<<
>>

Патогенез клинических проявлений

Феохромоцитома обычно дебютирует признаками, связанными с избыточной продукцией катехоламинов и их системным действием на органы и системы с преобладанием, как правило, сердечно-сосудистых изменений.
Далеко не всегда гемодинамические колебания при феохромоцитоме являются прямым следствием увеличенной выработки катехоламинов непосредственно опухолью. Одним из неспецифических факторов, является наличие значительного депо катехоламинов в окончаниях симпатических нервов. Норадреналин, выделяемый этими окончаниями, действует на рецепторы эфферентных клеток в синапсе. Любая стимуляция симпатической системы может стимулировать криз, вызванный нейрогенными эффектами норадреналина, выброшенного из синаптического депо, а не их хромаффинной опухоли.

Наиболее частым и основным клиническим проявлением феохромоцитомы является гемодинамический криз, который характеризуется внезапным повышением систолического артериального давления до 200-250 мм. РТ. ст., сопровождается появлением безотчетного страха, ощущением внутренней дрожи. Отмечается бледность кожных покровов, или, напротив, покраснение лица.

Характерным симптомом нарушений периферической микроциркуляции во время приступа является появление «мраморного» кожного рисунка, более выраженного при частых гипертензивных кризах. Пароксизм артериальной гипертензии практически всегда сопровождался профузной потливостью. Гемодинамический криз может сопровождаться тошнотой, рвотой, резкими болями в животе.

У части больных основным симптомом при гипертоническом кризе являются боли в области сердца. Одно из самых постоянных проявлений – сердцебиение до 140-180 ударов в минуту, значительно реже – нормосистолия или брадикардия. У некоторых пациентов пароксизм артериальной гипертензии сопровождается нарушением ритма (возникновение частой предсердной и/или желудочковой экстрасистолии, пароксизма синусовой тахикардии, пароксизма мерцательной аритмии).

Характерным проявлением гипертонического криза при феохромоцитоме является его кратковременность и, так называемая «самокупируемость». В послеприступном периоде у большинства больных отмечается нормализация цвета кожных покровов, исчезновение или уменьшение потливости, болевого синдрома, ощущений внутренней дрожи, страха. У части больных отмечается императивный позыв на мочеиспускание, обильное мочеотделение (моча, как правило, светлая).

Одним из ведущих синдромов при феохромоцитоме является снижение объема циркулирующей жидкости. В результате повышения периферического сосудистого сопротивления и эффекта прекапиллярного шунтирования происходит централизация кровообращения. Весомым компонентом в формировании гиповолемии является выход жидкости из сосудистого русла в «третье пространство». Это происходит из-за изменения проницаемости сосудистой стенки вследствие формирования фибромускулярной дисплазии при длительном сосудистом спазме. Немаловажными моментами, влияющими на возникновение гиповолемии, являются повышенная потливость и хронические запоры. Гиповолемия, оказывая «маскирующее» влияние на результаты измерения периферического артериального давления, зачастую приводит к диагностическим ошибкам и неправильным лечебным решениям. Синдром гиповолемии в значительной степени ответственен за нарушения микроциркуляции в жизненно важных органах.

В патогенезе изменений со стороны сердечно-сосудистой системы важную роль играет токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия. Одним из самых частых заблуждений, которое приводит к позднему выявлению феохромоцитомы, является гипердиагностика ишемии миокарда.

Необходимо отметить, что как электрокардиографичесие, так и лабораторные признаки разрушения миокардиоцитов не являются специфичными.

На основании этих признаков невозможно сделать вывод о причине миокардиодистрофии, связана ли она с нарушением проходимости коронарных сосудов или имеет значение непосредственное токсическое воздействие на миокардиоциты.

Основной причиной кардиотоксических изменений при гиперкатехоламинемии является внутриклеточное нарушение действия ферментов, ответственных за процесс фосфорилирования. Высокая постнагрузка на фоне некоронарогенной миокардиодистрофии или некроза миокарда может привести к возникновению острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астме, отеку легких). При длительном анамнезе феохромоцитомы и прогрессирующем кардиосклерозе на фоне гипертрофии миокарда возникает концентрическая, а затем дилятационная кардиомиопатия, неизбежно приводящая к хронической сердечной недостаточности. Пароксизмы нарушения сердечного ритма являются у этих больных фактором высокого риска внезапной сердечной смерти.

На фоне учащения эпизодов выброса катехоламинов в кровеносное русло и увеличения интенсивности секреции, может возникнуть состояние «неуправляемой гемодинамики», при котором происходит частая и беспорядочная смена эпизодов повышенного и пониженного артериального давления, которое практически не корректируется медикаментозно или отмечается парадоксальный ответ на введение препаратов. Основным признаком состояния «неуправляемой гемодинамики» считают тенденцию к прогрессирующей гипотонии. Главной угрозой при состоянии «неуправляемой гемодинамики» является развитие катехоламинового шока.

Из имеющих клиническое значение патофизиологических эффектов при феохромоцитоме необходимо обратить внимание на возникновение «вторичного» диабета или нарушения толерантности к глюкозе, что обусловлено ускорением гликогенолиза в печени, уменьшением выработки инсулина за счет стимуляции ?-адренорецепторов поджелудочной железы.

<< | >>
Источник: Лекции. Материалы XIV Российского онкологического конгресса. 2010

Еще по теме Патогенез клинических проявлений:

  1. ПАТОГЕНЕЗ
  2. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ГИПЕ-РАНДРОГЕНИИ
  3. Этиология и патогенез ПМС
  4. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ: ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ И КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
  5. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНЫХ НЕОПЛАЗИЙ
  6. Этиология и патогенез
  7. ПАТОГЕНЕЗ БРЮШНОГО ТИФА И ПАРАТИФА
  8. ПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИКА ВИЧ-ИНФЕКЦИИ
  9. ПАТОГЕНЕЗ
  10. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ