Костная система

Если не было специальных клинических или рентгенологических указаний на наличие в костях патологических изменений, то скелет исследуют редко. О таком положении дел прихо­дится сожалеть, поскольку костная ткань вместе с костным мозгом, как единая система, весь­ма подвижна, и в ней очень многие болезни находят свое морфологическое отражение.

Наиболее частым вариантом диффузных изменений костей является уменьшение массы костного вещества, остеопения. Этот процесс может быть обусловлен либо абсолютным уменьшением минерализованной кости, истончением компактного слоя и балок губчатого ве­щества и разрежением последних (остеопороз), либо уменьшением минерального компонен­та в костном веществе (остеомаляция). Кость и в том, и в другом случае будет более податли­вой на распиле, чем обычно.

Наиболее частым вариантом остеопороза в практике прозектора является старческий остеопороз.

Универсальный остеопороз наблюдается у тяжелых больных, длительное время прико­ванных к постели. Это иммобилизационный остеопороз. Атрофия костей в таких случаях уси­ливается из-за метаболических нарушений, обусловленных основным заболеванием. Другим вариантом иммобилизационного остеопороза является локальный остеопороз, например, в парализованной конечности. В подобных случаях, вероятно, существенную роль играет нару­шение нервной трофики.

Выраженный остеопороз - характерный признак редко встречающегося у взрослых позднего несовершенного остеогенеза. При этом заболевании, кроме диффузного остеопоро­за, обнаруживают множественные старые и свежие переломы, выраженный кифосколиоз.

Заметное истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей при одновремен­ном удлинении их характерно для синдрома Марфана.

Остеопороз может быть связан с нарушениями метаболизма и питания. Ряд нарушений обусловлен дисфункцией эндокринных органов, гормоны которых оказывают большое влия­ние на перестройку и процессы обмена в костной ткани, особенно минерального. Таким гор­моном, избыток которого, а в некоторых случаях и недостаток, особенно отчетливо отражает­ся на состоянии костной ткани, является паратгормон, гормон паращитовидных желез. Избы­ток этого гормона, независимо от причины, вызвавшей его, сопровождается сходными изме­нениями в костях скелета. Причиной избытка гормона может быть первичная идиопатическая гиперплазия желез или опухоль их, а также вторичная гиперплазия, обусловленная другими причинами.

Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной гиперкальциемией, которая иногда на­блюдается и при других процессах, в частности при некоторых формах рака легкого, опухолях мочеполовой системы. В таких случаях морфологическая картина и клиника весьма сходны с первичным гиперпаратиреозом и подобное состояние называют эктопическим гиперпаратиреозом.

Подобные изменения в костях постоянно наблюдаются при вторичном гиперпаратирео­зе при хронической почечной недостаточности с гиперплазией паращитовидных желез. Осо­бенно часто они встречаются у больных, находящихся на длительном гемодиализе. Также при этом имеется и выраженная гиперкальциемия, метастатическая кальцификация в легких, же­лудке, в стенках артерий, в почках. В костях на фоне диффузного остеопороза со стушевыванием границ губчатой и компактной кости нередко встречаются очаги склероза губчатого ве­щества, особенно в телах позвонков.

Изменения костей типа остеомаляции и остеопороза наблюдаются при других гормо­нальных нарушениях, хотя и менее выраженные. Так, при длительном гипертиреозе тироксиновая интоксикация сопровождается диффузным остеопорозом. Менее постоянно развивает­ся остеопороз при избытке тиреокальцитонина, например, при медуллярном раке щитовид­ной железы. В таких случаях остеопороз, возможно, связан со вторичным гиперпаратиреозом, поскольку кальцитонин является антагонистом паратгормона.

Диффузный остеопороз постоянно сопровождает гиперкортицизм любого происхожде­ния, в том числе ятрогенный при длительном лечении кортикостероидными препаратами. Особенно заметен пороз губчатой кости. Нерезкий остеопороз губчатого вещества с утолще­нием кортикальных отделов трубчатых костей наблюдается в поздних стадиях акромегалии с избытком соматотропного гормона.

При некоторых формах дисгенезии яичников, например при синдроме Шерешевского-Тернера, также имеется заметный остеопороз.

Диффузный остеопороз бывает и при многих видах нарушения минерального обмена, витаминной недостаточности. Значительная роль в минерализации костей принадлежит вита­мину D. В практике чаще встречается недостаток этого витамина, сопровождающийся остео­маляцией. Это ведет к изгибам нагруженных костей, деформации позвоночника. Кроме экзо­генного дефицита этого витамина (недостаток в пище), возможно возникновение гипо- и ави­таминоза в результате нарушения утилизации его при циррозах печени, желудочно-кишечных расстройствах. Избыток витамина, главным образом ятрогенный, сопровождается деминера­лизацией костей с остеолизом, гиперкальциемией и нефрокальцинозом.

Нарушение баланса витамина A также оказывает влияние на структуру костей. При гипо­витаминозе происходит перестройка кости с замещением кортикальной компактной кости губчатой. Избыток витамина вызывает истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с одновременным утолщением и кальцификацией периоста. Кости приобретают вере­теновидную форму, иногда с остеофитами, особенно на локтевой кости.

Похожая картина может наблюдаться при синдроме Бамбергера-Мари. При этом на фо­не общего остеопороза имеются распространенные периостальные разрастания, которые на поперечных срезах мацерированной кости имеют вид кружев в диафизах длинных трубчатых костей. Патогенез синдрома неясен, но он часто сочетается с хроническими легочными забо­леваниями, как опухолевого, так и воспалительного характера.

При синдроме Юлингера изменения костей также похожи, но периостальные разраста­ния не столь резко выражены, имеется обызвествление и окостенение сухожилий, связок, межкостных перепонок.

Явления остеопороза иногда наблюдаются при желудочно-кишечных заболеваниях, особенно сопровождающихся недостаточностью ферментов поджелудочной железы. Кроме витаминного баланса, при этом нарушено усвоение кальция с пищей, что ведет к недостаточ­ной минерализации кости и новообразованию ее. Такие же последствия вызывает алимен­тарная белковая недостаточность.

Поскольку вторым основным компонентом минерального комплекса кости является фосфор, то дефицит этого элемента тоже обусловливает остеомаляцию. Этот дефицит может быть связан с врожденным нарушением фосфорного обмена, например, при болезни Ол­брайта-Батлера или болезни Де Тони-Фанкони. Нарушению фосфорного обмена придают зна­чение и в развитии синдрома Милкмана. При этом возникает неравномерная перестройка и разрастание костного вещества с развитием спонтанных подвертельных переломов бедра, большеберцовой кости, ключиц, костей верхних конечностей. Иногда этот синдром развива­ется при циррозах печени.

Универсальный остеопороз без заметных очаговых изменений характерен для диффуз­ной формы миеломной болезни. Более частый вариант этой болезни - множественные узлы опухоли с разрушением кости на фоне общего остеопороза.

Значительно реже встречается диффузный склероз костей. Наиболее типичным случаем генерализованного склероза костей (остеопетроза) является довольно редко встречающаяся болезнь Альберс-Шенберга, или мраморная болезнь. При этом отмечается универсальный склероз как губчатой, так и компактной кости с вытеснением костного мозга. Костномозговая полость в длинных трубчатых костях становится очень узкой либо зарастает совсем. Кость на распилах напоминает слоновую. Несмотря на гиперпродукцию костного вещества, изменяют­ся механические и биологические свойства костей, в результате чего происходят переломы, развивается нередко остеомиелит, особенно челюстей. Разрастание костей основания черепа ведет к сужению черепных отверстий, в связи с чем могут развиться глухота, слепота и пара­личи других черепных нервов.

Болезнь встречается в злокачественной и доброкачественной формах. Первая форма бывает главным образом у детей, больные редко доживают до 20 лет. При второй форме пер­вые проявления болезни клинически и рентгенологически обнаруживают на 2-3-м десятиле­тии жизни, а иногда только во время вскрытия. В наблюдаемых случаях отмечена своеобраз­ная динамика распространения процесса. Склероз начинается с диафизов длинных трубчатых костей и лишь постепенно распространяется на метафизы и эпифизы. Раннюю форму мрамор­ной болезни трудно отличить от сходного с ней 2-го синдрома Риббинга. При этом также на­следственном заболевании имеется склероз и утолщение только диафизов длинных трубча­тых костей. Процесс медленный и доброкачественный.

Диффузный склероз костей характерен и для ряда интоксикаций, особенно интоксика­ции фтором. Кости диффузно склерозированы, заметны периостальные разрастания, кальци­фикация и окостенение межкостных перепонок, связок, сухожилий. При наличии гиперкальциемии могут быть и симптомы гиперпаратиреоза. Заболевание может быть связано с про­мышленной интоксикацией, с повышенным содержанием фтора в пище и воде, а также ятро­генного порядка, например, при лечении фтором постменопаузального остеопороза.

Распространенный остеосклероз развивается также при интоксикациях свинцом, строн­цием, фосфором. Кроме того, может быть при избытке кальция в пище, в частности при мо­лочно-щелочной диете.

Склероз костей может встретиться у молодых лиц в зоне метафизов и эпифизов без за­метного поражения диафизов. Такая картина носит название «остеопойкилоз». Избыточное костеобразование может ограничиться только диафизами длинных трубчатых костей. При этом имеются линейные утолщения кости, напоминающие свечные натеки. Это состояние именуется мелореостозом или болезнью Лери. Похожие субпериостальные кальцификаты и новообразование кости могут быть следствием субпериостальных гематом, образовавшихся в период заболевания цингой.

Неравномерный генерализованный склероз костей может быть вызван распространен­ными метастазами некоторых злокачественных опухолей. Наиболее характерны остеосклеро­тические метастазы для рака предстательной железы, злокачественного карциноида, овся­ноклеточного рака легкого, реже рака молочной железы.

Из многоочаговых патологических процессов остановимся на болезни Педжета, или де­формирующем остозе. Болезнь начинается обычно после 40 лет, мужчины болеют несколько чаще женщин. В начале заболевания отмечается лишь остеопороз пораженных костей, позже - утолщение и деформация их. Полиоссальная форма наиболее характерна, реже бывает монооссальная, еще реже поражены все кости. Поражение костей самое беспорядочное, может быть в любом наборе. Чаще всего поражаются кости черепа, за исключением нижней челю­сти, которая в процесс вовлекается реже, чем другие кости. Довольно часто поражаются от­дельные кости таза или таз целиком. Утолщение скуловых костей придает характерное выра­жение лицу больного, поражение позвонков ведет к развитию сутулости, иногда сдавлению спинного мозга, значительное утолщение костей мозгового черепа заставляет больного пе­риодически покупать новую шляпу, каждый раз на номер больше.

Пораженные кости отличаются розоватым цветом, на распиле кажутся компактными, однако пилятся легко, иногда режутся ножом. Измененные кости нередко ломаются при уме­ренной травме. На фоне остоза довольно часто (в 10-20%) развиваются остеосаркомы. Чаще же больные умирают от интеркуррентных заболеваний. Из лабораторных данных наиболее информативны показатели щелочной фосфатазы, которые бывают резко повышены, в то вре­мя как содержание кальция и фосфора может быть в пределах нормы.

Болезнь Рустицкого-Калера встречается в трех формах. Самая частая форма многоочаго­вая (одно из названий болезни - множественная миелома), поражаются и плоские, и трубча­тые кости, значительно реже бывает солитарная форма (возможно, начальная фаза заболева­ния или с еще не выявленными другими очагами). Третья форма - диффузная, при которой четких очагов поражения в костях не видно, но имеется диффузное поражение костного мозга с выраженным остеопорозом. Эта форма также очень редкая и трудная для диагностики.

Опухолевые очаги мягкие темно-красные или с буроватым оттенком, сочные, реже серо­розовые. В очагах обычно очень мало видно костных структур. Иногда опухолевый очаг про­растает за пределы кости в окружающие мягкие ткани. Диагностике помогают лабораторные данные. В крови низкое содержание гемоглобина, подъем белковых фракций, особенно гло­булинов (иммуноглобулины G и A, легкие цепи), часто высокий уровень кальция. Свертывае­мость крови обычно повышена. Характерны поражения почек - нефрокальциноз, иногда с амилоидозом. В моче выявляется термолабильный белок (белок Бенс-Джонса). Из-за диффуз­ной и локальной остеопении кости становятся хрупкими, часто бывают переломы, компрессия позвонков. Болезнь чаще начинается в среднем возрасте, среди больных незначительно пре­обладают мужчины.

Многоочаговые поражения костей характерны для метастазов опухолей внутренних ор­ганов. Они могут быть остеолитическими с разрушением кости в зоне метастаза и (реже) скле­ротического характера. Чаще метастазы наблюдаются при раке, реже при саркомах. Из опухо­лей внутренних органов наиболее склонны метастазировать в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, щитовидной железы, почек, желудка. Крайне редки мета­стазы из специфических злокачественных опухолей яичников. Опухолевые метастатические очаги обычно довольно хорошо очерчены в случаях литических вариантов с дефицитом кости в очаге, часто с полным лизисом ее. Цвет может быть от серовато-белого до темно-красного, бурого, иногда желтоватого. В случае склеротического варианта границы очагов могут быть не столь четкими, имеется серовато-белый или серо-розовый очаг костной плотности на фоне губчатой кости. Иногда склероз довольно диффузный, так что отдельных очагов не видно. Склеротические метастазы более характерны для рака предстательной железы, молочной же­лезы, злокачественного карциноида, мелкоклеточного рака легкого, реже для рака другой ло­кализации.

Солитарная костная киста, как правило, встречается в молодом возрасте. Это гладко­стенная полость в губчатом веществе верхнего метафиза длинной трубчатой кости, чаще пле­ча, бедра, заполнена прозрачной желтоватой жидкостью, на стенках полости может быть нежный налет фибрина. Кора кости над кистой часто выбухает и истончена. Иногда полость выполнена рыхлой фиброзной тканью серовато-розового или желтоватого цвета (ксантома).

Другая форма - кортикальный дефект, или неостеогенная фиброма кости. Встречается также у юношей, очаг расположен у конца диафиза длинной трубчатой кости, чаще у нижнего метафиза бедра, у верхнего метафиза большеберцовой кости, иногда в коротких трубчатых костях. Макроскопически виден дефект кортикального слоя кости размером 1-3 см, заполнен­ный плотноватой тканью сероватого или желтоватого цвета, иногда буроватой. Очаг покрыт периостом и может слегка выбухать. В ткани могут быть небольшие хрящевые образования. Обе эти формы доброкачественные. Очаг деструкции кости неправильной формы, до не­скольких сантиметров в поперечном сечении, заполненный серо-розовой или серо-красной тканью, напоминающей грануляции, может оказаться очагом эозинофильной гранулемы. Процесс доброкачественный, встречается у юношей как в трубчатых костях, так и в плоских. В трубчатых костях очаг чаще располагается в диафизах. Изредка очаги множественные.

Преимущественно у молодых лиц, чаще женского пола, в разных костях можно встре­тить один или несколько очагов деструкции с выраженной деформацией кости в виде взду­тия, искривления, удлинения или укорочения. Очаги поражения в деформированных костях заполнены довольно плотной бледно-серой тканью с мелкими костными образованиями. Иногда в ткани обнаруживают мелкие щелевидные полости - кисты, заполненные желтова­той жидкостью. Чаще бывают поражены ребра и длинные трубчатые кости. В трубчатых кос­тях очаги локализуются в диафизах, но нередко захватывают и метафиз. Если очагов в костях несколько, то они чаще поражают одну конечность или локализуются на одной стороне. Не­редко обнаруживают очаги в костях черепа, деформирующие его. Весь процесс весьма напо­минает изменения при паратиреоидной остеодистрофии, но никогда не бывает столь генера­лизованным. Также не бывает больших отклонений в лабораторных показателях при исследо­вании мочи и крови, за исключением возможного подъема сывороточной щелочной фосфата­зы. Описанный процесс носит название фиброзной дисплазии костей.

При полиоссальной форме дисплазии с преимущественной локализацией очагов на од­ной стороне могут наблюдаться добавочные симптомы: пигментация кожи типа «кофейных пятен», раннее половое созревание. Этот синдром, встречающийся почти исключительно у женщин, носит название «синдром Олбрайта».

При распиле костей в основном у молодых лиц, у юношей можно обнаружить рыхлые малокровные очажки некроза кости в области эпифизарных центров. Это идиопатические асептические некрозы. В зависимости от локализации они носят разные эпонимические на­звания. Так, при очаге в головке бедра - болезнь Легга-Пертеса-Калве, в бугре большеберцо­вой кости - болезнь Осгуда-Шлаттера, в ладьевидной кости - болезнь Келера, в медиальном мыщелке бедра - болезнь Кенига, в головке плеча - болезнь Паннера, в телах позвонков - бо­лезнь Шейерманна. В последнем случае часто поражены несколько позвонков со снижением их высоты. Этот процесс доброкачественный, с возрастом происходит восстановление кост­ных структур. Причина некрозов неясна, придается некоторое значение травмам и хрониче­ским перегрузкам.

Имеется группа асептических некрозов, в патогенезе которых, играет роль сосудистый фактор. Это аваскулярные асептические некрозы. Наиболее типичным представителем этой группы некрозов является некроз головки бедра. Он наблюдается в 3 раза чаще у мужчин на 5-6-м десятилетии жизни. Нередко это больные хроническим алкоголизмом, лица, находя­щиеся на длительной кортикостероидной терапии или страдающие мочекислой подагрой. На­блюдаются также подобные некрозы при системной красной волчанке, гемоглобинопатиях, кессонной болезни. Асептический некроз головки бедренной кости - частое осложнение пе­реломов шейки бедра.

Некроз кости может быть вызван различными микроорганизмами. Такой процесс назы­вают остеомиелитом, поскольку в нем участвует и костный мозг. Инфекционным агентом ча­ще всего являются гноеродные кокки: стафилококк, стрептококк, пневмококк, гонококк, а так­же грамотрицательные бациллы. Путь проникновения инфекции, как правило, гематогенный. Остеомиелит возникает чаще у детей и молодых лиц, причем лица мужского пола болеют в 3 раза чаще. Локализуется очаг обычно в метафизах длинных трубчатых костей. У пожилых лиц, страдающих сахарным диабетом, нередко поражаются мелкие кости кистей и стоп. Некроз кости сопровождается нагноением, образуется полость неправильной формы, содержащая детрит и гной. Корковый слой кости над очагом истончается, нередко воспалительный про­цесс продолжается в костномозговой канал диафиза, реже переходит на ближайший сустав, что чаще происходит у взрослых. Надкостница над очагом набухшая, гиперемирована, иногда отслоена. Под ней может обнаружиться скопление гноя. В острых случаях надкостница мяг­кая, а в затянувшихся делается уплотненной и обызвествляется. В затянувшихся и хрониче­ских случаях одновременно происходит периостальное разрастание кости в зоне воспаления. Иногда абсцесс прорывается в мягкие ткани с образованием гнойника или флегмоны и на­ружного свища, через который выделяется не только гной, но нередко и мелкие фрагменты некротизированной кости - секвестры.

Метафизарный абсцесс при благоприятном течении в леченых и нелеченых случаях мо­жет стать абактериальным и воспалительный процесс стихает. Остается полость, заполненная жидкостью и детритом. Окружающая ткань склерозирована, надкостница утолщена и плотна. Это так называемый холодный абсцесс Броди, похожий на кисту кости.

Полость при хроническом остеомиелите, тянущемся годами, может заполниться грану­ляциями и фиброзной тканью и почти лишиться экссудата. Вокруг имеющихся секвестров ино­гда образуется костная капсула типа скорлупы. Если хронический остеомиелит сопровождает­ся выраженным реактивным склерозом окружающей очаг кости, то такой вариант носит на­звание «склерозирующий остеомиелит Гарре».

Длительный воспалительный процесс в кости иногда сопровождается амилоидозом внутренних органов.

Специфический гранулематозный остеомиелит может развиться при туберкулезе, сифи­лисе, лепре, актиномикозе. Туберкулезный остеомиелит, как и острый гнойный, чаще встре­чается в молодом возрасте. Клинически он протекает не так бурно, но обычно с большей де­струкцией кости, хотя секвестры и свищи образуются реже, чем при гнойном остеомиелите. Гноя при туберкулезном остеомиелите обычно не очень много, гной густой, часто сливкооб­разный. Поражаются чаще позвонки, реже бедренная и другие трубчатые кости. Очень редко бывает более одного очага. При поражении тел позвонков иногда может наблюдаться рас­пространение гноя в мягкие ткани, расположенные впереди позвоночника, и вниз, в пояснич­но-подвздошную мышцу. Образуется холодный натечник, или псоас-абсцесс. Туберкулезный остеомиелит, - как правило, вторичный гематогенный процесс при наличии свежего или за­глохшего очага в легких, реже в других органах.

Очаг ори сифилисе - гумма - представлен плотноватым серо-желтым узлом, часто с раз­мягчением в центре. Локализация гумм самая разнообразная, иногда они множественные.

Актиномикотический абсцесс окружен склерозированной костью, заполнен гноем с ти­пичными серо-желтыми тельцами. Часто осложняется наружными свищами.

Нередкими находками являются одиночные и множественные костно-хрящевые разрас­тания - экзостозы. Чаще их можно встретить вблизи эпифизарной линии костей. Излюблен­ными местами являются кости, образующие коленный сустав. Нередко они располагаются у места прикрепления сухожилий. Эти костные выросты неправильно шаровидной формы или в виде шипов покрыты хрящевой «шапкой». Шиповидные экзостозы чаще встречаются у мест прикрепления крупных сухожилий. Они обычно изогнуты в виде крючка в направлении мы­шечного натяжения.

Множественные экзостозы выделяются в особую нозологическую единицу - множест­венные врожденные экзостозы, или болезнь Эренфрида. В этом случае длинная ось экзосто­зов обычно направлена перпендикулярно длинным осям костей, на которых выросли экзосто­зы.

Одиночные экзостозы клинически мало себя проявляют, но могут давить на нервы и со­суды при контакте с ними. Множественные экзостозы нередко значительно деформируют скелет.

В ряде случаев обнаруженные изменения, характерные для заболевания костей, прихо­дится дифференцировать от изменений, возникающих в зоне их переломов при травме. Об­щая картина в зоне перелома меняется в зависимости от срока. Вначале это кровоизлияние, гематома вблизи перелома, затем сгусток, на базе которого происходит формирование грану­ляционной ткани, образуется первичная мозоль, сначала хрящевая, затем костная. Эта мо­золь, как правило, избыточная, впоследствии подвергается перестройке, ремоделированию с образованием вторичной, или окончательной, костной мозоли, часто с восстановлением нор­мальных контуров поврежденной кости. Сроки заживления переломов очень вариабельны и зависят от общего состояния организма и кости, характера перелома и стояния отломков, фиксации их. При благоприятных условиях первичная мозоль образуется к 3-4-й неделе. От­сроченное срастание обусловлено наличием инфекции или опухоли в зоне перелома, плохой фиксацией и неправильным стоянием отломков, большой потерей костной ткани при много­оскольчатых переломах, интерпозицией мягких тканей и инородных тел, деструкцией перио­ста. Удлинение сроков заживления переломов происходит также у анемизированных боль­ных, больных с гипопротеинемией, дефицитом кальция и других минералов.

Дефектное срастание выражается в ангуляции отломков при их неправильном сопостав­лении, укорочении кости и конечности. При полном отсутствии срастания возможно образо­вание ложного сустава. При длительном существовании его может произойти моделирование концов кости по типу настоящего диартроза.

Переломы костей считаются патологическими, если в зоне перелома имеется предшест­вующий патологический процесс - выраженный остеопороз, кисты, опухоли, остеомиелит и др. Такие переломы могут возникать при незначительной травме или нагрузке, на которые больной нередко не фиксирует внимания.

Исследуя кости, обращают внимание на состояние костного мозга в телах позвонков и плоских костях, а также в диафизах трубчатых костей. Особенно это необходимо сделать, если имеются какие-то указания на патологические изменения со стороны крови.

С одним заболеванием костного мозга опухолевого характера - множественной миело­мой - мы уже познакомились. Для оценки состояния костного мозга следует вспомнить нор­мальное распределение его в различных возрастах. Уже на 4-5-м году жизни начинается за­мещение активного кроветворного костного мозга на жировой в диафизах длинных трубчатых костей. В среднем к 20 годам активный костный мозг сохраняется в костях черепа, ключицах, ребрах и грудине, в позвонках и тазовых костях, в лопатке, а также в проксимальных эпифизах длинных трубчатых костей. В пожилом возрасте он частью исчезает и из проксимальных эпи­физов, и из костей черепа, замещаясь жировой тканью, происходит возрастная атрофия кост­ного мозга. Она может ускоряться и усугубляться также при плохом питании, при некоторых интоксикациях, под влиянием лучистой энергии, к которой костный мозг весьма чувствите­лен. В последнем случае одновременно происходит разрастание костной ткани, замещающей активный костный мозг.

Очень редко прозектор, имеющий дело с трупами взрослых, может встретиться с син­дромом Фанкони, о котором мы упоминали. При этом у подростков и у молодых лиц наряду с множественными пороками развития и телосложения имеется и значительная универсальная гипоплазия костного мозга. Другие формы врожденных гипоплазий костного мозга (анемия Эстрена-Дамешека, синдром Дайемонда-Блэкфэна) у взрослых почти не встречаются, за ис­ключением хронической эритроцитарной гипоплазии взрослых.

Гипо- и аплазия костного мозга встречается при инфекционных и опухолевых заболева­ниях (особенно характерна для тимомы), при хронической почечной недостаточности, при хронических заболеваниях поджелудочной железы. Характерна гипоплазия для многих ин­токсикаций, в частности лекарственных. В числе лекарств, которые могут вызвать гипоплазию костного мозга, такие препараты, как антипирин, некоторые антибиотики (стрептомицин, левомицетин и др.), сульфаниламидные препараты, препараты мышьяка, золота, ртути, произ­водные иприта, а также бензол, толуол, пикриновая кислота, некоторые косметические сред­ства. Следует отметить, что гипоплазия костного мозга не всегда равномерно происходит во всех костях, она может быть и очаговой, но реже.

Бледные желтоватые очаги на фоне обычного серо-красного костного мозга могут ока­заться очагами некрозов, что иногда встречается при лейкозах, серповидно-клеточной ане­мии, в очень редких случаях при беременности. Это асептические некрозы. Но могут быть некрозы и воспалительного характера, т. е. очаги миелита, точнее остеомиелита, в том числе гнойного. Лишь острый милиарный туберкулезный миелит может не сопровождаться замет­ным вовлечением в процесс кости. Иногда с помощью лупы в зоне некроза можно увидеть сероватые просовидные бугорки в красном костном мозге.

При гиперплазии костного мозга виден активный красный костный мозг в тех участках скелета, где он в норме, соответствующей возрасту, должен быть жировым. Это наблюдается при гемобластозах, при истинной полицитемии (болезни Вакеза-Ослера). В последнем случае болеют чаще мужчины в возрасте около 60 лет. Кроме диффузной гиперплазии костного моз­га, видны резкое полнокровие и цианоз внутренних органов и кожных покровов, часто уме­ренное увеличение печени и селезенки, нередко язвы двенадцатиперстной кишки, признаки мочекислого диатеза. В крови отмечается панцитоз. В поздних стадиях гиперплазия сочетает­ся с фиброзом костного мозга.

Значительно выраженная, очень яркая и достаточно универсальная гиперплазия костно­го мозга наблюдается при мегалобластических анемиях, связанных с дефицитом фолиевой кислоты, витамина Ві₂.

Истинный эритроцитоз при болезни Вакеза-Ослера следует отличать от симптоматиче­ского эритроцитоза, который нередко бывает при хронических легочных заболеваниях, при гипоксии в условиях высокогорья, врожденных пороках сердца, болезнях гипофиза и гипота­ламуса, при ряде злокачественных опухолей. В отличие от истинной полицитемии при этом бывает не универсальная гиперплазия костного мозга, а очаговая.

Очаговая гиперплазия костного мозга характерна также для постгеморрагической и же­лезодефицитных анемий. При инфекционных заболеваниях может быть очаговая гиперпла­зия за счет пролиферации клеток белого ряда.

Гиперплазия, так же как и гипоплазия, реже касается всех линий клеток, т. е. эритроидного, лейкоцитарного, тромбоцитарного ряда, чаще одного или двух, но макроскопически это определить нельзя. Отсутствие прижизненного исследования крови и костного мозга затруд­няет, а в ряде случаев делает невозможной точную диагностику, поскольку уже через не­сколько часов после смерти костный мозг в отпечатках становится непригодным для исследо­вания, лишь по хорошим парафиновым срезам с кусочков кости, содержащих костный мозг, можно до какой-то степени ориентироваться.

Иногда можно заметить ржавую окраску костного мозга, что связано с гемосидерозом его. Почти всегда это сочетается с гемосидерозом других органов, в частности печени, селе­зенки.