Злокачественные лимфомы

Лимфогранулематоз

• Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лимфатических узлах.

• Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у мужчин).

• Клинические стадии выделяют в зависимости от распространенности процесса.

• Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани:

а) для установления диагноза необходимо наличие гигантских клеток Рида—Березовского —Штернберга (дву- или многоядерных; характерны ядра с крупным ядрышком, окруженным светлой зоной - «совиный глаз»), а также одноядерных клеток Ходжкина (больших и малых), которые рассматривают как опухолевые клетки;

б) определяются также лимфоидные клетки, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы, полиморфно-ядерные лейкоциты (привлекаются, по-видимому, цитокинами, вырабатываемыми опухолевыми клетками).

• Цитогенез опухолевых клеток окончательно не уточнен (они могут экспрессировать различные антигены, специфичные для Т- и В-лимфоцитов, клеток Лангерганса; не исключено, что лимфогранулематоз представлен несколькими формами, имеющими различный цитогенез).

• Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в селезенке, придают ей «порфировый» вид.

Прогноз при лимфогранулематозе положительно коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. Это положение учтено в общепринятой классификации лимфогранулематоза, предусматривающей выделение четырех вариантов (часто являющихся стадиями) заболевания.

Морфологические варианты лимфогранулематоза.

а.

° характерно большое количество лимфоцитов и макрофагов, выявляются единичные клетки Рида— Березовского — Штернберга;

° прогноз благоприятный.

б. Популярный склероз:

• чаще встречается у женщин (в отличие от других форм);

• характерна локализация в верхнем средостении и нижних шейных лимфатических узлах;

• характерно разрастание фиброзной ткани в виде тяжей, разделяющих опухолевую ткань на узелки, в которых часто встречаются лакунарные клетки (своеобразный вариант клеток Рида —Березовского — Штернберга,

•круженных зоной просветления) и другие клеточные элементы;

• прогноз, как правило, благоприятный.

в. Смешанно-клеточный вариант:

° наиболее часто встречающийся вариант, для которого характерны полиморфно-клеточный инфильтрат с большим количеством клеток-маркеров, поля некроза и склероза;

° соответствует генерализованным формам болезни;

° прогноз неблагоприятный.

г. С подавлением лимфоидной ткани:

° характерны многочисленные клетки Рида— Березовского — Штернберга и клетки Ходжкина, массивные очаги некроза и склероза;

° прогноз очень плохой.

• С учетом современной классификации лимфогранулематоза и адекватной терапии можно добиться выздоровления.

Неходжкинские лимфомы

• Злокачественные новообразования, возникающие в лимфатических узлах или лимфоидной ткани других органов. Наиболее характерно вовлечение в процесс парааортальных лимфатических узлов.

• В терминальной стадии некоторых неходжкинских лимфом развивается лейкемизация (трансформация в лейкоз).

Классификация неходжкинских лимфом.

• Единой общепринятой классификации нет.

• В используемых в настоящее время классификациях учтены цитогенез, характер роста и степень злокачественности лимфомы.

1. В зависимости от цитогенеза и степени злокачественности выделяют:

а. В-клеточные лимфомы:

° лимфоцитарная лимфома;

° лимфоплазмоцитоидная лимфома;

° центроцитарная (центробластная) лимфома;

° лимфома Беркитта;

° лимфобластная лимфома;

° анапластическая крупноклеточная лимфома.

б. Т-клеточные лимфомы:

° лимфобластные;

° лимфоцитарные. Периферические лимфомы:

° грибовидный микоз (поражение кожи и лимфатических узлов);

° болезнь Сезари (лимфома кожи с лейкемизацией).

2. По характеру роста:

° диффузные;

° модулярные (характерны только для некоторых В-лимфом).

3. По степени злокачественности:

° низкая (характерна для высокодифференцированных лимфом);

° умеренная;

° высокая (характерна для низкодифференцированных, бластных лимфом).