Ивемарка [Ivemark] синдром (асплении синдром, агенезия селезенки, полисплении синдром) Тип наследования окончательно не установлен (предположительно аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный). Характерно сочетание асплении, полисплении или гипоплазии селезенки, situs inversus, мезо- и декстрокардии и синего порока сердца. Возможны и другие грубые пороки развития сердечно-сосудистой системы: атрио-вентрикулярный канал, единый атрио-вентрикулярный клапан, единственный желудочек, ДМЖП, транспозиция крупных сосудов, атрезия или стеноз легочного ствола. Сопровождается выраженной сердечной недостаточностью. Часто встречаются нарушения поворота кишечника. Левое легкое трехдолевое, имеются добавочные бронхи, значительно увеличена левая доля печени. Дети погибают в первые недели после рождения. Во время анестезии учитывают системные нарушения. М:Ж - 2:1. «Излишнего живота» синдром См. Псевдоксантома эластическая. Илеоколит гранулематозный См. Крона болезнь. Инсулинома Редкая форма опухоли, исходящая из бета-клеток поджелудочной железы. В зависимости от уровня гипогликемии возможны различные расстройства ЦНС: от изменения настроения, концентрации внимания до сопора, делирия и т. п. Возможны эпилептиформные судороги, не поддающиеся обычной противосудорожной терапии. До 40% случаев описаны у детей в возрасте до 2 лет. Опухоли часто не более 1,5 см в диаметре и располагаются в хвосте поджелудочной железы. Перед хирургическим удалением опухоли в центральную вену проводят переливание концентрированных растворов глюкозы (10-50%). Требуется контроль уровня сахара крови каждые 15 минут. Для уменьшения выхода инсулина из поджелудочной железы используют диазоксид. После удаления опухоли необходимо следить за повышением уровня сахара. Искривление конечностей врожденное См. Карликовость кампомелическая. Итон-Лэмберта (Лэмберта-Итона) синдром См. Миастенический синдром. Ихтиоз (ихтиоз и мужской гипогонадизм, Руда [Rud] синдром) Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Основной признак — изменения кожи (выраженная сухость). Полинейропатия и судорожные припадки чаще отмечаются после 10 лет. Характерна генерализованная аминоацидурия. Возможны анемии, гипертиреоз, полиневриты, тотальная алопеция, гипогликемия. Имеются проблемы с фиксацией зондов, катетеров, интубационных трубок пластырем. При выборе препаратов учитывают системные нарушения.