ПРЕДИСЛОВИЕ

Последним крупным руководством по патологической анато­мии, в котором излагались только видимые невооруженным взгля­дом изменения органов и тканей при различных болезнях человека, было трехтомное руководство К.

В дальнейшем, однако, отмеченная тенденция не только не ослабевала, но наоборот, усиливалась. Прогресс микроскопической техники, появление таких методов исследования, как гистохимические, иммуноморфологические, и особенно, электронная микроско­пия, быстро уводили исследователя все дальше в глубь клетки и одновременно способствовали большему сужению его панорамно­го видения больного организма в целом. В последние десятилетия непрерывно возрастающая узкая специализация в области пато­логической анатомии, как и в других медицинских дисциплинах, а также бурное развитие так называемой клинической морфоло­гии, т.

Все подобные тенденции ничего, кроме вреда, не приносят де­лу дальнейшего развития патологической анатомии как науки о структурно-функциональных основах болезней человека. Совер­шенно очевидно, что это развитие может быть плодотворно

только при условии комплексного изучения патологических про­цессов на всех уровнях организации — организменном, органном, тканевом, клеточном, внутриклеточном. Первый, т. е. вскрытие, позволяет получить представление о панораме болезни, роли и участии в ней различных органов и систем. Изучение органных и тканевых изменений помогает выяснению качественных особен­ностей и топографии патологического процесса. Электронная мик­роскопия, гистохимические и другие методы раскрывают сущ­ность тончайших изменений, происходящих внутри клетки, и поз­воляют провести структурно-функциональные сопоставления с результатами биохимического, радиоизотопного и других исследо­ваний. Отсутствие сведений о структурных изменениях на каком-либо уровне лишает исследователя возможности получить цельное представление о болезни, делает его фрагментарным.

Несмотря на очевидность изложенного, имеется резкая диспро­порция между большим числом руководств и различного вида по­собий, касающихся патогистологической, электронно-микроскопи­ческой, гистохимической и других характеристик болезней чело­века, и практически полным отсутствием такого рода сводных данных об их макроскопической картине, о правилах, методах и стиле работы прозектора у секционного стола, о том, какие све­дения он при этом может получить и как их следует интерпрети­ровать.

Большой практический опыт и эрудиция автора позволили в стройной форме изложить почти все известные прежде и новей­шие материалы, касающиеся макроскопических изменений орга­нов при заболеваниях, дать им оценку с точки зрения этиологии и патогенеза в свете прижизненных наблюдений за больным и применявшихся лечебных и диагностических мероприятий. Логи­ческим завершением книги является раздел о принципах построе­ния патологоанатомического диагноза и заключения, написанный академиком АМН СССР А. В. Смольянниковым.

Большой труд П. Ф. Калитеевского, несомненно, получит вы­сокую оценку. Он очень нужен многим специалистам-патологоана­томам в их повседневной работе, тем, кто учится или повышает свою квалификацию в этой области, судебно-медицинским экспер­там и др. С полной уверенностью могу сказать, что руководство П. Ф. Калитеевского разделит судьбу тех, которые мы называем настольными книгами и библиографическими редкостями.

Академик АМН СССР Д. С. Саркисов

От авторов

Патологоанатомическая диагностика складывается из обобще­ния конкретных макроскопических картин, выступающих в каче­стве признаков болезни. Предлагаемое руководство является по существу семиотическим изложением данных макроскопических наблюдений, лежащих в основе трактовки патологических про­цессов, формулировки анатомического диагноза и понимания па­тогенеза болезни в каждом конкретном случае.

Материал книги расположен в той последовательности, в ко­торой прозектор рассматривает предстающие перед ним картины.

Руководство не является энциклопедическим справочником и не претендует на полное описание патологической анатомии бо­лезней человека. Наоборот, читатель в ней многого не найдет. Не найдет он многих специфических поражений кожных покро­вов, лишь встретит характеристики кожных проявлений некото­рых заболеваний внутренних органов или тех редких заболеваний кожи, которые сами могут привести к смерти. Не найдет читатель систематического и детального описания большинства опухолей, если они не сочетаются, как правило, с другими болезнями. Не найдет сведений о многих крайне редко встречающихся ано­малиях и генетически обусловленных заболеваниях, которым несть числа. Мы сознательно обошли также вопросы обширной «детской» патологии, которая хотя принципиально и не отлича­ется от «взрослой», но имеет свои специфические особенности. Поэтому наша книга адресована в основном «взрослым» патоло­гам и судебно-медицинским экспертам.

Во всех разделах книги читатель встретит многочисленные повторы и ссылки на последующие и предыдущие разделы, по­скольку и сама мысль прозектора по ходу вскрытия непременно обращается к уже увиденному и к тому, что он ожидает увидеть при дальнейшем исследовании трупа. Это неизбежно, но и не вредно.

Для тех, кто захочет вспомнить, какими известными морфоло­гическими признаками характеризуется та или другая болезнь или синдром, в конце книги дан их список с постраничным ука­зателем основных морфологических признаков этих заболеваний.

Описание внешних проявлений большинства относительно час­то встречающихся патологических процессов основано на личном опыте авторов. По, естественно, многие редкие заболевания не встретились в их практике.

Необходимо сделать одно предупреждение. Хотя описанные морфологические изменения при различных патологических про­цессах оценены как «типичные», как статистическая медиана, в большинстве случаев они могут иметь значительные отклонения в ту или другую сторону. Интенсивность этой медианы невелика, что обусловлено индивидуальностью заболевания, индивидуаль­ностью субъекта, наличием конкурирующих и сопутствующих за­болеваний, естественным и терапевтическим патоморфозом болез­ней и многими другими причинами. Поэтому к описанию «типич­ных» морфологических находок и к оценке их необходимо подходить с осторожностью, привлекая при анализе соответству­ющие сведения из других источников и обязательно из личного опыта и опыта коллег.

Третий раздел руководства как в фактической, так и в ана­литической части основан преимущественно на результатах об­суждения конкретных секционных наблюдений на конференциях кафедры патологической анатомии Центрального ордена Ленина института усовершенствования врачей в период заведования этой кафедрой автором III части книги. В работе конференций при­нимали участие сотрудники патологоанатомического отделения больницы им. С. П. Боткина, врачи-клиницисты этой больницы и врачи-курсанты.

Авторы надеются, что их труд будет правильно воспринят и критически оценен читателями. Все замечания в адрес книги и пожелания будут с удовлетворением приняты.

Авторы глубоко и искренне благодарят товарищей по работе и всех коллег, которые своими советами и трудом помогли при подготовке и издании этой книги.

Патологическая анатомия — фундамент клинической медици­ны. В ее задачи входят не только описания материального суб­страта болезней, но и трактовка динамических взаимосвязей, за­печатленных в последовательности структурных изменений, отно­симых к патологическим.

«Смерть приходит на помощь жизни», — эту помощь любому абстрактному больному патологическая анатомия оказывает опо­средованно в результате постоянной консультативной помощи кли­ницисту, участвуя в совершенствовании его знаний путем выяв­ления прижизненных диагностических ошибок и уменьшения их вероятности после показательных вскрытий, а также способствуя лучшему пониманию патогенеза и разнообразного (эволюционно­го, возрастного, терапевтического и др.) патоморфоза болезней, что невозможно без углубленной работы прозектора в секционном зале.

С конца XIX века развивающаяся патологическая гистология дала мощный толчок к развитию современной патологии, стала надежным помощником патологоанатома. Он же, исследуя опера­ционный и биопсийный материал, стал оказывать неоценимую по­мощь клиницисту в его диагностической и лечебной работе. В на­стоящее время каждому третьему — четвертому больному, нахо­дящемуся в стационаре, производят биопсию, которая является не только диагностическим и иногда прогностическим средством, но и методом контроля за эффективностью лечения. Таким обра­зом, деятельность патологоанатома прямо соответствует гуманным задачам медицины — борьбе за здоровье и жизнь конкретного больного.

И все же, учитывая объем материала, доступного для глубоко­го и разностороннего исследования, дающего возможность обоб­щения, разработки всех проблем патогенеза болезней, секционная работа прозектора остается главным, первостепенным по важно­сти источником патологоанатомических знаний. Кроме того, эта работа является главным источником объективных сведений для статистической разработки и учета заболеваемости и смертности населения.

В то время как при классическом методе изучения заболева­ний человека основное направление идет от нозологии к семиоти­ке, в практике клинициста чаще приходится идти от противно­го — от жалоб, симптомов к определенной нозологической едини­це. Лишь в редких случаях больной приходит к врачу с «готовым» диагнозом, и последнему остается только уточнить и подтвердить диагноз обнаружением соответствующих симптомов или отверг­нуть его и строить новый диагноз.

Патологоанатом имеет в своем распоряжении больше инфор­мации. Кроме окончательного диагноза клинициста, хотя бы пред­положительного, у него есть в большинстве случаев и данные анамнеза, лабораторных исследований, информация о результатах клинического, рентгенологического и других обследований. Ему нужно только морфологическими находками объяснить симптомы, выявленные лечащим врачом у больного, и подтвердить диагноз клинициста.

Однако несмотря на все успехи медицинской науки, в частно­сти клинического ее раздела, до сих пор встречается значительное число клинико-анатомических расхождений. В 50-х годах И. В. Давыдовский отмечал, что доля клинико-анатомических рас­хождений находится в пределах 15—16% от всех вскрытий. Такие цифры наблюдаются в тех учреждениях, где имеются достаточно квалифицированные и высоко эрудированные прозекторы, хорошо владеющие дифференциальной диагностикой. Но и этот процент не всегда отражает истинное положение дел. Многое зависит от подхода к оценке совпадения, от абсолютного и относительного числа вскрытий, личных и деловых качеств прозектора, взаимо­отношения его с клиницистами и администрацией и от многих других причин. Примером тому может служить очень высокая частота клинико-анатомических расхождений в большинстве стран Европы, которая достигает 40—50%. Это объясняется тем, что в указанных странах вскрытию подвергается небольшая часть умер­ших в больнице, главным образом с неясным прижизненным диа­гнозом. Естественно, увеличивается число расхождений. Другой причиной является то, что подход к оценке расхождений более строг — учитываются и случаи «частичного» расхождения по уточненной локализации, этиологии, наличию сопутствующих за­болеваний, а в Советском Союзе процент расхождений принято исчислять, исходя из случаев «полного» расхождения клиническо­го и анатомического диагноза, т. е. по основной нозологической единице (или «начальной причине», согласно МКБ).

Кроме неправильно диагностированных клинически, в практи­ке прозектора иногда, а в практике судебно-медицинского экспер­та постоянно встречаются случаи с неустановленным прижизнен­ным диагнозом либо с диагнозом весьма проблематичным, т. е. диагностическими предположениями. При этом патологу приходится идти через анализ симптомов болезни и морфологиче­ских находок к формулировке диагноза, к определению нозологи­ческой единицы. Даже в тех случаях, когда основное заболевание,

а также фоновые и сопутствующие болезни определены клини­цистом правильно, прозектор при вскрытии обнаруживает нередко много нового, не замеченного или не учтенного клиницистом. Эти находки после их соответствующей оценки могут повлиять на окончательную формулировку развернутого диагноза со всеми его подразделами, отражающими квалификацию нозологических еди­ниц в качестве основного, фоновых и сопутствующих заболеваний, а также осложнений и последствий этих болезней.

Вскрытие при заранее известном диагнозе имеет свои отрица­тельные стороны. Совершенно естественно и психологически обос­новано, что прозектор невольно (к сожалению, иногда и вольно) «притягивает» некоторые обнаруженные изменения к клиническо­му диагнозу. И нередко весьма трудно бывает отучить молодого прозектора от этого. «Слепое», без диагноза, вскрытие может ока­заться более объективным. Близки к этому и очень типичны ошибки, когда категоричное заключение прозектор делает по ходу вскрытия, а не после окончания его. Создание преждевременной концепции о болезни по одной какой-либо, пусть даже очень вы­разительной, находке грозит необоснованным привлечением дру­гих обнаруживаемых изменений к этой концепции. Только ис­следование всех органов и частей тела позволяет связать все об­наруженные изменения в единое целое и понять те условия или заболевания, которые вызвали эти изменения. Это в равной сте­пени важно и при патологоанатомическом и судебно-медицинском исследовании трупа и еще важней в практике клинициста.

Как в первой части — анализе, так и во второй части — синте­зе патолог должен учитывать не только все морфологические на­ходки, но и анамнестические, клинические и так называемые па-раклинические данные. В последние годы все шире и шире внед­ряются в практику методы клинической морфологии. Это дает возможность клиницисту и патологу при жизни оценивать струк­турные изменения в организме больного, часто в динамике, и кон­тролировать ход лечения. Для теоретической медицины появилась прекрасная возможность изучения некоторых сторон патогенеза, течения заболевания с морфологических позиций как в естествен­ных условиях, так и в процессе лечения.

Таким образом, в распоряжении прозектора, клинического па­толога имеется обширная и разносторонняя информация, которую необходимо осмыслить, проанализировать, а затем на основании отобранных данных построить объективное заключение. В век научно-технической революции появилась возможность и были сделаны попытки переложить часть этой трудной работы на ма­шину, на компьютер. Некоторое время на это возлагали большие надежды, которые пока не оправдались. По-видимому, в обозри­мом будущем не появятся такие машины, которые смогут конку­рировать в вопросах диагностики болезней с самым совершенным творением природы — с человеком и его мозгом, способным чув­ствовать, выражать эмоции и мыслить не формально логически. Даже если и будут созданы диагностические автоматы, последнее

слово в интерпретации всех машинных данных по отношению к конкретному больному и патологоанатомическому исследованию останется за врачом.

В этом кратком руководстве нам хотелось показать на ряде примеров, как практически идет формирование диагноза при вскрытии трупа, хотелось в порядке помощи начинающему про­зектору рассказать о некоторых тонкостях, облегчить установле­ние диагноза. В то же время мы постарались как можно полнее охарактеризовать возможные патологические находки по каждому органу, по каждой системе органов. Конечно, абсолютно все в од­ну книгу уложить нет возможности.

План книги соответствует процессу типичного вскрытия — пер­вые разделы посвящены знакомству с исходными данными, глав­ным образом с историей болезни, затем идут разделы, касающиеся внешнего исследования трупа и далее — исследования внутренних органов и систем. Закапчивается книга разделом, в котором из­ложены принципы и техника построения диагноза и заключения о причине смерти больного.

Практическая работа прозектора строится на последовательно­сти: от наблюдения картины к ее описанию. Эта работа, базиру­ющаяся па исходном знании нозологии, требует тщательной объ­ективности в оценке картин, выявляемых при вскрытии трупа. Идентификация не только ведущей нозологической единицы в каждом конкретном случае, но и осложнений, а также фоновых и сопутствующих заболеваний предполагает многоаспектность вос­приятия, т. е. требует широких морфологических знаний. Конеч­но, все нозологические единицы и все синдромы детально знать невозможно, но помнить об их существовании и о том хотя бы, к какому классу они относятся, патолог обязан. Кроме того, кли­нический патолог должен ориентироваться в некоторых частных вопросах, связанных с клинической диагностикой и лечением раз­личных болезней. Для этого он должен работать в тесном кон­такте с клиницистами, быть знаком с клинической литературой, посещать клинические конференции, участвовать в обследовании больных.

До настоящего времени нет полного согласия в определении понятий: «нозологическая единица», «болезнь», «синдром». Дейст­вительно, пока нам неизвестны истинное начало болезни, началь­ная точка патогенеза, мы не будем знать точной границы между этими понятиями. Многие достаточно четкие в клинико-морфоло-гическом отношении синдромы на данном этапе наших знаний приобретают право на нозологическую единицу, на болезнь. При упоминании о синдромах и болезнях мы постарались там, где это возможно, меньше пользоваться эпонимами, хотя и приводим име­на исследователей, оставивших след в названии синдрома или болезни. В некоторых случаях без них трудно обойтись, настоль­ко они привычны, известны и общеупотребительны. Значительно проще сказать: «базедова болезнь» или «синдром Марфана», чем дать описательное их название.

Читателя, возможно, удивит и озадачит, что в книге, посвя­щенной вопросам морфологии, совсем нет иллюстраций. Это объ­ясняется тем, что прозектор в своей повседневной практической деятельности крайне редко прибегает к иллюстрациям и ограни­чивается словесным описанием морфологических находок. Хоро­шее описание оказывается вполне достаточным для того, чтобы ясно отразить всю картину. Почти любой патологический процесс можно подробно и грамотно описать, включив характеристику внешнего вида объекта, его формы, цвета со всеми оттенками, консистенции и других признаков, чего не может дать обычная двухмерная фотография.

Дифференциальная патологоанатомическая диагностика учиты­вает признаки нормы, пограничных состояний и собственно пато­логические признаки разной степени важности. Знать эти призна­ки в пх макроскопическом выражении для прозектора — постоян­ная профессиональная необходимость. Дефицит такого знания ведет к упрощенным трактовкам, к примитивизации и сужению профессионального кругозора прозектора. Отсутствие современных руководств по макроскопической дифференциальной диагностике патологических процессов у секционного стола побудило нас на­писать эту книгу, обращение к которой позволит не отбрасывать в сторону малознакомые картины, не пропускать их сквозь паль­цы (для патологоанатома в буквальном смысле слова), а дать им правильное толкование, укладывая в систему многообразия кон­кретных наблюдений. Книга написана с учетом именно этой по­требности.