Гемофилия А (дефицит фактора VIII)
Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т.д.).
Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При легкой форме заболевания (более 5% активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжелой или очень тяжелой форме (2% и менее 1%, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
При лабораторной диагностике выявляются:
- значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ – в норме;
- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);
- частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.
Еще по теме Гемофилия А (дефицит фактора VIII):
- Гемофилии
- Акушерские кровотечения
- Инфузионно-трансфузионная терапия
- Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени
- Наследственные дефекты плазменных факторов гемостаза
- Гемофилия А (дефицит фактора VIII)
- Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX)
- Болезнь виллебранда
- Гемофилии
- г
- Ф
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
- Геморрагический синдром при гемофилии