Лайелла синдром (некролиз эпидермальный токсический, синдром ошпаренной кожи) Лайелл A. (Lyell А.) — шотландский дерматолог Является тяжелой аллергической реакцией, обусловленной цитотоксическим IgM-зависимым типом гиперчувствительности. Аллергенами часто бывают сульфаниламидные препараты. Отличается большей степенью выраженности симптомов, характерных для синдрома Стивенса-Джонсона (см. Стивенса-Джонсона синдром), а также быстрым их прогрессированием. Отмечаются множественные эритематозные, уртикарные, везикулярные и петехиальные элементы, сливающиеся между собой. Возможны крупные геморрагические буллы. При разрывах последних длительно сохраняются мокнуюшие эрозии. Часто развивается некротический панкреатит, остеомиелит, множественные абсцессы, в крови отмечается лейкоцитоз, лимфоцитопения, тромбоцитопения. Летальный исход наблюдается у 30% детей из-за инфекционно-токсического шока. Лечение включает ГКС, антибиотики, инфузионную терапию и местное воздействие. Лайма болезнь Заболевание из группы иммунных расстройств, вызванное спирохетами, названо по имени города Лайма (Lyme) в США где было выявлено. Течение волнообразное. Отмечаются участки кожных эритем различного размера, интенсивные мышечные боли, требующие введения опиоидов, слабость, лихорадка, симптомы раздражения мозговых оболочек, энцефалопатия, лимфоаденопатия и гепатит. Возможен неврит лицевого нерва. Миокардит развивается обычно через 6 недель после начальной атаки, возможна АV блокада. Более чем у половины больных впоследствии развивается артрит. Отмечается повышение СОЭ, повышение трансаминаз печени, IgM. Лечение осуществляется пенициллином, тетрациклином, эритромицином, цефтриаксоном. Анестезия при возможности откладывается до ремиссии. Ларингомаляция Возникает вследствие разрушения хряшей гортани, чаще в результате инфекционного процесса. Может приводить к обструкции верхних дыхательных путей, особенно у детей. Ларсена [Larsen] синдром (дислокация суставов множественная) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерны множественные двусторонние вывихи крупных суставов (коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых), косолапость, необычное лицо (выступающий лоб, вдавленная спинка носа, гипертелоризм, иногда расщелина неба), кифоз, несмыкание дужек шейных позвонков. Возможна трудная интубация из-за нестабильной шеи. Летальные исходы на первом году жизни могут быть связаны с дыхательными нарушениями из-за сниженной ригидности надгортанника, черпаловидных хрящей, трахеи. В редких случаях возможны пороки сердца, почек, гидроцефалия. Отмечаются частые легочные заболевания. Лебера [Leber] болезнь Аутосомно-рецессивное, связанное с полом, наследование. Врожденная зрительная атрофия. Отмечаются дегенерация сетчатой оболочки глаза и атрофия зрительного нерва, заканчивающиеся слепотой. Наследственный дефект связан с нарушением метаболизма цианидов, поэтому использование нитропруссидз натрия исключается. Возможна идиопатическая гиповентиляция с повышенной чувствителъностью к диазепаму и аналгетикам. Легочная гипертензия первичная О данной патологии говорят, когда не могут установить причину легочной гипертензии. В некоторых случаях она сочетается с циррозом печени, коллагенозами, заболеваниями, проявляющейся вазоспазмом — феномен Рейно, ангина Принцметала, мигрень. Средняя продолжительность жизни после установки диагноза обычно составляет 2 года. Впервые может проявиться вo время беременности. Принципы проведения анестезии сходны с таковыми при легочном сердце. Допускается осторожное использование эпидуральной анестезии без гипотонии. Легочное сердце Легочное сердце представляет собой увеличение правого желудочка, которое развивается в ответ на развитие легочной гипертензии. Последняя может возникать в результате хронических обструктивных заболеваний легких, артериальной гипоксемии, приводящей к спазму легочных капилляров. У 10-30% пациентов с застойной сердечной недостаточностью отмечается легочное сердце. Проявляется одышкой, повышением среднего давления в легочной артерии более 20 мм Hg, акцентом II тона над легочной артерией, перегрузкой правого желудочка. Лечение включает снижение нагрузки на правый желудочек за счет уменьшения сопротивления легочных капилляров. Достигается увеличением оксигенации артериальной крови (рС>2 > 60 мм Hg, Sa02 > 90%, pH N), назначением диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антикоагулянтов, атибиотиков. При проведении анестезии при плановом вмешательстве желательно отложить операцию до санации легких при хронических заболеваниях. Обязательно контролировать газовый состав крови до, оо время и после анестезии. При индукции следует избегать резкого снижения ОПСС. Обычно поддержание анестезии осуществляется ингаляционными галогеносодержащими анестетиками. Закись азота может вызывать спазм легочных артерий. Вентиляция с положительным давлением может повышать легочное сосудистое сопротивление. Необходимо избегать гипервентиляции (приводит к гипокалиемиии, что опасно при приеме гликозидов). Региональные методы анестезии могут приводить к снижению ОПСС, что у данной категории больных нежелательно. Данные методы могут использоваться при операциях на конечностях. Полезен мониторинг ДЛА. Лежена синдром См. «Кошачьего крика» синдром. Лейкемии Группа заболеваний (острая лимфобластная лейкемия, хроническая лимфоидная лейкемия, острая миелоидная лейкемия ц хроническая миелоидная лейкемия), обусловленных неконтролируемой пролиферацией лейкоцитов вследствие канцерогенной мутации лимфо- и миелопродуцирующих клеток. Различают лимфоидные и миелоидные лейкемии. Лимфоидные лейкемии возникают в лимфатических узлах и лимфоидных тканях, а затем распространяются в другие части тела. Миелоидные лейкемии возникают вследствие малигнизации миелоидных клеток в костном мозге с последующим распространением в органы и ткани. Белый росток клеток инфильтрирует костный мозг и приводит к апластической анемия и тромбоцитопения. Функциональная неполноценность лейкоцитов приводит к развитию тяжелых инфекций, а подавление красного ростка — к кровотечениям. Лейкемическая инфильтрация печени, селезенки, лимфатических узлов, мозговых оболочек вызывает соответствующие нарушения в соответствующих органах. 1 кг лейкемических клеток (10 клеток) является летальной массой. Использование для лечения цитостатиков может вызывать развитие уратной нефропатии и артритов. Возможны трудности при венепункции. Больные могут получать гормоны. Выбор препаратов для проведения анестезии определяется функциональными нарушениями в результате основного заболевания и проводимой химиотерапии. Часто перед операцией требуется коррекция анемии, электролитов плазмы, уровня глюкозы, коагуляции. Нежелательно использование галогеносодержащих анестетиков при скомпрометированной функции миокарда. Использование препаратов для анестезии и миорелаксантов определяется функцией печени и почек. Во время анестезии требуется мониторинг ЦВД, рС>2 и диуреза. Возмещение жидкости в течение операции предпочтительнее проводить коллоидными растворами. В послеоперационном периоде может потребоваться продленная ИВЛ. Лейкемия Т-клеток взрослых СМ. Беркитта лимфома. Лейкодерма первичная См. Витилиго. Лейциноз См. Кленового сиропа болезнь. Лейя [Leigh] синдром (энцефалопатия некротическая инфантильная подострая) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Является хроническим неврологическим заболеванием, которое проявляется в раннем детстве до 4 лет. Обусловлено симметричными повреждениями в области ствола мозга и боковых стенках третьего желудочка. Обычно сопровождается гипотензией, атаксией, затруднениями дыхания, склонностью к аспирации, нарушениями терморегуляции, иногда судорогами. Клинические проявления прогрессируют, обострения могут развиваться после хирургического вмешательства. Смерть, обусловленная дыхательными расстройствами, наступает через 2-3 года от начала болезни. Отмечается дефект активации пиру ват дигидрогеназы с накоплением лактата плазмы. С последним обстоятельством связано исключение кристаллоидов, содержащих лактат. Гипервентиляция во время анестезии может приводить к ятрогенному алкалозу и ингибиции пируват карбоксилазы с усилением лактоацидоза. Редкость данного заболевания не позволяет давать четких рекомендаций по использованию отдельных препаратов во время анестезии. Можно предположить, что способность барбитуратов и ингаляционных анестетиков воздействовать на митохондриальные ферменты делает эти препараты нежелательными при данной патологии. Возможно усиление дыхательной недостаточности после общей анестезии. Лентиго множественных синдром (LEOPARD синдром) Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Название JEOPARD составлено из первых букв названий симптомов, входящих в его состав: L (lentigo) — лентиго, т. е. пигментные пятна Ромером 1-5 мм, более темные, чем веснушки; Е (ECG) — аномалии ЭКГ; О (ocular hypertelorism) — глазной гипертелоризм; vPulmonary stenosis) — стеноз легочной артерии; А (abnormalities of genitalia) — аномалии гениталий; R (retardation of growth) — задержка роста; D (deafness) — глухота. Выявляются множественные пятна на коже, напоминающие окраску леопарда, гипертелоризм (ненормальное увеличенное расстояние между двумя парными органами), тяжелый стеноз легочной артерии. Аномалии ЭКГ включают нарушение внутрижелудочковой проводимости, изменение зубца Д удлинение интервала PQ и расширение комплекса QRS. Встречаются субаортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия, ДМПП. Аномалии гениталий включают крипторхизм, гипоспадию, гипогонадизм. Отмечаются воронкообразная или килевидная деформации грудной клетки. Анестезиологические особенности определяются степенью системных нарушений. Ленца [Lenz] синдром (микрофтальмии или анофтальмии с другими аномалиями синдром) Наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. Проявляется умеренной микроцефалией, микрофтальмией, узким лицом с возможной расщелиной неба, аномалиями пальцев в виде синдактилии. Встречаются различные пороки сердца, ЖКТ и почек. Возможны нарушения прикуса, отсутствие некоторых зубов. Могут быть проблемы с интубацией трахеи. Выбор анестезии определяется системными нарушениями. Лепра Хроническое инфекционное заболевание. Больные лепрой часто получают ГКС. В некоторых частях тела может отсутствовать болевая чувствительность. Лепречаунизм (Донохью синдром, дефект рецептора инсулина) Наследуемая по аутосомно-рецессивному типу патология. Дети рождаются недоношенными, с внутриутробной гипотрофией! Характерен внешний вид: гротескное лицо, гипертелоризм, выпуклые глаза, плоская переносица, большой рот с толстыми губами, широкий нос, крупные уши, микроцефалия. Отмечается гиперинсулинемия, гипогликемия, аминацидурия, накопление гликогена и железа в клетках печени, гипертрофия и кальциноз почек. Нарушено связывание инсулина с рецепторами клетки. Необходим контроль уровня сахара крови, биохимических показателей, функции почек. Выбор препаратов для анестезии определяется выраженностью нарушений. Леттерера-Сиве [Letter-Siwe] болезнь (гистокистоз) Анестезия как при лейкемии. Отмечается гингивит, хрупкость зубов. Часто сопровождается легочными заболеваниями. Требуется осторожная интубация, контроль дыхательной функции. Леша-Найхана синдром (гиперурицемия) Леш М. (Lesch М.) — американский педиатр. Найхан М. Л. (Nyhan М. L.) — американский педиатр. Наследственный дефект образования гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы. Связанное с Х-хромосомой наследование синдрома встречается только у мужчин. Проявляется повышенной концентрацией мочевой кислоты в крови, камнями из мочевины, хореоатетозом, умственной отсталостью, спастическими центральными парезами, приступами агрессивного поведения с членовредительством. Почечная недостаточность обычно развивается в предпубертатном периоде. Необходимо знать степень почечных нарушений. Выбор препаратов для анестезии определяется их выраженностью. Лимфангиэктазия кишечная Разрыв расширенных лимфатических протоков в кишечнике приводит к потере лимфоцитов, иммуноглобулинов и жиров со стеатореей. Отмечаются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. Таким образом, нарушены как клеточный, так и гуморальный иммунитет. Может потребоваться введение гаммаглобулинов. Лимфогранулематоз См. Ходжкина болезнь. Лимфогранулематоз доброкачественный См. Саркоидоз. Лимфома африканская См. Беркитта лимфома. Лимфоматоз хронический злокачественный См. Ходжкина болезнь. Линдау болезнь См. Фон Гиппеля (Хиппеля)-Линдау болезнь. Липидоз дистонический наследственный См. Фабри болезнь. Липодистрофия тотальная врожденная (Берардинелли синдром, Сейпа-Лоуренса синдром, диабет липоатрофический врожденный, тотальная липодистрофия и акромегалоидный гигантизм) Врожденная патология, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. При рождении выявляются отсутствие подкожного жирового слоя, выбухающие вены, большие кисти и стопы. Отмечаются курчавость волос, оттопыренность ушей, аденоидная и тонзиллярная гиперплазия, увеличение полового члена, пупочные грыжи, гелатоспленомегалия, нефромегалия, поликистоз яичников, иногда гидронефроз и гидроуретер. Во взрослом возрасте выявляется инсулинорезистентный сахарный диабет без кетоацидоза. Отмечается снижение уровня СТГ, инсулина, триглицеридов, свободных жирных кислот. Возможно развитие печеночной, почечной недостаточности и анемии. Следует исключить галотан. Необходимы коррекция анемии, контроль уровня сахара во время анестезии. Лиссэнцефалии синдром (Миллера-Дикера синдром, агирия) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется микроцефалией, характерным лицом (высокий лоб, суженный в области висков, выступающий затылок, ротированные назад ушные раковины, гипертелоризм, микрогнатия, «карпий рот»), полидактилией, мышечной гипотонией. Описаны врожденные пороки сердца, агенезия почек, атрезия двенадцатиперстнбй кишки, паховые грыжи. Характерны затруднение глотания, периоды апноэ с цианозом, опистотонус и децеребрационная ригидность, судорожные приступы, отставание психомоторного развития. Больные погибают в раннем детстве вследствие грубых аномалий развития головного мозга. Возможны извращенные реакции на седативные препараты. Выбор анестезии определяется выраженностью системных нарушений. «Лица эльфа» синдром См. Вильямса синдром. Лоу [Lowe] синдром окуло-церебро-ренальный Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Наблюдается отставание в росте и психическом развитии. Выраженная мышечная гипотония и гиперподвижность суставов, снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Дети возбудимы, характерны катаракта и глаукома, энофтальм. Дисфункция канальцев почек проявляется гипераминацидурией, протеинурией, почечным ацидозом и фосфатурией, приводящей к гипофосфатемии, гипокальциемии и развитию рахита. Возможно развитие почечной недостаточности. Перед плановой анестезией необходимы исследование почечной фукции, предоперационная коррекция нарушений КОС и ВЭ баланса. Лоуренса-Муна-Бидля [Laurence-Moon-Biedl] синдром Лоуренс Д. 3. (Laurence J.) (1830-1914) — английский офтальмолог. Мун P. (Moon R.) (1844-1914) — американский офтальмолог. Бидл A. (Biedl А.) (1869-1933) — чешский врач. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Проявляется пигментным ретинитом, гидроцефалией, ожирением, полидактилией, нарушениями умственного развития в сочетании с неврологическими расстройствами (спастическая параплегия, судороги, мозжечковые и экстрапирамидные нарушения). Сочетается с врожденными пороками сердца, почечной недостаточностью, с «несахарным» диабетом. При проведении анестезии учитывают системные нарушения. Луи-Бара [Louis-Bar] синдром См. Атаксия-телеангиэктазия. Лэмберта-Итона синдром см. Миастенический синдром. Людвига ангина Людвиг В. Ф. (Ludwig W. Е.) (1790-1865) — немецкий хирург. Представляет собой инфекционное воспаление клетчатки подчелюстной, подъязычной и подбородочной области. Чаще вызывается стрептококками и характеризуется лихорадкой, нарастающим отеком передней поверхности шеи и дна полости рта. Отмечаются затруднение глотания и обструкция дыхательных путей. Интубация трахеи из-за отека дна полости рта и тризма часто оказывается безуспешной. Может потребоваться крикотиреотомия или трахеостомия.