<<
>>

Гемофилия А (дефицит фактора VIII)

Заболевание наследуется рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т.д.).

Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При легкой форме заболевания (более 5% активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжелой или очень тяжелой форме (2% и менее 1%, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

- значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ – в норме;

- нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

- частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

<< | >>
Источник: Леонова Е. В. Чантурия А. В. Висмонт Ф. И.. Патологическая физиология системы крови. 2009

Еще по теме Гемофилия А (дефицит фактора VIII):

  1. Гемофилии
  2. Акушерские кровотечения
  3. Инфузионно-трансфузионная терапия
  4. Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени
  5. Наследственные дефекты плазменных факторов гемостаза
  6. Гемофилия А (дефицит фактора VIII)
  7. Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX)
  8. Болезнь виллебранда
  9. Гемофилии
  10. г
  11. Ф
  12. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  13. Геморрагический синдром при гемофилии