Системная красная волчанка

• Болеют в основном молодые женщины.

• Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств.

• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам и пр.), образованием токсичных иммунных комплексов, вызывающих системные васкулиты и полиорганные повреждения.

Морфологические изменения.

• Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно-пролиферативными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов.

• На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом.

• В почках может возникать:

а. Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиальные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

• В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана —Сакса (преимущественно митрального клапана).

• В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего альвеолита.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ.

1. LE-феномен: LE-клетки образуются in vitro при смешивании механически поврежденных нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные антитела; LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % больных СКВ.

2.

° Однако антинуклеарные антитела могут быть обнаружены и при других болезнях, в том числе ревматических.

° Более специфичными являются антитела, реагирующие с антигеном Смита (рибонуклеопротеид).

3. Значительное снижение уровня комплемента в сыворотке.

4. Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и компоненты комплемента мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %).

Осложнения.

• Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефритом (волчаночным или банальным) -основная причина смерти больных системной красной волчанкой.

• При обострении СКВ (волчаночном кризе) может развиться ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями.

• Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез.