<<
>>

Врожденные пороки сердца

Чтобы понять, что такое пороки сердца, необходимо вкратце знать анатомию сер­дечно-сосудистой системы и особенности кровообращения у плода.

Сердце представляет собой полый орган конусовидной формы, расположенный за грудиной.

Оно производит ритмические со­кращения и расслабления, благодаря чему возможно движение крови по сосудам. Од­ной сплошной перегородкой сердце делит­ся на правую и левую половину. Каждая по­ловина, в свою очередь, разделена на два сообщающихся друг с другом отдела — верхний — предсердие, и нижний — желудо­чек. Таким образом, имеются 2 предсердия (правое и левое), разделенные межпредсерд­ной перегородкой, и 2 желудочка (правый и левый), разделенные межжелудочковой пе­регородкой. В правой половине — правом предсердии и правом желудочке — течет ве­нозная кровь, а в левой половине — левом предсердии и левом желудочке — артериаль­ная кровь. На нижней стенке правого пред­сердия имеется правое предсердно-желудоч­ковое отверстие (трехстворчатый клапан), на нижней стенке левого желудочка — левый предсердно-желудочковый клапан (двуствор­чатый, или митральный). Функция этих кла­панов — недопущение обратного тока кро­ви. Посредством клапанов предсердие и же­лудочек одной половины сообщаются между собой.

Внутреннее строение сердца

В полость правого предсердия открыва­ются верхняя и нижняя полые вены; в по­лость левого предсердия — 4 легочные ве­ны. Из левого желудочка выходит аорта, из правого желудочка — легочный ствол. Это крупные кровеносные сосуды тела. Аорта и легочный ствол — самые крупные артери­альные сосуды — по ним течет кровь в на­правлении от сердца к органам. Они име­ют ветви, называемые артериями. Артерии делятся на крупные, средние и мелкие. Самые тонкие артериальные сосуды назы­ваются артериолами; они переходят в ка­пилляры.

Капилляры — мельчайшие крове­носные сосуды, через стенки которых осу­ществляются все обменные процессы: происходит отдача тканям кислорода и за­бор углекислого газа. Капилляры переходят в венулы, затем в вены. Вены — это сосу­ды, по которым кровь течет в направлении от органов к сердцу.

Кровеносные сосуды тела объединяют­ся в большой и малый круг кровообраще­ния.

Большой круг кровообращения начинает­ся аортой, которая выходит из левого же­лудочка. Отходящие от нее ветви разносят артериальную кровь, насыщенную кислоро­дом, ко всем органам тела. При прохожде­нии по кровеносным капиллярам (мельчай­шие кровеносные сосуды) артериальная кровь превращается в венозную, богатую углекислотой. Венозная кровь по венам ор­ганов оттекает в верхнюю и нижнюю по­лую вены, которые собирают насыщенную углекислым газом кровь от верхней и ни­жней частей тела. Этими венами, впадаю­щими в правое предсердие, большой круг кровообращения заканчивается.

Малый круг кровообращения (его называ­ют легочным) начинается легочным ство­лом, который выходит из правого желудоч­ка. По ветвям легочного ствола — легоч­ным артериям — венозная кровь достигает легких. При прохождении по кровеносным капиллярам легких кровь превращается в артериальную. Артериальная кровь из лег­ких оттекает по четырем легочным венам. Этими венами, впадающими в левое пред­сердие, малый круг кровообращения закан­чивается. Основное назначение малого кру­га кровообращения состоит в том, что по артериальным сосудам венозная кровь до­ставляет в легкие углекислый газ, в капил­лярах кровь освобождается от излишков уг­лекислого газа и обогащается кислородом, по венам артериальная кровь уносит из легких кислород.

Кровообращение у плода имеет свои особенности.

Кровообращение плода иначе называется плацентарным кровообращением: в плацен­те происходит обмен веществ между кро­вью плода и материнской кровью. Крове­носная система плода сообщается с пла­центой посредством двух пупочных артерий и одной пупочной вены. Эти сосуды входят в состав пупочного канатика, который идет от пупочного кольца плода к плаценте.

Пу­почная артерия, правая и левая, несет в плаценту кровь, содержащую большое ко­личество продуктов распада и углекислого газа. По пупочной вене от плаценты течет артериальная кровь, богатая питательными веществами и кислородом. Пройдя через пупочное кольцо, пупочная вена идет к пе­чени, около которой делится на две ветви: одна из них проникает в печень, а другая, называемая венозным протоком, впадает в нижнюю полую вену. В результате кровь в нижней полой вене становится смешанной (артериальная кровь присоединяется к ве­нозной).

Другие особенности кровообращения плода обусловлены наличием овального от­верстия и артериального протока. Овальное отверстие находится в межпредсердной пе­регородке, через него большая часть сме­шанной крови, поступающей в правое предсердие из нижней полой вены, прохо­дит прямо в левое предсердие (венозная кровь, оттекающая в правое предсердие по верхней полой вене, поступает в правый желудочек, а из него в легочный ствол).

Артериальный проток соединяет легоч­ный ствол с дугой аорты, по нему часть венозной крови из легочного ствола, ми­нуя легкие, течет в аорту. Другая часть крови из легочного ствола хотя и проходит по малому кругу кровообращения, но ос­тается венозной вследствие того, что лег­кие плода как орган газообмена не функ­ционируют.

У плода в аорте и ее ветвях течет не ар­териальная, а смешанная кровь, причем в ветвях, снабжающих головной мозг, она бо­лее насыщена кислородом, чем в грудной и брюшной частях аорты и ее ветвях.

После рождения пупочный канатик пе­ресекают и перерезают, связь кровеносной системы новорожденного с плацентой пре­кращается. Одновременно легкие начинают функционировать как орган газообмена. Постепенно зарастает овальное отверстие, запустевают пупочная вена, венозный и ар­териальный протоки.

В период внутриутробного развития легкие и пищеварительная система не функционируют, поскольку газообмен и

Схема кровообращения плода

Схема кровообращения новорожденного

питание обеспечивается через плаценту.

Большая часть обогащенной кислородом (красной) крови, возвращающейся к пло­ду по пупочной вене, обходит печень по венозному протоку (ВП), из которого по нижней полой вене идет в правое предсер­дие (ПП). Некоторое количество крови из пупочной вены проходит и через печень; поэтому в ПП поступает смешанная (с кислородом и без) кровь. Из ПП боль­шая часть крови проходит через овальное отверстие (ОО) в левое предсердие (ЛП). Некоторое количество крови идет из ПП в правый желудочек (ПЖ), а из него — в легочную артерию, но не поступает в лег­кие. Вместо этого кровь направляется по артериальному (боталлову) протоку (АП) прямо в аорту, обходя легкие, легочную вену и всю левую половину сердца (ЛП и ЛЖ). Кровь из ЛП поступает в ЛЖ и в аорту, которая снабжает кровью голову, верхние конечности, туловище, нижние конечности и пупочную артерию. Наи­большее давление крови — в легочной ар­терии, чем и определяется направление тока крови через плод и плаценту. После родов внезапное расправление легких сни­жает сопротивление току крови через ле­гочные капилляры, и в них направляется больше крови, чем в АП; это снижает дав­ление в легочных артериях. Одновременно с этим перевязка пуповины препятствует току крови через плаценту; это увеличива­ет объем крови, протекающей через тело ребенка, и ведет к внезапному повышению кровяного давления в аорте, ЛЖ и ЛП. В результате изменения давления малень­кие клапаны, прикрывающие ОО и откры­вающиеся в сторону ЛП, закрываются и через несколько месяцев срастаются. По­вышенное давление в аорте и пониженное в легочной артерии проталкивает кровь назад по АП в легочную артерию и далее в легкие, резко повышая их кровоснабже­ние. Спустя несколько часов мышцы в стенке АП сокращаются под действием возрастающего парциального давления кислорода в крови и отключают этот кровеносный сосуд. Аналогичный механизм, основанный на мышечном сокращении, отключает венозный проток и усиливает ток крови через печень.

Врожденные пороки сердца возникают в результате не заращения функционирую­щих только у плода путей сообщения, а также неправильного развития сердца и сосудов.

Наиболее частым пороком является де­фект межпредсердной перегородки (ДМПП). Суть порока в том, что через отверстие (де­фект) происходит сброс артериальной кро­ви из левого в правое предсердие. В первый год жизни этот порок, как правило, не распознают, поскольку родители не обра­щаются за врачебной консультацией в свя­зи с отсутствием каких-либо проявлений. Первые признаки обычно обнаруживаются в возрасте 2—3 лет. Дети отстают в физиче­ском развитии, появляется одышка, уча­щенное сердцебиение.

Дефект межжелудочковой перегородки. При этом пороке происходит сброс артериальной крови из левого желудочка в пра­вый. Проявления порока зависят от величины дефекта. Проявляется выраженный порок усилением одышки, быстрым утом­лением малыша, учащением сердцебиения, бледностью и посинением (цианозом) губ и слизистых оболочек, отеками, уменьшением мочеотделения. У малышей замедлено физическое и психическое развитие, они часто болеют инфекционными заболевани­ями дыхательных путей.

Незаращение артериального протока (или открытый артериальный проток) встречается почти у 20% среди врожденных пороков сердца. В норме проток закрывается сразу же после рождения вслед за началом самостоятельного дыхания. В связи с разницей давления в аорте и ле­гочной артерии через артериальный про­ток происходит постоянный сброс крови из большого круга кровообращения в малый. В результате малый круг кровообра­щения переполняется, повышается нагруз­ка на левый желудочек.

Лечение хирургическое — перевязка или рассечение протока после его проши­вания. Оптимальный возраст для его про­ведения старше 6 месяцев жизни, желательно до развития необратимых измене­ний в легких.

Сужение легочной артерии (стеноз легоч­ной артерии). Суть порока заключается в том, что нарушается пути прохождения крови из правого желудочка в легочную ар­терию. Проявления стеноза легочной арте­рии зависят от степени сужения. При сла­бой степени сужения может не быть ника­ких признаков. При выраженном сужении отмечается нарастание одышки, нарушение ритма сердца, учащается сердцебиение, кожные покровы бледные.

Врожденный стеноз аорты. Порок харак­теризуется нарушением тока крови из лево­го желудочка в аорту. Проявления также за­висят от степени сужения аорты.

Транспозиция магистральных сосудов (аорты и легочной артерии). Это сложный врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого, а легочная артерия — от левого желудочка. В комплекс этого порока обязательно входит дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Этот порок проявляется сразу после рождения. Дети значительно отстают в физическом развитии. Отмечается выраженная одышка, учащение сердцебиения. Выражена синюшность кожи и видимых слизистых оболочек. Лечение только хи­рургическое.

Общий артериальный ствол. Порок, при котором от сердца отходит один сосуд, обеспечивающий большой и малый круг кровообращения.

Порок проявляется с первых дней жиз­ни. Лечение только хирургическое.

Тетрада Фалло. Сложный врожденный порок сердца, при котором имеется соче­тание дефекта межжелудочковой перего­родки со стенозом легочной артерии. Име­ется декстрапозиция аорты — аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке над ее дефектом. При этом пороке резко выражено увеличение мышцы правого же­лудочка.

Проявляется порок сразу после рожде­ния или на первом месяце жизни синюшностью кожи и одышкой при кормлении и крике, а затем в покое. Это тяжелая фор­ма тетрады Фалло. Кроме этой формы име­ется классическая форма, когда синюшность кожи проявляется в раннем возрасте, когда малыш начинает ходить. Есть еще три формы тетрады Фалло, которые встре­чаются реже первых двух.

При всех врожденных пороках сердца тяжесть состояния малыша зависит от сте­пени выраженности нарушения кровообра­щения.

Дети с врожденными пороками сердца отстают в развитии с первых дней жизни.

Аппетит у детей с врожденными порока­ми сердца обычно бывает плохим. Кроме того, дети не съедают положенного объема пищи из-за того, что они быстро устают. Поэтому кормить таких детей надо чаще и понемногу. При этом необходимо большое терпение.

Дети, страдающие пороками сердца, ос­лаблены, и любая занесенная инфекция может погубить малыша. Поэтому важно тщательно соблюдать чистоту в доме, огра­дить ребенка от контакта с инфекционны­ми больными.

Если организм способен собственными силами справиться с нарушениями, к кото­рым приводят пороки развития сердца, происходит компенсация их. Но в зависи­мости от тяжести порока и степени нару­шений продолжительность периода ком­пенсации различна. Часто по мере роста ребенка компенсаторные возможности уменьшаются. В таких случаях порок явля­ется декомпенсированным и развивается значительная сердечная недостаточность.

В период компенсации рекомендуется ограничение в подвижных играх. Хотя ча­ще всего сами дети создают себе такой ог­раниченный режим, поскольку они устают. В период декомпенсации дети нуждаются в длительном постельном режиме.

Важно динамическое наблюдение за ма­лышом детского кардиолога для своевре­менного определения показаний к хирурги­ческой коррекции порока. Необходимо си­стематическое проведение курсов лечебной физкультуры для малышей с пороками сердца.

<< | >>
Источник: Макацария А. Д., Кузнецова С. В.. Большая энциклопедия. Мама и малыш.. 2007

Еще по теме Врожденные пороки сердца:

  1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  2. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  3. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  4. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  5. Врожденные пороки сердца
  6. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
  7. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  8. Врожденные пороки сердца
  9. Болезни клапанов сердца (пороки сердца).
  10. Врожденные пороки развития.
  11. Врожденные пороки сердца
  12. Врожденные пороки развития
  13. Врожденные пороки сердца
  14. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  15. Врожденные пороки сердца
  16. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
  17. Врожденные пороки сердца
  18. Врожденные пороки развития
  19. Глава 15 БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. БОЛЕЗНИ ЭНДОКАРДА. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА. ОПУХОЛИ СЕРДЦА. ВАСКУЛИТЫ. БОЛЕЗНИ АРТЕРИЙ. АНЕВРИЗМЫ. БОЛЕЗНИ ВЕН. ОПУХОЛИ СОСУДОВ