Нейроонтогенез, нейродизонтогенез и патология нервной системы
Известна определенная зависимость клинической картины от стадии онтогенетического развития мозга ко времени его поражения. Примером может служить основная постуральная установка конечностей после поражения проекционной двигательной коры и пирамидного пути – поза Вернике-Манна. В качестве основной постуральной установки в исследованиях В.А.Карлова (1996), проведенных на детях разного возраста, был предпринят анализ различных типов мышечной установки паретичных конечностей после поражения мозга с возникновением пирамидного синдрома. Эти типы отражают, прежде всего, разные стадии становления антигравитационного рефлекса. У детей примерно 6-месячного возраста возникает сгибательное положение как руки, так и ноги, а также пальцев руки и ноги. Это соответствует нормальной позе фиксации конечностей обезьяны, обитающей на дереве. Поражение в более позднем возрасте (1-4 года) обычно сопровождается пронаторно-сгибательной установкой предплечья, умеренным сгибанием пальцев кисти и неполным разгибательным положением бедра и голени, что аналогично нормальному положению соответствующих конечностей человекообразной обезьяны.
И только при поражении в возрасте 5 лет и старше, как правило, формируется типичная поза Вернике-Манна. В.А.Карлов (1996) полагает, что эти данные имеют значение для понимания некоторых сторон организации системы произвольных движений, формирующейся на основе базисного моторного паттерна – стабилизации тела с учетом гравитационного поля. Они имеют и “обратное” значение, так как могут рассматриваться как подтверждение определенных ступеней филогенетического развития человека, когда важным этапом был этап приматов – общих предков как человека, так и некоторых современных обезьян.По мнению В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк (1992), формирование ДЦП обусловлено органическим внутриутробным поражением и последующей задержкой развития моторных центров и моторных трактов, что совпадает с воззрениями И.С.Перхуровой с соавт. (1996), рассматривающими патологию позы и ходьбы при ДЦП как результат нейродизонтогенеза – процесса развития изначально дефектных структур мозга, впоследствии отвечающих за координацию движений на каждом этапе онтогенеза локомоции. Можно добавить, что на данном этапе развитии медицины вопросы внутриутробной нормальной и патологической макро- и микробиомеханики (биомеханики гистологического уровня) еще даже толком не ставятся. Но разработка этих вопросов представляется чрезвычайно перспективной как в плане развития общей патологии, так и в плане профилактики и лечения – и далеко не одного только детского церебрального паралича, но и многих других психоневрологических и соматических заболеваний.
Решая ортопедические проблемы патологической позы и ходьбы при ДЦП, исследователь и клиницист неизбежно внедряются в сферу нейрофизиологии и биомеханики. Недостаточные знания в этих областях объясняют множество иногда очень тяжелых осложнений радикальных методов ортопедической коррекции, особенно касающихся хирургии (И.С.Перхурова и др., 1996).
И.А.Скворцов (1993) указывает, что многообразие клинических вариантов двигательных нарушений при ДЦП не является следствием исходного клинического полиморфизма.
Оно обусловлено, в первую очередь, дизонтогенетическим происхождением церебральных параличей, разными путями трансформации двигательных синдромов в реальных условиях конкретного онтогенеза ребенка при неодинаковых стартовых конституционных особенностях ДЦП. Автор полагает, что под влиянием перинатальных церебральных повреждений, протекающих с временным расстройством координаторных нисходящих надсегментарных влияний, возникают вторичные спинальные поражения – стойкие функциональные нарушения деятельности сегментарного аппарата, развивающиеся по механизму импринтинга. Но эта гипотеза И.А.Скворцова нуждается в дальнейших исследованиях (К.А.Семенова, 1997). По мнению Т.Н.Осипенко (1996), патология мозга, вмешиваясь в естественный процесс нейроонтогенеза, приводит в ряде случаев к блокированию перехода одной стадии развития к последующей.Существуют различные точки зрения на уровень поражения нервной системы при этом заболевании. Так, Л.О.Бадалян с соавт. (1983), Л.О.Бадалян, И.А.Скворцов (1986) считают, что по неврологическим характеристикам тетрапарезы при ДЦП трудно квалифицировать как центральные, и что ни при каких других заболеваниях ЦНС, начинающихся в более позднем возрасте, практически не наблюдаются подобные двигательные нарушения. Это не дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения; напротив, запуск движения сопровождается патологическим синкинетическим возникновением тонических реакций (паратоний), препятствующих реализации движения или в значительной степени деформирующих его. По их мнению, фенотипическое сходство больных ДЦП определяется, прежде всего, своеобразием двигательных нарушений, носящих характер глобальных постуральных цепных автоматизмов. Авторы отрицают наличие принципиальных различий между ригидно-спастическими и гиперкинетическими формами и считают, что определение “дизонтогенетические постуральные дискинезии” в наибольшей степени соответствуют структуре и механизму возникновения так называемых “детских церебральных параличей”.
По мнению Х.Г.Ходос (1974), при гемиплегической форме ДЦП у больного имеется паралич или парез одной половины тела со всеми особенностями, присущими церебральным гемипарезам: паретичные конечности в положении Вернике-Манна, чувствительность их не расстроена, походка типичная гемиплегическая и т.д. Но остается недостаточно ясным и обоснованным, в какой мере подобные интерпретации патологических познотонических феноменов, верные в отношении взрослых больных с соответствующими поражениями ЦНС, приложимы к детскому церебральному параличу, являющемуся, как известно, врожденным или приобретенным обычно в возрасте до года заболеванием.
Интересна точка зрения Джона Полла и Элеоноры Кенни (цит. по: Е.В.Шухова, 1979), что в основе ДЦП лежит не морфологический дефект, а диссоциация функции мышц, на основании чего авторы предложили использовать в качестве восстановительного лечения методы так называемого “нейромоторного перевоспитания”, в частности, стимулирование проприоцепторов паретичной мышцы и сухожилия.
В.Б.Ульзибат с соавт. (Избранные вопросы…, 1993) настаивают, что при данном заболевании главенствующим и первичным является поражение мышц, которое трудно объяснить с позиций нейрогенной теории, и рассматривают ДЦП как врожденное тотальное системное заболевание скелетной мускулатуры – “миофибриллоз” (оригинальный термин авторов), финалом которого является образование очагов некроза в мышечных волокнах с последующим развитием соединительнотканных тяжей, приводящих к возникновению мышечных контрактур.
Из всех систем человеческого тела наименее изучен «мягкий остов» (соединительная ткань), который включает в себя, наряду с фасциями, апоневрозами, связками, костно-фиброзными каналами, сухожилиями, фасциальными влагалищами сосудов и нервов, экстрамуральные и интрамуральные каркасы органов (В.В.Кованов, Т.И.Аникина, 1973). В экстрамуральные каркасы входят их оболочки, имеющие футлярное строение, в интрамуральные — перегородки, идущие от оболочки и соединяющиеся со стромой органов (А.П.Сорокин, 1973).
В каждом органе соединительнотканные образования в структурном и функциональном отношениях представляют единый соединительно-тканный комплекс. (А.К.Макаров, 1979).К слову, в некоторых монографиях, руководствах и статьях на тему ДЦП вопросы этиопатогенеза этого заболевания не рассматриваются, а сразу идет раздел о лечении. Такое положение дел никак нельзя назвать правильным, ибо только решение проблемы этиопатогенеза, являющегося “камнем преткновения”, – и не только в ДЦПологии! – позволит надеяться на разработку на основании этого эффективной терапии.
По мнению академика Г.Н.Крыжановского (1990),
механизмы естественного выздоровления и
механизмы лечения должны быть однозначны
(выделено мной. – И.С.). Цель патогенетической терапии – ликвидация патологической системы, а радикальный способ лечения в идеале патогенетической терапии – “катализатор” процессов выздоровления. Поэтому сейчас “...особенно важно обобщить и критически рассмотреть имеющийся актив, перспективы, оценить уровень и степень решения проблем и постановку их” (Н.П.Бехтерева, 1988).