Печень

Печень—главная химическая «фабрика», вырабатывающая многие необходимые для жизнедеятельности организма вещества: белки, в том числе, участвующие в иммунных процессах, в слож­ной системе свертывания крон и, желчь, необходимую для нор­мального пищеварения.

Одни заболевания оставляют характерные следы в печени, ко­торые обнаруживают клиницист и морфолог с помощью обычных физикальных методов. Другие, и их большинство, вызывают изме­нения в печени, поддающиеся дифференциальной диагностике лишь с учетом результатов микроскопических, иногда ультрамик­роскопических и лабораторно-биохимических исследований. Кроме того, в некоторых случаях современные методы исследования жи­вого н мертвого не обнаруживают каких-либо специфических из­менений, позволяющих поставить конкретный диагноз, и только совокупность клинических и морфологических данных позволяет врачу остановиться на определенной нозологической единице.

В норме печень расположена под правой реберной дугой и нижний кран ее правой доли находится либо на уровне дуги, либо чуть ниже ее. Если край выходит из-под реберной дуги больше чем на 2—3 см, это свидетельствует либо о смещении печени вниз, либо об увеличении ее объема. Смещение печени вниз может быть обусловлено давлением на нее сверху каким-то образованием, на­ходящимся между диафрагмой и печенью, чаще абсцессом, что па­тологоанатом легко обнаруживает при ревизии брюшной полости, либо давлением правого купола диафрагмы в результате увеличе­ния объема правой плевральной полости, например, вследствие скопления в ней жидкости или газа, реже за счет увеличения объёма правого легкого.

Смещение печени вверх может быть при пролапсе в грудную полость, диафрагмальной грыже (очень редкая патология) либо при параличе правой половины диафрагмы, коллапсе легкого, рез­ком смещении средостения влево. Эти изменения также уже опи­саны.

Врожденные аномалии печени крайне редки. К ним относится увеличение квадратной доли печени, которая может значительно выступать вниз и вызывать у клинициста предположение о нали­чии опухоли. Другая аномалия — очень маленькая левая доля, что связано с недостаточным развитием соответствующей ветви воротной вены. Частичная сегментарная или лобарная атрофия может быть вызвана обструкцией соответствующих ветвей сосу­дистой или билиарной системы печени врожденного или приобретённого характера.

Приобретенные деформации печени наблюдаются гораздо чаще. Наиболее частой деформацией, особенно у пожилых лиц и в стар­ческом возрасте, являются линейные углубления на правой доле. Чаще такие углубления на куполе проходят в поперечном направ­лении — следы давления гипертрофированными мышечными и су­хожильными пучками диафрагмы. Эти борозды — углубления не­редко называют кашлевыми, поскольку они встречаются у лиц с хронической легочной патологией, длительно страдающих кашлем.

Углубления, проходящие в косом направлении, являются от­печатками ребер и бывают при увеличении печени. Горизонталь­но расположенные борозды могут быть обусловлены давлением на печень реберной дуги, а при опущенной печени и одеждой (корсетная борозда). На дне глубоких борозд капсула печени утолщена, белесовата.

Кроме углублений с пологими, плавно опускающимися на дно берегами, изредка могут встретиться втянутые рубцы, единичные или множественные. Первые из них можно сравнить с оврагами, вторые напоминают узкие ущелья. Они могут быть следствием давней травмы печени или других деструктивных процессов. Мно­жественные, очень глубокие рубцы, резко обезображивающие пе­чень, делящие ее на неравномерной величины узлы и ложные доли, характерны для последствий сифилитического поражения печени, гумм третичного периода.

Отражением патологических процессов в печени чаще являют­ся не грубые деформации ее, а изменения объема, консистенции, рельефа поверхности и вида паренхимы на разрезе. Индивидуаль­ные колебания массы печени весьма вариабельны. Печень массой «более 2300 г для мужчин и 1800 г для женщин считается патологически увеличеной, а с массой менее 1200 г для обоих полов — уменьшенной. При нормальной массе печень может иметь изме­ненную поверхность, консистенцию, необычный цвет с поверхности и на разрезе. Обычно печень имеет равномерный коричневый цвет с красным оттенком в зависимости от кровенаполнения ее. Печень, бога­тая гликогеном, что встречается при быстрой смерти сытого чело­века, несколько светлее. Печень светлая и при патологическом накоплении гликогена в ней, но в этих случаях она обычно значительно увеличена. Печень с легкой степенью ожирения гепатоцитов любого происхождения (общее ожирение, хроническая гипоксия, диабет, после обильного приема пищи и алкоголя, в результате длительного безбелкового питания и др.) имеет жел­товатый оттенок. При этом дольки печени невооруженным глазом почти не видны, лишь могут быть заметны темно-красные точки в их центрах при полнокровии паренхимы. Те же причины и, кроме того, интоксикации хлороформом, белым фосфором, эфиром, четыреххлористым углеродом, антибиотиками тетрациклинового ряда при индивидуальной чувствительности к ним, особенно у женщин в III триместре беременности, а также этанолом при дли­тельном употреблении могут вызвать и более тяжелые формы ожирения печени. На разрезе ткань печени при этом ярко- или бледно-желтая, выбухает, поверхность разреза сальная, гомоген­ная, тонкий срез печени плавает на поверхности воды, на ноже остаются капли жира.

Выраженное ожирение печени с умеренным увеличением ее характерно для заболевания желтой лихорадкой. При этом имеются и другие признаки инфекции — инфекционное набухание селезенки, набухшие бледные почки, признаки геморрагического диатеза (петехии, желудочно-кишечные кровотечения).

Иногда паренхима печени приобретает оттенок ржавчины, ха­рактерный для отложения гемосидерина. Это может быть в ре­зультате накопления пигмента при гемолитических анемиях, ге­молизе крови другого происхождения, в частности при повторных переливаниях крови, при рассасывании массивных гематом, при переливании несовместимой крови, при отравлении гемолитическими ядами и др. Гемосидероз печени всегда сопровождается и гемосидерозом других органов, в первую очередь селезенки, а так­же нередко желтухой.

Такой же вид печень имеет и в ранней стадии гемохроматоза. При этом отложение железосодержащих пигментов (гемосидерина и гемофусцина) имеется в поджелудочной железе, в коже и дру­гих органах. Нередко у больных развивается сахарный диабет (бронзовый диабет). Мужчины заболевают в 10 раз чаще, чем женщины, в основном после 40 лет. У заболевших женщин часто наблюдается гипо- или аменорея. В поздних стадиях печень уплот­няется за счет разрастания соединительной ткани, несколько уменьшается в размерах, поверхность ее становится мелкозернис­той, развивается цирроз. Обычные признаки цирроза — порталь­ная гипертензия, асцит — чаще выражены нерезко, но на фоне пиг­ментного цирроза примерно в каждом четвертом случае разви­вается первичный рак печени.

Картина «вторичного гемохроматоза» наблюдается у больных с циррозами различного происхождения, особенно после наложе­ния портокавального шунта, при поздней кожной порфирии, у больных хроническим алкоголизмом, а также у лиц при избытке железа в пище, например, у некоторых народностей Африки.

При подозрении на гемосидероз после обнаружения «ржавой» печени можно поставить с тканью органа реакцию на присутст­вие окисного железа.

Аспидно-серый цвет печени («дымчатая печень») может ука­зывать на перенесенную малярию, но такой же цвет печени бы­вает при меланоме (даже без образования опухолевых узлов) за счет накопления меланина в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (купферовские клетки) печени. Сероватая окраски изредка встре­чается при массивном шистосомозе печени, но при этом заметны и гранулемы в ней.

Почти черный цвет с зеленоватым оттенком («черная печень») характерен для одной из разновидностей наследственных врож­денных гипербилирубинемий — для синдрома Дабина — Джонсо­на. Печень при этом несколько увеличена, но гладкая и обычной консистенции. Болеют молодые люди 15—25 лет, чаще евреи. Сре­ди характерных клинических симптомов — периодическая желту­ха, темная моча, часто светло-желтая окраска ладоней и стоп, периорбитальная пигментация на лице, нередки ксантелазмы.

Очень редко можно увидеть на разрезе печени черные точки— отложение угля. Это может встретиться при прорыве антракотических масс в кровоток из лимфатических узлов при тяжелом антракозе легких.

При указанных изменениях нормальной окраски паренхимы, «ели нет цирроза, структура ее мало изменена, дольки почти не­заметны.

При остром полнокровии печень на разрезе влажная, темно-красно-коричневая, с поверхности разреза стекает немного крови. Иногда заметны резко полнокровные центры долек. Капсула на­пряжена, край закруглен. Однако увеличение печени при остром полнокровии незначительно, поскольку общий объем кровяного ложа относительно объема нормальной печени невелик. Такой вид имеет печень, в частности, при острой форме синдрома Бадда- Киари — закупорке печеночных вен, чаще тромботического генеза. Этот редкий синдром (или заболевание) неясной этиологии поражает чаще женщин среднего возраста. Заболевание иног­да сочетается с полицитемией, раком почки, сифилисом, плеври­том. В некоторых случаях в анамнезе больных женщин отмечает­ся систематическое употребление противозачаточных гормональ­ных препаратов.

Не очень резкий острый венозный застой печени развивается при блокаде легочного кровотока, например, в результате массив­ной тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей, при разрыве межжелудочковой перегородки сердца и др.

Пассивная гиперемия с макроскопической картиной мускатной печени иногда развивается после лучевой терапии (общая доза бо­лее 40 Дж/кг). По сути это острый радиационный гепатит, кото­рый может закончиться фиброзом печени со сморщиванием ее.

При хроническом венозном застое, связанном преимуществен­но с сердечной недостаточностью, при пассивной гиперемии пе­чень либо нормальной величины, либо слегка увеличена. Поверх­ность ее чуть шероховата, а на разрезе ткань имеет типичный вид мускатной печени, т. е. с рисунком, похожим на срез мускат­ного ореха. Полнокровные темно-красные центры долек, иногда значительно расширенные, частью сливающиеся между собой, окружены светло-коричневой или желтой каемкой. При очень дли­тельном и выраженном застое развивается фиброз паренхимы, утолщение капсулы, но истинный цирроз не развивается. По-ви­димому, больные не доживают до этого.

Сходную картину с переполнением кровью печени без увели­чения ее объема и других изменений дает пелиоз печени. Через лупу видны множественые мелкие полости, соответствующие цен­трам долек, заполненные то жидкой, то свернувшейся кровью. Из­дали такая печень имеет синеватый оттенок — «синяя печень». Состояние это редкое, неясного происхождения и не связано с по­вышением венозного давления в печени. Встречается пелиоз у больных, умерших от туберкулеза, у больных, получавших массив­ную стероидную терапию, андрогенные гормоны. Это состояние следует дифференцировать от болезни Рандю — Ослера, при кото­рой может поражаться и печень. Но при пей эктазированные со­суды видны в меньшем количестве, беспорядочно разбросаны и не имеют строгого отношения к центрам долек. Границы сосуди­стых полостей более четкие, чем при пелиозе.

Пестрота паренхимы, чередование красных и желтых или свет­ло-коричневых пятен (это называется истинным мускатным рисунком) — полнокровные центры долек и светлая периферия их, построенная из нормальных гепатоцитов или подвергшихся дист­рофическим изменениям, ожирению, — может быть обусловлена не только хроническим застоем крови. Сходная картина имеется при некрозе периферии долек. Периферические желтые некрозы характерны для нетяжелых отравлений фосфором, а также для ранней эклампсии. В последнем случае макроскопиче­ский вид печени настолько характерен, что позволяет поставить диагноз у секционного стола — печень беременной женщины, дряб­лая, пестрая на разрезе, кроме мускатного рисунка, имеются множественные неправильной формы кровоизлияния и неравномерные очаги серовато-желтых некрозов. Как крайняя степень, коагуляционный некроз может занимать почти всю печень. Иногда образуются гематомы, которые при субкапсулярном расположении и могут прорваться в брюшную полость. Заболевание очень редкое.

Темно-красные расширенные центры долек с переполненными кровью центральными венами и капиллярами и кровоизлияниями встречаются при центролобулярных некрозах гепатоцитов, развивающихся при длительном венозном застое, при бактериальных гепатитах, вызванных кокками, Е. coli, сальмонелла­ми. Но особенно характерны такие некрозы для некоторых токси­ческих поражений, в том числе этанолом, хлороформом, четыреххлористым углеродом, пикриновой кислотой, рядом лекарств (сульфаниламиды, цитостатики, органический мышьяк и др.) такой же вид имеет печень при затянувшемся шоке, как кардиальном, так и постгеморрагическом.

Третий тип некроза, сопровождающийся пестротой ткани, но несколько менее заметной, — мидзональные некрозы, не­крозы гепатоцитов в средней части долек. Такие некрозы харак­терны для тяжелых форм желтой лихорадки, для отравлений танином и его соединениями. Мидзональные некрозы нередко ком­бинируются с центролобулярными.

Макроскопические изменения, рисунок паренхимы печени при инфекциях, интоксикациях, нарушении гемоциркуляции появля­ется не всегда. В большом числе случаев упомянутые патологиче­ские процессы не оставляют макроскопических следов, позволяющих поставить диагноз. Это относится к большинству типов гепатита, в том числе вирусной природы, и к реакциям печени на многие токсические воздействия, нарушения метаболизма. Печень может выглядеть или совершенно нормальной, либо отреагировать лишь некоторым набуханием паренхимы и дрябловатостью.

Печень чувствительна к очень многим ядам, ко многим лекарствам, таким, как транквилизаторы, противосудорожные, седативные средства, антибиотики, антиаритмические, гормональные препараты, цитостатики. Реакция печени на различные токсины может быть гепатоцеллюлярного и холестатического типов. При легкой форме первого типа имеется лишь незначительное увеличе­ние печени и дрябловатость ее паренхимы. В крайнем тяжелом ва­рианте гепатоцеллюлярный тип поражения может закончиться массивным некрозом печени по типу желтой атрофии. При холестатическом типе поражения отмечается изменение цвета, печень приобретает зеленоватый оттенок, в тяжелых случаях развиваются все симптомы механической желтухи. Холестатический тип пора­жения характерен для интоксикации стероидными препаратами, особенно андрогенами, гепатоцеллюлярный тип — для барбитура­тов, особенно галотана, а также цинкофена, ингибиторов моноаминоксидазы, дилантина. Тетрациклиновая интоксикация в III три­местре беременности нередко кончается смертью, особенно при внутривенном введении препаратов по поводу других болезней, на­пример, пиелонефрита. В этих случаях развивается тяжелая печеночно-почечная недостаточность с желтухой и тромбогеморрагическим синдромом. Печень мягкая, желтая, умеренно уменьшена. Подобная картина может развиться у беременной в III триместре в редких случаях и без применения тетрациклина. Это так назы­ваемый акушерский холестаз, или рецидивирующая желтуха бере­менных, в прозекторской практике называющийся идиопатической жирной печенью беременных.

Чаще встречается смешанный холестатически-гепатоцеллюлярный вариант поражения печени. Он характерен для интоксикации хлорпромазином, антидиабетическими препаратами, а также может развиться через несколько недель лечения ПАСК или изониазидом. Смешанная форма типична также и для вирусных гепатитов. В тя­желых случаях с летальным исходом вначале увеличенная печень довольно быстро уменьшается.

Почти все патологические процессы, которые мы рассмотрели в основном не сопровождаются значительным отклонением массы печени от средних величин. Теперь переходим к оценке уменьшен­ной печени, что связано в основном с тремя процессами: старением организма и истощающими болезнями, с некротическими процес­сами и с поздними склеротическими процессами, циррозом.

Атрофичная печень стареющего организма не теряет конфигу­рацию, цвет ее становится бурым («бурая атрофия»), капсула не­сколько утолщается, край заостряется и становится кожистым. Поверхность печени остается гладкой, но довольно часто встреча­ются пологие углубления на ней. Такой же вид имеет печень при хронических заболеваниях с истощением, а также при длительном голодании. Как правило, аналогичные изменения происходят и в других паренхиматозных органах.

Диффузное уменьшение печени может быть связано с массив­ным или субмассивным некрозом ее. Некроз чаще обусловлен ток­сическим действием ряда ядов, молниеносной формой острого гепа­тита, токсикозом беременности, тяжелым гипертиреозом. Печень при массивном некрозе мягкая, дряблая, капсула ее гладкая или сморщенная. На разрезе паренхима напоминает мускатную печень с красными центрами долек и желтой периферией их. В целом цвет печени желтый или серовато-желтый. Это острая желтая атро­фия. При резком расширении центров долек с кровоизлияниями в, них и резорбцией детрита печень становится красной, иногда по­хожа на пульпу селезенки. Это острая красная атрофия. Желтуха обычно выражена нерезко пли отсутствует.

При субмассивном некрозе масса печени еще более снижена, до 700—800 г. Капсула сильно морщиниста. На разрезе печень желтовато-красная. Это подострая желтая атрофия. Затем на фоне красной западающей ткани появляются островки серовато-желтых регенератов. Еще позднее регенераторные островки приобретают округлый, даже опухолеподобный вид, выбухают, обезображивая печень. Опустошенные участки еще больше спадаются и становят­ся, не красными, а серо-розовыми.

Некроз печени сопровождается небольшим выпотом в серозных полостях и геморрагическим диатезом. Заболевание очень тяжелое, с высоким процентом летальных исходов. Выживают обычно более молодые люди. Иногда смерть наступает от массивных кровоте­чении из желудочно-кишечного тракта. Нередко имеется и острый панкреатит.

Третья причина уменьшения массы печени — склеротические изменения в ней — цирроз, о котором речь будет ниже.

Увеличение массы печени наблюдается чаще, сопровождает 0'1ень многие болезни. Как орган, активно фильтрующий кровь, печень увеличивается при повышении центрального венозного давления или при окклюзии печеночных вен. Как орган, относя­щийся к системе, мононуклеарных фагоцитов (РЭС), печень реаги­рует увеличением массы на различные инфекционные процессы. Как орган, участвующий в метаболических процессах и служащий депо различных веществ, увеличивается при накоплении этих ве­ществ. Как секретирующий орган, увеличивается при затруднении оттока ее секрета, желчи.

Гепатомегалия характерна для большинства случаев первич­ного и метастатического опухолевого поражения печени. От уме­ренной до значительной степени гепатомегалия встречается при всех инфекционных заболеваниях, начиная от первичных вирус­ных гепатитов и кончая общими инфекционными заболеваниями. При вирусных гепатитах всех типов (А, В, ни-А, ни-В), при липоидном гепатите печень выглядит одинаково: умеренно увеличена, поверхность гладкая, но заметно неравномерное кровенаполнение ткани под капсулой и на разрезе. Край печени слегка закруглен. Так же выглядит печень PI при других инфекциях — брюшном ти­фе, паратифах, бруцеллезе (при этой инфекции нередки грануле­мы) , лептоспирозе, цитомегалии, herpes simplex, ветряной оспе. При последних двух инфекциях на разрезах нередко видны непра­вильной формы серо-желтые очажки некрозов. При инфекционном мононуклеозе гепатомегалия иногда достигает значительной сте­пени, а на разрезах также видны мелкие рассеянные очажки жел­товатых некрозов. При висцеральном лейшманиозе очень резко Увеличена, плотна, бледно-желтая или желтовато-красная на разрезе. Умеренно печень увеличена при всех видах трематодоза (дистомиаза). Для большинства случаев острых гепатитов довольно» характерна желтуха.

Гепатомегалия наблюдается при ранних формах алкогольной болезни печени в стадии жирового гепатоза и алкогольного гепа­тита. Масса печени при этом может достигать нескольких кило­граммов. Очень часто алкогольный гепатит развивается на фоне стеатоза, при этом печень с поверхности и на разрезе имеет гомо­генный желтый или светло-желтый цвет. При преобладании не­крозов может быть пестрой с красным крапом: если активность гепатита очень высока, паренхима делается более мягкой. Капсу­ла печени обычно гладкая, несколько напряжена. Хронический алкогольный гепатит часто ведет к циррозу.

Печень увеличивается и при гликогенозе. Поверхность ее при этом гладкая, паренхима на разрезах гомогенная, очень светлая с серо-розовым оттенком.

При амилоидозе единственным симптомом может быть гепатомегалия. При выраженной степени амилоидоза ткань печени де­лается светлее, более упругой и хрупкой, в очень тонком срезе - полупрозрачная (симптом Вирхова). При подозрении на амилоиде рекомендуется произвести пробу у секционного стола. Как прави­ло, амилоидоз печени не бывает изолированным и сопровождается; отложением амилоидных масс во многих других органах и тка­нях организма.

Диффузное уплотнение печени в большинстве случаев обуслов­лено циррозом, при котором имеется значительное диффузное раз­растание фиброзной соединительной ткани, частично замещающей паренхиматозные клетки и нарушающее нормальную архитекто­нику печени. Степень такого разрастания фиброзной ткани может варьировать от очень легкой, макроскопически незаметной и опре­деляющейся лишь по упругому уплотнению паренхимы, до тяже­лых степеней с образованием мелких или крупных узлов. Легкие-степени разрастания соединительной ткани без грубого нарушения архитектоники печени, без образования регенераторных узелков в ней иногда называют фиброзом, а не циррозом. Пролонгирован­ное влияние факторов, вызывающих фиброз, в итоге приводит к выраженному циррозу. Также нет принципиального различия между морфологическими вариантами цирроза: микро-, макро-, мегалонодулярного. Между этими формами часто существуют пе­реходные, а также смешанные формы.

Фиброз печени без признаков нарушения портального кровооб­ращения выражается незначительным или умеренным увеличени­ем печени, гладкой поверхностью ее и повышенной плотностью паренхимы. При развитой форме склероза, циррозе печень очень-плотна, поверхность ее мелко или крупноузловатая. Такие же узел­ки видны и на срезах печени, разделенные то нежными, то грубы­ми прослойками соединительной ткани. Нередко имеются мягкие, четко ограниченные крупные узлы регенератов. Размеры и масса печени варьируют в значительных пределах от выраженной гепатомегалии до резкого уменьшения печени. Характерно, чем «стар­ше» цирроз, тем меньше становится печень.

По размерам большинства узлов циррозы обычно делят на микронодулярные (равномерные узелки диаметром не более 1 см) и макронодулярные (узелки различных размеров, некоторые из них диаметром до нескольких сантиметров). Начальные формы цирро­за чаще имеют характер микронодулярного, затем переходят в смешанную форму и макронодулярную. Абсолютных признаков, позволяющих предположить этиологию цирроза, нет.

Среди врожденных причин цирроза можно упомянуть ряд нарушений метаболизма: IV тип гликогеноза, тирозиноз, генетически обусловленные анемии, в том числе серповидно-клеточную анемию, а также гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, кистозный фиброз и др. К приобретенным циррозам относятся циррозы, связанные с хроническим алкоголизмом, поствоспалительные циррозы, а также циррозы, обусловленные обтурацией желчевыводящих путей и приемом медикаментов. Циррозы, развивающиеся на почве хронического венозного застоя, обычно нерезко выражены. Существуют еще разновидности цирроза неясного генеза — первичный билиарный и так называемый криптогенный цир­роз.

Цирроз печени характеризует болезнь Банти. Печень при этом обычных размеров и вида на разрезе, с гладкой поверхностью, но уплотненная, с закругленным краем. Основными признаками этой болезни или синдрома являются спленомегалия, панцитопения, варикозное расширение вен пищевода. Лишь в поздних стадиях уплотнение печени усиливается за счет фиброза, печень несколько уменьшается, но без образования регенераторных узелков, ха­рактерных для истинного цирроза. Нередко происходит обтурация внепенеченочных отделов воротной вены, чаще тромботическая, реже склеротическая.

При постинфекционном циррозе, преимущественно после перенесенного гепатита, вызванного вирусом В и ни-А, ни-В, масса печени вначале нормальная, затем несколько уменьшается (до 1 кг), поверхность зернистая. На разрезе в паренхиме красновато-коричневые узелки, мелкие, диаметром до 0,5—1 см, довольно однородные, с нежными сероватыми прослойками. Такой же вид имеет цирротическая печень после люпоидного гепатита. Последний чаще встречается у женщин, страдающих туберкулезной вол­чанкой. Гепатит, вызванный вирусом А, к циррозу, по-видимому, не приводит. Химические и медикаментозные циррозы и фиброзы специфики не имеют. Решающую роль играет анамнез, указание на употребление соответствующих лекарств и контакт с ядами.

Цирроз при гепатолентикулярной дегенерации образуется чаще до 20-летнего возраста (печеночная форма), крупноузловатый с неравномерной величины узлами, разделенными грубыми рубцовыми прослойками. Сопровождается симптомами портальной гипертензии, анемией. Характерным признаком заболевания является наличие зеленовато-коричневого кольца по периферии рого­вицы.

При паразитарном, шистосомном, циррозе печень очень плот­ная, узловатая с грубыми сероватыми рубцами вдоль портальных трактов и мелкими гранулемами, частью обызвествленными. Чаще развивается при инфекции S. mansoni пли S. japonicum.

Цирроз при хроническом венозном застое очень редко бывает выраженным, чаще встречается на стадии фиброза. Характерны мускатный рисунок паренхимы и признаки венозного полнокро­вия в других органах. К такому же типу цирроза можно отнести случаи хронической окклюзии печеночных вен.

Вторичный билиарный цирроз развивается в результате обту-рации желчных путей. Причиной обструкции могут быть камни, опухоли, стриктуры внепеченочных желчных путей, муковисцидоз, а также инфестация трематодами. Печень в начале развития цирро­за несколько увеличена, затем сморщивается, узлы неравномерной величины, чаще мелкие, цвет паренхимы от зеленовато-коричнево­го до темно-зеленого. Склеротическая ткань распространяется по ходу желчных путей. Протоки расширены и заполнены либо жид­кой желчью (гидробилия, гидрогепатоз), либо сгустившейся, иногда гнойной. При паразитарной этиологии в протоках обнаруживают трематод, при муковисцидозе — густую слизистую желчь, слизи­стые пробки. В последних вариантах цирроз обычно неравномер­ный — очаги цирротического поражения перемежаются с очагами нормальной структуры, имеются звездчатые рубцы. При вторич­ном билиарном циррозе явления портальной гипертензии обычно отсутствуют либо выражены нерезко, но почти постоянно имеется желтуха.

Первичный билиарный цирроз в основном встречается у жен­щин среднего возраста. Описаны сочетания заболевания с хрониче­ским неспецифическим язвенным колитом, ревматоидным артри­том и склеродермией, с синдромом Шегрена, с врожденной теле-ангиэктазией, с первичным кожным амилоидозом, хотя прямой связи с этими заболеваниями не установлено. В ряде случаев раз­витие холестаза с циррозом можно объяснить хронической меди­каментозной интоксикацией. Печень увеличена, иногда значитель­но, плотная, поверхность мелкозернистая, паренхима на разрезе зеленовато-коричневая, иногда с желтоватыми узелками ксантом. В поздних стадиях печень уменьшается и сморщивается, узелки делаются неравномерными. Характерными клиническими симпто­мами являются общая желтуха, зуд, слабая желтоватая окраска кожи на локтях и ладонях в области складок, ксантелазмы век. У половины больных на вскрытии обнаруживают спленомегалию, выраженный остеопороз с компрессией тел позвонков.

Частой причиной цирроза является хронический алкоголизм. Регулярное употребление алкоголя (около 160 г этанола в сутки) у многих вызывает алкогольную болезнь печени. Вначале, в пред-цирротической стадии, печень большая, массой до нескольких ки­лограммов, жирная, ярко- или светло-желтая, с гладкой напряженной капсулой, гомогенная на разрезе. С началом развития цирроза поверхность становится шероховатой, затем равномерно мелкозер­нистой (наличие узелков до 1 — 2 мм), позже появляются серова­тые рубцы шириной до 2 см. Рубцы часто совпадают с границами долей. Капсула над рубцами утолщается и втягивается. Масса пе­чени в этой стадии также значительно увеличена, но обычно не более 3—4 кг. Паренхима становится светлее за счет разрастания сероватой соединительной ткани, жира в печени становится меньше. В поздней стадии печень сморщена, масса ее уменьшается до 1 кг и более, жира становится совсем мало, узелки делаются коричневатыми, неравномерной величины. Иногда разрастание соединительной ткани настолько обильно, что на общем сером фоне видны лишь немногочисленные коричневатые регенератор­ные узелки. В части случаев алкогольного цирроза долго нет кли­нических признаков его, но с появлением симптомов половин» больных умирает в течение 1 года, а 3/4 — в течение 3 лет.

Одним из основных признаков поражения печени является на­рушение метаболизма билирубина и экскреции желчи. Затрудне­ние оттока желчи при окклюзии желчных путей выражается на вскрытии, кроме препятствия оттоку (камни, опухоли, стрикту­ры), расширением желчных путей выше препятствия, ахолией ки­шечного содержимого и желтухой. Пролонгированная желтуха ведет обычно к повреждению эпителия почечных канальцев, раз­вивается печеночно-почечная недостаточность. При дифференци­альном диагнозе желтухи можно руководствоваться следующим косвенным признаком: до 40-летнего возраста желтуха чаще носит паренхиматозный характер, у лиц старше 40 лет обусловлена внепеченочной обструкцией желчных путей. Желтуха при циррозе-печени не имеет возрастного пика частоты.

Другим кардинальным признаком цирроза является нарушение портального кровообращения, портальная гипертензия. Развива­ются асцит, спленомегалия, расширяются венозные коллатерали» вен пищевода и кардии желудка, корня брыжейки толстой кишки, увеличиваются геморроидальные узлы, появляется венозная сеть на животе в параумбиликальной области. С застоем в системе воротной вены связано довольно частое развитие пептических язв. При циррозе нередко возникают другие клинические и морфо­логические признаки заболевания, связанные с метаболическими дефектами. К ним относятся симптомы гиперэстрогенизма — телеангиэктазии (сосудистые звездочки или паучки) на коже и в лег­ких, гинекомастия, алопеция на лобке, подмышками, бровей и в других местах, тестикулярная атрофия и склероз паренхимы яичек. При массивном развитии телеангиэктазий в легких могут развиться изменения пальцев рук и ног типа «барабанных пало­чек». Нередко имеется ладонный фиброматоз, часто наблюдаются геморрагический диатез, иммунная недостаточность и инфекцион­ные осложнения. В ряде случаев развивается «цирротический гломерулосклероз», но обычно без выраженной почечной недостаточ­ности. Примерно каждый третий больной циррозом умирает в коматозном состоянии от печеночной недостаточности, в 1/4 случаев от кровотечения из вен пищевода и (реже) из язв желудочно-ки­шечного тракта. В остальных случаях больные гибнут от присоединившейся инфекции, пневмоний и других интеркуррентных забо­леваний.

Очаговые образования в печени делят на крупноузловые (обыч­но одиночные или малочисленные), мелкоузловатые, гранулематозные, (как правило, множественные) и кистевидные.

Как большую редкость можно обнаружить при исследовании печени свежую гумму в виде одиночного узла или нескольких углов, иногда сливающихся между собой. Расположены они чаще в правой доле печени, под диафрагмой, а размеры их могут до­стигать нескольких сантиметров. На разрезе они довольно четко отграничены от окружающей паренхимы хорошо развитой соеди­нительнотканной капсулой. Форма узлов неправильно шаровид­ная, ткань творожистого вида, желтовато-белая, в свежих узлах имеется серо-розовая грануляционная ткань.

На гуммы очень похожи также редко встречающиеся туберку-ломы печени. Единственным отличием их друг от друга является склонность туберкулом к кавитации и распространению на близ­лежащие желчные протоки. Из-за связи с желчными протоками содержимое размягчающихся туберкулом может быть окрашено желчью, а протоки окружены специфической серо-розовой грану­ляционной тканью. Старые небольшие туберкуломы могут под­вергнуться кальцификации. Туберкулез печени у взрослых всегда вторичный. Групповые туберкулы печени обычно развиваются при туберкулезном поражении кишечника.

В нормальной печени у женщин среднего возраста можно встретить четко отграниченные, но без капсулы, шаровидные от­носительно плотные узлы гиперплазии печеночной ткани диамет­ром от 1 — 2 см до 10 см и более. Ткань узлов коричневатая, не­сколько светлее окружающей паренхимы, в центре узла может быть нежный сероватый звездчатый рубец. Располагаются такие узлы чаще в правой доле, в периферических отделах ее, иногда заметно выбухают на поверхности, в редких случаях могут иметь ножку. Происхождение этих узлов неясно, возможно, часть их является доброкачественными опухолями, аденомами, особенно если вокруг узла имеется нежная соединительнотканная капсула. Подобные узлы регенераторного, репаративного характера могут встретиться и в плотной цирротической печени или в печени, под­вергшейся субмассивному некрозу.

Из других узловатых образований довольно часто встречаются гемангиомы. Это темно-красные, почти черные, очень четко очерченные одиночные или множественные образования, обычно неправильной формы, диаметром до нескольких сантиметров, иногда более мелкие. Они почти никогда не выбухают над поверхностью печени, при рассматривании среза в лупу заметна губчатая струк­тура такой ангиомы. В центре более крупных ангиом иногда вид­ны серо-розовые звездчатые рубцы.

В качестве солидного образования под капсулой правой доли может встретиться гетеротопическая ткань надпочечника в виде зернистого ярко-желтого узелка не более 3—4 см в поперечном сечении.

Очень похож на опухоль альвеолярный эхинококк (альвеоло-кокк) печени. Это очень плотный узел без четких границ хрящеватой или каменистой консистенции. С помощью лупы на разрезе узла можно увидеть очень мелкие пузырьки, составляющие основ­ную массу узла. Эти пузырьки-альвеолы в огромном большинстве менее 1 мм в диаметре, лишь отдельные достигают 3—5 мм. Ткань узла желтовато-белая, в центре нередко имеется полость некроза неправильной формы, заполненная желтоватым детритом. Иногда имеется два узла или более. Альвеолококк постепенно инфильтрирует и замещает ткань печени. Увеличение печени происходит в основном за счет роста паразита и в некоторой степени за счет реактивной гиперплазии печеночной ткани. Возможно прораста­ние паразита в соседние органы и ткани, в печеночную и нижнюю полую вены, что еще больше делает его похожим на опухоль. Жел­туха, асцит развиваются очень редко, только в поздних стадиях при очень большом объеме поражения.

Сходный вид иногда имеет первичный рак печени. Он также чаще растет крупным узлом без четких границ, инфильтрирует паренхиму и может врастать в вены печени. Рак чаще развивается па фоне цирроза. При обнаружении первичной опухоли печени необходимо учесть анамнез жизни больного, в том числе профес­сиональный. Следует помнить, что некоторые вещества вызывают или способствуют образованию ряда доброкачественных и злокаче­ственных опухолей печени. Особенно это касается интоксикации мономером винилхлорида. Имеются сведения, что и длительное систематическое употребление гормональных противозачаточных средств способствует возникновению первичных опухолей печени. Проводившемуся 15—20 лет и более тому назад рентгеновскому исследованию больного по какому-либо поводу с применением в. качестве контрастного вещества торотраста, можно инкриминиро­вать канцерогенные свойства. До 75% введенного торотраста за­держивается в печени и при его естественном распаде с образова­нием дочерних элементов (мезотория, радиотория вплоть до обра­зования стабильного свинца) выделяются радиоактивные частицы.

В виде крупных одиночных и множественных узлов очень час­то встречаются метастазы любых злокачественных опухолей.

Как и в других органах, при нарушении циркуляции крови в печени могут развиться инфаркты, но вследствие двойного крово­снабжения они отличаются некоторым своеобразием. В результате закупорки печеночной артерии и ее ветвей инфаркт развивается не всегда, особенно в печени с предшествующими склеротическими изменениями. В то же время в цирротической печени при острой постгеморрагической анемии, например, после массивного крово­течения из вен пищевода, могут развиться крупные желто-серые очаги некроза с геморрагическим ободком по периферии. Такие же

некрозы иногда возникают и при закупорке ствола воротной вены. При случайном наложении лигатуры па печеночную артерию во время операции на желчных путях может произойти массивный некроз печени.

Редкой причиной множественных мелких инфарктов в печени может быть узелковый артериит, а также эмболия мелких разветв­лений печеночной артерии атероматозными массами или тромбобактериальными эмболами при сепсисе. Эмболические инфаркты обычно крупные, расположены в основном под капсулой.

При закупорке ветвей воротной вены развиваются «неполные» геморрагические, или «цианотические», инфаркты — четко ограни­ченные полнокровные полигональные участки паренхимы печени без изменения консистенции ее, но с подчеркнутым мелким мус­катным рисунком.

Гранулематозные множественные очаги в печени. Когда мы го­ворим о специфических гранулемах, то в первую очередь думаем о туберкулезе. Такие туберкулезные гранулемы встречаются и в печени (о крупных туберкулезных узлах — туберкуломах — мы уже упоминали выше). Это очень мелкие, 1—2 мм в поперечном сечении, сероватые бугорки, плохо видимые невооруженным гла­зом, если они не сливаются в небольшие группы. Обычно бугорки в печени встречаются при гематогенной диссеминации туберкуле­за с аналогичным поражением других органов, особенно в старче­ском возрасте или при язвенно-некротическом поражении кишеч­ника, как портальные метастазы. Не очень часто происходит обыз­вествление бугорков.

Трудно отличить от мелкобугоркового туберкулеза саркоидоз. Эти две болезни являются самыми частыми причинами гранулематоза в печени.

Несколько крупнее туберкулезных бугорков с распадом в центре в виде казеоза или маленького абсцесса образуются гранулемы при бруцеллезе. Подобные некротические гранулемы встречаются и при лихорадке Q, но в отличие от предыдущих болезней при ней печень обычно значительно увеличена и имеются признаки парен­химатозного гепатита с желтухой.

Мелкие и средних размеров, диаметром до 1 см, гранулемы встречаются также при гистоплазмозе, туляремии, лепре. При гистоплазмозе гранулемы склонны к обызвествлению и часто соче­таются с аналогичными гранулемами в селезенке, при туляремии узелки также сочетаются с гранулематозным поражением других органов, но склонны к некрозу.

Очень мелкие, заметные в лупу желтоватые точки под капсулой печени могут оказаться брюшнотифозными гранулемами.

Из паразитарных гранулем упомянем гранулемы при шистосомозе. Поражение печени наблюдается преимущественно при инфекции S. mansoni и S. japonicum с локализацией паразита в венах портальной системы. Гранулемы мелкие, четкие, с заметной фиброзной капсулой, плотные, нередко с известью в центре. Иног­да они весьма множественны на фоне развития фиброза и цирроза печени. При массивном поражении с выраженным циррозом пе­чень очень плотная, увеличенная, поверхность ее относительно гладкая с небольшими западениями, но без выбухающих узелков. На разрезе портальные тракты выступают, а просветы сосудов в них зияют.

Крупные кисты могут выбухать на поверхности печени, капсула, покрывающая их, часто имеет синеватый оттенок. К ним отно­сятся врожденные солитарные серозные кисты, размеры которых могут достигать 20 см в поперечном сечении. Они тонкостенны, заполнены прозрачной, бесцветной или слегка желтоватой жид­костью. Внутренняя поверхность кисты обычно гладкая, но может быть и трабекулированной, иногда образуется несколько камер. но периферии кисты паренхима печени может иметь узкую, бо­лее темную полоску повышенной васкуляризации. Подобные кисты в несколько раз чаще встречаются у женщин среднего возраста. Другой тип врожденных кист — множественные кисты, или кистозная болезнь печени. Кисты имеют такой же вид, как и со­литарные, но более мелкие, диаметром до нескольких сантиметров. В 50 % случаев эти кисты сочетаются с подобными кистами в поч­ках, реже в поджелудочной железе, в селезенке. При выраженном поликистозе печень может быть увеличена, хотя деформация ее незначительна.

Эхинококковая киста с живым паразитом имеет слоистую от­носительно толстую стенку, наружный слой ее плотный сероватый фиброзный, а внутренний более рыхлый серо-розовый. Вокруг кис­ты, особенно крупной, ткань печени может иметь желтоватый от­тенок. Встречаются гигантские кисты, диаметром 20—30 см, объем содержимого их может достигать 10 л. В прозрачном содержимом кисты можно увидеть полупрозрачные дочерние пузырьки с тон­кой стенкой. Киста чаще расположена в верхних сегментах правой долы. Редко бывают множественные кисты. Если паразит погибает, размеры кисты уменьшаются, содержимое загустевает и постепен­но превращается в серо-зеленоватую замазкообразную массу. Обызвествление, а также нагноение кисты наблюдается редко. Возможное осложнение — прорыв кисты под диафрагму, в плев­ральную полость, в легкое.

В виде кисты может быть так называемый амебный абсцесс, хотя этот термин принят, на самом дел это не абсцесс, а полость острого некроза печеночной ткани, вызванная деятельностью по­павшего из кишечника по системе воротной вены паразита — Entamoeba histolitica. Такой «абсцесс» представляет собой непра­вильной формы полость до 10—15 см в поперечном сечении с кли­новидными углублениями в окружающую паренхиму печени. Рас­полагается она чаще в верхнезадних сегментах, реже в передне-нижних. Над «абсцессом» заметно выбухание. Полость заполнена шоколадно-коричневым жидким детритом, а очень свежая полость кровянистым, красноватым. Внутренняя поверхность серо-розовая рыхлая, иногда губчатая. Капсулы полость не имеет, однако есть четко выраженная полоса гиперемии окружающей ткани печени.

Амебный «абсцесс» в 4 раза чаще встречается у мужчин преиму­щественно среднего возраста. В анамнезе больных обычно посе­щение эндемичных по амебиазу районов (Кавказ, Средняя Азия, тропические страны) и частые поносы. Наблюдаются прорывы «абсцесса» в поддиафрагмальное пространство, в плевру, пери­кард, брюшную полость. Изредка он осложняется тромбозом пече­ночных вен, воротной вены. Очень часто обнаруживается язвенное поражение кишечника, в основном толстой кишки.

Гнойная полость, часто многокамерная, напоминающая соты, заполненная зеленоватым гноем с множеством мелких желтых крупинок—«серных телец», — характерный вид актиномикотиче-ского поражения печени. Абсцессы часто множественные, разме­ры их не очень большие, обычно не превышают нескольких санти­метров. Форма чаще неправильная, иногда звездчатая. По перифе­рии заметна сероватая капсула, а вокруг нее зона дистрофического ожирения печеночной ткани светло-желтого цвета. В старых абсцессах возможно обызвествление. Происхождение актиномико-тических абсцессов метастатическое по воротной вене из кишечни­ка, нередко из аппендикса.

Другие абсцессы бактериального и грибкового происхождения могут быть множественными и солитарными. Размеры их весьма вариабельны, но все они имеют общие черты — полость, заполнен­ную то жидким, то густым сливкообразным гноем от сероватого до темно-зеленого цвета в зависимости от примеси желчи. Абсцесс всегда имеет более или менее выраженную пиогенную капсулу. Чем «старше» абсцесс, тем заметнее капсула, принимающая фиб­розный характер. По периферии абсцесса ткань печени обычно имеет зону гиперемии, иногда жировой дистрофии, что заметно по изменению окраски паренхимы.

По происхождению абсцессы можно разделить на гематогенные и холангиогенные. Первые в свою очередь подразделяются на абсцессы, связанные с проникновением инфекта по системе ворот­ной вены (пилефлебитические) и по артериальной системе (сеп­тические). Холангиогенные абсцессы именуются еще восходящи­ми, билиарными. Часть абсцессов может возникать в результате нагноения первичного очага некроза травматического или сосуди­стого происхождения, но это редкие формы абсцессов.

Пилефлебитические абсцессы чаще возникают в результате проникновения инфекции из системы верхней брыжеечной вены, дренирующей большую часть кишечника. Отсюда имеет место бо­лее частое возникновение абсцессов в правой доле печени. При инфекции, попадающей из дистальных отделов толстой кишки, дренируемых нижней брыжеечной веной, вероятность развития абсцессов в той или другой доле равна. Пилефлебитические абсцес­сы чаще солитарные или немногочисленные, расположены группа­ми или сливаются между собой в многокамерную полость.

Септические абсцессы, как правило, множественные, мелкие, беспорядочно рассеянные и обычно сочетаются с нагноительными процессами в других органах.

Восходящие абсцессы также множественные, нередко сливают­ся в многокамерные полости, в содержимом их большая примесь желчи. Весьма часто имеются обтурация дистальных отделов желчных путей камнем, опухолью, сдавление рубцом.

Нередким осложнением абсцессов печени является прорыв их брюшную полость, под диафрагму, в плевральную полость, в забрюшинное пространство. Возможно развитие сепсиса, септического эндокардита. Иногда это происходит после диагностической функции печени, в которой имеются абсцессы. К развитию гной­ных процессов в печени, так же как и в других органах, склонны больные сахарным диабетом.

Изменения внутрипеченочных желчных путей. Кроме гнойно-воспалительных процессов, нередко с формированием абсцессов, желчные протоки могут подвергаться склерозу с сужением их просветов. Причиной этого может быть восходящий склероз с внепеченочных протоков. Встречается «четковидный» склероз желч­ных протоков с сегментарным утолщением их стенок, который иногда сочетается с фиброзом забрюшинной клетчатки и/или клет­чатки средостения. Наблюдаются случаи сочетания его и с неспе­цифическим язвенным колитом.

Кроме диффузного расширения протоков при стенозе дистальных отделов их, может встретиться редкое врожденное заболева­ние с кистевидным расширением многих протоков и переполнени­ем их желчью — болезнь Кэроли. При этом иногда может быть и образование кист внепеченочных желчных протоков.

Кроме гнойного экссудата, во внутрипеченочных желчных пу­тях могут встретиться камни, но гораздо реже, чем в желчном пузыре или в дистальных отделах внепеченочных желчных прото­ков. Как правило, они встречаются при наличии внепеченочной обструкции желчных путей, но могут быть и при инфекции раз­ными видами трематод. В СССР в Сибири чаще всего Opistorchis felineus, на Дальнем Востоке Clonorchis sinensis, в Средней Азии и на Кавказе Fasciola hepatica. Инфестация последним видом не­редко сопровождается гепатитом и холангитом с увеличением пе­чени, желтухой, спленомегалией и увеличением регионарных лим­фатических узлов. Исход в цирроз и образование камней в прото­ках встречается довольно редко. Первые два вида дают меньше клинических симптомов, но чаще вызывают камнеобразование и заканчиваются циррозом. Паразиты в протоках обнаруживаются в огромных количествах, тысячами. Описторх около 1 см длиной похож на семя дыни, клонорх несколько длиннее, с вытянутым одним концом, фасциола — самый крупный червь, длиной до 3 см. Имеется и «гигантская» разновидность фасциолы до 7 см длиной.

Кровь в протоках — гемобилия — встречается при опухолях печени, травме, в том числе операционной, после диагностической пункции и биопсии печени, при разрыве ветвей печеночной арте­рии.

При искусственно наложенном или естественно образовавшем­ся свище между желчными путями и верхними отделами желудочно-кишечного тракта газ из него может заполнить желчные про­токи, развивается пневмобилия.

При внепеченочной обструкции желчных протоков без присое­динившейся инфекции значительно расширенные желчные прото­ки могут быть заполнены почти обесцвеченной прозрачной желчью. Это гидробилия, или гидрогепатоз.

Микроорганизмы, участвующие в образовании абсцессов, самые различные: от банальных гноеродных кокков, кишечной флоры и грибов вплоть до облигатных и факультативных анаэробов. В слу­чае участия анаэробной флоры в образовании абсцессов или холангита содержимое абсцессов или протоков жидкое, кровянистое и, кроме того, обычно имеются признаки газообразования как в пече­ни, так и в других органах. Газообразование в печени с развити­ем «губчатой печени», вызванное прижизненным действием ана­эробов, следует отличать от посмертных изменений, которые до­вольно быстро развиваются в печени при нахождении трупа в неблагоприятных условиях. Гнилая печень очень мягкая, парен­хима ее кашицеобразная и в результате посмертной активности анаэробов также может быть наполнена газовыми пузырями — «пенистая печень». Цвет ее серо-коричневый, а на поверхности участков, прилежащих к толстой кишке, зеленоватый или сине-зеленый в результате воздействия серосодержащих газов кишеч­ника.