Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма)
Начинается заболевание в 14-16 лет. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
Отмечаются случаи начала заболевания в 5-10 лет. Первоначально атрофии подвергаются мышцы плечевого или тазового пояса. В зависимости от этого выделяют восходящий и нисходящий типы развития заболевания. Появляются симптомы осиной талии, утиной походки, крыловидных лопаток, гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника. В меньшей степени, чем при форме Дюшенна, характерно появление контрактур и псевдогипертрофий. Снижаются сухожильные рефлексы.Течение болезни чаще всего медленно-прогрессирующее. Однако, описываются случаи и со злокачественным течением.
Диагностика основана на клинических данных, возраст больных 14-16 лет, исследуется генеалогия больных. КФК либо не повышена, либо умеренно повышена.
При проведении ЭМГ выявляются признаки первично-мышечного поражения.
Источник:
Ю.Н.Быков. Неврология. 2005
Еще по теме Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма):
- ОБМЕН КАЛЬЦИЯ, ФОСФОРА И КОСТНАЯ ТКАНЬ: КАЛЬЦИЙРЕГУЛИРУЮЩИЕ ГОРМОНЫ
- Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма)
-
Хирургия -
Акушерство и гинекология -
Валеология -
Ветеринария -
Вирусология -
Внутренние болезни -
Гастроэнтерология и гепатология -
Гематология -
Гигиена и санэпидконтроль -
Иммунология и аллергология -
Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь -
Инфекционные заболевания -
История медицины -
Кардиология -
Кожные и венерические болезни -
Медицинская паразитология -
Наследственные, генные болезни -
Неврология и нейрохирургия -
Онкология -
Организация системы здравоохранения -
Оториноларингология -
Патологическая анатомия -
Патологическая физиология -
Педиатрия -
Фармакология -
Фельдшерское и сестринское дело -