<<
>>

К



Кавасаки болезнь (лимфоузлов кожно-слизистых синдром)

Кавасаки Т. (Kawasaki Т.) — японский педиатр.

Заболевание сопровождается лихорадкой с различными кожными высыпаниями, конъюнктивитом, фарингитом, увеличением шейных лимфатических узлов, васкулитами, периваскулитами и другими признаками системного токсикоза.
Характерно шелушение кожи пальцев с бороздчатым рисунком ногтей. Обычно отмечается у детей до 4 лет. Наиболее серьезным осложнением является вовлечение миокарда с дилатацией и формированием аневризм коронарных артерий (у 17-30% больных), которые подвергаются регрессу в течение 6 месяцев, но могут существовать и более длительное время. Возможно формирование стенозов коронарных артерий, развитие ишемии миокарда и митральной недостаточности. Для лечения широко используют аспирин. Больные могут оперироваться по поводу осложнений и других заболеваний.

При плановой хирургии лучше отложить операцию на 6 месяцев до исчезновения сосудистых нарушений. До операции требуются контроль ЭКГ, эхокардиография и печеночные тесты. Прием салицилатов прекращают за несколько дней до операции. Необходим контроль ЭКГ на наличие ишемии (отведения II, V^. Проведение анестезии осуществляют с использованием препаратов, имеющих минимальный кардиодепрессивный эффект, исключая гипо- и гипертензию, обеспечивая адекватную оксигенацию.

Казабаха-Меррита [Kasabach-Merritt] синдром (гемангиомы и тромбоцитопении синдром)

Тип наследования неизвестен. У всех больных отмечается стремительно растущая гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и развитием кровотечений. У 75% обнаруживают снижение гемоглобина и числа эритроцитов. Дети редко выживают более нескольких недель после рождения.

Больные могут получать гормоны, в этих случаях требуется гормональное прикрытие. М:Ж — 1:1.

Капера болезнь

Миелома множественная.

Камподактилии Тель Хашомера [Tel Hashomer] синдром (камподактилия с гипоплазией мышц, скелетной дисплазией и аномальными ладонными складками)

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Проявляется камподактилией (искривление конечностей), гипоплазией мышц конечностей, низким ростом, скелетными (синдактилия, крыловидные лопатки, косолапость, сколиоз) и челюстно-лицевыми нарушениями (брахицефалия, гипертелоризм, микростомия). В некоторых случаях отмечаются соединительнотканные поражения в виде гиперподвижности суставов, пролапса митрального клапана.

При проведении анестезии возможны трудности при интубации и гемодинамические расстройства.

Капилляропатия геморрагическая

См. Фон Виллебранда болезнь.

Капоши саркома

Калоши М. К. (1837-1902) — австрийский дерматолог. Пигментная саркома кожи. Саркома может быть связана со СПИДом. Требуется срочное исследование на ВИЧ-инфекцию. При экстренных заболеваниях в случае подозрения соблюдение профилактических мер (см. СПИД).

Кардиомиопатии

Общая анестезия представляет опасность особенно у пожилых больных. Предпочтительнее регионарные методы. Требуется тщательное обследование сократительной функции миокарда.

Во время общей анестезии осторожное применение препаратов, обладающих кардиодепрессивным действием. Катехоламины ухудшают состояние при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Отмечается хороший ответ на fi-блокаторы.

Карликовость дистрофическая

Врожденная патология, проявляющаяся снижением роста с нарушением пропорций частей тела.

Возможна трудная интубация из-за микрогнатии и короткой шеи.

Карликовость кампомелическая (дисплазия кампомелическая, искривление конечностей врожденное)

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерный признак — кампомелия, проявляющаяся изогнутостью костей голеней и бедренных костей. Выявляются деформации скелета: сколиоз, гипоплазия лопаток, маленькая грудная клетка с узкими ребрами, гипоплазия позвонков, а также деформации лицевого черепа: микрогнатия, расщелина неба и др. Описаны гидроцефалия, гипоплазия или поликистоз почек, гидронефроз, гипоплазия легких, врожденные пороки сердца, гермафродитизм.
Дети обычно погибают в период новорожденности.

При проведении анестезии учитывают системные нарушения.

Карликовость Ларона [Laron] (карликовость питуитарная II типа, карликовость семейная с повышенным уровнем имму. нореактивного гормона в плазме)

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Пропорциональная карликовость связана с высоким уровнем гормона роста, отсутствием реакции на введение этого гормона, что обусловлено дефицитом его рецепторов. Выявляются нарушение пропорций лицевого черепа за счет гипоплазии нижней и верхней челюсти, седловидный нос. Отмечается тучность, задержка полового развития, гиперчувствительность к инсулину и гипогликемия в детстве.

Возможны трудности при интубации. Необходим контроль содержания сахара в крови. При ожирении расчет препаратов производят на тощую массу тела.

Карликовость пангипопитуитарная

Передается по аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типу. Задержка роста и полового развития связаны с дефицитом гормонов гипофиза: соматотропного гормона, гонадотропинов, аденокортикотропного гормона (АКТГ) и тиреотропного гормона (ТТГ).

Отмечается снижение рефлексов и основного обмена, что может привести к извращенной реакции на препараты, используемые во время анестезии.

Карман фарингеальный (глоточный)

Возникает в результате нарушения эмбрионального развития глоточной эктодермы. Возможна регургитация содержимого кармаНа, которая не предупреждается приемом Селика. Необходимо использовать методику быстрой интубации или интубации под местной анестезией. Содержимое кармана должно быть удалено до анестезии самим больным или с помощью желудочного зонда большого диаметра.

Карпентера синдром (акроцефалополисиндактилия II типа)

Жорж К. Карпентер (Carpenter G.) (1859-1910) — педиатр из Лондона.

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Отмечаются краниальный синостоз с маленькой нижней челюстью, врожденный порок сердца, открытый артериальный проток и ДМЖП.

Возможны проблемы при интубации.
При проведении общей анестезии необходимо учитывать характер внутрисердечного шунтирования, выраженность сердечных расстройств.

Картагенера [Kartagener] синдром (триада Картагенера: декстрокардия, бронхоэктазы и синуситы)

Картагенер М. (Kartagener М.) (1897-?) — швейцарский терапевт.

Аутосомно-рецессивное наследование. Проявляется неполным или полным обратным расположением органов (декстракардия), пансинуситами, хроническим отитом, бронхоэктазами вследствие нарушений мукоцилиарного транспорта и иммунной недостаточностью. Встречаются полипы носовой полости. При неполном обратном расположении органов могут возникать нарушения сердечной деятельности.

При проведении анестезии необходимо учитывать системные нарушения. Требуется контроль ЭКГ.

Карциноидный синдром

Карциноидные опухоли происходят из хромафинной ткани и в большинстве случаев локализуются в области аппендикса. При этом они не метастазируют и не секретируют. В случаях другого расположения — часто малигнизируются и продуцируют серотонин, брадикинин, гистамин. Клинические проявления разнообразны и возникают при значительной продукции вазоактивных веществ, превышающей детоксикационную способность печени, или внепортальном расположении опухоли (бронхи и яичники). Основные проявления — внезапный бронхоспазм, регургитация трехстворчатого клапана и стеноз легочной артерии, синусовая экстрасистолия и суправентрикулярная тахиаритмия, внезапная гиперемия кожи или цианоз, венозная телангиэктазия, гипергликемия, гипоальбуминемия. Карциноидные приступы провоцируются сдавлением опухоли при пальпации или повышением внутрибрюшного давления после введения деполяризующих мышечных релаксантов, приемом пищи или алкоголя, эмоциональным стрессом и гипотензией.

При проведении анестезии используют антигистаминные препараты — сочетание Я/ и Н2 блокаторов. Небходимо исключать гипотензию, поэтому спинальная анестезия не применяется. Морфин не используют, так как он стимулирует выброс серотонина и гистамина.
Дроперидол обладает умеренным антисеротониновым эффектом, но вызывает длительную седацию и дисфорию.

Для снижения риска гипотензии необходима адекватная предоперационная гидратация.

Тубарин, атракуриум и сукцинилхолин вызывают выброс гистамина, поэтому релаксантом выбора является векурониум.

Катехоламины стимулируют выброс калликреинов, поэтому использование кетамина нежелательно.

Для контроля выброса серотонина во время операции могут быть использованы кетансерин и октреотин.

Предпочтительнее проведение анестезии с использованием закиси азота в сочетании с опиоидными аналгетиками короткого действия и мышечными релаксантами, не вызывающими выброс гистамина. Во время анестезии и в послеоперационном периоде необходимо мониторирование основных жизненных функций и уровня глюкозы в плазме.

Квашиоркор (гидрокахексия, пеллагра детская, поликаренц-синдром, синдром «депигментация-отек»)

Заболевание африканских аборигенов, преимущественно детей младшего возраста. Характерны: анемия, отеки, вздутый живот, выраженная гипоальбуминемия и обильный стул, содержащий непереваренную пищу. Отмечаются неврологические расстройства. Трудная интубация вследствие крылонебного фиброза. Снижение электролитов и холинэстеразы плазмы.

Необходима коррекция ВЭ нарушений и белкового дефицита. Возможно усиление эффекта препаратов для анестезии, связывающихся с белками.

Кебнера болезнь

См. эпидермолиз буллезный врожденный.

Келли-Патерсона синдром (Пламмера-Винсона синдром)

См. Пламмера-Винсона синдром. При выраженной форме данного синдрома возможна регургитация при индукции.

Кератоконъюнктивит сухой

См. Сегрена синдром.

Кератолиз новорожденных

См. Риттера болезнь.

Кирнса-Сейра синдром

Т. Кирнс (Kearns Т.) и Д. Сейр (Seyre G.) — американские офтальмологи.

Наследственное митохондриальное заболевание с прогрессирующим течением, поражением многих органов и часто приводящее к смерти.
Проявляется пигментной дегенерацией сетчатой оболочки глаза, миопатической офтальмоплегией (обычно птозом), кардиомиопатией с нарушениями атриовентрикулярной проводимости и различной патологией черепных нервов. Синдром развивается обычно до 20 лет (от 4 до 18). Отмечаются дегенеративные изменения в ЦНС (мозжечковая атаксия, интенционный тремор, нейросенсорная тугоухость, периферическая полиневропатия), повышение белка в ЦСЖ (>1 г/л). Кардиальные проявления включают синкопальные состояния, брадикардию, изменение сегмента ST, с. Вольфа-Паркинсона—Уайта.

Реакция на мышечные релаксанты обычно нормальная, однако во время анестезии возможно внезапное развитие полной блокады сердца. Такое осложнение без подготовленного кардиостимулятора обычно приводит к смерти. В экстренной ситуации может помочь введение изопротеренола. Больным следует ограничивать как энтеральное, так и парентеральное введение углеводов. В лечении используют коэнзим Qio (убихинон — 2 мг/кг), большие дозы тиамина (до 900 мг/сут), антиоксиданты — аскорбиновая кислота (2-4г/сут) и витамин Е (до 300-500мг/сут). Следует исключить препараты, ухудшающие энергетический метаболизм (хлорамфеникол, барбитураты). Требуется осторожное использование анестетиков, отрицательно влияющих на А—У проводимость. При Угрозе нарушения проводимости необходимо использовать электростимуляцию сердца.

Кистофиброз поджелудочной железы

См. Муковисцидоз.

Кисты легочные

Возможно увеличение размера кист во время анестезии, особенно при использовании закиси азота, что может привести к их разрыву и развитию пневмоторакса.

Возможны спонтанные разрывы кист и во время ИВЛ при высоком пиковом давлении.

Кишки короткой синдром

Потеря терминальных отделов кишечника может приводить к дефициту витамина В12 и нарушению абсорбции желчных солей. Колонэктомия снижает способность реабсорбировать воду и натрий. Отмечается быстрое развитие водно-электролитных нарушений. У детей с резекцией кишечника по поводу некротического энтероколита часто отмечаются выраженные нарушения питания.

Требуется проведение постоянного парентерального питания. Для самостоятельного выживания необходимо не менее 50 см кишечника.

Кленового сиропа болезнь (лейциноз, гипервалинемия)

Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. В основе этого метаболического заболевания детей лежит ферментный блок в процессе декарбоксилирования аминокислот с разветвленной цепью — лейцина, изолейцина, валина. Проявляется развитием кетоацидоза и аминоацидоза в крови и моче, нарушениями уровня электролитов и сахара крови. Неврологические нарушения проявляются отсутствием сухожильных рефлексов, мышечной гипотонией, очаговыми судорогами, нарушениями ритма дыхания. Отмечается тяжелая умственная отсталость. Может наступить кома и смерть. Хирургическое вмешательство и анестезия представляют серьезную опасность. Катаболизм собственных белков в результате операции или инфекции может приводить к повышению уровня аминокислот с разветвленными цепями. Данное обстоятельство вызывает серьезные неврологические нарушения.

Высок риск гипогликемии. До операции рекомендуется начинать инфузии глюкозы и осуществлять контроль сахара во время анестезии. Требуется мониторинг КОС и при необходимости коррекция ацидоза натрия бикарбонатом. ПЧ 1:125 000—1:300 000.

Клиппеля-Треноне-Вебера [Klippel-Trenaunay-Weber] синдром (ангиоостеогипертрофия, гемангиэктазия гипертрофическая)

Заболевание проявляется с рождения и неуклонно прогрессирует. Отмечаются врожденные пороки артериальной и венозной системы, множественные гемангиомы, гипертрофия мягких тканей, черепно-лицевые аномалии (макро- и микроцефалии). Обычно преобладает одностороннее поражение гемангиомами. Встречаются висцеромегалия, гемангиомы ЖКТ, мочевыделительной системы, добавочные крупные сосуды, липодистрофия. Часто выявляется сердечная недостаточность при высоком сердечном выбросе, тромбоцитопения, расщелина твердого неба, короткая шея.

Могут быть трудности при разгибании шеи и интубации.

Клиппеля-Фейла [Klippel—Feil] синдром

Клиппель М. (Klippel М.) (1858-1942) — французский невропатолог. Фейль (Feil А.) — французский врач.

Представляет собой врожденное расплавление шейного отдела позвоночника. Характеризуется укорочением шеи из-за уменьшения числа шейных позвонков или их слияния. Отмечается ограничение подвижности шейного отдела позвоночника. Встречаются вторичная кривошея и асимметрия лица. Могут встречаться расщепление твердого неба, неврологические нарушения, сколиоз и ДМЖП.

Возможны трудная интубация и неврологические нарушения при ларингоскопии.

Кляйнфельтера синдром (Клайнфелтера-Рейфенчитейна-Олбрайта синдром, хромосом XXY-синдром, гипогонадизм)

Клайнфелтер X. К. (Kleinefelter Н. F.) (1912-) — американский эндокринолог из Балтимора.

Больные высокого роста с непропорционально длинными конечностями. У взрослых развивается ожирение. Гипоплазия половых органов. Сдавливающие переломы остеопорозных позвонков. Сколиоз, неврологические нарушения — судороги, атаксия, тремор. Специальных указаний по проведению анестезии нет. ПЧ 1:1000 мальчиков.

Книеста синдром (дисплазия метатропная, тип II)

Книест (Kniest W.) — современный немецкий педиатр. Предположительно аутосомно-доминантное наследование. Характерны непропорциональная карликовость, миопия, плоское лицо. Отмечается тугоподвижность суставов. Длинные трубчатые кости увеличены и искривлены, суставы увеличены, что приводит к деформации конечностей. Возможны тугоподвижность и контрактуры суставов. В половине случаев встречается расщелина неба. Развиваются поясничный гиперлордоз и кифосколиоз, что ограничивает возможности проведения спинальной и эпидуральной анестезии. Возможна трудная интубация в связи с тугоподвижностью шеи. М:Ж — 1:1.

Коарктация аорты инвертированная

См. Такаясу болезнь.

Кожа вялая (cutis laxa)

Врожденное заболевание, при котором встречаются различные формы наследования: аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное рецессивное. Проявляется с рождения генерализованнной вялостью кожи из-за изменений эластических волокон. Грубая кожа свисает складками, умеренно пигментирована, подкожно-жировая клетчатка отсутствует. Эти обстоятельства создают трудности в обеспечении сосудистого доступа. Возможны аномалии сердца, эмфизема легких, дивертикулы кишечника и желудка, грыжи, выпадения прямой кишки и влагалища, слабость голосовых связок.

Кожа гиперэластическая

См. Элерса-Данлоса (-Русакова) синдром.

Кожа эластическая

См. Элерса-Данлоса (-Русакова) синдром.

Коккейна синдром

Коккейн Э. (Cockayne Е. А.) (1880-1956) — английский педиатр Аутосомно наследуемая карликовость, преждевременное появление старческой внешности, пигментная дегенерация сетчатой оболочки глаза, атрофия зрительного нерва, глухота, пороки развития костной системы, чувствительность к солнечному свету и умственная отсталость. У многих больных отмечается существенное снижение слуха, потоотделения, холодность и цианоз конечностей, аномалии опорно-двигательго аппарата: непропорционально-длинные конечности, деформации суставов, кИфоз, килевидная грудная клетка. У мальчиков часто встречаются крипторхизм и гипоплазия яичек. Прогрессирует неврологическая симптоматика: мозжечковые расстройства, тремор, гиперкинезы, анорексия.

Интубация может быть очень трудной. Специальных рекомендаций по применению отдельных препаратов для анестезии нет.

Колит язвенный

Хроническое воспалительное заболевание толстого кишечника. Возможны умеренная анемия и энтеропатии с потерей протеина. Часто встречаются дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), гипопротеинемия с нарушением распределения жидкости и образованием отеков.

Возможно изменение действия протеин-связываемых препаратов (например, тиопентала).

Конна синдром (гиперальдостеронизм первичный)

Конн Д. Б. (Conn J. W.) (1900-) — американский эндокринолог из Анн Арбора.

Обусловлен присутствием в коре надпочечников опухоли, продуцирующей альдостерон. Проявляется диастолической гипертензией (100-125 мм Hg), гипокалиемическим метаболическим алкалозом и снижением тонуса скелетной мускулатуры. Возможно развитие гипокалием и ческой нефропатии с полиурией и снижением концентрационной способности почек. В ряде случаев развивается застойная сердечная недостаточность с отеками нижних конечностей.

Требуется предоперационная коррекция гипокалиемии, гиповолемии и артериальной гипертензии. Применяют также антагонист альдостерона — спиронолактон. Во время анестезии возможен извращенный ответ на недеполяризующие мышечные релаксанты. Гипервентиляция не допустима. Возможна ортостатическая гипотензия. Требуется контроль КОС, электролитов плазмы. После хирургической резекции надпочечника может потребоваться заместительная терапия кортизолом (100 мг/сут).

Конради Ханерманна [Conradi Hunermann] синдром (хондродистрофия и умственная отсталость)

Проявляется врожденными почечными и сердечными нарушениями.

При проведении анестезии учитывают системные нарушения. Возможны трудности при контакте с больными.

Кора [Core] синдром

Отмечается мышечная слабость с дыхательными проблемами. Необходимы осторожное использование мышечных релаксантов и респираторная поддержка.

Корнелии де Ланге синдром

Де Ланге Корнелия (De Lange Cornelia) (1871-1950) — голландский педиатр.

Врожденное заболевание, при котором отмечаются микроцефалия с деформацией ушных раковин и длинными ресницами, атрезия хоан, микрогения, высокое арковидное небо с расщелиной у некоторых больных, аномалии глаз, косоглазие, пороки развития конечностей, отставание в росте и умственном развитии. Возможны судороги. Встречаются врожденные пороки сердца, поликистоз почек, гидронефроз, удвоение или неполный поворот кишечника, пилоростеноз, диафрагмальные грыжи, гипоплазия гениталий. Характерны частые респираторные инфекции.

Анестезиологические проблемы связаны с трудной интубацией и системными расстройствами, которые следует учитывать при выборе препаратов. ПЧ 1:12 ООО; М:Ж — 1:1.

Короля Денбороу [King Denborough] болезнь

Проявляется злокачественной гипертермией. Анестезиологические особенности см. Злокачественная гипертермия.

Коротких ребер-полидактилии синдром, тип Салдино-Нунан [Saldino-Noonan]

См. Хондродистрофия новорожденных с полидактилией, тип I.

Костелло [Costello] синдром

Наследуется предположительно по аутосомно-рецессивному типу. Типичны черепно-лицевые аномалии: макроцефалия, грубое лицо, эпикант, запавшая переносица, толстые губы. Отмечается тостая шея и ограниченные движения в локтевых суставах, ролосы редкие, курчавые. Отмечается задержка роста, умственная отсталость, врожденные пороки сердца. Возможен папилломатоз рта и носа.

Это обстоятельство и короткая шея могут стать причиной трудной интубации. Следует также учитывать системные расстройства.

Коудена синдром

См. Гамартом множественных синдром.

Коффина-Сириса [Coffin—Siris] синдром (синдром пятых пальцев)

Врожденное редкое заболевание. Характерны мышечная гипотония, грубые черты лица, глубокая умственная отсталость, гипоплазия V пальцев стоп, подвижность суставов рук, птоз, гемангиомы, сколиоз, короткая грудина, пороки сердца, короткое предплечье, крипторхизм, аномалии позвонков, расшелина неба и гидроцефалия.

Анестезиологические особенности зависят от степени выраженности патологии. Выбор препаратов определяется системными расстройствами. Возможна повышенная чувствительность к недеполяризующим мышечным релаксантам.

«Кошачьего глаза» синдром (колобома глаза и атрезия ануса, Шмида-Фраккаро синдром)

Редкое врожденное заболевание, при котором выявляются двусторонняя колобома радужки, возможно сочетание с микрофтальмией, лицевые деформации (гипертелоризм, эпикант, микрогнатия), атрезия ануса и прямой кишки. Возможны аномалии почек и мочевых путей в виде агенезии, гидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса; аномалии ребер, полупозвонки, вывих бедра. Пороки сердца и сосудов могут включать дефекты перегородок, легочных вен, тетраду Фалло. У большинства больных выявляется умственная отсталость.

Анестезиологические особенности определяются степенью выраженности системных нарушений.

«Кошачьего крика» синдром (Лежена синдром, хромосом*» 5р-синдром)

Лежен (Lejeune J.) (1926-) — французский генетик.

Проявляется необычным криком, напоминающим кошачье мяуканье. Отмечаются отставание в росте, микроцефалия, умственная отсталость, мышечная гипотония, лунообразное лицо, аномалии лица (микрогнатия, аномалии прикуса, макроглоссия деформированные ушные раковины, высокое небо), аномалии гортани, гипер- или гипотелоризм, косоглазие, пороки сердца (в 25% случаев сочетается с ДМПП и ДМЖП), аномалии конечностей, сколиоз, паховые грыжи, короткая шея. Возможны аномалии почек. Частые инфекционные заболевания дыхательных путей. Кошачий крик, гипотония и лунообразное лицо с возрастом исчезают.

Возможны трудности при поддержании проходимости дыхательных путей и интубации. При выборе анестезии учитывают сердечные расстройства. ПЧ 1:50 ООО.

Коэна [Cohen] синдром

Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Характерные признаки синдрома включают низкую массу и длину тела при рождении, мышечную гипотонию, умственную отсталость, умеренную микроцефалию, ожирение, приоткрытый рот, выступающие резцы, гипоплазию верхней челюсти, глазные аномалии, узкие кисти и стопы. Выявляются гиперподвижность суставов, поясничный гиперлордоз, сколиоз, кифоз, деформация суставов, лейкопения.

Возможны трудности при интубации. Специальных рекомендаций по выбору препаратов нет.

Крапивница

Высыпание зудящих волдырей, обычно системной природы. Может быть следствием состояния гиперчувствительности к пище, лекарствам, инфекции, физическим факторам или психическому раздражителю. Встречаются различные формы данного патологического проявления.

Основу лечения составляют антигистаминные препараты. В тяжелых случаях используют адреналин и дифенгидрамин (блокатор Н i-рецепторов).

Крапивница пигментная

См. Мастоцитоз.

Крапивница холодовая

Проявляется высыпанием зудящих волдырей при охлаждении. У особенно чувствительных больных возможно развитие (угека гортани, бронхоспазма и гипотензии.

При проведении анестезии необходимо избегать применения препаратов, вызывающих выброс гистамина. Могут использоваться галогеносодержащие ингаляционные анестетики, закись азота и фентанил. Пациентам, которым во время операции предполагается снижение температуры тела или проведение искусственного кровообращения, проводят премедикацию с использованием антагонистов Hj и Н2-рецепторов. Необходимо согревать внутривенные растворы и контактируемое с больным оборудование.

Крейтцфельдта-Якоба [Creutzfeldt-Jakob] болезнь, дегенерация кортико-спинальная.

Крейцфельдт (Creutzfeldt Н. G.) (1885-1964) — немецкий невропатолог и психиатр. Якоб A. (Jakob А.) (1884-1931) —немецкий невропатолог.

Представляет подострую форму энцефалопатии, которая вызывается вирусоподобной инфекцией с инкубационным периодом от нескольких месяцев до нескольких лет. Отсутствуют повышение температуры и признаки воспаления. Проявляется медленно развивающейся деменцией, миоклонусом и изменениями ЭЭГ. Как и множественный склероз, может протекать с различной неврологической симптоматикой. Эффективного лечения нет. Возможен трансмиссионный путь заражения, поэтому необходимы особые меры предосторожности при контакте с больными и их тканями, жесткий режим стерилизации инструментария.

Неврологические нарушения могут увеличивать риск аспирации. Следует выполнять стандартные антиаспирационные приемы. В случае вовлечения нижних моторных нейронов применение сукцинилхолина нежелательно. Возможны аномальные реакции на сердечно-сосудистые препараты. Обычно введение атропина не выдает учащение сердечного ритма. ПЧ 1—2:1 ООО ООО.

Кретинизм атиреоидный

См. Дисгенезия щитовидной железы.

Кривошея спастическая

Предполагают, что причиной являются функциональные расстройства в базальных ганглиях головного мозга. Длительный спазм может приводить к искривлениям шейного отдела позвоночника, что создает трудности при интубации.

Рекомендуется интубация в сознании с помощью фиброскопа. Специальных указаний по выбору анестетиков нет.

Криглера-Найяра синдром (желтуха врожденная негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядер, ной желтухой, дефицит печеночной глюкуронилтрансферазы)

Криглер (Crigler J.) — американский врач. Найяр В. (Najjar V.) — американский врач и биохимик.

Является редкой формой тяжелой неконъюгированной гипербилирубинемии. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Отмечается дефект образования глюкуронида билирубина. Проявляется персистирующей с периода новорожденности желтухой, связанной с дефицитом печеночной глюкуронилтрансферазы. Уровень непрямого билирубина в крови достигает более 340 мкмоль/л. Развиваются симптомы ядерной желтухи: судороги, гиперрефлексия, мышечный гипертонус, симптом «заходящего солнца». Ядерную желтуху провоцируют недоношенность, инфекции, гипоксия. В 75% случаев ядерная желтуха в течение первых 5 лет жизни приводит к смерти. Гемолиз отсутствует, печень и селезенка не увеличены, анемия не характерна. Функциональные печеночные пробы нормальные. В менее тяжелых случаях постоянная терапия фенобарбиталом может снизить уровень желтухи за счет стимуляции активности глюкуротрансферазы.

Гипербилирубинемия должна учитываться при назначении препаратов, которые могут вытеснить билирубин из комплекса с протеинами (диазепам, викасол).

Криптофтальм с другими пороками развития

См. Фразера синдром.

Криптофтальм-синдактилия

См. Фразера синдром.

Криста-Сименса-Турана (Турена) синдром (дисплазия эктодермальная ангидротическая)

Наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. Характерно лицо — большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький седловидный нос, запавшие веки, деформированные уши. Кожа сухая, истонченная. Отмечаются частые легочные инфекции. Отсутствие волос и зубов. Нарушение терморегуляции из-за недоразвития или отсутствия потовых желез. Гипертермия может приводить к летальному исходу или умственной отсталости.

Трудная интубация из-за микрогнатии. Необходимы охлаждающие матрацы. Атропин исключается.

Кристмаса болезнь (гемофилия В)

Заболевание названо по фамилии ребенка с гемофилией В (дефицит фактора IX).

Анестезиологические особенности см. Гемофилия.

Крона болезнь (илеоколит гранулематозный)

Крон Б. Б. (Crohn В.) (1884-1983) — врач из Нью-Йорка.

Представляет собой хроническое воспаление всего кишечника. Проявляется чаще в возрасте 20-40 лет. Причина не известна. Редко приводит к малигнизации. Возможны умеренная анемия, токсемия (иногда очень тяжелая) и гипопротеинемия. Часто образуются камни в почках и желчном пузыре. Больные могут получать гормоны. Может потребоваться парентеральное питание.

Перед проведением анестезии необходима коррекция водно-электролитных нарушений, анемии. Выбор препаратов зависит от сопутствующей патологии печени. Гипопротеинемия может привести к повышению чувствительности к тиопенталу и другим протеин-связывающим препаратам. Во время мобилизации и резекции тонкого кишечника как следствие симпатической стимуляции возможны изменения ЧСС и ЦВД.

Крузона болезнь

Крузон Л. (Crouzon L. Е. О.) (1874-1938) — французский врач.

Врожденное заболевание, при котором отмечаются гипертелоризм, краниостеноз, сужение орбит, гипоплазия верхней челюсти. Встречается коарктация аорты. Возможны трудная интубация из-за микрогнатии и обструкция дыхательных путей в послеоперационном периоде.

Пластические операции обычно длительные и сопровождаются большой кровопотерей. Надежный венозный доступ. Снижение кровопотери может быть достигнуто подниманием головного конца стола на 15-20°, управляемой гипотензией с использованием нитропруссида натрия. АД на уровне Вилизиева круга не должно быть ниже 50 мм Hg.

Кугельберга-Веландер болезнь (Кугельберга-Веландер мышечная атрофия, атрофия мышечная псевдомиопатическая, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подергиванием)

Кугельберг Е. (Kugelberg Е.) — шведский невропатолог XX в.

Веландер Л. (Welander L.) (1909-?) — шведский врач.

Аутосомно-рецессивное наследование. Прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание проявляется слабостью и непроизвольными сокращениями отдельных мышц в возрасте между 2—17 годами жизни. Отмечаются вторичные деформации позвоночника.

Повышена чувствительность к мышечным релаксантам и опиоидам. Возможны дыхательные проблемы вследствие мышечной слабости.

Кушинга синдром (см. Иценко-Кушинга синдром)

Кушинг Харви (Cushing Н.) (1869-1939) — американский нейрохирург из Бостона. Иценко Н. М. (1889-1954) — советский невропатолог

Вызывается гиперпродукцией кортизола. Обычно является вторичным вследствие кортикотрофной аденомы гипофиза. Иногда может быть обусловлен аденомой надпочечника или эктопической опухолью, продуцирующей АКТГ. Обычно проявляется артериальной гипертензией, гипокалиемией, гипергликемией, гирсутизмом, менструальными нарушениями, замедлением заживления ран. Аналогичные клинические проявления иногда наблюдаются у больных, получающих гормоны. Наиболее важные клинические признаки связаны с тканевыми нарушениями: стрии, тонкость кожи и хрупкость капилляров, кровоизлияния, мышечная слабость, остеопороз, характерное строение тела («апельсин на спичках»). Часто выявляется диабет, задержка натрия, ожирение.

Перед анестезией необходимо произвести коррекцию гемодинамики, КОС, водно-электролитного баланса, уровня глюкозы в плазме. Во время анестезии требуется осторожное изменение положения тела из-за остеопороза. Выбор препаратов не оказывает существенного влияния на уровень кортизола. Реакция на миорелаксанты обусловлена выраженностью гипокалиемиии. В условиях мышечной слабости предпочтительна ИВЛ. Может использоваться местная анестезия. После гипофизэктомии или билатеральной ддреналэктомии требуется заместительная терапия постоянной инфузией кортизола (100-300 мг/сут).

<< | >>
Источник: Колотилов Л. В.. Редкие синдромы и болезни в анестезиологической практике. 2001

Еще по теме К: