НЕЙРОРЕВМАТИЗМ

Малая хорея—.заболевание детского возраста (от 5 до 15 лет). Девочки болеют примерно в 2 раза чаще мальчиков. В возрасте после 15 лет заболевание наблюдается в большинстве случаев у женщин. При малой хорее происходят дегенеративно-дистрофические и реже воспалительные изменения пре-имущественно в подкорковых ядрах и верхних ножках мозжечка. Наибольшие изменения претерпевают мелкие клетки полосатого тела. При тяжелых формах в процесс вовлекаются кора мозга, мозговые оболочки, черная субстанция и другие глубинные структуры головного мозга.

Клиника малой хореи складывается из трех групп симптомов: психической лабильности, изменения мышечного тонуса и экстрапирамидных гиперкинезов. Симптомы развиваются медленно. Появляются повышенная раздражительность, плаксивость, эмоциональная неустойчивость, расстройства сна. Затем возникает двигательное беспокойство в виде немотивированного гримасничанья, которое постепенно нарастает и переходит в хореический гиперкинез мимических мышц лица, туловища, конечностей. Хо-реический гиперкинез характеризуется быстрыми, неритмичными и астериотипными движениями, мешающими выполнять целенаправленные действия.

Вторым характерным признаком малой хореи является мышечная гипотония. В случаях резкой мы-шечной атонии больные не могут ходить и сидеть. Активные движения в руках и ногах резко ограничены или вовсе отсутствуют. Сухожильные рефлексы не вызываются. Создается впечатление о наличии вялых парезов или параличей конечностей. При такой форме (мягкая хорея) гиперкинезы отсутствуют. Но по мере выздоровления и улучшения мышечного тонуса они могут возникать. Если гипотония мышц умеренная, то сухожильные рефлексы в отдельных случаях не угасают. Иногда наблюдается удлинение времени коленного рефлекса вследствие тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра, голень в течение короткого времени задерживается в фазе разгибания (симптом Гордона). В других случаях голень то разгибается, то сгибается маятникообразно с постепенным затуханием амплитуды движения.

Расстройство психики проявляется повышенной раздражительностью, рассеянностью, невнима-тельностью, эмоциональной неустойчивостью. В тяжелых случаях может возникнуть возбуждение или психическая депрессия. Угнетение психической деятельности чаще наблюдается при мягких формах малой хореи и, наоборот, психическое возбуждение, бред и галлюцинации более характерны для ги-перкинетических форм.

В клинической картине ревматических энцефалитов могут наблюдаться и другие виды экстрапира-мидных гиперкинезов (тики, торсионная дистония, миоклонии, дрожание и др.), которые нередко соче-таются между собой и другими симптомами ревматического энцефалита (головная боль, расстройство сна, вазомоторная лабильность, неравномерность сухожильных рефлексов, асимметрия носогубных складок, отклонение языка и т. д). При таких формах ревматических энцефалитов с наличием нехореи-ческих гиперкинезов может быть локальная мышечная дистония или мышечный тонус остается нор-мальным.

Среди указанных гиперкинезов как проявление подкоркового ревматического энцефалита чаще других возникает тикоидный гиперкинез. Он характеризуется мелкими ритмичными и стереотипными сокращениями мышц лица, шеи, плечевого пояса. Тики чаще всего наблюдаются в мимических мышцах лица (круговая мышца глаза, круговая мышца рта и др.). Нередко тик развивается в межприступной фазе ревматизма после перенесенной ангины, гриппа и других болезней. Ревматические энцефалиты, сопровождающиеся различными формами гиперкинезов, могут иметь рецидивы в холодное время года. При этом характер гиперкинеза может оставаться прежним или претерпевает определенные измене-ния.

Другие формы ревматических поражений нервной системы протекают в виде инсультов, менингита или миелита и иных синдромов. Они освещены в соответствующих разделах пособия. Следует отметить, что для ревматических поражений нервной системы характерен полиморфизм клинического тече-ния.

Оказание помощи. Проводится комплексная терапия противоревматическими, общеукрепляющими и седативными средствами. При этом следует руководствоваться выраженностью различных симптомов. Назначают противоревматические (антибиотики, амидопирин 0,1—0,2 г на 1 год жизни в 4 приема; бутадиен 0,01—0,1 г, ацетилсалициловую кислоту 0,125—0,25 г и др.), антигистаминные (димедрол 0,01—0,03 г, пипольфен 0,01—0,015 г, супрастин 0,01—0,025 г, тавегил по 1/2 таблетки на прием), гор-мональные средства (преднизолон 10—20 мг, триамцинолон 8—16 мг, кортизон 75—100 мг, дексаме-тазон 1,5—3,75 мг) в зависимости от возраста больного и степени выраженности обострения ревмати-ческого процесса. Противоревматические средства необходимо применять одновременно с аскорбино-вой кислотой (1 г в день), рутином (0,01 — 0,02 г), витаминами группы В. Лечение гормонами надо сочетать с диетой, богатой белками и солями калия. К продуктам, богатым калием, относятся печеный картофель, гречневая и овсяная каши, кефир, творог, яблоки, изюм, чернослив и др. При выраженных гиперкинезах и эмоциональной лабильности рекомендуется прием фенобарбитала 0,01—0,05 г, ами-назина 0,01—0,025 г, триптизола 0,002—0,005 г и др.