Надпочечники

Для исследования органов забрюшинного пространства следует повернуть комплекс брюшных и забрюшинных органов задней по­верхностью к прозектору. Начинают после этого исследовать над­почечники.

Функция надпочечников тесно связана с функцией других эн­докринных желез. Нарушение этих функциональных связей приводит к развитию различных клинических синдромов. Знание их позволяет предположить поражение надпочечников, несмотря на отсутствие макроскопических изменений в них. В других случаях надпочечники изменены — гипертрофированы или атрофичны, «когда содержат опухолевые узлы, которые могут быть гормональ­но-активными. Для оценки степени гипертрофии или атрофии важ­но знать средние величины массы надпочечников.

Общая масса обоих надпочечников у взрослого составляет око­ло 14 г с колебаниями в 2 г в ту или другую сторону. Однако измерения, выполненные на трупах скоропостижно скончавшихся лиц, дают меньшую среднюю цифру — около 10 г. Большая вели­чина массы надпочечников, полученная на валовом аутопсийном материале, вероятно, связана с неспецифической гипертрофией их, обусловленной болезнью. Средняя толщина коры составляет около 2 мм, у пожилых несколько меньше.

Примерно в 30% вскрытий при тщательном исследовании тру­па можно обнаружить «добавочную» ткань надпочечников, тогда масса «основных» желез оказывается несколько меньше средних цифр. Наиболее типичной локализацией «добавочных» надпочеч­ников является забрюшинная клетчатка вблизи основных желез или у устья чревной артерии. Иногда островки корковой ткани обнаруживают в капсуле надпочечников, под капсулой печени и почек, реже в коре почек. Добавочные узелки, лежащие в непо­средственной близости к самим надпочечникам, часто связаны узкой ножкой. «Добавочную» железу изредка можно встретить в оболочках яичек и яичников, в широкой связке матки, во влагали­ще и других местах.

Описаны единичные случаи удвоения (с каждой стороны) над­почечников или сращения между собой обоих надпочечников, а также «врастания» надпочечников в паренхиму печени или поч­ки, обычно с одной стороны.

Иногда только тщательные поиски с послойным рассечением забрюшинной клетчатки позволяют обнаружить надпочечники при резкой их атрофии. Масса обоих желез может уменьшиться до 2,5—5 г. Кора истончается, делается более плотной и светлой, чем обычно. Нередко при этом заметно развитие «бурого» жира в зоне надпочечников. В некоторых случаях атрофия надпочечников мо­жет быть обусловлена поражением передней доли гипофиза или оперативным его удалением. При этом масса желез еще более рез­ко уменьшается, до 1 г и менее. Размеры надпочечников умень­шаются и при выраженном В-авитаминозе. Резкая атрофия одного надпочечника может быть связана с развитием опухоли в другом. Атрофия надпочечных желез, правда в не столь резкой степени (до половины обычной массы), может быть ятрогенной при длитель­ном лечении кортикостероидными гормональными препаратами по разным поводам, но в большом числе случаев атрофию объяснить бывает трудно и ее относят к «идиопатической».

Уменьшение массы надпочечников в небольшой степени может быть обусловлено атрофией не коркового, а мозгового вещества желез. Это характерно для сенильной атрофии. У стариков мозго­вой слой может быть совсем не заметен.

Часть случаев атрофии коры надпочечников сопровождается признаками недостатка кортикостероидов, которые объединяются в понятие «аддисонова болезнь». Клинически эта болезнь, или синдром, проявляется похуданием, гипотонией, меланиновой пигментацией кожи, нередко тошнотами, рвотой. При исследова­нии крови выявляют гипогликемию, гипонатриемию, гиперкалие-мию, повышенное содержание в плазме адренокортикотропного и меланинстимулирующего гормонов.

Явления аддисонизма при идиопатической атрофии надпочеч­ников могут комбинироваться с хроническим тиреоидитом, с гипо­функцией щитовидной железы и гипопитуитаризмом. Это сочета­ние называют синдромом Шмидта. Признаки аддисонизма иногда наблюдаются также у больных сахарным диабетом, хроническим гепатитом, пернициозной анемией.

Наиболее частой причиной аддисонизма в настоящее время считается идиопатическая (возможно аутоиммунная?) атрофия надпочечников. На втором месте развитие аддисонизма связано с туберкулезным поражением желез. Изредка синдром развивается при амилоидозе надпочечников, метастатическом поражении их, чаще всего при раке легкого, молочных желез. Очень редко адди-сонизм возникает при развитии в надпочечниках нагноительного процесса, при некрозе их, при хирургическом удалении желез. Некроз коры может быть вызван некоторыми токсинами, в част­ности инсектицидами (ДДТ).

Недостаточность надпочечников может возникнуть в результа­те резкой отмены стероидных лекарственных препаратов у боль­ных, длительно и интенсивно пользованных ими, а также в ходе септического процесса, сопровождающегося массивным крово­излиянием в обе железы. Надпочечники в последнем слу­чае резко увеличены, все слои их пропитаны кровью.

Острая недостаточность сопровождается шоком, гиперпирексией, одышкой, холодным потом. Такое состояние называют синдро­мом Уотерхауза — Фридериксена. Возникает оно при массивной бактериемии, наиболее характерно для менингококцемии. Синд­ром может развиваться и при септических состояниях, вызванных другими грамотрицательными бактериями, вирусами, в частности при септических абортах. Кроме сепсиса, наблюдается он также при токсикозах беременности, тяжелом инфаркте миокарда, при злокачественной гипертонии, может осложнять травму, антикоагулянтную терапию. В подобной ситуации иногда в макроскопиче­ской картине преобладает не кровоизлияние, а некроз с разруше­нием тканей надпочечников.

В более легких случаях кровоизлияния и некрозы коры носят очаговый характер и клинически себя не проявляют. Нередко такие очаговые поражения обнаруживают при различных инфек­циях, иногда язвенной болезни, после абдоминальных операций и при любой стрессовой ситуации. Более обширные кортикальные некрозы без кровоизлияний встречаются при гемобластозах, смер­ти от пузырчатки, тяжелых инфекциях, системном криптококкозе, пневмоцистозе.

При массивных кровоизлияниях и некрозах частый и быстрый смертельный исход, по-видимому, обусловлен не столько острой адреналовой недостаточностью, сколько основным патологическим процессом, вызвавшим поражение надпочечников.

Неспецифическое воспаление очень редко возникает в надпо­чечниках, возможно, в результате противовоспалительного дейст­вия кортикостероидов, и в основном ограничено распространением воспалительного процесса с окружающих тканей, например, при паранефрите. Редко возникают эмболические очаги при сепсисе, чаще у лиц, страдающих сахарных диабетом.

Специфическое гранулематозное воспаление надпочечных же­лез также наблюдается очень редко, в основном при туберкулезе. Поражены, как правило, оба надпочечника. Они увеличены в 2 раз и более, казеозные массы, замещающие ткань надпочечников, обычно довольно плотные, но редко обызвествляются. Туберкуле» надпочечников часто сочетается с активным легочным туберкуле­зом и проявлениями аддисонизма.

Другие гранулемы (сифилитические, лепрозные, при гистоплазмозе, кокцидиомикозе, бруцеллезе) встречаются, но крайне редко.

При этом продуктивный, фиброзный процесс обычно значитель­но слабее выражен, чем деструктивный. Гранулемы представлены мелкими мягкими сероватыми очажками некрозов.

Настоящие кисты в надпочечниках встречаются крайне ред­ко. Менее чем в 1 % случаев эхинококкоза можно обнаружить эхи­нококковую кисту, обладающую всеми признаками таковой — хорошо выраженной капсулой, водянистым содержимым с дочер­ними пузырьками. Остальные кистозные образования являются псевдокистами — следствием, следами гематом, некротизирован-ных аденом. Они обычно невелики, до 1 см диаметром, с плотными фиброзными стенками. Изредка встречаются и более крупные кис­тевидные полости, развившиеся из кровеносных и лимфатических сосудов. Иногда в стенке такой кисты, напоминающей аневризму, откладываются соли кальция.

Иногда встречаются плотные, равномерно увеличенные надпо­чечники без изменения их конфигурации, на разрезе ткань коры бледно-желтая или сероватая с сальным блеском. Это картина амилоидоза желез. Подобная картина встречается (различной сте­пени выраженности) примерно в 80% случаев системного вторич­ного амилоидоза, но изредка бывает и изолированный амилоидоз надпочечников, однако обычно нерезко выраженный. При первич­ном амилоидозе диффузного отложения амилоидных масс в коре обычно не бывает. Следует отметить, что даже тяжелый амилоидоз надпочечников редко приводит к синдрому адренокортикальной недостаточности, к аддисонизму.

Очень часто при вскрытии, особенно трупов лиц с острыми за­болеваниями, с тяжелыми травмами, когда болезнь длилась всего несколько дней, кора обедняется липоидами и становится бледной, сероватой, а в ряде случаев буроватой, особенно ее внутренние слои. Одновременно кора делается более широкой, набухшей, мас­са желез несколько увеличивается. Это относится к неспецифическим стрессовым изменениям. По прошествии нескольких дней ост­рого периода липоиды вновь начинают накапливаться, но у дли­тельно болеющих их бывает немного в клетках коры и набухание се не выражено.

Бурая пигментация наружных отделов коры характерна для накопления железосодержащих пигментов, что встречается при гемохроматозе, гемосидерозах.

Многие доброкачественные и злокачественные опухоли и гипер­плазия тканей надпочечников сопровождаются типичными клинико-анатомическими симптомами, знание которых позволяет пра­вильно ориентироваться при формулировке диагноза и танатологического заключения.

Гиперплазия коркового вещества может быть диффузной, тол­щина коры достигает более 2 мм и средняя масса желез увеличи­вается более чем в 2 раза. Нередко бывает узловатая гиперплазия в виде неравномерной величины множественных округлых узелков диаметром от нескольких миллиметров до 1—2 см, часто выбухающих либо наружу, либо в мозговой слой, иногда окружая в виде муфты центральную вену. Часть узелков на отдельных срезах может быть видна между слоями капсулы. По окраске узелки обычно не отличаются от остальных участков коры. Поражены, как правило, оба надпочечника. Встречается гиперплазия при аденоме гипофиза, тиреотоксикозе, у больных «эссенциальной ги­пертонией», сахарных диабетом. Длительное применение адренокортикотропного гормона также может вызвать кортикальную гиперплазию, чаще диффузного типа, с удвоением массы надпо­чечников, но с небольшим содержанием липоидов, чем объясняется бледность коры.

Похожие узелки, но расположенные только в пределах средне­го слоя коры встречаются на вскрытии каждого второго трупа лиц старше 50 лет. По окраске они обычно отличаются от соседних участков коры, цвет их то бледнее, то более ярко-желтый. Проис­хождение их предположительно регенераторное, встречаются после ишемических микронекрозов коры, часто у трупов больных - циррозом печени, артериальной гипертензией. Нарушения функции коры они не вызывают в отличие от узелков первого вариан­та или диффузной гиперплазии, при которых нередко наблюдаются симптомы гиперкортицизма. Гиперпластические и регенераторные узелки не всегда легко отличить от опухолевых, от аденом. Адено­мы также могут быть множественными, но они немногочисленны и обычно располагаются в одном надпочечнике. Узелки диаметром менее 1 см, множественные и двусторонние, являются скорее ги­перпластическими, чем опухолевыми.

Аденома нередко имеет заметную капсулу, снаружи которой может быть слой коры. Часто она как бы прикреплена к деформи­рованному надпочечнику, висит на нем. Поверхность аденомы на Разрезе гомогенная, влажная, от светло-желтого до коричневого Цвета. Консистенция ее плотноэластическая, ткань на разрезе выбухает. Иногда на разрезе в ткани аденомы видны кровоизлияния и участки некроза с образованием неправильной формы поло­стей, рубцы, кальцификаты. Противоположная железа может быть нормальной или несколько атрофичной. Иногда аденомы достига­ют больших размеров, диаметром до нескольких сантиметров в массой 150 г. Описаны гигантские аденомы (масса до 4 кг).

Можно встретить редкий вариант кортикальной аденомы — чер­ную аденому. Она похожа на узел меланомы, но пигментом ее является не меланин, а липохром. Обычно она неактивна в функ­циональном отношении.

Следует подчеркнуть, что аденомы — довольно частая находка на вскрытии — встречаются примерно в 5 % всех вскрытий взрос­лых, а в старческом возрасте у женщин почти в 30 %. Аденомы об­наруживают в каждом пятом случае у трупов лиц, страдавших артериальной гипертонией, у тучных больных язвенной болезнью, ворсинчатой опухолью толстой кишки, гиперпластической гастропатией (болезнью Менетрие). Часто аденомы надпочечников явля­ются компонентом множественного эндокринного аденоматоза взрослых вместе с аденомами паращитовидных желез, щитовидной железы, островкового аппарата поджелудочной железы.

Крупную аденому необходимо отличать от рака коры надпо­чечников. Рак нередко двусторонний, узлы всегда крупные, до 20 см в поперечном сечении и массой до 2 кг. Также часто в узлах бывают кровоизлияния, некрозы, очаги обызвествления. Отличает от аденом склонность рака к инвазии капсулы и сосудов. Метаста-зирует рак надпочечников широко по лимфатическим и кровенос­ным путям, особенно часто в легкие. Рак надпочечников гораздо чаще, чем доброкачественные опухоли, обладает функциональной активностью.

Все гипер- и неопластические образования коры надпочечников могут сопровождаться различными синдромами стероидного гиперкортицизма. Основных синдромов три, рассмотрим их по порядку.

Синдром Иценко — Кушинга клинически и морфоло­гически проявляется своеобразным телосложением: лунообразное лицо, ожирение верхней половины туловища, особенно задней об­ласти шеи и надплечий (бычий горб), а также поясницы. На жи­воте, бедрах часто заметны нежные розоватые рубцы — стрии, кожа дряблая, легко ранимая, часто угреватая. В выраженных случаях имеется диффузный остеопороз, слабая мускулатура. Как правило, у больных повышенное артериальное давление, у женщин детородного периода отмечается аменорея, гирсутизм и височная алопеция. Лабораторные исследования выявляют гипокалиемию, гипернатриемию, полицитемию. Женщины страдают этим синдромом в 3 раза чаще мужчин.

Синдром Иценко — Кушинга чаще всего сочетается с диффуз­ной или узелковой гиперплазией надпочечников, примерно в 70%, изредка с аденомой и раком надпочечников. При этом наиболее выраженные симптомы вирилизации у женщин, а также угри при раке встречаются в 3 раза чаще, чем при доброкачественных опу­холях. У мужчин среднего возраста при раке нередко бывает гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, рост волос по жен­скому типу.

Следует упомянуть, что неполный синдром Иценко — Кушинга без каких-либо компонентов, но с выраженной гипокалиемией, диабетом, отеками и пигментацией кожи может быть при опухо­лях неэндокринных органов. Такой «кушингоид» иногда разви­вается при овсяноклеточном раке легкого, медуллярном раке пи­щевода, карциноиде желудка и легкого, опухолях яичек и яични­ков. Надпочечники при этом обычно диффузно увеличены.

Аналогичные случаи встречаются и без выявленной другой болезни. Это так называемый идиопатический кушингоид. В на­стоящее время одной из главных причин развития синдрома (воз­можно главнейшей) является ятрогенная причина — длительное течение других заболеваний массивными дозами кортикостероидных гормонов.

Второй синдром — адреногенитальный. Проявляется он вирилизмом и артериальной гипертонией. Страдают в 85% женщи­ны, преимущественно молодые. При врожденной гиперфункции желез у девочек развиваются симптомы ложного гермафродитиз­ма: при внутренних половых органах женского типа имеется больтон клитор. Для половозрелых женщин характерна аменорея, маскулинизация, для молодых мужчин — телосложение «малень­кого Геркулеса», преждевременное половое созревание. Как у мужчин, так и у женщин происходит раннее закрытие эпифизарных ростковых зон костей, в связи с чем больные малого роста. При адреногенитальном синдроме в надпочечниках в огромном большинстве случаев обнаруживают гиперплазию, реже рак над­почечников и очень редко аденому.

Третий синдром — первичный альдостеронизм, или синдром Конна. Клинически выражается артериальной гиперто­нией, жаждой. В крови выявляется гипокалиемия, гипернатриемия, могут быть распространенные отеки, периодические парезы и параличи. Чаще встречается у молодых лиц. В надпочечниках выявляются аденомы (в 90%), изредка рак или гиперплазия. Аде­номы при этом синдроме несколько отличаются от обычных. Они небольшие, диаметром до 1,5—2 см, редко крупнее, уплощенные, расположены в толще коры, не выбухая, цвет их насыщенно оран­жевый. Называются они альдостерономами.

Мы уже упомянули, что кортикальные узлы иногда врастают в мозговое вещество или целиком располагаются в нем и тогда их трудно бывает отличить от опухоли мозгового вещества, т. е. от феохромоцитомы, или хромаффинной параганглиомы. Эта опухоль встречается в среднем возрасте с равной частотой у мужчин и у женщин. Обычно она хорошо очерчена, достигает нескольких сан­тиметров в поперечном сечении, масса ее в среднем 100 г. На раз­резе или солидная плотная, или кистозная. Ткань ее от бледно-се­рой до розовато-коричневой, нередко с буровато-красными очага­ми кровоизлияний или желтоватыми некрозами. Опухоль большей частью гормонально-активная, секретирует катехоламины, в 5% встречается с двух сторон. Свежая ткань опухоли в растворе хро­мовых солей окрашивается в темно-бурый цвет (положительная хромаффиновая реакция). Кроме того, можно провести быструю реакцию на присутствие катехоламинов в ткани опухоли. Для это­го ее измельчают в изотоническом растворе NaCl, суспензию за­капывают в глаз животному (кролику, кошке). При положитель­ной реакции зрачок быстро расширяется. Активность опухоли проявляется клиническим синдромом.

При феохромоцитоме часто имеется избыточное количество бу­рого жира в забрюшинной клетчатке в области надпочечника. Иногда феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом, множе­ственными кожно-слизистыми невромами, болезнью Хиппеля — Линдау или с мозжечковой гемангиобластомой. Она же является компонентом множественной эндокринной неоплазии второго типа (синдром Сиппля). Второй основной компонент этого синдрома — рак щитовидной железы; иногда бывает и третий компонент — гиперпаратиреоз. Злокачественная феохромоцитома встречается ред­ко (1—6%), в 50% случаев она двусторонняя.

Клинически функциональная активность феохромоцитомы проявляется в основном повышением артериального давления, ча­сто пароксизмального характера, в 60% случаев имеется гипергли­кемия, в 75% —высокий основной обмен. Следует отметить, что оперативное удаление феохромоцитомы нередко сопровождается тяжелым коллапсом, иногда заканчивающимся смертью опериро­ванного больного.

Другие мягкотканные опухоли встречаются в надпочечниках, но редко. Стоит упомянуть лишь об одной своеобразной опухоли — миелолипоме. Это круглый, четко ограниченный узел, напоминаю­щий на разрезе жировую ткань, но в отличие от нее имеет серо-ро­зовый цвет. Диаметр узла варьирует от нескольких миллиметров до 10 см. Это образование относят к хористомам. Иногда такая хористома надпочечника сочетается с аналогичными узлами в забрю­шинной и тазовой клетчатке, в межреберьях. Чаще встречается у тучных лиц.