Надпочечники

Для исследования органов забрюшинного пространства следует повернуть комплекс брюшных и забрюшинных органов задней поверхностью к прозектору. Начинают после этого исследовать надпочечники.

Функция надпочечников тесно связана с функцией других эндокринных желез. Наруше­ние этих функциональных связей приводит к развитию различных клинических синдромов. Знание их позволяет предположить поражение надпочечников, несмотря на отсутствие мак­роскопических изменений в них. В других случаях надпочечники изменены - гипертрофиро­ваны или атрофичны, иногда содержат опухолевые узлы, которые могут быть гормонально­активными. Для оценки степени гипертрофии или атрофии важно знать средние величины массы надпочечников.

Общая масса обоих надпочечников у взрослого составляет около 14 г с колебаниями в 2 г в ту или другую сторону. Однако измерения, выполненные на трупах скоропостижно скон­чавшихся лиц, дают меньшую среднюю цифру - около 10 г. Большая величина массы надпо­чечников, полученная на валовом аутопсийном материале, вероятно, связана с неспецифиче­ской гипертрофией их, обусловленной болезнью. Средняя толщина коры составляет около 2 мм, у пожилых несколько меньше.

Примерно в 30% вскрытий при тщательном исследовании трупа можно обнаружить «до­бавочную» ткань надпочечников, тогда масса «основных» желез оказывается несколько меньше средних цифр. Наиболее типичной локализацией «добавочных» надпочечников явля­ется забрюшинная клетчатка вблизи основных желез или у устья чревной артерии. Иногда островки корковой ткани обнаруживают в капсуле надпочечников, под капсулой печени и по­чек, реже в коре почек. Добавочные узелки, лежащие в непосредственной близости к самим надпочечникам, часто связаны узкой ножкой. «Добавочную» железу изредка можно встре­тить в оболочках яичек и яичников, в широкой связке матки, во влагалище и других местах.

Описаны единичные случаи удвоения (с каждой стороны) надпочечников или сращения между собой обоих надпочечников, а также «врастания» надпочечников в паренхиму печени или почки, обычно с одной стороны.

Иногда только тщательные поиски с послойным рассечением забрюшинной клетчатки позволяют обнаружить надпочечники при резкой их атрофии. Масса обоих желез может уменьшиться до 2,5-5 г. Кора истончается, делается более плотной и светлой, чем обычно. Не­редко при этом заметно развитие «бурого» жира в зоне надпочечников. В некоторых случаях атрофия надпочечников может быть обусловлена поражением передней доли гипофиза или оперативным его удалением. При этом масса желез еще более резко уменьшается, до 1 г и менее. Размеры надпочечников уменьшаются и при выраженном В-авитаминозе. Резкая ат­рофия одного надпочечника может быть связана с развитием опухоли в другом. Атрофия над­почечных желез, правда в не столь резкой степени (до половины обычной массы), может быть ятрогенной, при длительном лечении кортикостероидными гормональными препарата­ми по разным поводам, но в большом числе случаев атрофию объяснить бывает трудно и ее относят к «идиопатической».

Уменьшение массы надпочечников в небольшой степени может быть обусловлено атро­фией не коркового, а мозгового вещества желез. Это характерно для сенильной атрофии. У стариков мозговой слой может быть совсем не заметен.

Часть случаев атрофии коры надпочечников сопровождается признаками недостатка кортикостероидов, которые объединяются в понятие «аддисонова болезнь». Клинически эта болезнь, или синдром, проявляется похуданием, гипотонией, меланиновой пигментацией ко­жи, нередко тошнотами, рвотой. При исследовании крови выявляют гипогликемию, гипонатриемию, гиперкалиемию, повышенное содержание в плазме адренокортикотропного и меланинстимулирующего гормонов.

Явления аддисонизма при идиопатической атрофии надпочечников могут комбиниро­ваться с хроническим тиреоидитом, с гипофункцией щитовидной железы и гипопитуитаризмом. Это сочетание называют синдромом Шмидта. Признаки аддисонизма иногда наблюда­ются также у больных сахарным диабетом, хроническим гепатитом, пернициозной анемией.

Наиболее частой причиной аддисонизма в настоящее время считается идиопатическая (возможно аутоиммунная?) атрофия надпочечников. На втором месте развитие аддисонизма связано с туберкулезным поражением желез. Изредка синдром развивается при амилоидозе надпочечников, метастатическом поражении их, чаще всего при раке легкого, молочных же­лез. Очень редко аддисонизм возникает при развитии в надпочечниках нагноительного про­цесса, при некрозе их, при хирургическом удалении желез. Некроз коры может быть вызван некоторыми токсинами, в частности инсектицидами (ДДТ).

Недостаточность надпочечников может возникнуть в результате резкой отмены стеро­идных лекарственных препаратов у больных, длительно и интенсивно пользованных ими, а также в ходе септического процесса, сопровождающегося массивным кровоизлиянием в обе железы. Надпочечники в последнем случае резко увеличены, все слои их пропитаны кровью.

Острая недостаточность сопровождается шоком, гиперпирексией, одышкой, холодным потом. Такое состояние называют синдромом Уотерхауза-Фридериксена. Возникает оно при массивной бактериемии, наиболее характерно для менингококцемии. Синдром может разви­ваться и при септических состояниях, вызванных другими грамотрицательными бактериями, вирусами, в частности при септических абортах. Кроме сепсиса, наблюдается он также при токсикозах беременности, тяжелом инфаркте миокарда, при злокачественной гипертонии, может осложнять травму, антикоагулянтную терапию. В подобной ситуации иногда в макро­скопической картине преобладает не кровоизлияние, а некроз с разрушением тканей надпо­чечников.

В более легких случаях кровоизлияния и некрозы коры носят очаговый характер и кли­нически себя не проявляют. Нередко такие очаговые поражения обнаруживают при различ­ных инфекциях, иногда язвенной болезни, после абдоминальных операций и при любой стрессовой ситуации. Более обширные кортикальные некрозы без кровоизлияний встречают­ся при гемобластозах, смерти от пузырчатки, тяжелых инфекциях, системном криптококкозе, пневмоцистозе.

При массивных кровоизлияниях и некрозах частый и быстрый смертельный исход, по-видимому, обусловлен не столько острой адреналовой недостаточностью, сколько основным патологическим процессом, вызвавшим поражение надпочечников.

Неспецифическое воспаление очень редко возникает в надпочечниках, возможно, в ре­зультате противовоспалительного действия кортикостероидов, и в основном ограничено рас­пространением воспалительного процесса с окружающих тканей, например, при паранефри­те. Редко возникают эмболические очаги при сепсисе, чаще у лиц, страдающих сахарных диа­бетом.

Специфическое гранулематозное воспаление надпочечных желез также наблюдается очень редко, в основном при туберкулезе. Поражены, как правило, оба надпочечника. Они увеличены в 2 раза и более, казеозные массы, замещающие ткань надпочечников, обычно довольно плотные, но редко обызвествляются. Туберкулез надпочечников часто сочетается с активным легочным туберкулезом и проявлениями аддисонизма.

Другие гранулемы (сифилитические, лепрозные, при гистоплазмозе, кокцидиомикозе, бруцеллезе) встречаются, но крайне редко.

При этом продуктивный, фиброзный процесс обычно значительно слабее выражен, чем деструктивный. Гранулемы представлены мелкими мягкими сероватыми очажками некрозов.

Настоящие кисты в надпочечниках встречаются крайне редко. Менее чем в 1 % случаев эхинококкоза можно обнаружить эхинококковую кисту, обладающую всеми признаками тако­вой - хорошо выраженной капсулой, водянистым содержимым с дочерними пузырьками. Ос­тальные кистозные образования являются псевдокистами - следствием, следами гематом, некротизированных аденом. Они обычно невелики, до 1 см диаметром, с плотными фиброз­ными стенками. Изредка встречаются и более крупные кистовидные полости, развившиеся из кровеносных и лимфатических сосудов. Иногда в стенке такой кисты, напоминающей анев­ризму, откладываются соли кальция.

Иногда встречаются плотные, равномерно увеличенные надпочечники без изменения их конфигурации, на разрезе ткань коры бледно-желтая или сероватая с сальным блеском. Это картина амилоидоза желез. Подобная картина встречается (различной степени выражен­ности) примерно в 80% случаев системного вторичного амилоидоза, но изредка бывает и изо­лированный амилоидоз надпочечников, однако обычно нерезко выраженный. При первич­ном амилоидозе диффузного отложения амилоидных масс в коре обычно не бывает. Следует отметить, что даже тяжелый амилоидоз надпочечников редко приводит к синдрому адренокортикальной недостаточности, к аддисонизму.

Очень часто при вскрытии, особенно трупов лиц с острыми заболеваниями, с тяжелыми травмами, когда болезнь длилась всего несколько дней, кора обедняется липоидами и стано­вится бледной, сероватой, а в ряде случаев буроватой, особенно ее внутренние слои. Одно­временно кора делается более широкой, набухшей, масса желез несколько увеличивается. Это относится к неспецифическим стрессовым изменениям. По прошествии нескольких дней острого периода липоиды вновь начинают накапливаться, но у длительно болеющих их быва­ет немного в клетках коры и набухание ее не выражено.

Бурая пигментация наружных отделов коры характерна для накопления железосодер­жащих пигментов, что встречается при гемохроматозе, гемосидерозах.

Многие доброкачественные и злокачественные опухоли и гиперплазия тканей надпо­чечников сопровождаются типичными клинико-анатомическими симптомами, знание кото­рых позволяет правильно ориентироваться при формулировке диагноза и танатологического заключения.

Гиперплазия коркового вещества может быть диффузной, толщина коры достигает бо­лее 2 мм и средняя масса желез увеличивается более чем в 2 раза. Нередко бывает узловатая гиперплазия в виде неравномерной величины множественных округлых узелков диаметром от нескольких миллиметров до 1-2 см, часто выбухающих либо наружу, либо в мозговой слой, иногда окружая в виде муфты центральную вену. Часть узелков на отдельных срезах может быть видна между слоями капсулы. По окраске узелки обычно не отличаются от остальных участков коры. Поражены, как правило, оба надпочечника. Встречается гиперплазия при аде­номе гипофиза, тиреотоксикозе, у больных «эссенциальной гипертонией», сахарных диабе­том. Длительное применение адренокортикотропного гормона также может вызвать корти­кальную гиперплазию, чаще диффузного типа, с удвоением массы надпочечников, но с не­большим содержанием липоидов, чем объясняется бледность коры.

Похожие узелки, но расположенные только в пределах среднего слоя коры встречаются на вскрытии каждого второго трупа лиц старше 50 лет. По окраске они обычно отличаются от соседних участков коры, цвет их то бледнее, то более ярко-желтый. Происхождение их пред­положительно регенераторное, встречаются после ишемических микронекрозов коры, часто у трупов больных с циррозом печени, артериальной гипертензией. Нарушения функции коры они не вызывают в отличие от узелков первого варианта или диффузной гиперплазии, при ко­торых нередко наблюдаются симптомы гиперкортицизма. Гиперпластические и регенератор­ные узелки не всегда легко отличить от опухолевых, от аденом. Аденомы также могут быть множественными, но они немногочисленны и обычно располагаются в одном надпочечнике. Узелки диаметром менее 1 см, множественные и двусторонние, являются скорее гиперпла­стическими, чем опухолевыми.

Аденома нередко имеет заметную капсулу, снаружи которой может быть слой коры. Часто она как бы прикреплена к деформированному надпочечнику, висит на нем. Поверх­ность аденомы на разрезе гомогенная, влажная, от светло-желтого до коричневого цвета. Консистенция ее плотноэластическая, ткань на разрезе выбухает. Иногда на разрезе в ткани аденомы видны кровоизлияния и участки некроза с образованием неправильной формы по­лостей, рубцы, кальцификаты. Противоположная железа может быть нормальной или не­сколько атрофичной. Иногда аденомы достигают больших размеров, диаметром до несколь­ких сантиметров а массой 150 г. Описаны гигантские аденомы (масса до 4 кг).

Можно встретить редкий вариант кортикальной аденомы - черную аденому. Она похо­жа на узел меланомы, но пигментом ее является не меланин, а липохром. Обычно она неак­тивна в функциональном отношении.

Следует подчеркнуть, что аденомы - довольно частая находка на вскрытии - встречают­ся примерно в 5% всех вскрытий взрослых, а в старческом возрасте у женщин почти в 30%. Аденомы обнаруживают в каждом пятом случае у трупов лиц, страдавших артериальной ги­пертонией, у тучных больных язвенной болезнью, ворсинчатой опухолью толстой кишки, ги­перпластической гастропатией (болезнью Менетрие). Часто аденомы надпочечников являются компонентом множественного эндокринного аденоматоза взрослых вместе с аденомами паращитовидных желез, щитовидной железы, островкового аппарата поджелудочной желе­зы.

Крупную аденому необходимо отличать от рака коры надпочечников. Рак нередко дву­сторонний, узлы всегда крупные, до 20 см в поперечном сечении и массой до 2 кг. Также час­то в узлах бывают кровоизлияния, некрозы, очаги обызвествления. Отличает от аденом склонность рака к инвазии капсулы и сосудов. Метастазирует рак надпочечников широко по лимфатическим и кровеносным путям, особенно часто в легкие. Рак надпочечников гораздо чаще, чем доброкачественные опухоли, обладает функциональной активностью.

Все гипер- и неопластические образования коры надпочечников могут сопровождаться различными синдромами стероидного гиперкортицизма. Основных синдромов три, рассмот­рим их по порядку.

Синдром Иценко-Кушинга клинически и морфологически проявляется своеобразным те­лосложением: лунообразное лицо, ожирение верхней половины туловища, особенно задней области шеи и надплечий (бычий горб), а также поясницы. На животе, бедрах часто заметны нежные розоватые рубцы - стрии, кожа дряблая, легко ранимая, часто угреватая. В выражен­ных случаях имеется диффузный остеопороз, слабая мускулатура. Как правило, у больных по­вышенное артериальное давление, у женщин детородного периода отмечается аменорея, гирсутизм и височная алопеция. Лабораторные исследования выявляют гипокалиемию, гипернатриемию, полицитемию. Женщины страдают этим синдромом в 3 раза чаще мужчин.

Синдром Иценко-Кушинга чаще всего сочетается с диффузной или узелковой гиперпла­зией надпочечников, примерно в 70%, изредка с аденомой и раком надпочечников. При этом наиболее выраженные симптомы вирилизации у женщин, а также угри при раке встречаются в 3 раза чаще, чем при доброкачественных опухолях. У мужчин среднего возраста при раке нередко бывает гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, рост волос по женскому типу.

Следует упомянуть, что неполный синдром Иценко-Кушинга без каких-либо компонен­тов, но с выраженной гипокалиемией, диабетом, отеками и пигментацией кожи может быть при опухолях неэндокринных органов. Такой «кушингоид» иногда развивается при овсянок­леточном раке легкого, медуллярном раке пищевода, карциноиде желудка и легкого, опухо­лях яичек и яичников. Надпочечники при этом обычно диффузно увеличены.

Аналогичные случаи встречаются и без выявленной другой болезни. Это так называе­мый идиопатический кушингоид. В настоящее время одной из главных причин развития син­дрома (возможно главнейшей) является ятрогенная причина - длительное лечение других за­болеваний массивными дозами кортикостероидных гормонов.

Второй синдром - адреногенитальный. Проявляется он вирилизмом и артериальной ги­пертонией. Страдают в 85% женщины, преимущественно молодые. При врожденной гипер­функции желез у девочек развиваются симптомы ложного гермафродитизма: при внутренних половых органах женского типа имеется большой клитор. Для половозрелых женщин харак­терна аменорея, маскулинизация, для молодых мужчин - телосложение «маленького Герку­леса», преждевременное половое созревание. Как у мужчин, так и у женщин происходит ран­нее закрытие эпифизарных ростковых зон костей, в связи с чем больные малого роста. При адреногенитальном синдроме в надпочечниках в огромном большинстве случаев обнаружи­вают гиперплазию, реже рак надпочечников и очень редко аденому.

Третий синдром - первичный альдостеронизм, или синдром Конна. Клинически выра­жается артериальной гипертонией, жаждой. В крови выявляется гипокалиемия, гипернатриемия, могут быть распространенные отеки, периодические парезы и параличи. Чаще встреча­ется у молодых лиц. В надпочечниках выявляются аденомы (в 90%), изредка рак или гипер­плазия. Аденомы при этом синдроме несколько отличаются от обычных. Они небольшие, диаметром до 1,5-2 см, редко крупнее, уплощенные, расположены в толще коры, не выбухая, цвет их насыщенно оранжевый. Называются они альдостерономами.

Мы уже упомянули, что кортикальные узлы иногда врастают в мозговое вещество или целиком располагаются в нем и тогда их трудно бывает отличить от опухоли мозгового веще­ства, т. е. от феохромоцитомы, или хромаффинной параганглиомы. Эта опухоль встречается в среднем возрасте с равной частотой у мужчин и у женщин. Обычно она хорошо очерчена, достигает нескольких сантиметров в поперечном сечении, масса ее в среднем 100 г. На разре­зе или солидная плотная, или кистозная. Ткань ее от бледно-серой до розовато-коричневой, нередко с буровато-красными очагами кровоизлияний или желтоватыми некрозами. Опухоль большей частью гормонально-активная, секретирует катехоламины, в 5% встречается с двух сторон. Свежая ткань опухоли в растворе хромовых солей окрашивается в темно-бурый цвет (положительная хромаффиновая реакция). Кроме того, можно провести быструю реакцию на присутствие катехоламинов в ткани опухоли. Для этого ее измельчают в изотоническом рас­творе NaCl, суспензию закапывают в глаз животному (кролику, кошке). При положительной реакции зрачок быстро расширяется. Активность опухоли проявляется клиническим синдро­мом.

При феохромоцитоме часто имеется избыточное количество бурого жира в забрюшинной клетчатке в области надпочечника. Иногда феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом, множественными кожно-слизистыми невромами, болезнью Хиппеля-Линдау или с мозжечковой гемангиобластомой. Она же является компонентом множественной эндокрин­ной неоплазии второго типа (синдром Сиппля). Второй основной компонент этого синдрома - рак щитовидной железы; иногда бывает и третий компонент - гиперпаратиреоз. Злокачест­венная феохромоцитома встречается редко (1-6%), в 50% случаев она двусторонняя.

Клинически функциональная активность феохромоцитомы проявляется в основном по­вышением артериального давления, часто пароксизмального характера, в 60% случаев имеет­ся гипергликемия, в 75% - высокий основной обмен. Следует отметить, что оперативное уда­ление феохромоцитомы нередко сопровождается тяжелым коллапсом, иногда заканчиваю­щимся смертью оперированного больного.

Другие мягкотканные опухоли встречаются в надпочечниках, но редко. Стоит упомянуть лишь об одной своеобразной опухоли - миелолипоме. Это круглый, четко ограниченный узел, напоминающий на разрезе жировую ткань, но в отличие от нее имеет серо-розовый цвет. Диаметр узла варьирует от нескольких миллиметров до 10 см. Это образование относят к хористомам. Иногда такая хористома надпочечника сочетается с аналогичными узлами в забрюшинной и тазовой клетчатке, в межреберьях. Чаще встречается у тучных лиц.