь См. Сирингомиелия. Морганьи болезнь См. Адамса (Эдамса)-Стокса синдром. Морганьи-Стюарта-Морреля синдром Морганьи Г. P. (Morgangni G. R.) (1682-1771) — итальянский врач и анатом Стюарт Р. М. (Stewart R. М.) — английский невропатолог. МоррельФ. (Morel F.) (1888-1957) — швейцарский психиатр. Синдром внутреннего гиперостоза, наблюдается только у женщин и характерен гиперостозом внутренней пластинки лобной кости, вирилизмом, ожирением, аменореей. При проведении анестезии учитывают обменные нарушения. Моркио синдром (мукополисахаридоз IV типа, Моркио-Улльриха болезнь) Моркио Л. (Morquio L.) (1867-1935) — уругвайский педиатр. Улльрих О. (Ullrich О.) (1894-1957) — немецкий врач. Аутосомно-рецессивное наследование. Врожденная патология обмена мукополисахаридов: секреция кератансульфата с мочой, тяжелые деформации позвоночного столба, грудной клетки, длинных трубчатых костей, вялый связочный аппарат. К 20 годам обычно развивается недостаточность аортальных клапанов с регургитацией. Смерть обычно наступает до 20 лет от сердечно-легочной недостаточности. Возможны симптомы сдавления спинного мозга деформированными позвонками, тетраплегия, обусловленная дислокацией I шейного позвонка (в связи с аплазией зубовидного отростка и слабостью связок). Трудности при интубации из-за выступающей нижней части лица и короткой шеи. Требуется особая осторожность при разгибании шеи для интубации. Рекомендуется рентгенография шейного отдела позвоночника перед анестезией. Специальных рекомендаций по выбору анестезии нет, учитывают имеющиеся нарушения. Моркио-Улльриха болезнь См. Моркио синдром. Моямоя болезнь (синдром) Редкая патология сосудов головного мозга, сопровождающаяся двусторонней окклюзией или стенозом внутренней сонной артерии и ее ветвей. Впервые описана в Японии. При проведении анестезии необходимо поддерживать кровоснабжение головного мозга на исходном уровне, исключая как вазоконстрикцию, так и вазодилацию церебральных сосудов. ИВЛ проводят в режиме нормовентиляции! При выборе препаратов для анестезии руководствуются требованием не изменять кровообращение и ВЧД. Для профилактики стрессового вазоспазма рекомендуют глубокую анестезию с использованием опиоидных аналгетиков. Описаны случаи успешного использования пропофола а севофлюрана. Необходимы адекватное обезболивание и контроль газообмена в послеоперационном периоде. Муковисцидоэ (кистофиброз поджелудочной железы, фиброз легких кистозный) Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу t высокой пенетрантностью гена в гетерозиготном состоянии. ПЧ в Европе 1:2500. В основе патологии лежит нарушение функции каналов хлора, обеспечивающих транспорт жидкости и электролитов через клеточную мембрану. В настоящее время есть возможность выявлять заболевание в раннем возрасте, и при активной терапии продолжительность жизни достигает в среднем 30 лет. Больные мужского пола бесплодны. Заболевание представляет собой множественное поражение экзокринных желез, которое проявляется выделением секрета повышенной вязкости. В патологический процесс вторично вовлекаются легкие, поджелудочная железа и кишечник. Выделяют следующие разновидности муковисцидоза: смешанная (легочно-кишечная); преимущественно легочная; преимущественно кишечная; мекониальный илеус; стертые формы. Легочные нарушения проявляются на 1-3-м году жизни пневмониями, бронхитами, эмфиземой легких, бронхоспазмом и бронхоэктазами. Использование атропина может увеличивать вязкость секрета. Часто встречается полипоз носа. Предоперационое удаление полипов из носа позволяет улучшить переносимость анестезии у детей. Возможны хронические обструктивные заболевания легких, обструкции дыхательных путей, нарушения питания. Высок риск развития спонтанного пневмоторакса у подростков и взрослых. Нарушения активности ферментов поджелудочной железы приводят к возникновению гнилостных процессов в кишечнике с развитием вздутия живота, обильного жирного стула. Отмечается склонность к кровотечениям из-за дефицита витамина К, обусловленного нарушениями пищеварения. Обтурация панкреатических и желчных протоков вязким секретом может приводить к недостаточности поджелудочной железы, развитию портального цирроза печени (до 15% больных) и инсулин-зависимого диабета. У новорожденных (до 25%) возможно развитие мекониального илеуса, проявляющегося кишечной непроходимостью, мекониальным перитонитом. Нарушения пищеварения приводят к ВЭ нарушениям. Возможно развитие гипокалиемического алкалоза. Необходим контроль КОС. Повышен риск респираторных проблем, однако он может быть существенно снижен за счет тщательного увлажнения, соблюдения асептики й применения антибиотиков. Любая экстренная операция (по поводу пневмоторакса, удаления полипов, при травмах) и анестезия представляет высокую угрозу для жизни. Подготовка к плановым вмешательствам требует максимальной санации трахеобронхиального дерева от вязкой мокроты, в том числе с использованием лечебных бронхоскопий, коррекции дыхательной недостаточности. В случае необходимости назначается лечение витамином К. Во время анестезии предпочтительнее галогеносодержащие анестетики. Они позволяют поддерживать высокий уровень подаваемого кислорода, расслабляют гладкую мускулатуру бронхов, снижая сопротивление дыхательных путей. Требуется хорошее увлажнение дыхательной смеси, частая санация трахеи и бронхов с эндотрахеальным введением физраствора, достаточная внутривенная гидратация. При проведении анестезии также учитывают системные нарушения. В послеоперационном периоде для обезболивания предпочтение отдают региональным блокадам (межреберная, эпидуральная). Необходимо осторожно использовать препараты, вызывающие депрессию дыхания. Обязательно проводятся физиотерапевтическое лечение, агрессивная антибиотикотерапия и нутритивная поддержка. Муколипидоз, тип I (сиалидоз, типы I и II) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в конце первого года жизни отставанием в росте и психомоторном развитии, нарушением пропорций между конечностями и туловищем (укорочение). После 4 лет жизни отмечаются неврологические нарушения: мышечная гипотония и гипотрофия, атаксия, судороги, тремор, нистагм, периферические нейропатии. Скелетные дефекты включают множественные дизостозы, ограничения подвижности суставов. Возможны грыжи, гепатоспленомегалия, вакуолизация лимфоцитов. Отсутствует активность p-N-ацетилнейраминидазы в лейкоцитах и фибробластах. В связи с возможной извращенной реакцией на мышечные релаксанты после операции может потребоваться продленная ИВЛ. Муколипидоз, тип II (I-клеток болезнь) Врожденное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется после рождения задержкой роста и Психомоторного развития, грубыми чертами лица (мелкие орбиты, отекшие веки, умеренный экзофтальм, телеангиэктазии в области щек), гиперплазией десен, скелетными деформациями (короткая шея и грудная клетка, деформация грудины, врожденный вывих бедра, тугоподвижность суставов, тораколюмбальный кифоз, множественные дизостозы). Возможны умеренное увеличение печени, частые респираторные инфекции. В лимфоцитах и фибробластах необычные включения, повышен уровень лизосомальных ферментов (p-N-ацетилгексозаминидазы и арилсульфатазы А) в сыворотке и ЦСЖ. Скелетные аномалии могут стать причиной трудной интубации. Специальных рекомендаций по выбору препаратов для анестезии нет. Муколипидоз, тип III (полидистрофия псевдогурлеровская) Наследственное заболевание (аутосомно-рецессивный тип) проявляется на втором году жизни тугоподвижностью суставов, отставанием в росте, укорочением туловища и верхних конечностей, укорочением и утолщением ключиц (могут возникать трудности при КПВ), сколиозом, грубыми чертами лица. Встречаются врожденные пороки сердца (аортальная недостаточность), грыжи, умеренная умственная отсталость. Особенности анестезии зависят от выраженности системных поражений. Мукополисахаридозы Наследственные расстройства соединительной ткани с отложением ненормальных мукополисахаридов в тканях организма. Из-за большого количества вязкого секрета могут быть трудности с интубацией и поддержанием проходимости дыхательных путей. В некоторых случаях перед операцией может потребоваться наложение трахеостомы. Другие проблемы: замедленное пробуждение, задержка дыхания, бронхоспазм с возникновением цианоза, дегидратация после операции и присоединение легочных инфекций. При наличии клапанных пороков рекомендуется легкая премедикация оральным диазепамом и гликопиррониумом, необходимо назначение антибиотиков. Мукополисахаридоз, тип I (Гурлер синдром, Гурлер [Хюрлер] болезнь, Гурлер-Шейе фенотип, гаргоилизм (от фр. gargaille — рыло), Хюрлер-Эллиса полидистрофия (болезнь), Пфаундлера-Хюрлер болезнь) Гертруда Гюрлер (Hurler Gertrud) — австрийский педиатр. Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Нарушения связаны с ферментными нарушениями (дефект обмена мукополисахаридов в виде недостаточности a-L-идуронидазы), приводящими к отложению мукополисахаридов практически во всех тканях. Проявляется в течение первых месяцев после рождения грубыми чертами лица, помутнением роговой оболочки, гепатоспленомегалией, тугоподвижностью суставов, тораколюмбальным кифозом, открытым ртом. На втором году жизни развиваются короткая шея, воронкообразная или килеобразная грудная клетка, грыжи, гипертрихоз, макроцефалия, увеличение языка и губ, частые риниты со слизистым отделяемым, шумное дыхание. Впоследствии возникают поражение сердца (аортальный шум, кардиомегалия), глухота и слепота, замедление роста. Прогрессирует нарушение умственного развития. Больные погибают до 10 лет от легочных инфекций и сердечной недостаточности (поражение митрального и аортального клапанов, коронарных артерий). Анестезиологические проблемы связаны с трудной интубацией из-за макроглоссии и повышенной секреции и с множественной патологией скелета, легких и сердца. В связи с недоразвитием первого шейного позвонка отмечается укорочение шеи и более высокое расположение гортани (С2—СЗ), что затрудняет интубацию. Использование ротового воздуховода при высокой гортани может усиливать обструкцию дыхательных путей. В этой ситуации предпочтительнее применение носового воздуховода. Для уточнения положения гортани рекомендуют предоперационную боковую рентгенографию шеи. Отложение мукополисахаридов в интиме коронарных артерий ухудшает кровообращение в сердечной мышце, что снижает ее толерантность к гипоксии и действию анестетиков. Мукополисахаридоз, тип II (Гунтера [Хантера] синдром, синдром, гаргоилизм х-рецессивный тип) Хантер Ч. (Hunter Ch.) (1872-1965) — английский педиатр. Наследственное заболевание, передающееся по Х-сцепленному рецессивному типу. Нарушения связаны с накоплением мукополисахаридов из-за дефицита а-1-идуронсульфат-сульфатазы. Течение доброкачественное. Отмечаются аномалии грудного скелета с дыхательной недостаточностью, кардиомиопатией, тугоподвижностью суставов, макроцефалия, паховые и пупочные грыжи, частые риниты, обструкции верхних дыхательных путей с шумным дыханием. В 2-летнем возрасте отмечаются утолщение губ, языка, тугоподвижность суставов, задержка роста, гипертрихоз, гепатоспленомегалия. Часто встречается толстая кожа, короткая шея, редкие зубы. Возможны судороги, диарея, нарушения слуха. Продолжительность жизни обычно ограничивается 20 годами. Вовлечение в патологический процесс глотки и гортани с обструкцией, а также макроглоссия и повышенная секреция делают интубацию трахеи более трудной. Специальных рекомендаций по выбору препаратов для анестезии нет. Мукополисахаридоз, тип III (Санфилиппо [Sanfilippo] синдром) Санфилиппо С. (Sanfilippo S. I.) — американский педиатр. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Нарушения связаны с дефицитом N-ацетил-а-глюкозаминидазы и renapaH-N-сульфатазы. Клинические проявления отмечаются после 2—3 лет: возбудимость, агрессивность, судороги, нарушения сна, снижение интеллекта, скелетные нарушения в виде утолщения костей черепа, гепатоспленомегалия. Смерть в возрасте 20—30 лет. Специфические анестезиологические проблемы отсутствуют. Возможны трудности при интубации у взрослых. Мукополисахаридоз IV типа (Моркио-Улльриха болезнь) См. Моркио синдром. Мукополисахаридоз, тип V (Шейе болезнь) Шейе (Scheie Н. G.) — американский офтальмолог. Врожденное заболевание, проявляющееся множественными грыжами, помутнением роговой оболочки, тугоподвижностью суставов и аортальной недостаточностью у взрослых. Специальных рекомендаций по проведению анестезии нет, учитывают имеющиеся нарушения. Мукополисахаридоз, тип VI (Марото-Лами болезнь) Марото П. (Maroteaux P.) (1926-) — французский педиатр. Лами М. (Lamy М.) (1895-1975) — французский генетик. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе нарушений лежит дефицит арилсульфатазы В. Отмечается отставание в росте к 2—3 годам. Внешний вид напоминает больных с мукополисахаридозом I типа. Характерны гепатоспленомегалия, поясничный кифоз, грыжи, аортальный кифоз, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Умственных нарушений нет. Встречается тяжелая обструкция дыхательных путей, что затрудняет поддержание их проходимости во время анестезии и выполнение интубации. Мукополисахаридоз VII типа (Слая [Sly] болезнь) Аутосомно-рецессивное наследование. Причина отклонений в дефиците ?-глюкуронидазы. Проявляется низким ростом, гепатоспленомегалией, прогрессирующими скелетными деформациями, умственными отклонениями. Часто встречаются паховые и пупочные грыжи. Возможны легочные проблемы вследствие вязкой мокроты, обструкции дыхательных путей, килевидной деформации грудной клетки. Фибромышечная дисплазия аорты с инфильтрацией мукополисахаридами приводит к аортальной регургитации и сердечной недостаточности. Возможны и другие клапанные нарушения в сердце, которые следует учитывать во время анестезии. Трудности с интубацией из-за тугоподвижности шеи. Мунье-Куна синдром (трахеобронхомегалия) Врожденная аномалия хрящевой эластической и мышечной ткани трахеобронхиального дерева, проявляющаяся чрезмерным расширением трахеи и главных бронхов, часто с множественными мешотчатыми дивертикулами. Отмечаются постояный влажный кашель с обильным выделением слизисто-гнойной мокроты, иногда симптомы интоксикации и хронической ДН с гипоксемией. При бронхоскопии выявляется пролабирование Мембранозной части трахеи, эндобронхит. При подготовке к °перации и общей анестезии необходима санация ТБД с использованием бронхоскопии и антибиотикотерапии.