<<
>>

Нейроонтогенез, нейродизонтогенез и патология нервной системы

По мнению В.Д.Трошина (1991), в нейрофилогенезе прослеживается диалектическое единство биологического и социального при определяющей роли последнего. П.К.Анохин (1975) развитие организма в фило- и онтогенезе рассматривает как процесс гетерогенного созревания функциональных систем, обеспечивающих приспособительные реакции и оптимальные условия существования на всех этапах пренатального развития и подготовки организма к постнатальной жизни.
Нарушения развития в эмбриогенезе приводят к нейродизонтогенезу – неравномерному развитию систем и структур нервной системы (моторных, сенсорных, речевых и т.д.), которые нередко и определяют клиническую манифестацию нервных заболеваний в постнатальном периоде. В.Д.Трошин (1991) подчеркивает важность разработки в постнатальном онтогенезе возрастных нормативов церебральной нейро- и гемодинамики. К сожалению, проблема возрастных норм – как и проблема нормы вообще – еще очень далека от своего разрешения.

Известна определенная зависимость клинической картины от стадии онтогенетического развития мозга ко времени его поражения. Примером может служить основная постуральная установка конечностей после поражения проекционной двигательной коры и пирамидного пути – поза Вернике-Манна. В качестве основной постуральной установки в исследованиях В.А.Карлова (1996), проведенных на детях разного возраста, был предпринят анализ различных типов мышечной установки паретичных конечностей после поражения мозга с возникновением пирамидного синдрома. Эти типы отражают, прежде всего, разные стадии становления антигравитационного рефлекса. У детей примерно 6-месячного возраста возникает сгибательное положение как руки, так и ноги, а также пальцев руки и ноги. Это соответствует нормальной позе фиксации конечностей обезьяны, обитающей на дереве. Поражение в более позднем возрасте (1-4 года) обычно сопровождается пронаторно-сгибательной установкой предплечья, умеренным сгибанием пальцев кисти и неполным разгибательным положением бедра и голени, что аналогично нормальному положению соответствующих конечностей человекообразной обезьяны.

И только при поражении в возрасте 5 лет и старше, как правило, формируется типичная поза Вернике-Манна. В.А.Карлов (1996) полагает, что эти данные имеют значение для понимания некоторых сторон организации системы произвольных движений, формирующейся на основе базисного моторного паттерна – стабилизации тела с учетом гравитационного поля. Они имеют и “обратное” значение, так как могут рассматриваться как подтверждение определенных ступеней филогенетического развития человека, когда важным этапом был этап приматов – общих предков как человека, так и некоторых современных обезьян.

По мнению В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк (1992), формирование ДЦП обусловлено органическим внутриутробным поражением и последующей задержкой развития моторных центров и моторных трактов, что совпадает с воззрениями И.С.Перхуровой с соавт. (1996), рассматривающими патологию позы и ходьбы при ДЦП как результат нейродизонтогенеза – процесса развития изначально дефектных структур мозга, впоследствии отвечающих за координацию движений на каждом этапе онтогенеза локомоции. Можно добавить, что на данном этапе развитии медицины вопросы внутриутробной нормальной и патологической макро- и микробиомеханики (биомеханики гистологического уровня) еще даже толком не ставятся. Но разработка этих вопросов представляется чрезвычайно перспективной как в плане развития общей патологии, так и в плане профилактики и лечения – и далеко не одного только детского церебрального паралича, но и многих других психоневрологических и соматических заболеваний.

Решая ортопедические проблемы патологической позы и ходьбы при ДЦП, исследователь и клиницист неизбежно внедряются в сферу нейрофизиологии и биомеханики. Недостаточные знания в этих областях объясняют множество иногда очень тяжелых осложнений радикальных методов ортопедической коррекции, особенно касающихся хирургии (И.С.Перхурова и др., 1996).

И.А.Скворцов (1993) указывает, что многообразие клинических вариантов двигательных нарушений при ДЦП не является следствием исходного клинического полиморфизма.

Оно обусловлено, в первую очередь, дизонтогенетическим происхождением церебральных параличей, разными путями трансформации двигательных синдромов в реальных условиях конкретного онтогенеза ребенка при неодинаковых стартовых конституционных особенностях ДЦП. Автор полагает, что под влиянием перинатальных церебральных повреждений, протекающих с временным расстройством координаторных нисходящих надсегментарных влияний, возникают вторичные спинальные поражения – стойкие функциональные нарушения деятельности сегментарного аппарата, развивающиеся по механизму импринтинга. Но эта гипотеза И.А.Скворцова нуждается в дальнейших исследованиях (К.А.Семенова, 1997). По мнению Т.Н.Осипенко (1996), патология мозга, вмешиваясь в естественный процесс нейроонтогенеза, приводит в ряде случаев к блокированию перехода одной стадии развития к последующей.

Существуют различные точки зрения на уровень поражения нервной системы при этом заболевании. Так, Л.О.Бадалян с соавт. (1983), Л.О.Бадалян, И.А.Скворцов (1986) считают, что по неврологическим характеристикам тетрапарезы при ДЦП трудно квалифицировать как центральные, и что ни при каких других заболеваниях ЦНС, начинающихся в более позднем возрасте, практически не наблюдаются подобные двигательные нарушения. Это не дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения; напротив, запуск движения сопровождается патологическим синкинетическим возникновением тонических реакций (паратоний), препятствующих реализации движения или в значительной степени деформирующих его. По их мнению, фенотипическое сходство больных ДЦП определяется, прежде всего, своеобразием двигательных нарушений, носящих характер глобальных постуральных цепных автоматизмов. Авторы отрицают наличие принципиальных различий между ригидно-спастическими и гиперкинетическими формами и считают, что определение “дизонтогенетические постуральные дискинезии” в наибольшей степени соответствуют структуре и механизму возникновения так называемых “детских церебральных параличей”.

По мнению Х.Г.Ходос (1974), при гемиплегической форме ДЦП у больного имеется паралич или парез одной половины тела со всеми особенностями, присущими церебральным гемипарезам: паретичные конечности в положении Вернике-Манна, чувствительность их не расстроена, походка типичная гемиплегическая и т.д. Но остается недостаточно ясным и обоснованным, в какой мере подобные интерпретации патологических познотонических феноменов, верные в отношении взрослых больных с соответствующими поражениями ЦНС, приложимы к детскому церебральному параличу, являющемуся, как известно, врожденным или приобретенным обычно в возрасте до года заболеванием.

Интересна точка зрения Джона Полла и Элеоноры Кенни (цит. по: Е.В.Шухова, 1979), что в основе ДЦП лежит не морфологический дефект, а диссоциация функции мышц, на основании чего авторы предложили использовать в качестве восстановительного лечения методы так называемого “нейромоторного перевоспитания”, в частности, стимулирование проприоцепторов паретичной мышцы и сухожилия.

В.Б.Ульзибат с соавт. (Избранные вопросы…, 1993) настаивают, что при данном заболевании главенствующим и первичным является поражение мышц, которое трудно объяснить с позиций нейрогенной теории, и рассматривают ДЦП как врожденное тотальное системное заболевание скелетной мускулатуры – “миофибриллоз” (оригинальный термин авторов), финалом которого является образование очагов некроза в мышечных волокнах с последующим развитием соединительнотканных тяжей, приводящих к возникновению мышечных контрактур.

Из всех систем человеческого тела наименее изучен «мягкий остов» (соединительная ткань), который включает в себя, наряду с фасциями, апоневрозами, связками, костно-фиброзными каналами, сухожилиями, фасциальными влагалищами сосудов и нервов, экстрамуральные и интрамуральные каркасы органов (В.В.Кованов, Т.И.Аникина, 1973). В экстрамуральные каркасы входят их оболочки, имеющие футлярное строение, в интрамуральные — перегородки, идущие от оболочки и соединяющиеся со стромой органов (А.П.Сорокин, 1973).

В каждом органе соединительнотканные образования в структурном и функциональном отношениях представляют единый соединительно-тканный комплекс. (А.К.Макаров, 1979).

К слову, в некоторых монографиях, руководствах и статьях на тему ДЦП вопросы этиопатогенеза этого заболевания не рассматриваются, а сразу идет раздел о лечении. Такое положение дел никак нельзя назвать правильным, ибо только решение проблемы этиопатогенеза, являющегося “камнем преткновения”, – и не только в ДЦПологии! – позволит надеяться на разработку на основании этого эффективной терапии.

По мнению академика Г.Н.Крыжановского (1990),

механизмы естественного выздоровления и

механизмы лечения должны быть однозначны

(выделено мной. – И.С.). Цель патогенетической терапии – ликвидация патологической системы, а радикальный способ лечения в идеале патогенетической терапии – “катализатор” процессов выздоровления. Поэтому сейчас “...особенно важно обобщить и критически рассмотреть имеющийся актив, перспективы, оценить уровень и степень решения проблем и постановку их” (Н.П.Бехтерева, 1988).

<< | >>
Источник: Реферативный обзор. Вопросы этиопатогенеза детского церебрального паралича (ДЦП). 2010

Еще по теме Нейроонтогенез, нейродизонтогенез и патология нервной системы:

  1. Нейроонтогенез, нейродизонтогенез и патология нервной системы