Желтуха врожденная негемолитическая I типа См. Криглера-Найяра синдром. Желтуха Дубина-Джонсона См. Дубина-Джонсона синдром. Желтуха хроническая идиопатическая См. Дубина-Джонсона синдром. Желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом См. Дубина-Джонсона синдром. Желтуха негемолитическая семейная См. Жильбера болезнь. Жоне [Jeune] синдром (дистрофия грудной клетки новорожденных асфиксическая) Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Типичны скелетные дисплазии: макроцефалии укрочение конечностей, узкая фудная клетка, короткие ребра, низкий рост. Встречается полидактилия кистей и стоп. Возможные легочные проблемы связаны с деформацией грудной клетки, гипоплазией легких и легочной гипертензией. У новорожденных наблюдается респираторный дистресс-синдром, который часто приводит к смерти. Другая наиболее распространенная причина гибели новорожденных — врожденные пороки сердца. При выживании впоследствии преобладает патология почек, которая приводит к почечной недостаточности. Макроцефалия может создать трудности при интубации. Для предупреждения баротравмы легких во время проведения анестезии следует избегать высоких пиковых давлений. При выборе препаратов необходимо учитывать их действие на функции легких, ССС и почек. После торакопластии может потребоваться длительная респираторная поддержка. Жёрвелла-Ланге-Нильсена синдром См. Глухота врожденная и функциональные нарушения сердца. Жильбера болезнь (Жильбера синдром, гипербилирубинемия неконъюгируемая семейная, желтуха негемолитическая семейная) Жильбер И. A. (Gilbert N.) (1858-1927) — французский врач из Парижа. Наиболее часто всфечающийся вариант идиопатической гипербилирубинемии (по некоторым данным отмечается у 5-10% населения). Дефект проявляется в снижении захвата билирубина гепатоцитами. Желтуху, вызываемую преципитацией мелких частиц в коже, часто связывают с действием анестетиков. Специальных рекомендаций по использованию препаратов для анестезии нет, однако следует осторожно применять анестетики и опиоиды, подвергающиеся метаболизму в печени. Жировая эмболия Заболевание связано с поступлением жира и костного мозга в капилляры различных органов тела, приводящим к вторичным изменениям и аноксии тканей. Часто возникает при переломе длинных трубчатых костей, размозжении тканей, больших скальпированных ранах, репозиции отломков, металлоостеосинтезе, отсасывании подкожного жира. Встречается при остром панкреатите, ожогах, трансплантации костного мозга. Увеличивают риск жировой эмболии шок II—III степени, гипотензия воздействие окружения, наследственность. При длительном употреблении возникает устойчивость, физическая и психическая зависимость от препарата. Физическая зависимость может наблюдаться при употреблении опиатов, барбитуратов, алкоголя и бензодиазепинов. При абстиненции высок риск развития опасных для жизни осложнений, которые обусловлены симпатической гиперактивностью. Наибольшую опасность представляет абстинентный синдром в результате отмены барбитуратов. Он сопровождается наиболее высокой летальностью. Анестезиолог должен знать о патологическом пристрастии больного для предупреждения нежелательных лекарственных взаимодействий, своевременного распознавания синдрома отмены. Однако больные редко сообщают о своей пагубной привычке. О ней могут свидетельствовать многочисленные точечные рубцы на коже конечностей, плохие вены, тромбофлебиты, кожные инфекции, похудение. Часто выявляются гепатиты В и С, СПИД. У лиц, имеющих опиоидную зависимость, обычно бывают плохие вены, поэтому может потребоваться индукция ингаляционными анестетиками. После последней принятой дозы может возникнуть существенная дыхательная депрессия. При пристрастии к опиатам не рекомендуется использовать препараты из группы агонист/антагонистов опиатных рецепторов, так как они могут спровоцировать острый синдром отмены. Для лечения абстинентного синдрома в послеоперационном периоде может быть использован клонидин. Особенности проведения анестезии у алкоголиков см. в разделах «Алкогольная интоксикация острая», «Алкоголизм хронический», «Алкогольной отмены синдром». Задержки жидкости синдром Существует риск сочетания с ожирением, диабетом, гипо- и гипертиреозом, депрессией. Усиливается при использовании гормонов, кабеноксолона, NSAID, гуанетидина, гидралазина, празоцина, блокаторов кальциевых каналов. Повышенная проницаемость капилляров может создавать проблемы во время операции. Необходимы предоперационное обследование, выявление и коррекция ВЭ нарушений. Злокачественный нейролептический синдром См. Нейролептический злокачественный синдром. Зоб диффузный токсический См. Гипертиреоз. При значительном увеличении щитовидной железы для уточнения степени сдавления трахеи рекомендуется боковая рентгенография шеи. Золлингера-Эллисона синдром См. Вернера синдром.