Хронические неспецифические заболевания легких

К группе ХНЗЛ относят хронический бронхит, бронхиальную астму, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную эмфизему легких, хронический абсцесс, хроническую пневмонию.

а. В основе обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией, вследствие чего увеличивается сопротивление прохождению воздуха.

б. Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости легких. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит развитие воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов, что сопровождается прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

• В поздних стадиях большинства легочных заболеваний отмечается сочетание обструктивного и рестриктивного компонентов.

Механизмы развития ХНЗЛ.

1. Бронхитогенный, в основе которого лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходимости.

• Заболевания, объединяемые этим механизмом — хронические обструктивные болезни легких — представлены хроническим бронхитом, бронхоэктатической болезнью, хронической обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

2. Пневмониогенный механизм связан с острой пневмонией и ее осложнениями (острый абсцесс, карнификация) и приводит к развитию хронического абсцесса и хронической пневмонии.

3.

• В итоге все три механизма развития ХНЗЛ приводят к пневмосклерозу, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца (легочное сердце) и сердечно-легочной недостаточности.

• Кроме того, частым осложнением бронхоэктатической болезни (реже хронического абсцесса) является вторичный АА-амилоидоз: поражение почек при этом приводит к развитию нефротического синдрома и в финале — хронической почечной недостаточности.

Хронический бронхит

Хронический бронхит - заболевание, характеризующееся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля длительностью не менее 3 мес (ежегодно) на протяжении не менее 2 лет.

• Курение = наиболее важный этиологический фактор хронического бронхита.

• Гиперплазия слизистых желез = один из основных морфологических критериев хронического бронхита.

Классификация хронического бронхита.

1. По распространенности.

а. Локальный (чаще во II, IV, VIII, IX, X сегментах легких).

б. Диффузный бронхит.

2. В зависимости от наличия бронхиальной обструкции.

а. Обструктивный.

б. Необструктивный.

3. По характеру катарального воспаления.

а. Простой катаральный.

б. Слизисто-гнойный.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата выраженных бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомокомплекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ногти - форму часовых стекол, характерны «теплый» цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного сердца.

• Бронхоэктаз — стойкое патологическое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.

• По происхождению бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными.

• Часто развитие бронхоэктазов и бронхоэктатической болезни патогенетически связано с осложненной корью и тяжелой формой гриппа.

Морфологическая характеристика.

По макроскопической картине бронхоэктазы могут быть мешотчатыми (на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка) и цилиндрическими (на уровне бронхов б— 10-го порядка).

При микроскопическом исследовании в стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое гнойное воспаление с деструкцией и атрофией структурных элементов и склерозом. В прилежащей легочной ткани — поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы.

Осложнения.

• Легочное кровотечение.

• Абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы).

• Эмпиема плевры.

• Хроническая сердечно-легочная недостаточность.

• Вторичный амилоидоз (АА-амилоидоз).

Хроническая обструктивная эмфизема легких

Эмфизема легких — синдром, характеризующийся стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфиземы легких: перифокальная, викарная, старческая, идиопатическая, межуточная, хроническая обструктивная.

Хроническая обструктивная эмфизема легких — заболевание, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и бронхиолита.

Патогенез.

• Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении.

• Решающим патогенетическим звеном является генетически обусловленный дефицит сывороточного ингибитора протеаз ai-антитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретенного дефицита сывороточного at-антитрипсина (при заболеваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите).

Морфологическая характеристика

• При хронической обструктивной эмфиземе легких просветы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отмечается исчезновение эластических волокон; капиллярная сеть редуцируется, что приводит к развитию капиллярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность).

• Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии развивается легочное сердце.

Хронический абсцесс

• Развивается из острого и чаще локализуется во II, VI, IX, X сегментах правого легкого.

• Является источником бронхогенного распространения гнойного воспаления в легком.

Макроскопическая картина: абсцесс представляет собой полость, заполненную гноем и окруженную плотной капсулой.

Микроскопическая картина: наружные слои капсулы представлены соединительной тканью, внутренние - грануляционной тканью и гноем (пиогенная мембрана).

Хроническая пневмония

• Характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: участки карнификации и фиброза чередуются с полостями хронических абсцессов; в перибронхиальной и периваскулярной ткани развиваются хроническое воспаление и фиброз, что приводит к возникновению эмфиземы, которая поддерживается хроническим бронхитом; в сосудах отмечаются склеротические изменения.

• Каждое обострение сопровождается появлением свежих очагов воспаления с увеличением площади поражения и усилением склеротических изменений, что приводит к пневмофиброзу и деформации легочной артерии.

Хронические интерстициальные болезни легких

• Сопровождаются диффузным интерстициальным фиброзом с развитием в финале сотовых легких, для которых характерна кистозная трансформация терминальных и респираторных бронхиол.

• Очень быстро возникают блок аэрогематического барьера, вторичная легочная гипертензия и легочное серДце.

Основными принципами классификации интерстициальных болезней являются этиология и характер продуктивного воспаления в легком.

По этиологии интерстициальные болезни легких подразделяют на заболевания с установленной и неустановленной этиологией.

а. К хроническим интерстициальным болезням с установленной этиологией относят пневмокониозы, вызванные органической и неорганической пылью, экзогенный аллергический альвеолит. Из этиологических факторов альвеолита большое значение имеют бактерии, грибы, пыль, содержащая антигены животного и растительного происхождения. Он широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве («легкое фермера», «легкое мукомола» и пр.), а также среди работающих в текстильной, фармацевтической промышленности и др.

б. К интерстициальным болезням с неустановленной этиологией относят идиопатический фиброзирующий альвеолит (острые формы которого получили название болезни Хаммена —Рича), вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях и HBV-инфекции, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильную пневмонию, альвеолярный протеиноз и др.