Агаммаглобулинемия Брутона См. Агаммаглобулинемия Х-сцепленная инфантильная. Агаммаглобулинемия врожденная Агаммаглобулинемия Х-сцепленная инфантильная. Агаммаглобулинемия лимфопеническая (швейцарский тип) Передается по аутосомально-рецессивному типу. Проявляется в первые недели жизни. Отмечаются дефекты развития тимуса, дефицит лимфоцитов в циркулирующей крови, лимфоидной ткани, костном мозге, снижение количества всех lg. Дети погибают в раннем возрасте от присоединившейся инфекции. При проведении анестезии и ИТ особое внимание следует уделять вопросам асептики и профилактике инфекции. Агаммаглобулинемия Х-сцепленная инфантильная (агаммаглобулинемия Брутона [Bruton], агаммаглобулинемия врожденная) Х-сцепленный рецессивный тип наследования. В периферической крови выявляются анемия, лейкопения, нейтропения, транзиторная эозинопения и моноцитоз. В крови и лимфоидной ткани отсутствуют В-лимфоциты. Уровень иммуноглобулинов резко снижен, IgM и IgA отсутствуют. Плазматические клетки в костном мозге отсутствуют или их количество резко снижено. Характеризуется тяжелыми рецедивирующими бактериальными инфекциями. Часто развиваются отит, конъюнктивит, синусит, гайморит, энтерит, рецедивирующие инфекции ВДП, бронхит, пневмония, пиодермия, паразитарные заболевания, полиартрит, дерматомиозит и сепсис. Высока вероятность развития полиомиелита после вакцинации. Для лечения используют инъекции гаммаглобулина (ежемесячная доза может достигать 100 мг/кг), инфузии плазмы, а при наличии инфекции и антибиотики. В результате частых переливаний препаратов крови возможны тяжелые гепатиты, которые приводят к смерти. Специальных рекомендаций по проведению анестезии нет. Аганглиоз кишечника врожденный (Гиршспрунга болезнь, мегаколон истинный врожденный) Гиршспрунг (Hirschsprung Н.) (1830-1916) — датский врач. В основе заболевания лежит врожденное отсутствие интрамуральных парасимпатических ганглиев и симпатических сплетений в различных участках толстой кишки. В зависимости от локализации аганглиозных участков выделяют следующие формы: ректальную, ректосигмоидальную и сегментарную, когда аганглиозный участок находится между двумя здоровыми. Отмечаются стойкие запоры и динамическая кишечная непроходимость, рвота и вздутие кишечника. Отдел кишечника выше аганглиозного участка расширяется, стенки гипертрофируются, развивается мегаколон, который может осложниться энтероколитом и перфорацией кишки. Каловая интоксикация может вызывать жировую дистрофию печени. Перед проведением анестезии необходимы обследования фукции печени, выявления ВЭ нарушений. Выбор анестетиков с учетом системных нарушений. М:Ж — 2—3:1. Агенезия почек двусторонняя См. Поттера синдром. Агенезия селезенки См. Ивемарка синдром. Агенезия тимуса и паращитовидных желез (Ди Джорджа синдром) Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обусловлен дефектом развития III и IV фарингеальных карманов. Характеризуется гипоплазией или аплазией паращитовидных желез и тимуса. Проявляется при рождении типичными чертами лица: гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, микрогнатия. У новорожденных наблюдаются гипокальциемические судороги. Характерны частые генерализованные инфекции (хронические риниты, пневмония, абсцессы, септицемия), слабость, отсутствие аппетита. Возможны расщепление язычка, врожденные пороки сердца и крупных сосудов (аномалии дуги аорты с сердечной недостаточностью, открытый артериальный проток, тетрада Фалло), атрезии пищевода, стридор, гипопаратиреоз, тетания гипотиреоз, нефрокальциноз. Отмечаются гипокальциемия, гиперфосфатемия, уменьшение количества Т-лимфоцитов. Возможно развитие сепсиса из-за сниженного тканевого иммунитета. Для предупреждения отторжения трансплантата производят облучение свежей донорской крови. Микрогнатия может осложнить ларингоскопию. Ятрогенная гипервентиляция и респираторный алкалоз во время анестезии могут усугубить гипокальциемию. Возможна неадекватная реакция на мышечные релаксанты. Необходимо предоперационное исследование кальция в плазме. Аглоссии-адактилии синдром (гипоглоссии-гиподактилии синдром, Ханхарта синдром, перомелия и микрогнатия) Тип наследования неизвестен. Наиболее частыми признаками являются гипоплазия (или аплазия) языка и гипоплазия нижней челюсти. Встречаются расщелина неба, синехии ротовой полости, сращение челюстей, микростомия, олигодонтия и перомелия (малая длина конечностей при нормальном туловище). Возможен одно- или двусторонний паралич черепно-мозговых нервов. Пороки развития конечностей варьируют. Трудная интубация из-за микрогнатии. М:Ж — 1:1. Агранулоцитоз Костмана [Kostmann] (нейтропения постоянная) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Состояние выраженной лейкопении со значительным снижением числа полиморфноядерных лейкоцитов вплоть до полного анитрофилеза в периоды обострения. Количество эритроцитов *1 тромбоцитов в пределах нормы. Проявляется в первые недели или месяцы жизни пиодермией, инфекционными заболеваниями. Септические осложнения могут приводить к гиперсплении. В тяжелых случаях больные погибают в течение первого года жизни. Специальных рекомендаций по проведению анестезии нет. Необходимо учитывать системные нарушения. Адамса (Эдамса)-Стокса синдром (Морганьи болезнь) Адамс (Эдамс) P. (Adams R.) (1791-1895) и СтоксУ. (Stokes W.) (1804-1978) — ирландские врачи. Морганьи Д. (Morgagni G.) (1682-1771) — итальянский врач. Нарушение атриовентрикулярной проводимости (блокада сердца III степени). Обычные проявления: слабый пульс или его отсутствие, головокружение, обморок, иногда дыхание Чейна-Стокса, возможны судороги. Наиболее частыми причинами АВ блока III степени являются первичная фиброзная дегенерация проводящей системы сердца, коронарный атеросклероз, ИМ, кардиомиопатии, повреждения в результате операций на сердце, повышение парасимпатического тонуса, передозировка сердечных гликозидов и -адреноблокаторов, гиперкалиемия. Во время анестезии необходимо применение электрокардиостимулятора. В некоторых случаях до установки стимулятора может использоваться изопротеренол 1—4 мкг/мин. Аддисона болезнь (надпочечниковая недостаточность хроническая) Аддисон Т. (Addison Th.) (1793-1860) — английский врач. Адренокортикальная недостаточность, вызванная идиопатической атрофией или деструкцией обоих надпочечников (туберкулез, метастазы, инфаркт, аутоиммунное заболевание). Основные проявления: потеря веса, гиповодемия, мышечная слабость, гипотензия, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия, меланиновая пигментация кожи и слизистых оболочек, анорексия, тошнота и рвота. Больные с данной патологией имеют высокий риск для проведения анестезии из-за возможности развития кризиса во время наркоза. Последний сопровождается большими потерями натрия и жидкости. Возможно развитие ангидремического шока. Если больные оперируются при недиагносцированном заболевании, в послеоперационном периоде возможна тяжелая гипотензия. Требуется введение натрия хлорида, глюкозы и гидрокортизона. Возможно существенное снижение АД при использовании тиопентала. Предоперационное голодание может приводить к тяжв1юй гипогликемии. Аденома себорейная с судорогами и умственной отсталостью См. Склероз туберозный. Аденоматоз эндокринный множественный I типа См. Вермера синдром. Аденоматоз эндокринный множественный II типа (неоплазия эндокринная множественная II типа, Сиппла синдром, феохромоцитомы и амилоидопродуцирующего медуллярного рака щитовидной железы синдром) Сиппл Д. (Sipple J.) (1930-) — американский врач. Аутосомно-доминантный тип наследования. При данном заболевании имеется сочетание феохромоцитомы и медуллярного рака щитовидной железы с амилоидозом стромы. Феохромоцитома, как правило, двусторонняя (см. феохромоцитома). Часто отмечается паратиреоидная гиперплазия. Возможны лимфоаденопатия шейных узлов, охриплость голоса или дисфагия. У 20% больных определяется гиперкальциемия. Анестезиологические особенности связаны с присутствием феохромоцитомы (см. Феохромоцитома). Возможны трудности при интубации из-за смещения и сдавления трахеи. Аденоматоз эндокринный множественый III типа (неоплазия эндокринная множественная III типа, невромы слизистой множественной синдром) Аутосомно-доминантный тип наследования. Внешний вид больных и симптоматика сходны с синдромом Марфана: астеническая конституция, лордоз, воронкообразная грудная клетка, деформация и гиперподвижность суставов. Отмечается сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, неврином языка, конъюнктивы, носовой полости, губ и ЖКТ. Феохромоцитома может быть бессимптомной. Анестезиологические особенности см. Феохромоцитома и с. Марфана. Могут быть трудности при интубации. Аденомиосаркома (аденосаркома) почки См. Вильмса опухоль. Адисплазия урогенитальная наследственная См. Поттера синдром. Адреналовая недостаточность вторичная (АКТГ дефицит, недостаточность АКТГ-гормона) Обычно развивается в результате гипофизэктомии, разрушения гипофиза опухолью, болезни Симмонда, угнетения функции гипофиза при стероидной терапии. У больных, длительно принимающих гормоны, смерть может наступить вследствие циркуляторного шока при различных стрессах (анестезия, операция). Адрено-генитальный синдром Группа расстройств, вызванная адренокортикальной гиперплазией или злокачественной опухолью. В зависимости от биохимических нарушений стероидогенеза различают не менее 5 типов синдрома, обусловленных аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется маскулинизацией, феминизацией или преждевременным половым развитием. Характерна чрезмерная или аномальная секреция стероидов коры надпочечников. В случаях генетических ферментных нарушений возможны выраженные электролитные нарушения, связанные с дегидратацией. Проявляются тахикардией, сонливостью, гипонатриемией, гиперкалиемией. Эта симптоматика может симулировать картину врожденного пилоростеноза. При опухолевой природе заболевания данный синдром может быть спутан со стенозом привратника у взрослых. При потере солей может потребоваться прикрытие гидрокортизоном. Встречается наследственная форма адреногенитального синдрома, приводящая к артериальной гипертензии, в основе которой лежит недостаточность Пргидроксилазы. Перед операцией необходим контроль электролитов в крови и коррекция выявленных сдвигов. Адреногенитальный синдром с потерей соли См. Дебре-Фибигера синдром. Акромегалия (Мари синдром, Мари-Лери синдром) Эндокринное заболевание, проявляющееся прогрессирующим увеличением размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции гипофизом гормона роста (соматотропин). Клинические проявления связаны с увеличением передней доли гипофиза и гиперпродукцией СТГ. Первое обстоятельство является причиной головных болей, нарушения полей зрения, увеличения носового секрета; второе — увеличения роста, увеличения объема мягких тканей языка, губ, надгортанника, голосовых складок, паралича возвратного нерва, увеличения внутренних органов, непереносимости глюкозы, остеоартрита и остеопороза, мышечной слабости и гипергидроза. Возможны трудности с поддержанием проходимости дыхательных путей, частично за счет большого языка. Трудная интубация из-за узкого перстневидного кольца, ограничения визуализации вследствие увеличения надгортанника. Диаметр необходимой интубационной трубки может оказаться меньше расчетного по возрасту и размеру больного. Иногда требуется интубация в сочетании с использованием фиброскопа. Возможно наличие диабета, артериальной гипертензии с развитием застойной сердечной недостаточности и зоба. Необходим контроль уровня сахара в крови. Мышечные релаксанты вводят под контролем уровня нейромышечного блока. Опухоль гипофиза может изменить действие вазопрессоров. После удаления гипофиза требуется поддерживающая терапия препаратами ГКС. Акроцефалополисиндактилии Врожденные пороки развития, при которых наблюдаются башенный череп, брахисиндактилия рук, полидактилия ног в сочетании с умственной отсталостью. Имеются расхождения в классификации акроцефалополисиндактилии и акроцефалосиндактилии. Приводятся типы данной патологии по Stedmann: (I тип — Апера синдром, II тип — Апера-Крузона синдром, III тип — Хотцена синдром, IV тип — Пфайффера синдром) В отечественной практике различают акроцефалосиндактилию (Апера синдром) и акроцефалополисиндактилию I типа (Ноака синдром), II типа (Карпентера синдром), III типа (Сакати синдром) и IV типа (Гудмана синдром). В анестезиологическом плане различия незначительные и связаны со скелетными деформациями и системными нарушениями при этих синдромах. См. акроцефалосиндактилии, Карпентера синдром, Сакати синдром. Акроцефалосиндактилия I типа См. Апера синдром. Акроцефалополисиндактилия III типа См. Сатре-Хотцена синдром. Акроцефалополисиндактилия I типа См. Ноака синдром. АКТГ дефицит См. Адреналовая недостаточность вторичная. Алберс-Шонберга болезнь (остеопетроз взрослых, «мраморных костей» болезнь, остеосклероз генерализованный) Генрих Эрнст Алберс-Шенберг (Heinrich Ernst Albers Schonberg) (1865-1921) — врач из Гамбурга. Аутосомно-доминантный тип наследования. Более чем у половины больных клинические признаки могут отсутствовать. Заболевание выявляется рентгенологически. Проявляется хрупкостью костей, остеомиелитом преимущественно нижней челюсти, болями в костях и позвоночнике. Отмечается повышенный риск переломов при движениях и изменении положения тела. Последнее обстоятельство следует учитывать во время анестезии и операции. Алибера дерматолиз (дегенерация эластическая, вялая кожа, cutis laxa) Врожденное заболевание с доминантным или рецессивным типом наследования, проявляющееся избыточностью кожи («стеклянная кожа»), что приводит к образованию дряблых складок. Возможны дефекты сосудов, что затрудняет сосудистый доступ. При доминантном типе не исключено присоединение эмфиземы. Отмечаются частые легочные инфекции. Складчатые разрастания слизистой оболочки глотки и гортани могут вызывать обструкции дыхания и создавать трудности при интубации. Алкалоз с диареей См. Диарея хлоридная врожденная. Алкогольная интоксикация острая В отличие от хронического, но трезвого алкоголика, больному с острой алкогольной интоксикацией требуется меньшее количество препаратов для проведения анестезии. Это обусловлено сочетанным депрессирующим действием алкоголя и анестетиков. Отмечается меньшая переносимость стресса и кровопотери. Алкоголь снижает толерантность мозга к гипоксии. Снижение агрегационной способности тромбоцитов усиливает хирургическое кровотечение. Замедление опорожнения желудка и снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера повышает риск регургитации и аспирации. Алкоголизм хронический Требуется раннее выявление и тщательная предоперационная подготовка. Разрушение клеток печени и изменение активности печеночных ферментов приводит к непредсказуемой реакции на препараты, применяемые во время анестезии. На ранних стадиях возможна устойчивость к анестетикам. Алкогольный цирроз может стимулировать гипервентиляцию. Шунтирование крови через периэзофагеальные и медиастинальные вены приводит к десатурации кислорода в артериальной крови. Со стороны различных систем возможны следующие расстройства: ЦНС (психические расстройства, нарушения питания, синдром отмены — «белая горячка», атрофия головного мозга, мозжечковая дегенерация), ССС (периферическая вазодилатация, кардиомиопатия и застойная сердечная недостаточность, аритмии, гипертензия), ЖКТ (эзофагит, гастрит, панкреатит, портальный цирроз печени), костно-мышечного аппарата (миопатия, остеопороз), эндокринные (снижение тестостерона плазмы — импотенция, снижение глюконеогенеза — гипогликемия), метаболические (кетоацидоз, гипоальбуминемия, гипомагнезиемия), гематологические (тромбоцитопения, лейкопения, анемия). При подготовке к операции не следует прекращать прием алкоголя. Для седации используют диазепам. При отсутствии коагуляционных расстройств может быть использована регионарная анестезия. Изофлюран является препаратом выбора среди ингаляционных анестетиков. Существенное снижение функции печени из-за цирроза может увеличивать продолжительность действия сукцинилхолина. Возрастание объема распределения при циррозе может потребовать введения больших начальных доз недеполяризующих релаксантов, но при этом увеличивается время их действия. Действие метокурина и тубокурарина не зависит от метаболизма в печени. При остром алкоголизме больные хуже переносят шок и травму из-за вазодилатации. Отмечается сниженная надпочечниковая реакция на стресс. Для профилактики синдрома отмены: 8—10% алкоголь в 500мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно в течение нескольких часов. Во время анестезии необходим мониторинг КОС и газов крови, уровня глюкозы. Алкогольной отмены синдром (алкогольно-абстинентный синдром, «белая горячка») Возникает у лиц, имеющих алкогольную зависимость. Первые проявления развиваются через 6-8 часов после снижения уровня алкоголя в крови: генерализованный тремор, гиперактивность вегетативной нервной системы, бессонница, возбуждение. Алкогольный делирий возникает через 2-4 дня после употребления алкоголя у 5% алкоголиков и может угрожать жизни. Проявляется галлюцинациями, агрессией по отношению к окружающим, гипертермией, тахикардией, гипертензией или гипотензией, судорогами. Лечение включает введение диазепама (5—10 мг внутривенно каждые 5 мин до тех пор, пока больной не успокоится), эсмолола до снижения ЧСС < 100 уд./мин, лидокаина, коррекцию электролитных (магний) и метаболических нарушений (тиамин), использование механической фиксации больного, активной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Алцгеймера болезнь Алцгеймер A. (Alzheimer А.) (1864-1915) — немецкий врач. Характеризуется прогрессирующей деменцией и расстройствами памяти в возрасте после 60 лет. Риск заболевания достигает 20% у лиц старше 80. Чаще отмечается у родственников, при наличии тяжелых черепно-мозговых травм в анамнезе (занятия боксом), при трисомии по 21 хромосоме. У больных отмечается нарушение холинергической функции, поэтому при проведении анестезии исключаются седативные и антихолинергические препараты центрального действия. Премедикацию не назначают. Возможно применение гликопирролата, так как в отличие от атропина он не проникает через гематоэнцефалический барьер и не вызывает расстройств сознания в послеоперационном периоде. Предпочтительна ингаляционная анестезия как более прогнозируемая. Серьезной проблемой является уход и общение с больными. Альбинизм глазо-кожный с геморрагическим диатезом и пигментацией ретикулоэндотелиальных клеток См. Германски-Пудлака синдром. Альвеолит фиброзирующий (Хаммана-Рича синдром) Хамман Л. (Hamman L.) (1877-1946) — американский врач. Рич А. — американский врач, сотрудник Хаммана. Острый или хронический интерстициальный фиброз легких, вызывающий развитие тяжелой недостаточности правых отделов сердца и легочного сердца. Цианоз, левожелудочковая недостаточность. Больные могут получать ГКС. Альпорта синдром (Олпорта синдром, наследственный нефрит с глухотой) См. Олпорта синдром. Альстрьома синдром Альстрьом С. (Alstrom С. Н.) (1900-) — шведский офтальмолог из Стокгольма. Синдром характеризует сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу. При проведении общей анестезии у таких пациентов необходимо учитывать нарушение углеводного обмена и ожирение, учитывая влияние на особенности респираторной поддержки во время и сразу после операции. Аменция невоидная См. Стерджа-Уебера синдром. Амебиаз Паразитарное заболевание, вызываемое амебами. Сопровождается анемией, дегидратацией. Возможны абсцессы печени с легочными осложнениями. При проведении анестезии необходимо учитывать имеющиеся системные нарушения. Выбор анестетиков зависит от степени органных повреждений (нарушение функции печени, легких). При плановой анестезии требуется коррекция анемии и ВЭ нарушений до операции. Амилоидоз Амилоидная дистрофия вследствие накопления амилоида в тканях и органах. Обычно развивается при множественной миеломе, ревматоидном артрите, хронических инфекционных заболеваниях. Наличие макроглоссии увеличивает риск обструкции верхних дыхательных путей и создает трудности при интубации. Проявляется нарушениями атриовентрикулярной проводимости, артериальной гипертензией (в 50% случаев), развитием нефротического синдрома, нарушением функции ЖКТ, ортостатической гипотензией, болезненностью и ограничениями подвижности в суставах. Возможны неожиданные сердечная и почечная недостаточность. Выбор анестетиков зависит от вида органных нарушений. Амиатония (миатония) врожденная (миатония Оппенгейма) Oppenheim Н. (1858-1919) — немецкий невропатолог. См. Миотония врожденная. Амиотрофия наследственная спинальная (болезнь Вердинга-Хофмана) Вердинг (Werding С.) (1862-) — австрийский невропатолог. Хофман Ж. (Hoffmann J.) (1857-1919) — немецкий невропатолог. Аналгезия врожденная (нечувствительность к боли врожденная) Врожденная/ (аутосомно-рецессивное наследование) нечувствительность к боли в сочетании с ангидрозом является редким расстройством, которое приводит к множественным травмам и нарушениям терморегуляции. Заболевание проявляется в первые годы жизни. Отмечаются множественные рубцы на теле, лице, деформации губ, деструкция кончика языка. Корнеальный рефлекс снижен. Вкусовая, температурная, тактильная и проприоцептивная чувствительность сохранены. Интеллект не нарушен. Может сопровождаться снижением концентрации катехоламинов в плазме и вегетативными расстройствами. В некоторых случаях требуется седация или общая анестезия. Возможны извращенные реакции на препараты. Необходим контроль температуры тела. При наличии ангидроза использование антихолинергических препаратов нежелательно. Анальбуминемия (гипоальбуминемия) Альбумин синтезируется в печени. Нормальное содержание — 3,5—5,5 г/дл. При снижении уровня альбумина в плазме ниже 2,5 г/дл отмечается повышенная чувствительность к протеин-связываемым препаратам, например, тиопенталу, производным кураре, бупивакаину. Анальфалипопротеинемия См. Танжье болезнь. Ангина Людвига (ангина некротическая) Людвиг В. Ф. (Ludwig W. Е.) (1790-1865) — немецкий хирург. Гнилостная некротическая флегмона дна полости рта. Отмечается быстрое распространение инфекции в подъязычной и подчелюстной области, вокруг подъязычной кости на ВДП. Обычно первоначально возникает плотная инфильтрация в области подчелюстной железы, затем развиваются отек подчелюстной области и передней поверхности шеи («бычья шея»), лихорадка, тризм, увеличение языка, нарушение глотания, обструкция ВДП. Требуется антибиотикотерапия, хирургическое дренирование. Для поддержания проходимости ВДП выполняют назотрахеальную интубацию, крикотиреоидотомию или трахеостомию. При интубации трахеи могут возникать технические трудности. Рекомендуется выполнять интубацию в сознании (например, с помощью фиброскопа) или на фоне анестезии без использования мышечных релаксантов, так как при неудачной попытке возможны трудности с поддержанием проходимости дыхательных путей. Ангина некротическая См. Ангина Людвига. Ангиогемофилия См. Виллебранда болезнь. Ангиокератома диффузная См. Фабри болезнь. Ангиоматоз цереброретинальный См. Гиппеля-Линдау синдром. Ангиоматоз энцефалотригеминальный См. Стерджа-Уебера синдром. Ангионевротический отек Редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В основе лежит низкое содержание или функциональная неполноценность ингибитора С\ эстеразы, что вызывает активацию системы комплемента и высвобождение вазоактивных веществ. Последние увеличивают проницаемость сосудов и приводят к отеку. Проявляется эпизодическими болезненными отеками кожи лица и конечностей, а также слизитых оболочек дыхательных путей, ЖКТ и гениталий. Приступы обычно продолжаются 2-3 суток. Наиболее тяжелыми проявлениями являются отек гортани, симптомы острого живота. Ангионевротический отек может возникать спонтанно или провоцироваться травмой (стоматологические вмешательства). Подготовка к плановой операции включает прием даназола (препарат подавляет выделение гипофизарных гонадотропных гормонов) в течение 10 дней. Возможно назначение 2-4 ЕД свежезамороженной плазмы за 1—4 дня до операции. Лечение острого приступа также купируется переливанием СЗП в течение 40 минут. При обструкции ВДП производится интубация трахеи. Антигистаминные препараты, кортикостероиды и адреналин неэффективны. Проведение анестезии требует профилактического назначения даназола, СЗП, исключения травмы ВДП при введении орофарингеального воздуховода и интубации. Ограничений при использовании препаратов для общей или региональной анестезии не выявлено. Андерсен болезнь Андерсен Дороти (Andersen D. Н.) (1901-1964) — американский патолог. Гликогеноз (накопление гликогена в тканях) IV типа. Аутосомно-рецессивное наследование. В основе лежит недостаточность ветвящего фермента, приводящая к накоплению ненормальной структуры гликогена с длинными цепями в печени, почках, мышцах и других тканях. Отмечается прогрессирующий цирроз печени с развитием печеночной недостаточности. Встречается гипопротромбинемия с кровотечениями. Возможно развитие гипогликемии во время анестезии. Требуется динамический контроль уровня глюкозы крови. Смерть обычно в возрасте до 3 лет. Анемии апластические Апластические анемии связаны с недостаточной функцией красного костного мозга. Обычно проявляется панцитопенией. Наиболее частыми причинами являются действие противоопухолевых химиопрепаратов, воздействие радиации, в том числе и радиотерапии, вирусные инфекции и иммунные расстройства. В некоторых случаях для лечения применяют пересадку костного мозга. Разновидностями данной патологии являются синдромы Блэкфана—Даймонда и Фанкони. См. Блэкфана-Даймонда синдром и Фанкони анемия. При проведении анестезии у больных с апластической анемией необходимо проводить коррекцию показателей красной крови. Это достигается переливанием эритроцитов. Необходимо учитывать действие закиси азота на костный мозг. Ра02 поддерживается на уровне 100 мм Hg. Анемия апластическая Фанкони См. Фанкони анемия. Анемии аутоиммунные гемолитические Причиной является иммунологическое повреждение оболочки эритроцитов в результате сенсибилизации некоторыми лекарственными препаратами (леводопа, альфа-метилдопа, пенициллина), а также при заболеваниях (коллагенозы, неоплазмы, инфекции). Классическим примером данной патологии является гемолитическая анемия новорожденных, вызванная резус-конфликтом. Больные могут получать стероиды. Перед операцией может потребоваться коррекция анемии. Возможны трудности при восстановлении спонтанного дыхания после ИВЛ. Анемия гемолитическая мишеневидно-клеточная См. Талассемия. Анемия гипопластическая врожденная См. Блэкфана-Даймонда синдром Анемия менискоцитарная (анемия менискоклеточная) См. Анемия серповидноклеточная. Анемия серповидноклеточная (дрепаноциоз, менискоцитоз, серповидно-клеточный синдром, анемия менискоклеточная, анемия менискоцитарная) Анемия характеризуется наличием полулунных или серповидных эритроцитов в периферической крови, чрезмерным гемолизом и активным гемопоэзом. Заболевание проявляется у гомозигот по аномальному HbS. До 85% и более (70—98%) составляет серповидно-клеточный Hb (HbS) и фетальный НЬ. Заболевание встречается у лиц негроидной расы. Деоксигенация гемоглобина приводит к деформации эритроцитов, и они принимают серповидную форму. Отмечается значительная агрегация эритроцитов с повышением вязкости крови и развитием стаза. Снижение концентрации кислорода (рОг < 40-50 мм Hg) приводит к преципитации гемоглобина и образованию кристаллов, которые разрушают стенку эритроцитов, вызывая гемолиз. Нарушение микроциркуляции в тканях при адекватной системной оксигенации также может провоцировать перечисленные повреждения. Образование серповидных клеток в большей степени отмечается в венозной крови (холелитиаз. Микроинфаркты в мозговом слое почек приводят к гематурии, сниждению концентрационной способности почек и почечной недостаточности. Частые переливания крови повышают риск заражения вирусным гепатитом. Возможен гемосидероз — отложение железа во внутренних органах. У новорожденных обычно отмечается спленомегалия, однако у большинства детей к 6-летнему возрасту развивается аспления, которая приводит к уменьшению образования антител, повышению риска инфекционных осложений. У взрослых велик риск инсульта. Развитие полиорганной недостаточности приводит к сокращению продолжительности жизни в среднем до 30 лет. Кризис в течение заболевания часто провоцируется травмой или инфекцией. В предоперационном периоде необходимы купирование активной инфекции, гидратация и гемотрансфузии для достижения уровня НЬА до 50% и Ht~ 35% (по другим рекомендациям НЪ > 8 г/дл). Для лечения кризов проводят обменные гемотрансфузии. Для профилактики используют переливание натрия бикарбоната и низкомолекулярных декстранов. Во время операции и анестезии необходимо исключить ацидоз (гиповентиляцию), предупреждать циркуляторный стаз (позиционные сдавления, турникеты, гиповолемия, гипотензия), поддерживать нормальную температуру тела (гипотермия приводит к вазоконстрикции и способствует стазу крови) и оптимальную оксигенацию в сочетании с умеренной гипервентиляцией. При использовании региональных методов анестезии желательна кислородотерапия. Специальных рекомендаций по выбору препаратов для анестезии нет, однако при использовании сукцинилхолина следует помнить, что у этих больных может быть низкий уровень псевдохолинэстеразы плазмы. Наибольшая летальность отмечается после операции. В послеоперационном периоде требуются дополнительная подача кислорода, поддержание нормоволемии, нормальной температуры тела и адекватное обезболивание. Показания к гемотрансфузиям сдержанные. Их рекомендуют проводить только при снижении НЪ ниже 5 г/дл. Аномалии реберно-вертебральной сегментации См. Дисплазия спондилокостальная. Аномалия атривентрикулярной проводимости См. Вольфа-Паркинсона-Уайта синдром. Анорексия нервно-психическая Психическое расстройство, проявляющееся чрезмерной физической активностью и отвращением к еде. Обычно встречается у девушек, вызывает похудание, аменорею. Отмечаются ортостатическая гипотензия и брадикардия, вегетативные нарушения, жировая инфильтрация печени, лейкопения. Может сопровождаться гипотермией, гипокалиемией, анемией. Кроме мышечной слабости, возможна сердечная слабость. При проведении анестезии должны учитываться электролитные расстройства, брадикардия и гипотермия, снижение эластичность и легких. Использование фторотана может провоцировать желудочковые нарушения ритма. Апера-Крузона [Aper-Crouzon] синдром (акроцефалосиндактилия II типа) См. Акроцефалосиндактилии. Крузон Л. (Crouzon L. Е. О.) (1874-1938) — французский врач. Апера синдром (акроцефалосиндактилия типа I) Апер (Eugene Apert) (1868-1940) — французский педиатр. Аутосомно-доминантное наследование. Характеризуется изменениями черепа — синостозом венечных швов в сочетании со сфеноэтмоидальномаксилярной гипоплазией (краниосиностозом]>, гипертелоризмом, изменениями лица и синдактилией пальцев кистей и стоп. Отмечаются повышенное внутричерепное давление, другие врожденные пороки, например ДМЖП. При проведении анестезии во время коррегирующих челюстно-лицевых операций необходима квалифицированная анестезиологическая бригада. Возможна трудная интубация из-за микрогнатии. При длительных операциях с использованием эндотрахеальных трубок малого диаметра необходимо увлажнение дыхательной смеси. Альтернативой является наложение трахеостомы за 3 дня до операции. Пластическое вмешательство обычно длительное и может сопровождаться выраженной кровопотерей. Требуются хороший венозный доступ и достаточное количество инфузионных сред. Доя уменьшения кровопотери головной конец поднимают на 15—20", используют управляемую гипотонию. С целью предупреждения отека головного мозга применяют гипервентиляцию (рСОг 30—35мм Hg), диуретики, скорость инфузии 4мл/(кг • ч), постоянный дренаж ЦСЖ. Анестезию обычно проводят закисью азота в сочетании с опиоидными аналгетиками. Необходим тщательный мониторинг витальных функций как во время, так и после операции. ПЧ 1:160 ООО. Аплазия эритроцитов врожденная См. Блэкфана-Диамонда синдром. Апноэ сонного синдром Синдром, основной характеристикой которого считается возникновение эпизодов апноэ во время сна с частотой свыше 10 эпизодов в час и продолжительностью свыше 10 сек каждый, которые сопровождаются дыхательной недостаточностью и нарушением других функций организма с выраженной сонливостью в дневное время. С патофизиологической точки зрения синдром сонного апноэ (ССА) делят на три формы: центральное сонное апноэ, характеризующееся отсутствием импульса ЦНС на мышцы вдоха; обструктивное сонное апноэ, характеризующееся отсутствием воздушного потока в дыхательных путях, несмотря на сокращение мышц вдоха, из-за обструкции дыхательных путей в носу или носоглотке; смешанное сонное апноэ характерно отсутствием воздушного потока при сочетании двух механизмов — центрального и обструктивного. Воздействие гипоксии, гиперкапнии и ацидоза, возникающих при эпизоде ССА, определяет развитие гемодинамических последствий этого синдрома — ночная внезапная смерть, возникновение артериальной гипертензии, так называемого «легочного» сердца, инфаркта миокарда или инсульта, а также развитие выраженной полицетемии, нефротического синдрома, снижения памяти и интеллекта за счет систематических эпизодов повышения внутричерепного давления, опосредованных ССА. Факторами риска развития ССА считаются прежде всего: ожирение, деформации и заболевания носа, глотки и рта, заболевания ЦНС и токсические нейротропные воздействия (алкогольная интоксикация, злоупотребление седативными и снотворными средствами), мышечная слабость любого генеза и эндокринные расстройства (гипотиреоидизм, акромегалия). Для взрослых пациентов — М:Ж — 10:1. Нозологические формы ССА: ночной храп без эпизодов апноэ, пиквикский синдром (см.), внезапное апноэ грудных детей, центральная гиповентиляция и дисритмия, синдром проклятия Ундины (см.). Фактор, усиливающий ССА, — общая анестезия. Многие случаи продленного апноэ после анестезии являются не проявлением передозировки общих анестетиков и миорелаксантов, а типичным ССА. Поэтому настороженность анестезиолога и обязательный контроль вентиляции легких должны быть усилены у больных, имеющих факторы риска возникновения CG4, или с установленным фактом такого страдания. Таким пациентам желательно включать в премедикацию или в само пособие клинидин (клофелин), Уменьшающий действие центральных механизмов ССА. После операции следует избегать наркотических аналгетиков, отдавая предпочтение ненаркотическим средствам для болеутоления (кетопрофен, кеторолак, лорноксикам) или длительным регионарным блокадам зоны вмешательства. Арахнодактилия контрактурная врожденная (Билса [Beals] синдром) Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется арахнодактилией, контрактурами мелких суставов кисти и других суставов. Возможны кифосколиоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка. Встречаются аномалии глаз и ССС. При проведении анестезии следует учитывать степень дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств. Армадилло [Armadillo] болезнь Спонтанная миокиния (сокращения) рук и ног с отсутствием сухожильных рефлексов, которая может быть устранена с помощью мышечных релаксантов и фенитоина, но не регионарной блокады или сна. Арнольда-Киари(Хиари) порок Киари Г. (Chiari Н.) (1851-1916) — австрийский патолог. Грыжа мозжечка и ствола мозга через большое затылочное отверстие, сопровождающаяся головной болью, гидроцефалией, смещением черепно-мозговых нервов, вращением ствола мозга, повышением ВЧД и признаками сирингомиелии - в 50% случаев. Часто встречается при менингомиелоцеле. Большая спиномозговая грыжа может создавать трудности при интубации, которую в некоторых случаях выполняют на боку. При проведении анестезии необходимо учитывать возможность повышения ВЧД. Арскога-Скотта синдром (фацио-дигито-генитальная дисплазия) Арског Д. (Aarskog D.) (1929-) — норвежский педиатр. Скотт (Scott) — американский эндокринолог. Предположительно аутосомно-доминантный или Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Отмечается отставание в росте, гипертелоризм, широкая переносица, антимонголоидный разрез глаз, косоглазие, гипоплазия верхней челюсти, аномалии пальцев, паховые грыжи. Возможна трудная интубация из-за малоподвижности шейного отдела позвоночника. М:Ж — 1:0. Артрит ревматоидный Системное заболевание соединительной ткани, обычно проявляющееся после 30 лет жизни. У женщин встречается в 3 раза чаше, чем у мужчин. Возможно острое начало. Часто носит семейный характер. Проявляется симметричной артропатией, включая поражение межфаланговых, пястнофаланговых, лучезапястных, коленных и голеностопных суставов. Наибольшую опасность представляют поражения шейного отдела позвоночника. Повышение подвижности в атлантоаксиальном сочленении с эрозией зуба второго шейного позвонка может приводить к нестабильности положения шеи и сдавлению шейного отдела спинного мозга. Подвывих атлантоаксиального сочленения может развиться при сгибании шеи. Интубация трахеи требует особой осторожности. В 25% случаев поражается шейный отдел позвоночника, но только в 7% проявляется клинически. Возможно поражение связок гортани с развитием охриплости голоса и обструкции дыхательных путей. Поражение височно-нижнечелюстных суставов ограничивает открывание рта. Проявляется диффузной инфильтрацией и элементами фиброза или фиброзными узелками в легких, выпотом в плевральной полости. Встречается ревматоидный пневмокониоз (синдром Каплана). В крови отмечаются нормохромная нормоцитарная анемия, а также анемия из-за хронической кровопотери (антипростеноиды). Встречается синдром Фелти с гиперспленизмом и лейкопенией. Часто отмечаются бессимптомно протекающие перикардиты и внезапно возникающая тампонада сердца. Наблюдаются различные формы васкулитов: синдром Рейнолдса, инфаркты ногтевого ложа, поражение сосудов головы, коронарной и мезентериальной систем. Возможны периферические неврологические расстройства, обширные поражения двигательных нервов и туннельный синдром запястья. Встречаются амилоидоз почек, иногда приводящий к почечной недостаточности, воспаление склеры и увеиты. При проведении анестезии необходимо учитывать системные проявления ревматоидного артрита. Требуется тщательное выявление имеющейся патологии в предоперационном периоде. При выполнении интубации рекомендуют использовать защитный шейный корсет. Могут применяться регионарные методы обезболивания. Препараты, используемые для лечения, могут вызывать побочные эффекты, которые необходимо учитывать. При использовании кортикостероидов возможны гипертензия, остеопороз, задержка жидкости, инфекции; аспирина — пептические язвы, нарушение функции печени, повышенная кровоточивость; индометацина — гипертензия, гипергликемия, лейкопения; солей золота — апластическая анемия, дерматит, нефрит; антималярийных препаратов — миопатия, ретинопатия; пеницилламина — гломерулонефрит, апластическая анемия, миастения; азатиоприма — лейкопения, холестаз; циклофосфамида — лейкопения, геморрагические кисты. Артрит уратный См. Подагра. Артрогрипоз (амиоплазия врожденная, артромиодисплазия врожденная) Возможны как аутосомно-доминатный, так и аутосомно-рецессивный типы наследования. Врожденный дефект конечностей, характеризующийся наличием множества контрактур с нарушением функции сгибания и разгибания. Сколиоз и мышечная миопатия. У 10% больных сочетается с врожденными пороками сердца. Существует несколько форм артрогрипоза, кроме того, он входит в состав других синдромов. М:Ж — 1:1. Возможны трудности в обеспечении венозного доступа и с поддержанием проходимости дыхательных путей из-за микрогнатии и нарушения подвижности в атлантозатылочном сочленении. Отмечается повышенная чувствительность к тиопенталу. Артромиодисплазия врожденная См. Артрогрипоз. Артроофтальмопатия прогрессирующая наследственная Стиклер (Штиклер Г.) (Stickler G. В.) (1860-1960) — американский врач. Наследуемая по аутосомно-доминантному типу прогрессирующая близорукость в сочетании с эпифизарными дефектами развития позвонков и длинных трубчатых костей. Возможны отслойка сетчатки, вторичная глаукома, болезненность и тугоподвижность суставов, глухота, гипотензия. Рото-лицевые аномалии включают микрогению, расщелину неба (в тяжелых случаях аномалад Пьера Робена), гипоплазию средней части лица, экзофтальм, эпикант, короткий нос. Характерен марфаноидный тип телосложения — астеническая фигура, воронкообразная деформация грудины, кифоз, сколиоз. Почти в половине случаев выявляется пролапс митрального клапана. Могут возникать проблемы при интубации. При выборе метода анестезии необходимо выявлять и учитывать сопутствующую патологию. Асбестоз Легочная патология, связанная с вдыханием асбестовой пыли. Проявляется легочным фиброзом и ДН. Больные могут получать гормоны. Возможно сочетание с туберкулезом. При проведении анестезии следует учитывать степень системных и легочных нарушений. Аспленический синдром См. Ивемарка синдром. Астма бронхиальная Заболевание характеризуется различными хрипами, одышкой или кашлем, связанными с распространенным сужением дыхательных путей, которое может изменяться во времени самостоятельно или в результате лечения. Приступ может провоцироватьтся антибиотиками, йодсодержащими препаратами, контрастами, мышечными релаксантами, тиопенталом и др. Аналогичная реакция возможна при выбросе гистамина при взаимодействии антигена и антитела или может иметь неаллергическую природу, например, при использовании простагландина во время аборта, некардиоселективных p-блокаторов и т. д. Кроме экстренных вмешательств, больные должны оперироваться вне обострения, так как высока вероятность послеоперационных легочных осложнений. Для уменьшения бронхиального отека и спазма используют бронходилататоры, физиотерапевтические мероприятия, антибиотики при наличии инфекции, стероиды. В седативную премедикацию желательно включение антигистаминных препаратов. У больных, получающих гормоны более 1,5 мг/кг, необходимо дополнительное гормональное прикрытие. Предпочтительны региональные методы обезболивания. Галогеносодержащие ингаляционные анестетики являются бронходилататорами и хорошо переносятся. Во время операции может применяться сальбутамол в ингаляциях. Обострение бронхоспазма возможно при использовании тиопентала, быстрой ингаляционной индукции интубации трахеи при неполной релаксации или поверхностной анестезии, стимуляции верхних дыхательных путей желудочным соком, кровью, слизью и т. п. Острый бронхоспазм после интубации купируется аминофиллином (5 мг/кг медленно) или сальбутамолом 200 мкг внутривенно. Все ?-блокаторы исключаются. Атаксия спинальная наследственная См. Фридрайха атаксия. Атаксия-телеангиэктазия (Луи-Бара синдром) Луи-Бар Д. (Louis-Ваг D.) — французский врач. Семейная аутосомно-рецессивно наследуемая болезнь, проявляющаяся в детском возрасте. Характеризуется прогрессивной мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями (особенно на конъюнктиве, коже лица и шее), рецидивирующими респираторными инфекциями с развитием синуситов, пневмоний, бронхоэктазов, иммунодефицитом (IgA и IgE). Отмечаются косоглазие и нистагм. Наблюдается отставание в росте, пигментные пятна или участки депигментации, склеродермия, гипотония мышц, гипорефлексия. Повышен риск злокачественных новообразований ретикулоэндотелиальной системы. Наличие миопатии требует осторожного применения мышечных релаксантов. Атимия См. Агенезия тимуса и паращитовидных желез. Атрезия, или стеноз двенадцатиперстной кишки Проявляется признаками высокой кишечной непроходимости: рвотой, часто с примесью желчи. При стенозе наблюдаются острая или хроническая рецидивирующая кишечная непроходимость. Отмечены семейные случаи заболевания. Возможны тяжелые нарушения водно-электролитного баланса, требующие быстрой коррекции. Повышен риск аспирации. При выборе препаратов для анестезии следует учитывать гиповолемию. Атрезия, или стеноз толстой кишки Предположительно Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Проявляется после рождения признаками низкой кишечной проходимости: вздутием живота и запорами, позднее рвотой желчью. Возможны мембранозная, тяжеобразная и слепые дефекты толстой кишки. Встречается сочетание с пороками брюшной стенки, ануса, прямой кишки, экстрофией мочевого пузыря. Требуется коррекция водно-электролитных нарушений и КОС. ПЧ 1:1500-1:20 ООО. Атрезия, или стеноз тонкой кишки Предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования. Проявляется после рождения увеличением живота, рвотой, запорами. Обычно сопровождается тяжелыми нарушения ВЭ баланса и КОС, которые необходимо максимально коррегировать в предоперационном периоде. Выбор препаратов для анестезии определяется выявленными нарушениями. М:Ж — 1:1. Атрезия пищевода Дефект внутриутробного развития. Диагносцируется сразу после рождения гиперсаливацией, регургитацией пищи, нарушением глотания и дыхания. Развиваются аспирационные пневмонии. Выделяют различные формы порока: 1) атрезия без трахеопищеводной фистулы (ТПФ); 2) атрезия с ТПФ с проксимальным сегментом пищевода и трахеи; 3) атрезия с ТПФ с дистальным сегментом пищевода и трахеи; 4) атрезия с ТПФ между обоими концами пищевода и трахеей. Наблюдаются тахипноэ, цианоз, диспноэ, коллапс. Часто сочетается с другими пороками развития: пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС и лицевыми расщелинами. ПЧ 0,3:1000; М:Ж — 1:1. Атрезия хоан Обструкция носовых ходов. При двусторонней атрезии острая обструктивная ДН может быть устранена с помощью ротового воздуховода. Во время хирургической коррекции возможно сдавление ЭТТ роторасширителем Бойля-Девиса. При установлении носовых шплинтов экстубация осуществляется только после полного пробуждения ребенка. Атрофия мышечная периферическая См. Веландера мышечная атрофия. Атрофия мышечная спинальная (Верднига-Гоффмана болезнь, Кугельберга-Веландер болезнь, атрофия мышечная детей раннего возраста, атрофия мышечная спинальная инфантильная форма, атрофия мышечная спинальная семейная) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Различают несколько форм заболевания. Инфантильная форма (Верднига-Гоффмана болезнь) Werdnig G., (1862-?) — австрийский невропатолог. Hoffman J., (1857-1919) — немецкий невропатолог. Диагностируется уже внутриутробно снижением подвижности плода. Вскоре после рождения отмечается мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание обусловлено поражением передних рогов мотонейронов спинного мозга, проявляется в первый год жизни. Поражаются все скелетные мышцы. Характерны поза распластанной лягушки (отведенные бедра и согнутые колени), мышечные атрофии, фасцикулярные подергивания, особенно в мышцах языка. Возможно появление парадоксального дыхания из-за поражения межреберных мышц и диафрагмы. Активные движения резко ограничены. Большинство детей погибает в первые 2-3 года от дыхательной недостаточности и легочных инфекций. Высок риск аспирационных осложнений. Дыхательная недостаточность может усиливаться после применения мышечных релаксантов и опиоидов. Чаще всего обезболивание требуется для выполнения биопсии. Для этого бывает вполне достаточно поверхностной галотановой анестезии. Необходимо следить за адекватностью оксигенации и вентиляции. Возможно применение местной анестезии. Ювенильная форма (Кугельберга—Веландер болезнь, Кугельберга-Веландер мышечная атрофия, атрофия мышечная прогрессивная). Кугельберг Е (Kugelberg Е.) — шведский невропатолог XX в. Веландер (Welander L.) (1909-?) — шведский врач. Проявляется в возрасте от 2 до 18 лет. Характеризуется медленным прогрессированием и симметричной проксимальной мышечной атрофией, фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями, задержкой моторного развития, отсутствием сухожильных рефлексов, иногда гипертрофией ягодичных и икроножных мышц. Возможны вторичные деформации позвоночника. Тяжелее заболевание протекает у мальчиков. Необходимо осторожное применение мышечных релаксантов, могут потребоваться очень малые дозы. Ахалазия кардии Синдром характеризуется отсутствием перистальтики, повышением тонуса нижнего пищеводного сфинктера и растяжением пищевода. Повышен риск регургитации и аспирации желудочного содержимого. Ахондроплазия (хондродистрофия) Аутосомно-доминантный тип наследования. Отмечается низкий рост и укорочение конечностей за счет проксимальных отделов. Характерны специфические черты лица: большой выступающий лоб, короткая верхняя челюсть и выступающая нижняя челюсть, плоский нос, большой язык. Отмечаются кифосколиоз и выраженный поясничный лордоз. Возможен стеноз большого затылочного отверстия с развитием гидроцефалии в раннем детском возрасте. Могут быть трудности при удерживании маски и поддержании проходимости дыхательных путей. Трудная интубация из-за короткого шейного отдела позвоночника и изменений основания черепа. При ларингоскопии не следует переразгибать шейный отдел позвоночника. Проблемы с вентиляцией во время наркоза из-за рестриктивных изменений со стороны грудной клетки. Реакция на препараты для анестезии и мышечной релаксации обычная. Для обезболивания при кесаревом сечении может быть выполнен экстрадуральный блок. ПЧ 1:26 00—1:100 ООО. Ацидоз почечный канальцевый Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Нарушения КОС связаны с потерей эпителием почечных канальцев способности транспортировать ионы Н+ через мембраны и реабсорбировать бикарбонаты. Проявляется отставанием в физическом развитии, полиурией, полидипсией, гипоизостенурией, щелочной реакцией мочи, метаболическим ацидозом и существенным Дефицитом бикарбонатов в крови, гипокалиемией, гипокальциемией, гиперхлоремией, нефрокальцинозом, нефролитиазом. Развивается интерстициальный нефрит, инфекции мочевых путей. Выделяют 2 типа патологии. I тип (классический) — дистальный почечный канальцевый ацидоз. Проявляется в дошкольном возрасте (чаще встречается у девочек) остеопорозом, остеопатией, деформацией коленных суставов, болями в конечностях. Возможно развитие хронической почечной недостаточности. II тип — проксимальный почечный канальцевый ацидоз характеризуется снижением канальцевой реабсорбции бикарбонатов, гиперхлоремией при нормальной величине гломерулярной фильтрации и сохранной функции дистальных канальцев. В возрасте от 1 до 18 месяцев появляются рвота, жажда, вялость, подъемы температуры. Одной из причин почечного канальцевого ацидоза может быть синдром Фанкони (см. Фанкони анемия). Прогноз благоприятный. При подготовке и проведении анестезии необходимо учитывать выраженность ацидоза и проводить коррекцию метаболических нарушений.