Врожденные пороки сердца

Чтобы понять, что такое пороки сердца, необходимо вкратце знать анатомию сер­дечно-сосудистой системы и особенности кровообращения у плода.

Сердце представляет собой полый орган конусовидной формы, расположенный за грудиной.

Внутреннее строение сердца

В полость правого предсердия открыва­ются верхняя и нижняя полые вены; в по­лость левого предсердия — 4 легочные ве­ны. Из левого желудочка выходит аорта, из правого желудочка — легочный ствол. Это крупные кровеносные сосуды тела. Аорта и легочный ствол — самые крупные артери­альные сосуды — по ним течет кровь в на­правлении от сердца к органам. Они име­ют ветви, называемые артериями. Артерии делятся на крупные, средние и мелкие. Самые тонкие артериальные сосуды назы­ваются артериолами; они переходят в ка­пилляры.

Кровеносные сосуды тела объединяют­ся в большой и малый круг кровообраще­ния.

Большой круг кровообращения начинает­ся аортой, которая выходит из левого же­лудочка. Отходящие от нее ветви разносят артериальную кровь, насыщенную кислоро­дом, ко всем органам тела. При прохожде­нии по кровеносным капиллярам (мельчай­шие кровеносные сосуды) артериальная кровь превращается в венозную, богатую углекислотой. Венозная кровь по венам ор­ганов оттекает в верхнюю и нижнюю по­лую вены, которые собирают насыщенную углекислым газом кровь от верхней и ни­жней частей тела. Этими венами, впадаю­щими в правое предсердие, большой круг кровообращения заканчивается.

Малый круг кровообращения (его называ­ют легочным) начинается легочным ство­лом, который выходит из правого желудоч­ка. По ветвям легочного ствола — легоч­ным артериям — венозная кровь достигает легких. При прохождении по кровеносным капиллярам легких кровь превращается в артериальную. Артериальная кровь из лег­ких оттекает по четырем легочным венам. Этими венами, впадающими в левое пред­сердие, малый круг кровообращения закан­чивается. Основное назначение малого кру­га кровообращения состоит в том, что по артериальным сосудам венозная кровь до­ставляет в легкие углекислый газ, в капил­лярах кровь освобождается от излишков уг­лекислого газа и обогащается кислородом, по венам артериальная кровь уносит из легких кислород.

Кровообращение у плода имеет свои особенности.

Кровообращение плода иначе называется плацентарным кровообращением: в плацен­те происходит обмен веществ между кро­вью плода и материнской кровью. Крове­носная система плода сообщается с пла­центой посредством двух пупочных артерий и одной пупочной вены. Эти сосуды входят в состав пупочного канатика, который идет от пупочного кольца плода к плаценте.

Другие особенности кровообращения плода обусловлены наличием овального от­верстия и артериального протока. Овальное отверстие находится в межпредсердной пе­регородке, через него большая часть сме­шанной крови, поступающей в правое предсердие из нижней полой вены, прохо­дит прямо в левое предсердие (венозная кровь, оттекающая в правое предсердие по верхней полой вене, поступает в правый желудочек, а из него в легочный ствол).

Артериальный проток соединяет легоч­ный ствол с дугой аорты, по нему часть венозной крови из легочного ствола, ми­нуя легкие, течет в аорту. Другая часть крови из легочного ствола хотя и проходит по малому кругу кровообращения, но ос­тается венозной вследствие того, что лег­кие плода как орган газообмена не функ­ционируют.

У плода в аорте и ее ветвях течет не ар­териальная, а смешанная кровь, причем в ветвях, снабжающих головной мозг, она бо­лее насыщена кислородом, чем в грудной и брюшной частях аорты и ее ветвях.

После рождения пупочный канатик пе­ресекают и перерезают, связь кровеносной системы новорожденного с плацентой пре­кращается. Одновременно легкие начинают функционировать как орган газообмена. Постепенно зарастает овальное отверстие, запустевают пупочная вена, венозный и ар­териальный протоки.

В период внутриутробного развития легкие и пищеварительная система не функционируют, поскольку газообмен и

Схема кровообращения плода

Схема кровообращения новорожденного

питание обеспечивается через плаценту.

Врожденные пороки сердца возникают в результате не заращения функционирую­щих только у плода путей сообщения, а также неправильного развития сердца и сосудов.

Наиболее частым пороком является де­фект межпредсердной перегородки (ДМПП). Суть порока в том, что через отверстие (де­фект) происходит сброс артериальной кро­ви из левого в правое предсердие. В первый год жизни этот порок, как правило, не распознают, поскольку родители не обра­щаются за врачебной консультацией в свя­зи с отсутствием каких-либо проявлений. Первые признаки обычно обнаруживаются в возрасте 2—3 лет. Дети отстают в физиче­ском развитии, появляется одышка, уча­щенное сердцебиение.

Дефект межжелудочковой перегородки. При этом пороке происходит сброс артериальной крови из левого желудочка в пра­вый. Проявления порока зависят от величины дефекта. Проявляется выраженный порок усилением одышки, быстрым утом­лением малыша, учащением сердцебиения, бледностью и посинением (цианозом) губ и слизистых оболочек, отеками, уменьшением мочеотделения. У малышей замедлено физическое и психическое развитие, они часто болеют инфекционными заболевани­ями дыхательных путей.

Незаращение артериального протока (или открытый артериальный проток) встречается почти у 20% среди врожденных пороков сердца. В норме проток закрывается сразу же после рождения вслед за началом самостоятельного дыхания. В связи с разницей давления в аорте и ле­гочной артерии через артериальный про­ток происходит постоянный сброс крови из большого круга кровообращения в малый. В результате малый круг кровообра­щения переполняется, повышается нагруз­ка на левый желудочек.

Лечение хирургическое — перевязка или рассечение протока после его проши­вания. Оптимальный возраст для его про­ведения старше 6 месяцев жизни, желательно до развития необратимых измене­ний в легких.

Сужение легочной артерии (стеноз легоч­ной артерии). Суть порока заключается в том, что нарушается пути прохождения крови из правого желудочка в легочную ар­терию. Проявления стеноза легочной арте­рии зависят от степени сужения. При сла­бой степени сужения может не быть ника­ких признаков. При выраженном сужении отмечается нарастание одышки, нарушение ритма сердца, учащается сердцебиение, кожные покровы бледные.

Врожденный стеноз аорты. Порок харак­теризуется нарушением тока крови из лево­го желудочка в аорту. Проявления также за­висят от степени сужения аорты.

Транспозиция магистральных сосудов (аорты и легочной артерии). Это сложный врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого, а легочная артерия — от левого желудочка. В комплекс этого порока обязательно входит дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Этот порок проявляется сразу после рождения. Дети значительно отстают в физическом развитии. Отмечается выраженная одышка, учащение сердцебиения. Выражена синюшность кожи и видимых слизистых оболочек. Лечение только хи­рургическое.

Общий артериальный ствол. Порок, при котором от сердца отходит один сосуд, обеспечивающий большой и малый круг кровообращения.

Порок проявляется с первых дней жиз­ни. Лечение только хирургическое.

Тетрада Фалло. Сложный врожденный порок сердца, при котором имеется соче­тание дефекта межжелудочковой перего­родки со стенозом легочной артерии. Име­ется декстрапозиция аорты — аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке над ее дефектом. При этом пороке резко выражено увеличение мышцы правого же­лудочка.

Проявляется порок сразу после рожде­ния или на первом месяце жизни синюшностью кожи и одышкой при кормлении и крике, а затем в покое. Это тяжелая фор­ма тетрады Фалло. Кроме этой формы име­ется классическая форма, когда синюшность кожи проявляется в раннем возрасте, когда малыш начинает ходить. Есть еще три формы тетрады Фалло, которые встре­чаются реже первых двух.

При всех врожденных пороках сердца тяжесть состояния малыша зависит от сте­пени выраженности нарушения кровообра­щения.

Дети с врожденными пороками сердца отстают в развитии с первых дней жизни.

Аппетит у детей с врожденными порока­ми сердца обычно бывает плохим. Кроме того, дети не съедают положенного объема пищи из-за того, что они быстро устают. Поэтому кормить таких детей надо чаще и понемногу. При этом необходимо большое терпение.

Дети, страдающие пороками сердца, ос­лаблены, и любая занесенная инфекция может погубить малыша. Поэтому важно тщательно соблюдать чистоту в доме, огра­дить ребенка от контакта с инфекционны­ми больными.

Если организм способен собственными силами справиться с нарушениями, к кото­рым приводят пороки развития сердца, происходит компенсация их. Но в зависи­мости от тяжести порока и степени нару­шений продолжительность периода ком­пенсации различна. Часто по мере роста ребенка компенсаторные возможности уменьшаются. В таких случаях порок явля­ется декомпенсированным и развивается значительная сердечная недостаточность.

В период компенсации рекомендуется ограничение в подвижных играх. Хотя ча­ще всего сами дети создают себе такой ог­раниченный режим, поскольку они устают. В период декомпенсации дети нуждаются в длительном постельном режиме.

Важно динамическое наблюдение за ма­лышом детского кардиолога для своевре­менного определения показаний к хирурги­ческой коррекции порока. Необходимо си­стематическое проведение курсов лечебной физкультуры для малышей с пороками сердца.