Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности

Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение); химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики, сульфниламиды, антиметаболиты – метотрексат и пр.), а также вследствие недостатка гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); возникновения злокачественных опухолей; вирусных инфекций (острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.); действия аутоантител.

При данном заболевании преимущественно повреждаются стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза.

Наследственная апластическая (конституциональная, анемия Фанкони) передается по аутосомно-рецессивному типу. Патология гемопоэтических клеток, обусловловливается дефектом фермента ?-эндонуклеазы, участвующей в работе репаразной антимутационной системы клеточных ядер.

При этом нарушаются процессы репарации ДНК стволовых клеток, обладающих повышенной мутабельностью, о чем свидетельствуют факты высокой частоты лейкозов у пациентов с анемией Фанкони.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костно-мозговой недостаточности. Для такого состояния характерны:

- уменьшение объема гемопоэтической ткани;

- замещение костного мозга жировой тканью;

- панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, Нb-20-30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, повышенное содержание HbF, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

- общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);

- иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

- геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

- гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

- увеличение содержания железа в сыворотке крови, как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %);

- высокий уровнь эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на костный мозг.

В таких случаях повреждаются клетки-предшественницы миелопоэза. Иногда формируются антитела к клеткам красного ряда, что дает основание предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий.