Базедова болезнь См. Гипертиреоз. Барде-Бидля [Bardet-Biedl] синдром Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Типичны ожирение, гипогонадизм, умственная отсталость, пигментная дегенерация сетчатки, полидактилия. Однако одновременно они встречаются менее чем в половине случаев. Чаще всего встречаются 3-4 основных симптома. Прогрессирующая дегенерация сетчатки приводит к ночной слепоте и потере зрения. К 20 годам 75% больных слепнут. Встречаются и другие аномалии зрения (катаракта, миопия, атрофия зрительных нервов, нистагм и др.). Ожирение отмечается у 91% больных. Другие скелетные аномалии включают микроцефалию, брахицефалию. Достаточно часто встречается патология почек (дисплазия, кисты, нефросклероз, гломерулонефрит, пиелонефрит). Возможны пороки сердца. При проведении анестезии, выборе препаратов и методов необходимо учитывать степень системных проявленний. Требуется тщательное предварительное обследование. Барлоу синдром (шум щелчка вследствие пролапса митрального клапана) Барлоу Т. (Barlow Th.) (1845-1945) — английский врач. Отмечаются пролапс створок клапана во время систолы и шум щелчка, который лучше выслушивается над верхушкой. Выявляется у 5% населения, что делает данный дефект наиболее частой сердечной патологией. Этиология неизвестна, чаше встречается при наследственных заболеваниях с различными скелетными нарушениями (кифосколиоз, с. Марфана и др.). В большинстве случаев клинические симптомы отсутствуют. Однако при данной патологии возможны следующие осложнения: митральная регургитация, инфекционный эндокардит, отрыв хорд, преходящие ишемические атаки, аритмии (преждевременные сокращения желудочков), атривентрикулярная блокада, изменения сегмента ST, зубца Г на ЭКГ и крайне редко внезапная смерть. Отмечаются брадикардия, резистентная к атропину, аритмии при использовании p-блокаторов. Возможны тромбоэмболии. При проведении анестезии следует избегать повышения активности симпатической нервной системы (существенной тахикардии и возбуждения), снижения ОПСС (большие дозы барбитуратов и бензодиазепинов нежелательны), вертикального положения тела. Кетамин не рекомендуется. Предпочтительнее мышечные релаксанты, не оказывающие влияния на сердечно-сосудистую систему (атракуриум, векурониум). Требуется мониторирование ЭКГ из-за высокого риска аритмий. Предпочтительнее ингаляционные анестетики (галотан в сочетании с закисью азота или опиоидами). Желательно прикрытие антибиотиками. Барттера [Bartter] синдром Характеризуется гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек с повышением в плазме концентрации ренина, ангиотензина II и альдостерона. Развивается метаболический алкалоз вследствие гипокалиемии и гипохлоремии. Снижается реакция сосудов на вазопрессоры (ангиотензин II, норадреналин). Наиболее важным проявлением является гиперпродукция простагландинов. Во время проведения анестезии необходимо учитывать действие препаратов, применяемых для лечения данного синдрома. Возможны гиповолемия, расстройства водно-электролитного баланса и КОС. На фоне метаболического алкалоза необходимо избегать гипервентиляции. Можно ожидать более выраженную гипотонию на используемые анестетики. Не следует прекращать дачу препаратов, применяемых для лечения, в течение всего операционного периода. Бека болезнь См. Саркоидоз. Бека саркоид См. Саркоидоз. Беквита-Видеманна [Beckwith-Wiedemann] синдром (Видеманна-Беквита синдром, гигантизм инфантильный, EMG-синдром, омфалоцеле, макроглоссии и гигантизма синдром) Аутосомно-рецессивное (доминантное) наследование. Обычно отмечаются макроглоссия с проблемами поддержания проходимости дыхательных путей, грыжа пупочного канатика, макросомия, выраженная гипогликемия. Возможны умеренная микроцефалия, гидроцефалия, а также иммунодефицит. Выявляются полицитемия, гипогликемия вследствие повышенной секреции инсулина (очень характерный симптом у новорожденных), гиперлипидемия, гиперхолистеринемия и гипокальциемия. Отмечаются висцеромегалия (гепатомегалия, нефромегалия, панкреатомегалия, реже — кардиомегалия), а также гиперплазия матки, мочевого пузыря, тимуса. Встречаются и другие пороки развития: двурогая матка, крипторхизм, диафрагмальная грыжа, неправильное деление легких на доли, ДМЖП, добавочная селезенка, незавершенный поворот кишечника. У 10-15% больных развиваются опухоли печени и почек. Умеренная умственная отсталость обычно связана с гипогликемией. При проведении анестезии необходимо учитывать имеющуюся патологию и степень ее выраженности. Аномалии верхней и нижней челюсти, макроглоссия создают трудности при интубации. Обычно во время операции и анестезии, а также в послеоперационном периоде осуществляют внутривенные инфузии глюкозы. При операции гемиглоссэктомии возможна большая кровопотеря, поэтому необходима катетеризация центральной вены. Может быть использована управляемая гипотония. Бенье-Бека-Шауманна синдром См. Саркоидоз. Бери-бери (дефицит тиамина) Специфический алиментарный полиневрит, вызванный недостаточностью тиамина (витамина В1). Достаточно часто наблюдается у хронических алкоголиков. Поражаются сердечнососудистая, ЦНС, периферическая НС и ЖКТ. Отмечаются снижение ОПСС и повышение сердечного выброса, в результате развиваются кардиомиопатия с гипердинамической сердечной недостаточностью. Психические и неврологические расстройства проявляются нарушениями кратковременной памяти, эмоциональной лабильностью, психозом Корсакова, конфабуляцией, утратой глубоких сухожильных рефлексов, мышечной слабостью, отклонениями со стороны черепно-мозговых нервов (VI пары — нистагм), сенсорными нарушениями. Разрушение периферических симпатических волокон может существенно нарушать компенсаторные вазомоторные реакции во время анестезии: гипотония при кровотечении, ИВЛ, изменение положения тела. Отмечаются снижение моторики кишечника, тошнота и рвота. Внутривенное введение тиамина (В}) быстро восстанавливает сосудистый тонус, может усиливать сердечную недостаточность. Возможно применение сердечных гликозидов. Бериллиоз Легочное заболевание, связанное с вдыханием пыли, содержащей соединения бериллия. Отмечаются легочный фиброз, хронические легочные заболевания. Больные могут получать стероидные гормоны. До анестезии необходимо выяснить степень выраженности легочных нарушений. Беркитта лимфома (лимфома африканская, лейкемия Т-клеток взрослых) Денис Б. Беркитт (Denis В. Burkitt) (1911—) работал в Дублине, Лондоне и Уганде. Острое или подострое заболевание, связанное с человеческим вирусом Т-клеток, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, кожными проявлениями, с вовлечением в процесс периферической крови и гиперкальциемией. Возможна трудная интубация. При проведении анестезии необходимо учитывать системные нарушения. Бернара-Сулье болезнь (тромбодистрофия) Bernard J. (1907-?) — французский гематолог и педиатр. Soulier J. Р. (1913—?) — французский гематолог. Редкая патология, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Обусловлена отсутствием некоторых гликопротеидов на поверхности тромбоцитов, которые служат рецепторами для фибриногена или антигена Виллебранда. Это вызывает нарушение агрегации и слипание тромбоцитов. Проявляется частыми геморрагиями. Обычные гемостатические препараты не имеют точки приложения, поэтому для остановки кровотечения требуется переливание тромбоцитарной массы. Однако повторные переливания обычно малоэффективны из-за возникающей аллооиммунизации к вводимым тромбоцитам, в результате чего их срок жизни резко сокращается. Бехчета синдром (Бехчета болезнь, Турена большой афтоз) Бехчет (Behcet Н.) (1889-1948) — турецкий дерматолог. Одной из проблем может быть рецидивирующий афтозный стоматит с язвами ротовой полости. Часто требуется применение ГКС препаратов. Бикслера синдром (глухота проводящая + гипертелоризм + + микротия + лицевые расщелины) Врожденная передающаяся по аутосомно-рецессивному типу патология проявляется гипертелоризмом, микротией с атрезией наружного слухового канала, микроцефалией, синдактилией пальцев, пороками сердца, аномалиями позвоночника. Наличие расщелины губы и неба, микростомии и гипоплазии нижней челюсти может создавать трудности при интубации. Может быть использована фиброоптическая интубация. Экстубацию осуществляют после полного восстановления сознания. Билса [Beals] синдром См. Арахнодактилия контрактурная врожденная. Бирх-Гришфельда опухоль См. Вильмса опухоль. Близнецы соединенные (сращенные) (близнецы сиамские) Крайне редкая патология. От 75 до 90% из них рождаются мертвыми или умирают в первые сутки. Только 6% переживают разделение. Чаще всего наблюдается сращение в области грудной клетки (называются торакофагами) и живота (абдоминофаги), реже — головы (краниофаги) и таза (ишиофаги). В зависимости от количества конечностей ишиофаги делятся на би-, три- и тетрапусов. Перед разделением проводят детальное обследование. Возможны трудная интубация и надпочечниковая недостаточность. В некоторых случаях рекомендуют выполнять интубацию в сознании, хотя применение мышечных релаксантов предпочтительнее. В момент интубации одного близнеца продолжают вентиляцию через маску другого. Анестезия обычно поддерживается высокими дозами опиоидов или ингаляционными анестетиками. Индукция газовыми анестетиками более длительная за счет большего объема распределения. Требуется большее количество анестетиков. Мониторирование и ИВЛ каждого близнеца осуществляется отдельно. Требуется мониторный контроль прямого АД, ЦВД, оксиметрии, капнографии, ЭКГ, температуры и диуреза. Во избежание ошибок рекомендуют цветную маркировку дыхательных шлангов и монитореых линий. Кровопотеря при операции приводит к потере крови у другого близнеца. Необходим точный учет теряемой крови. ПЧ 1:50 000-1:200 000. Блума [Bloom] синдром Заболевание, связанное с нарушением синтеза ДНК. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется низким ростом с пропорциональным строением тела, узким лицом с микроцефалией и долихоцефалией, массивным носом, эритемой на лице в виде бабочки. Отмечаются гипоплазия скул, гипертихоз, полидактилия. Возможен дефицит IgA и IgM. Повышена предрасположенность к инфекциям дыхательных путей и уха, опухолям лимфоретикулярных органов и ЖКТ. Рентгеновское излучение может повреждать клетки, поэтому рентгеновское обследование исключается. При проведении анестезии возможны трудности при интубации. Следует учитывать системные нарушения. Блэкфана-Даймонда синдром (Даймонда-Блэкфана [Blackfan- Diamond] синдром, аплазия эритроцитов врожденная) Предположительно аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования. Является чистой эритроиитарной аплазией, которая проявляется выраженной тяжелой анемией в первые месяцы жизни. Выработка лейкоцитов и тромбоцитов нормальная. Выявляется резкое снижение или отсутствие эритроидных клеток в костном мозге при нормальном миелоидном и мегакариоцитарном ростках. Отмечаются также шейные складки, аномалии пальцев, иногда ДМЖП. Распознается заболевание обычно в возрасте 3 мес, реже к 6-12 мес. При нарастании анемии учащается пульс, отмечается увеличение сердца, развиваются сердечная недостаточность и тяжелые пневмонии. Печень и селезенка увеличиваются только в результате сердечной недостаточности или гемосидероза. Для лечения используют эритроцитную массу, кортикостероиды. При длительном лечении гемотрансфузиями возникает гемосидероз внутренних органов. Обычно гемоглобин в пределах 20-80 г/л, эритроциты нормальные, отмечается снижение эритробластов в костном мозге. Возможно сочетание с тимомой и миастенией. Выполняется предоперационная коррекция анемии. М:Ж — 1:1. При проведении анестезии учитывается действие препаратов, применяемых для лечения, для оптимизации оксигенации тканей поддерживается ра02 ~ 100 мм Hg и должный сердечный выброс. Боувена синдром (Боувена болезнь, церебро-гепато-ренальный синдром, Цельвегера синдром) Боувен Д. Т. (Bowen J. Т.) (1857-1941) — американский дерматолог из Бостона. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется при рождении снижением массы тела и дефицитом длины, глубокой мышечной гипотонией, вплоть до атонии, снижением или отсутствием сухожильных, сосательного и глотательного рефлексов. Отмечаются одутловатое, плоское, с опухшими веками и высоким лбом лицо, микрогнатия, плоский затылок, большие роднички, высокое арковидное небо, катаракта, глаукома, нистагм. Возможны гепатомегалия, цирроз, пороки сердца и крупных сосудов (открытый артериальный проток, ДМЖП, коарктация аорты), аномалии половых органов, конечностей, пороки головного мозга. Возможны пилоростеноз, судороги, геморрагический диатез. Характерны почечная недостаточность, гипопротромбинемия, повышенная чувствительность к мышечным релаксантам. При проведении анестезии следует. учитывать системные нарушения. Брахио-скелето-генитальный синдром (Элсахи-Ватерса [Elsahy-Waters] синдром) Наследственное заболевание, передающееся предположительно по аутосомно-рецессивному типу. Отмечаются множественные черепно-лицевые аномалии: брахиоцефалия, гипоплазия средней части лица, птоз, гипертелоризм, широкие переносица и кончик носа, гипоплазия верхней челюсти, прогнатия, высокое арковидное небо, подслизистая расшелина неба, расщелина язычка. Дефекты лицевого черепа могут стать причиной трудной интубации. Встречаются сходящееся косоглазие и нистагм, воронкообразная грудная клетка. Наблюдаются умственная отсталость, судороги. Бурневиля синдром См. склероз туберозный. Бюргера синдром (Бюргера болезнь, Винивартера-Бюргера болезнь, тромбангиит облитерирующий) Бюргер J1. (Buerger L.) (1879-1943) — американский хирург. Винивартер Ф. (Winiwarter F.) (1848-1943)—австрийский хирург. Воспаление интактной стенки и соединительной ткани, окружающей артерии средних размеров и вен, особенно ног. Сопровождается тромботической окклюзией и обычно приводит к гангрене. Обычно встречается у мужчин в возрасте 20-40 лет, чаще у евреев. Причина не известна. Отмечается связь с курением. Охлаждения и травмы также способствуют прогрессированию процесса. Клинически трудно отличить от атеросклероза. Диагноз ставится на основании биопсии сосудистой стенки. Обычно проявляется сосудистым спазмом и болями. Кроме сосудов конечностей, могут быть вовлечены мозговые, коронарные и мезентериальные сосуды. Часто наблюдается мигрирующий тромбофлебит нижних конечностей. Отмечаются бронхит и эмфизема, периферическая сосудистая недостаточность. Измерения АД могут быть неточными (завышенными). Лечение состоит в отказе от курения и исключении других провоцирующих факторов. Использоание кортикостероидов и вазодилаторов не всегда эффективно. Выполняют симпатэктомию на уровне L1-3. При проведении анестезии трубуется исключить факторы, которые могут повредить ишемизированные конечности: укладка на операционном столе, поддержание оптимального температурного режима в операционной, согревание ингалируемых газов. Оптимально мониторирование АД с помощью датчика Допплера, катетеризация артерий для контроля АД не желательна. У курильщиков может быть повышен уровень карбоксигемоглобина, а также может отмечаться смещение кривой диссоциации гемоглобина влево, что снижает доставку кислорода тканям. Необходимо повысить концентрацию подаваемого кислорода. Следует помнить о возможном синергическом действии вазодилаторов и анестетиков, а также при необходимости о дополнительном введении ГКС. При использовании местных анестетиков вазопрессоры исключаются.