<<
>>

Парапротеинемии

Этиология парапротеинемий связана, прежде всего, с неопластическими клональными пролиферациями мутантных линий плазматических клеток. Эти клоны синтезируют большое количество иммуноглобулинов или их отдельных цепей.
Среди всех парапротеинемий 15 % приходится на миеломную болезнь (болезнь Рустицкого-Калера). Колонии миеломных клеток образуют множественные очаги в плоских костях. Плазматические клетки вырабатывают в убывающем порядке Ig G, Ig M, Ig D, Ig A, Ig E, или свободные легкие, либо тяжелые цепи иммуноглобулинов, что вызывает в протеинограмме плазмы необычный М-пик в ?-фракции. Патогенез болезни связан с экспрессией онкогена и его транслокацией в 14-ю хромосому, где он локализуется по соседству с генами иммуноглобулинов.

Другой разновидностью является плазмоцитарная лимфоцитарная лимфома, сопровождающаяся чрезмерным синтезом IgM. Из-за агглютинации тромбоцитов и эритроцитов с участием Ig M развиваются тромбоцитопения, анемия, кровоточивость, повышенная вязкость крови. Иммуноглобулины особенно легко агрегируют на холоде, что обусловливает холодовой феномен Рейно. Сама лимфома может быть небольшой и клинически не всегда распознается, поэтому данную патологию долго считали самостоятельной болезнью, именуя макроглобулинемией Вальденстрема.

Диагностическим симптомом парапротеинемий служит обнаружение в моче белков Бенс-Джонса, которыми являются легкие цепи иммуноглобулинов. При парапротеинемиях часто развивается амилоидоз.

<< | >>
Источник: Учебное пособие. Типовые патологические процессы. Патофизиология обмена веществ.. 2008

Еще по теме Парапротеинемии:

  1. Множественная миелома
  2. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С СИСТЕМНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
  3. Ведение послеоперационного периода
  4. Клинико-биохимическое исследование
  5. Парапротеинемии
  6. Нарушения клубочковой фильтрации
  7. Нарушение синтеза белков
  8. НАРУШЕНИЕ КОМПОЗИЦИИ БЕЛКОВ ПЛАЗМЫ, ИЛИ ДИСПРОТЕИНЕМИИ
  9. Парапротеинемии
  10. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
  11. Влияние очага воспаления на организм
  12. Миокардиодистрофии
  13. Анурия