Диспроприоцепция и патология ЦНС
И.М.Сеченовым (1886), П.К.Анохиным (1968), Л.А.Орбели (1962) выдвинуто положение, что становление и развитие движения происходят в процессе самого движения (выделено мной. – И.С.). Пути обратной связи от соматических рецепторов – мышечных веретен, сухожильных органов Гольджи и суставных рецепторов проводят наиболее важную информацию о параметрах текущего движения. Эти пути формируют окончания на различных уровнях ЦНС вплоть до коры. Показано, что наиболее эффективными стимулами для нейронов моторной коры являются разряды проприоцепторов при активном движении конечностей (R.B.Daroff, 1974; R.Porter, M.Lewis et al., 1972) или при нарушениях этого движения (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978). Широко известно крылатое выражение Тиссо (1781 – цит. по: Я.И.Ажипа, 1990): “Воздействие любого лечебного средства может быть заменено соответственно подобранным упражнениям, но ни одно из лечебных средств не может заменить действие движений” (выделено мной. – И.С.).
Гиподинамию (в том числе и паралитическую. – И.С.), указывают Ж.Ж.Рапопорт с соавт. (1983) и Г.В.Фетисов (1982), следует рассматривать как один из наиболее отягощающих факторов, тормозящий физическое развитие детей. По мнению А.А.Заварзина (1950), существование нервной системы без мышечной не оправдано (выделено мной. – И.С.). Это фундаментальное положение нередко игнорируется в неврологии, при лечении ДЦП и других неврологических – и не только! – заболеваний, хотя из него следует и важнейший для построения лечебно-реабилитационных программ вывод – восстановление функционирования нервной системы без улучшения функций мышечной системы бесперспективно.
С одной стороны, физическая нагрузка – наиболее управляемый фактор внешней среды. Но при этом очень важно использовать физические нагрузки, адекватные возрасту и возможностям больного ребенка и уровню готовности его организма. Необходимо учитывать не только достигнутый уровень зрелости (функциональной готовности), но и “зону ближайшего развития” (Л.С.Выготский, 1963 – цит. по: Г.П.Юрко, О.В.Силина, 1989), чтобы насильственно не ускорять, но и не тормозить его развитие.
В настоящее время одна из нерешенных задач в ДЦПологии – это разработка такого двигательного режима, который бы обеспечивал использование наилучшим образом (ограниченного) потенциала физических, психических и умственных возможностей больного ребенка. Если для здоровых детей оптимальной величиной двигательной активности считают 12-15 тыс. движений за дневное время пребывания в детском саду с энергозатратами 50-70% суточного расхода энергии (Г.П.Юрко, О.В.Силина, 1989), то для детей, больных детским церебральным параличом, такой режим не разработан. Положение осложняется тем, что, с одной стороны, вред гипокинезии бесспорен, а с другой стороны, при спонтанной двигательной активности больного ДЦП происходит еще большее закрепление существующего порочного двигательного стереотипа. Вопрос этот, несмотря на свою актуальность, весьма далек от своего решения, и тема эта еще ждет своего исследователя.
В этом плане представляет интерес работа, выполненная А.С.Семеновым и Б.Л.Жизневским (1994). Авторы исследовали динамику антителогенеза у 16 больных ДЦП в возрасте от 13 лет до 21 года в ходе курса восстановительной терапии с включением метода биомеханической динамической проприоцептивной коррекции (БДПК) при помощи устройства ЛК-92 “Адели”, основным принципом которой является изменение сложившегося патологического двигательного стереотипа путем нормализации афферентации, поступающей в ЦНС с проприоцепторов мышечно-суставно-связочного аппарата.
Показано, что у 7 больных с различной исходной тяжестью заболевания, проявивших под влиянием курса лечения методом БДПК положительную динамику с оценкой 2 балла (по трехбалльной системе), уровень выявляемых в сыворотке антител (АТ) к белкам альфа-2-GP, S-100 по классам G и M понижался вне зависимости от исходного уровня АТ.
У 3 из этих больных понизился также уровень АТ к основному белку миелина (МВР) класса М, оставшийся стабильным у 4 больных.У 1 больного, оценка эффективности терапии которого была неоднозначной. Отмечено общее понижение АТ к белкам альфа-2-GP и S-100 классов G и M, но ему сопутствовало повышение уровня АТ к МВР класса М.
Уровень АТ у 8 больных с менее выраженным эффектом терапии (1 балл) был понижен лишь по той или иной части спектра АТ при стабильности или повышении уровня АТ другой части спектра.
Уровень IgA к этим белкам несущественно отличался от нормы, а случаи его изменения не обнаруживали каких-либо клинических корреляций.
Важным является тот факт, что все изменения уровней выявляемых в сыворотке АТ коррелировали исключительно с динамикой состояния больного и не зависели от его исходного статуса, тяжести неврологической симптоматики, а также от первоначального уровня АТ (выделено мной. – И.С.).
Таким образом, эти результаты указывают на то, что у больных с поздней резидуальной стадией ДЦП улучшение их клинического состояния под влиянием терапии, включающей метод БДПК, сопровождается изменением уровня антител к белкам ЦНС S-100 и альфа-2-GP по классам IgG и IGM, а также к МВР класса М, что свидетельствует о необходимости дифференцирования патогенетического или гомеостатического значения выявляемых антител.
Осмысливая полученные результаты, А.С.Семенов и Б.Л.Жизневский делают несколько выводов: а изменение потока афферентной импульсации от проприоцепторов мышечно-суставно-связочного аппарата приводит к модуляции деятельности специфического звена иммунокомпетентной системы (ИКС) через центральные иммунорегуляторные механизмы ЦНС; б об участии нейроиммунных процессов в патогенезе поздней резидуальной стадии ДЦП; в о взаимосвязи между эффективностью терапии и динамикой антителогенеза у больных ДЦП независимо от исходного уровня выявляемых в сыворотке антител; г о возможности использования спектра антител как средства мониторинга эффективности терапии, в частности, метода БДПК.
По-видимому, пишет К.А.Семенова (1994), в случае применения БДПК массивный скорригированный афферентный поток, направленный на устранение патологических синергий, достигает в структурах ЦНС максимальной и оптимальной генерализации и позволяет реализоваться скрытым резервным возможностям и компенсаторным механизмам, что оказывалось невыполнимым при применении других методов воздействия на больного. В данном случае не являются исключением и центральные регуляторные структуры ИКС, нормализация деятельности которых сопровождается коррекцией гомеостаза организма.
Известно (Я.И.Ажипа, 1990; Г.Н.Крыжановский, 1997), что уровень восходящей афферентации является встроенным эндогенным механизмом развития мозга и его функциональных систем, детерминирующим многие стороны структурно-функционального созревания, что, бесспорно, связано с афферентным потоком трофических стимулов, которые определяют уровень обменных процессов вначале в телах нейронов, которым принадлежат афферентные аксоны, а затем в нейронах других популяций, прямо принимающих участие в осуществлении двигательных актов, и в нейронных популяциях, участвующих в организации и координации этих актов. По мнению И.А.Замбржицкого (1989), размеры тела нейронов и сложность нейронной организации находятся в прямой зависимости от числа системных влияний, т.е. от объема поступающей информации. Показано (О.В.Богданов, Т.П.Блинкова и др., 1972), что физиологическое выключение проприоцептивной и мышечной афферентной импульсации закономерно приводит к угнетению биопотенциалов мозга, что свидетельствует о ведущем значении указанной афферентной системы в обеспечении тонического возбуждения центральных нервных образований. Подтверждается известная мысль И.М.Сеченова о роли “темного мышечного чувства” (проприоцепции) в формировании деятельности центральной нервной системы. Л.А.Орбели (1955– цит. по: О.В.Богданов, Т.П.Блинкова, др., 1972) неоднократно отмечал, что афферентные импульсы с конечностей, непрерывно поступая в ЦНС, создают и поддерживают в ней уровень возбудительного процесса.
В ряде работ (А.И.Ройтбак, 1955; Т.А.Степушкина, 1962 и др.), показано, что электрическая активность нервных центров в каждый конкретный период определяется взаимодействием афферентации, в частности, значением качества раздражения проприоцепторов. Эти и многие другие данные подтверждают заключение о том, что сенсорное поступление с проприоцептивного и мышечного аппаратов играет огромную роль в поддержании тонического возбуждения в ЦНС, особенно в период индивидуального развития.Многочисленный экспериментальный материал свидетельствует, что на ранних этапах эмбриогенеза ведущей афферентацией, обеспечивающей функциональное созревание ЦНС и формирование интегративной деятельности являются сенсорные показания с мышечно-суставного аппарата, которые определяют формирование нейродинамических процессов в центральных нервных структурах. Данная сенсорная система существенным образом влияет и на функциональный гистогенез центральной нервной клетки, вызывая серьезные нарушения при ее созревании. Систематические наблюдения D.H.Barron (1948, 1956) привели его к заключению, что приток афферентации с мышц контролирует и направляет процесс появления новых нейронов из нейробластов.
В экспериментах О.В.Богданова, Т.П.Блинковой и др. (1972) показано, что на функциональный гистогенез нервных клеток влияет не только выключение сенсорного притока с рецепторной зоны, но и его ограничение. Ослабление афферентных импульсов с мышечно-суставного аппарата в центральные нервные образования приводит к задержке дифференциации цитоплазмы нейронов и некоторому росту ядер, который в нормальном эмбриогенезе прекращается в ранние сроки развития (М.В.Коваленкова, 1966).
Существует постоянная кольцевая зависимость между афферентацией, рецепцией и моторикой (в каждом движении – рецепция, в каждой рецепции – движение). В настоящее время нет сведений о более физиологическом методе стимуляции различных систем человеческого организма, чем мышечная деятельность. Влияние мышечной активности настолько глубоко, способно изменить активность генетического аппарата и биосинтеза белков (В.В.Фролькис, 1975).
В свою очередь, показано (Г.Д.Бердышев, 1974; Г.Д.Бердышев и др., 1975), что нервная система свое регулирующее воздействие на функцию клетки и организма тоже может оказывать, помимо других возможных путей, и через генетический аппарат клетки. При этом такого рода влияние может осуществляться как через нормальный путь, так и, видимо, посредством прямого действия нервных импульсов. Совершенно очевидно, пишет Т.И.Серганова (1995), что в развивающемся организме ребенка перцептивная и двигательная афферентация является важнейшим эндогенным фактором развития мозга. А нормализация афферентного потока в ЦНС является важнейшим фактором, способствующим нормализации ее деятельности. Очень четко эта идея сформулирована А.Ф.Самойловым (1929 – цит. по: О.В.Богданов, Т.П.Блинкова, др., 1972), который подчеркивал, что мышцы также являются органами чувств, “воспитывающими” другие органы чувств и саму ЦНС.Проприоцептивная импульсация играет ведущую роль в поддержании возбудимости гипоталамуса и коры мозга. Клинически и экспериментально доказано, что в ЦНС прекращению или ослаблению раздражения экстро- или интерорецепторов сопутствуют гипотрофические сдвиги в афферентных, центральных и эфферентных нейронах, а также в соответствующих исполнительных тканевых структурах, особенно при ослаблении не одного, а нескольких рецепторных полей. Ведущее значение в происхождении этих нарушений занимает ограничение двигательной активности. Особенно неблагоприятно действует сочетание общей гипокинезии с вынужденной позой и локальными мышечными нагрузками (В.С.Лобзин и соавт. (1979).
В целом роль мышечно-суставной рецепции в поражениях нервно-психической сферы представляет еще почти непочатое поле для клиницистов и физиологов (В.С.Лобзин и соавт., 1979).
Кроме этого, мышцы при сокращении действуют как мышечные насосы, оказывая давление на вены снаружи. Причем чем чаще и активнее движение, например, при ходьбе, тем эффективнее это “насосное действие”. A.A.Pollack и E.H.Wood (1949) обнаружили, что под влиянием даже одного только шага давление в венах уменьшается в 2 раза, а затем возвращается к первоначальному уровню, равному 90 мм рт. ст., со скоростью, зависящей от кровотока в этой конечности. Под влиянием повторяющихся движений, например, при ходьбе, венозное давление в стопе может понизиться приблизительно до 30-40 мм рт. ст., если только венозные стволы в бедрах и икроножных мышцах не успевают заполняться заново в промежутках между отдельными шагами. Сокращение мышц брюшного пресса ведет к вытеснению значительного количества крови из сосудов печени, кишечника и селезенки и т.д. Поэтому во время ритмичной нагрузки кровоснабжение намного увеличивается.
Разгрузка мозга от нормального притока афферентных сигналов может приводить к серьезным нарушениям нервной деятельности. В экспериментах на животных показано, что перерезка зрительных, слуховых, вестибулярных, обонятельных нервов и даже вагуса существенно не отражается на афферентной ретикулярной импульсации в кору головного мозга, в то время как устранение импульсов от кожи и мышц немедленно приводит к торможению ретикуло-кортикальных восходящих влияний.
Дефицит афферентной стимуляции ЦНС (который, возможно, является одним из периферических метаболических сигналов, запускающим апоптоз. – И.С.) сопровождается дистрофическими изменениями в виде физико-химических и структурных изменений субклеточных образований в нервной ткани головного, спинного мозга, центральных и периферических отделов вегетативной нервной системы, симпатической и парасимпатической ее части. В нейронах развиваются гипотрофические сдвиги, структурные деформации, катаболические процессы, разлаживаются биосинтез медиаторов нервного возбуждения, нарушаются взаимоотношения между нейронами и популяциями нейронов различных центральных и периферических нервных структур. Даже сроки миелинизации проводящих путей мозга, заложенные в программе индивидуального развития, могут быть сорваны при хроническом дефиците афферентации.
Ослабление стимуляции нервных центров с проприоцепторов мышц и вызванное этим ослабление нервных эфферентных влияний на сердце, сосуды, внутренние органы и железы внутренней секреции приводит к нарушению обмена веществ, отрицательно сказывающемуся на функциях жизненно важных органов. Еще И.М.Сеченов отмечал, что, помимо рефлекторной деятельности, нервная система выполняет функцию поддержания “анатомической, химической и функциональной целостности организма”. И.П.Павлов показал, что в регуляции деятельности внутренних органов весьма важной является роль центральной нервной системы. При этом предполагалось, что такие процессы, как “химический жизненный процесс каждой ткани регулируется в его интенсивности особыми центробежными нервами”.
Ученик И.П.Павлова – К.М.Быков (1947) обосновал и доказал принцип двусторонних связей между корой головного мозга и внутренними органами. Он привел доказательства того, что нервные влияния оказывают воздействие на самые интимные стороны жизнедеятельности организма и обмен веществ. В результате гипо- и/или деафферентации изменяются уровень АКТГ, кортизона, альдостерона и др. надпочечниковых стероидов, гормонов щитовидной и паращитовидной железы, инсулина, глюкагона, повышается мобилизация кальция из костной ткани. Происходят изменения белкового обмена в виде подавления анаболических процессов с постепенным нарастанием распада белковых структур и отрицательным азотистым балансом, повышением выделения с мочой продуктов азотистого обмена, увеличением интенсивности аутолиза тканей, появлением дисбаланса и уменьшением или увеличением содержания свободных аминокислот, снижением содержания белка в тканях. Нарушаются также липидный, углеводный обмен, меняется число эритроцитов, лейкоцитов. Снижается резистентность тканей, активируется фагоцитоз, происходят фазные изменения антителогенеза и др. Все эти нарушения находят отражение в морфологических изменениях тканевых образований, их трофического состояния. Почти во всех внутренних органах наблюдаются дистрофические изменения и склероз интерстициальной ткани. Эти изменения объясняют бездеятельностью клеток при недостаточной нервной и гуморальной стимуляции. Отмечают резкую депрессию репаративных процессов в цитоструктурах органов (т.е. нейроэндокринный и висцеральный статус приходит в соответствие с метаболическими потребностями мышечной системы. – И.С.). Д.С.Саркисов (Структурные…, 1987) подчеркивает, что …при интенсивной работе той или иной системы органов многие другие снижают интенсивность своего функционирования, …в одной и той же клетке адаптивная интенсификация выработки одних ферментов обязательно сопровождается ингибированием продукции других.
По мнению Ж.Ж.Рапопорта и Е.И.Прахина (1989), выявляемые у детей в ходе приспособления к новым условиям жизни те или иные психические, биохимические, иммунологические и функциональные изменения необходимо рассматривать не только как отклонение того или иного параметра от исходного состояния, но и как признак перехода на новый уровень жизнедеятельности, показатель мобилизации резервов и оценивать степень напряжения функциональных систем, величину “платы” за адаптацию. По аналогии с “синдромом полярного напряжения” В.П.Казначеева (В.П.Казначеев, 1984; В.Ю.Куликов, Л.Б.Ким, 1980), под которым он понимает качественно особое состояние, занимающее промежуточное положение между здоровьем и болезнью, можно ввести понятие “синдрома лечебного напряжения”, особенно при кинезиотерапевтических и других активирующих, апеллирующих к рефлекторной сфере, нагрузочных и энергозатратных – катаболических лечебных мероприятиях как “меру платы” за планируемый терапевтический результат. А ведь даже у здоровых детей, по сравнению со взрослыми, уровень функциональных резервов много ниже, и риск срыва адаптации весьма значителен (Ж.Ж,Рапопорт, Е.И.Прахина, 1989). Экстремальные лечебные, как и любые другие, нагрузки вызывают колоссальную перестройку в состоянии всего организма и приводят к нарушению гармоничной деятельности многих систем и органов по известному в физиологии принципу доминанты. И наиболее уязвимая при этом оказывается ЦНС. Очень часто лечение, особенно сверхдлительное или даже пожизненное, как при детском церебральном параличе, сопровождается состоянием хронического лечебного, “ятрогенного стресса” – как тут не вспомнить Ганса Селье. В то же время, истощение резервов гомеостазподдерживающих механизмов (независимо от причины. – И.С.) ведет к срыву адаптации и создает возможность развития болезни (В.П.Казначеев, С.В.Казначеев, 1986), в том числе и возможность ятрогенной “(пост)лечебно-(пост)реабилитационной болезни”. Ребенок с ДЦП, впрочем, как и с любой другой длительно существующей патологией, по-своему “гармоничен” и сбалансирован, и при лечении эту “гармонию” и этот баланс предстоит разрушить, чтобы создать “новую гармонию” и новый баланс.
Имеется много и других данных, свидетельствующих о том, что врожденная или приобретенная недостаточность афферентной сигнализации задерживает развитие и рост, морфофункциональное созревание и дифференцировку различных органов и систем организма на различных этапах онтогенеза (Я.И.Ажипа, 1990 и др.). Справедливо положение, высказываемое В.М.Угрюмовым с соавт. (Висцеральная патология…, 1975), что патология любого внутреннего органа не может рассматриваться оторвано от вовлечения в патологический процесс центральных, в частности, нервно-проводниковых и нейрогуморальных, регуляторных систем. Именно в этом аспекте – с позиций церебро-органного этиопатогенеза – должно быть пересмотрено и дополнено современное учение о патологии внутренних органов. Необходимо, пишут авторы далее, рассматривать любое поражение головного мозга как нарушение функции целостного организма с развитием комплексной патологии.
Известно, что между нейроном и иннервируемой им клеткой происходит постоянный обоюдный транссинаптический обмен трофическими факторами. Он осуществляется, благодаря двустороннему аксоплазматическому току (Я.И.Ажипа, 1990; Г.Н.Крыжановский, 1995, 1997). По образному выражению Galambos (цит. по: В.В.Дергачев, 1977) мозг подобен огромному клубку микроскопических червей, ни на минуту не прекращающих своего движения. Клетки нейрона, пишут Р.Н.Глебов и Г.Н.Крыжановский (1978), подобны так называемой бессмертной амебе Гартмана: если у амебы постоянно ампутировать кусочки цитоплазмы, то она перестанет делиться и практически не стареет. Нейрон же не делится и долго сохраняет “молодой” уровень обмена потому, что часть цитоплазмы непрерывно оттекает в аксон (и дендриты), обеспечивая постоянное обновление оставшейся части в результате синтеза новых молекул.
Впервые предложение о перемещении макромолекул из тела клетки в аксон высказали P.Weiss, H.B.Hiscoe (1948 – цит. по: Л.О.Бадалян, И.А.Скворцов, 1986). Исследованиями разных авторов (J.H.Schwartz, 1979 и др.) доказано участие в реализации аксонального транспорта всех основных аксональных компонентов: аксоплазмы, митохондрий и гладкого эндоплазматического ретикулума. Аксоплазматические элементы, составляющие клеточный скелет и содержащие растворимые белки, ферменты и др., медленно (1-4мм/сут) в специальных “контейнерах” продвигаются в ортоградном направлении. Естественно, что это постоянное движение (волны медленных сокращений аксонов, амебовидное движение тела нейронов, вращение их ядер, движение отростков нейронов, появление и исчезновение шипиков на дендритах) требует постоянного и мощного энергетического снабжения. Энергия, необходимая для передвижения аксональных компонентов, получается в результате Са-зависимого актин-миозинового взаимодействия, в результате которого по оболочке аксона проходят микроперистальтические волны (В.Н.Швалев, 1971, 1975).
Эфферентные волокна содержат пептидный фактор с молекулярной массой в несколько тысяч дальтон, переносимый к мышце из перикариона моторного нейрона с током аксоплазмы, таким образом оказывающий модулирующее влияние на экспрессию гена, определяющего структуру белка Na-канала, или изменяющий адаптивные свойства мышечных волокон (Е.М.Волков, 1990).
Как считает Р.К.Данилов (1996), имеются веские основания предполагать существование, наряду с нейрогенным, и миогенного контроля нервно-мышечных взаимоотношений. Об этом свидетельствует, например, тот факт, что изоляция сегмента спинного мозга при сохранении связей его с соответствующими мышцами выключает спонтанную импульсную активность, но не приводит к дегенерации, в то время как разрушение мышц приводит к дегенеративным изменениям соответствующих нервных центров (Дж. Экклс, 1966).
Основное назначение ретроградного транссинаптического тока – информационный молекулярный обмен между мышцей и нейроном. При блоке аксонального тока или при аксотомии нейрон лишается молекул, ретроградно доставляемых из мышц и пресинаптических пространств. Кроме этого, из культи аксона возвращаются ранее ортоградно направленные макромолекулы. Все это является своеобразным сигналом для запуска метаболической перестройки нейронов, обеспечивающей регенерацию аксона (Л.О.Бадалян, И.А.Скворцов, 1986).
J.Valmier et al. (1993) обнаружили, что экстракт скелетной мышцы содержит активные молекулы, отличающиеся от известных нейротрофических факторов, оказывающие специфическое стимулирующее действие на нейроны. В настоящее время из разных участков нервной системы и иннервируемых тканей выделены многие трофические факторы, способные осуществлять нейротрофические эффекты (Г.Н.Крыжановский, 1997). Источниками трофогенов являются нейроны, иннервируемые клетки, глиальные клетки и леммоциты, иммуноциты и др. Нейрон и иннервируемая им клетка (другой нейрон, мышца, эпителиальная, железистая и другие соматические клетки) вместе с глиальной клеткой и леммоцитом образуют регионарный трофический контур, или регионарную трофическую систему (Г.Н.Крыжановский, 1995), в которой обе части являются и структурами-продуцентами (донорами), и структурами-реципиентами трофических факторов, они трофически взаимозависимы. А на уровне нервной, эндокринной, иммунной систем и периферических тканей образуется уже общая трофическая система организма. В то же время по указанной генерализованной трофической сети распространяются также токсины, вирусы, антитела к нервной ткани и, вероятно, патотрофогены.
Существует постоянный обоюдный транссинаптический обмен трофическими факторами (трофогенами) между мышцей и нейроном путем проксимально-дистального и дистально-проксимального аксоплазматического тока, с которым передаются различные вещества и клеточные органеллы (Я.И.Ажипа, 1990; Г.Н.Крыжановский, В.К.Луценко, 1995; Г.Н.Крыжановский, 1997). В частности, вещества, образующиеся в мышечном волокне и в подошве концевой пластинки, поступают транссинаптически в обратном направлении в терминаль и далее с ретроградным аксоплазматическим током в тело нейрона (ядро, перикарион) и его дендриты. Затем некоторые из этих веществ поступают транссинаптически в другой нейрон через пресинаптическое окончание его аксона. Связь данного нейрона с другими нейронами через пресинаптические окончания их аксонов обеспечивает выход регионарной трофической системы в генерализованную нейронную трофическую систему. Именно поэтому нарушение нервно-мышечного взаимодействия приводит не только к нарушению взаимовлияний на структуру, трофику и функцию (Я.И.Ажипа, 1990), но может опосредованно патологически воздействовать на целые нейронные популяции и, очевидно, на ЦНС в целом. Это положение особенно актуально при таком заболевании, как детский церебральный паралич, характеризующийся вовлечением в патологический процесс больших мышечных групп, в которых гистологически выявляются атрофия и дистрофия мышечных волокон, их жировое перерождение и сопутствующие дистрофические изменения в нервных волокнах, синапсах, сосудах в сочетании с разрастанием соединительной ткани (К.А.Семенова, 1968). Патологические механизмы этих изменений, вспомним, связаны с ослаблением кровообращения в мышечной ткани, нарушением моторных стимулов, запускающих и регулирующих работу мышечных волокон, и одновременно трофических стимулов, которые несут с собой моторные волокна, ослаблением трофических стимулов, поступающих к мышцам с током крови в виде КА, выделяемых окончаниями симпатических волокон, сопровождающих кровеносные сосуды вплоть до капилляров, и т.д. Р.М.Могендович с соавт. (1957) показали, что тонус вегетативной нервной системы поддерживается сигналами, возникающими в работающих мышцах.
Именно эти положения и позволяют считать энцефалопатию при детском церебральном параличе в какой-то степени и с какого-то этапа вторичной, прогрессирование которой обусловлено персистирующей деафферентацией, в свою очередь, обусловленной патологией мышечной сферы. Такие патологические нервно-мышечные взаимовлияния обычно рассматриваются как порочный круг, с чем нельзя согласиться – хотя бы потому, что такая точка зрения уводит от поисков действительной причины болезни, того самого фактора, без которого конкретная данная болезнь не может ни возникнуть, ни саморазвиваться (Д.С.Саркисов, 1993). К тому же признание реального существования всевозможных патологических порочных кругов равносильно признанию реальности вечного двигателя. Именно постоянно действующая этиология постоянно индуцирует, непрерывно поддерживает, усложняет и комбинирует эти патологические каскады (патогенетические механизмы), ошибочно считаемые патологической замкнутой самоподдерживающейся системой или порочным кругом. Эти процессы являются симптоматическим и синдромологическим фасадом, тщательно скрывающим этиологию, которую, вероятно, нужно искать не только среди клинических и параклинических – в том числе и патоморфологических – находок, а и в нарушении межсистемного (как дистантно-резонансного, так и кабельно-коммуникативного) взаимодействия. Все это лишний раз свидетельствует об огромной важности проблемы поиска реально существующей, но неуловимой пока этиологии церебрального паралича. Без этого невозможно ожидать существенного терапевтического прорыва ни в настоящем, ни в будущем. Это ни в коей мере не свидетельствует о ненужности и бесполезности дальнейшей разработки вопросов симптоматической и патогенетической терапии, а указывает на недостаточность только такого способа решения проблемы.
Разработка способов терапии и профилактики вторичной прогрессирующей деафферентационной энцефалопатии (термин мой. – И.С.) представляется очень актуальной. Фактически тканевой регион, перестающий посылать афферентную импульсацию в ЦНС, как бы выпадает из ее “поля зрения”, поэтому, в свою очередь, и сам перестает получать необходимые эфферентные и трофические стимулы. Таким образом, речь идет о дефектном взаимодействии двух дефектных систем. Наступает как дистантно-резонансное (нейрогормональное), так и кабельно-коммуникативное (нервно-проводниковое) разобщение системы ЦНС-ткань и ее последующее своеобразное исчезновение из “поля зрения” не только нервной системы, но и организма в целом. Но не гибель. Это тот случай, когда молчание функции не есть свидетельство гибели структуры.
При взаимной (ЦНС-ткань) атрофии бездействия необходимо решить вопрос: с чего начинать лечение. Заманчиво (что повсеместно и делается) начать с проявлений энцефалопатии. Но как одновременно воздействовать на перегруженные и недогруженные нейроны – да так, чтобы при этом не нарушать функционирование нормальных? К тому же в расчет необходимо принимать множество патологических (или компенсаторных?) изменений, – быть может, правильнее сказать, взаимоотношений, – имеющихся у этих больных: нейро-ортопедических, нейро-эндокринологических, висцеро-соматических, иммуноаллергических, биохимических и других.
Невролог, ортопед, педиатр, эндокринолог, врач ЛФК, физиотерапевт, биохимик... – все они приведут массу “правильных” доводов для обоснования своих назначений. Врачи этих специальностей начнут решать (и, вероятно, частично и на какое-то время смогут решить) свои узкопрофессиональные проблемы, не учитывая при этом, что имеющийся у больных церебральным параличом уровень функционирования ЦНС является в том числе и своеобразным “зеркалом”, отражающим имеющиеся на данный момент потребности сомы в регуляторных и трофических нервных влияниях.
Больной детским церебральным параличом, – как, впрочем, и многими другими болезнями, – повторимся, по-своему гармоничен и сбалансирован. Функционирование центральной и периферической нервной системы, эндокринных желез и внутренних органов у него соответствует потребностям локомоторного аппарата, хотя и отличается от ”нормального”. Поэтому при построении терапии необходимо четко представлять, что менять необходимо все. Не может, например, эндокринная система, достаточная для инвалида, обеспечить потребности здорового; то же самое можно сказать и о сердечно-сосудистой системе, желудочно-кишечном тракте и т.д. Необходимо ответить и на следующие вопросы: какие методы лечения наиболее эффективны? как долго сохранится эффект лечения? что необходимо предпринять в случае получения отрицательных результатов лечения? Этот перечень вопросов можно продолжить…
По мнению Г.Н.Крыжановского (1997), мероприятия, направленные на восстановление функций мозга, но нарушающие возникшую адаптивную перестройку, могут ухудшить адаптированное состояние мозга. Поэтому, осложнения, которые возникают от той или иной терапии, в большой степени обусловлены резким изменением деятельности какой-либо системы. Вероятно, именно этим объясняется появление симптомов “на расстоянии” – от “места”, которое “лечат-реабилитируют”, – когда ятрогенно активированная система “требует” от другой системы (ткани, органа) столько, сколько та “дать” не может, и происходит ее – непосильно востребуемой системы – декомпенсация с запуском каскада патологических реакций. Из этих соображений правильнее начать работать с костно-мышечно-суставной системой, которая затем физиологично востребует на более высоком уровне и нервную, и эндокринную системы, и сосуды, и внутренние органы – и саму себя. Такая терапия полностью физиологически обоснована и будет опосредованно влиять на весь спектр существующих нарушений: невральных, висцеральных, соматических, эндокринных, метаболических и т.д. Это позволит ограничить или в ряде случаев отказаться от фармакотерапии, хирургических вмешательств, т.е. в итоге от полипрагмазии.
Все новые хирургические предложения, сколь бы оригинальны они ни были, как правило, не учитывают сложного многообразия факторов, определяющих особенности позы и ходьбы больных ДЦП, влияния патологических тонических рефлексов, развития патологических синергий и возникающей в суммарном результате игры мышечного тонуса, силового дисбаланса мышц, биомеханики приспособительных процессов. Игнорирование каждого из этих компонентов, стремление какой-либо оригинальной операцией эффективно устранить деформацию одного или даже нескольких суставов, в конечном счете, может не улучшить, а ухудшить состояние больного. Так, оперирование детей при наличии у них патологических тонических рефлексов приводит, как правило, либо к рецидивам деформаций, либо к образованию обратных, еще более тяжелых деформаций. Удлинение или перемещение мышц — сгибателей голени при наличии у больного rectus-синдрома (контрактуры прямой мышцы бедра) хотя и способствует выпрямлению нижних конечностей, неминуемо приводит к наклону туловища вперед и ходьбу на несгибающихся ногах — ситуации, значительно утяжеляющей передвижение больного в условиях современного города. Подобные примеры можно продолжить, но уже из приведенных видно, что принцип локальной ортопедической диагностики («сгибательная контрактура тазобедренного сустава», «сгибательная контрактура коленного сустава» и т.п.), заложенный в показаниях к хирургическому лечению, нуждается в пересмотре (И.С.Перхурова и др., 1996).
В идеале воздействие должно быть монотерапевтическим и быть направленным на устранение той – еще не найденной – первопричины, лежащей в основе всех или большинства симптомов и синдромов этого страдания. Устранение этиологического фактора радикально воздействовало бы на ДЦП и раз и навсегда устранило причины персистирования – псевдосамоподдерживания – всех патологических звеньев, цепей, каскадов, синдромов и симптомов.
По мнению Т.И.Сергановой (1995), только целенаправленная афферентация разрушит, дестабилизирует наметившуюся патологическую систему связей, видоизменит центральные механизмы. Ею можно преобразовать синаптический аппарат мозга, добиться активной мобилизации его функциональных систем. При этом необходимо учитывать степень способности детей с церебральными параличами к нейромоторному (пере)обучению.
Справедливо замечание К.А.Семеновой (1996), что если здоровому ребенку, обучающемуся письму, требуется проделать сотни однообразных движений для написания буквы, прежде чем эти движения станут правильными и полуавтоматическими, то у больного детским церебральным параличом процесс овладения схемой любого неизвестного ему ранее движения – его воспроизведение, постепенное выполнение и закрепление – происходит на основе значительно более длительного, постоянно корригируемого проприоцептивного потока, возникающего в процессе движения и регулируемого самим движением на основе принципа обратной афферентации. Для этого, прежде всего, необходимо преодолеть сложившийся патологический двигательный стереотип, но стойкое его преодоление и ограничение возможности возобновления требуют одновременной достаточно длительной коррекции вестибулопроприоцептивного потока, поступающего от всех сегментов тела, а не последовательной, поэтапной коррекции их положения, как это имеет место при обычной работе методиста лечебной физкультуры либо при гипсовании.
Если продолжить развивать аналогию с педагогикой, то можно добавить, что нейромоторное обучение должно быть, как и обычное школьное обучение, этапным и длительным, чтобы ребенок не остался нейромотороно необразованным, недоученным, своеобразным нейромоторным “неучем”. К сожалению, на сегодняшний день такие нейромоторные педагогические программы, – правильнее сказать, тиражируемые технологии – отсутствуют.
Возникает вопрос – как это сделать. Очевидно, общие недифференцированные физические нагрузки, к тому же не интегрированные в более сложные психомоторные акты и в итоге не направленные на формирование социализирующих локомоторно-поведенческих паттернов, не являются универсальным средством коррекции этих расстройств. Занятие “просто ЛФК” приводят к тому, что усиливается (ненормально усиливается) импульсация из работающих мышц и не возрастает из бездействующих. Идет усугубление и без того искаженного афферентного потока. Это может привести к еще большей гиперфункции тех нейронов и нейронных популяций, которые и так избыточно возбуждены и, следовательно, склонны к перегрузке, декомпенсации, эпилептизации. Подтверждением этому является, в частности, большое количество патологических феноменов, регистрируемых при ЭЭГ-исследовании во время проведения различных кинезитерапевтических и многих других активирующих лечебных воздействий. Потребовалась даже разработка специальных ЭЭГ-показаний – “разрешений” и противопоказаний – “запретов” на проведение ортопедохирургических операций, ЛФК, для назначения различных ноотропов, активаторов и т.д. детям с энцефалопатиями и ДЦП.
К слову, состав группы ноотропов до настоящего времени так окончательно и не определился. Часто в эту группу, помимо традиционно относимых производных пирролидина (пирацетам, этирацетам, анирацетам, оксирацетам, прамирацетам, дипрацетам, ползирацетам), пиридоксина (пиритинол, гутимин) и ГАМК (никотиноил ГАМК, фенибут, пантогам, гаммалон, баклофен), включают цереброваскулярные средства (ницерголин, винпоцетин, винкамин, гидергин), нейропептиды и их аналоги (АКТГ и его фрагменты – семакс, вазопрессин, окситоцин, тиролиберин, меланостатин, эндогенные опиоиды, пироглютамил, дипептиды), антиоксиданты (ионол и др.), препараты других групп, включая отдельные психостимуляторы, адаптогены, средства метаболической терапии (А.В.Вальдман, Т.А.Воронина, 1989). А в последнее время предприняты попытки выделения в особую группу лекарственных средств, оптимизирующих высшие функции мозга в норме и при патологических состояниях, или, согласно терминологии П.Д.Шабанова и Ю.С.Бородкина (1989), “ноэтиков”. Эти препараты принадлежат к разным фармакологическим группам (психостимуляторы, ноотропы, нейропептиды, психоэнергизаторы, адаптогены, актопротекторы, некоторые витамины) – практически тем же, что и ноотропы. Это затрудняет для клинициста выбор препаратов, оценку их терапевтической активности и механизмов действия на центральную нервную систему и резко повышает опасность возникновения ятрогении.
В.Л.Голубев и соавт. (1999), обсуждая вопросы профилактики синдрома паркинсонизма, призывают к “разумному использованию” ряда препаратов с учетом их возможного паркинсонического осложнения, причисляя к ним, наряду с нейролептиками, также такие широко распространенные препараты, как стугерон (циннаризин), церукал и т.д. Эти авторы пишут, что, в связи с широким распространением в последние годы лекарственных форм паркинсонизма (этиология которых – лекарственная интоксикация), их целесообразно выделить в самостоятельную этиологическую группу – и во многих странах эта группа выходит на первое место среди других этиологических форм паркинсонизма. Очевидно, к таким препаратам также можно отнести и кавинтон, сермион, папаверин, дибазол, церебролизин, ноотропил, энцефабол, растительные адаптогены и т.п.
В клинике при проведении терапии нередко забывают о том, что некоторые препараты снижают устойчивость организма к гипоксии. Например, широко применяемый в психоневрологии витамин В6 повышает активность прокоагулянтов в обычных условиях и при острой гипоксии создает опасность возникновения тромбоэмболических осложнений. (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978).
В целом проблема сочетаемости лекарственных и нелекарственных методов лечения все еще очень далека от своего разрешения. Можно согласиться с В.М.Шайтор и И.Н.Шайтор (1994), что нейрофармакологические препараты оказывают самый разнообразный эффект при формировании новых двигательных навыков. Справедливо также замечание О.С.Брусова и соавт. (1995), что, несмотря на широкое изучение и обсуждение причин резистентности к психофармакотерапии, патофизиологические механизмы ее формирования остаются невыясненными, что затрудняет поиск средств обоснованного преодоления этого феномена.
Компенсаторное усиление функции оставшихся нейронов перекрывает до определенного времени структурные повреждения и дефекты, и создается впечатление полного благополучия. Однако патологические процессы развиваются латентно, и когда перекрывающие механизмы оказываются недостаточными, эти процессы проявляются (Г.Н.Крыжановский, 1997). Очевидно, что фармакологическая и/или иная (пере)стимуляция таких нейрональных ансамблей – и так работающих на пределе своих возможностей! – чревата “обвалом функции”. Не менее, если не более опасна афферентная перегрузка нейронов, находящихся в состоянии деафферентации. Следовательно, одним из условий эффективности ЛФК и любого другого лечебного метода должна являться его способность не перегружать гиперфункционирующие зоны ЦНС, а физиологически стимулировать гипофункционирующие и востребовать “молчащие”.
Необходимо также учитывать и структурно-функциональное состояние мышечного аппарата. Другими словами, кинезитерапевтическое воздействие должно быть, в плане афферентации – топически адресным, в плане анатомического воздействия – строго селективным, квантированным во временнoм отрезке, то есть соответствующим длительности и очередности элементарной локомоции в структуре разрабатываемого локомоторного паттерна. Только в этом случае оно будет физиологичным, активирующим, модулирующими, интегрирующим, а не дестабилизирующим, эпилептизирующим, истощающим и в итоге разрушающим. Таким условиям не удовлетворяют многие фармакопрепараты, т.к. они не обладают селективным действием и стимулируют и без того активные, порой, перегруженные нервные структуры.
Особый интерес для врачей представляет метод коррекции двигательных неврологических дефектов – применение лечебного костюма (ЛК) “Адели-92”. Предложенная теоретическая концепция, основанная на представлении о резко индуцированном ЛК “Адели-92” афферентном проприоцептивном потоке, стимулирующем формирование функциональных систем мозга, задержавшихся в своем постнатальном развитии, опирается на исследование позных моторно-вегетативных соотношений (К.А.Семенова, 1990). ЛК “Адели-92” применяется для реабилитации больных не только с церебральными параличами, но также и при сосудистых церебральных поражениях, тяжелых черепно-мозговых травмах, гиперкинетических синдромах; он признан “высокоэффективным” и “...наиболее полно отражающим комплексный немедикаментозный подход к лечению двигательных нарушений” (С.Б.Шварков с соавт., 1996).
Оперативные методы лечения также радикально не решают проблему. Массаж вообще невозможно назвать лечебным методом, т.к. создается только диффузная, неквантованная афферентная импульсация (да и не с тех рецепторов). Раздражение периферических рецепторных приборов путем различных электромиостимуляций и регулярным инвазивным, особенно топически адресованным введением различных лекарственных смесей (фактически – по типу пиковых нагрузок, своеобразных биохимических “ударов”) тоже вызывает лишь диффузные, неселективные и неквантированные, а, следовательно, нефизиологические афферентные потоки. К тому же высока вероятность того, что такие методы лечения, являющиеся, по сути, киндлингом (раскачкой), в результате временнoй суммации подпороговых стимулов индуцируют такие патологические пластические изменения в нервной системе (в виде следового структурно-функционального изменения, усиливающегося и потенциирующегося последующими воздействиями – sprouting), которые приведут с течением времени к повышению возбудимости образований мозга и возрастанию его судорожной готовности. Как известно, примечательной особенностью киндлинга является то, что обусловленное им состояние повышенной судорожной готовности мозга может сохраняться длительное – месяцы, годы – время. Долгосрочное сохранение этого состояния, указывает Г.Н.Крыжановский (1997), свидетельствует о значительных и стабилизированных структурно-функциональных перестройках нейронов, их популяций и связей, обусловленных устойчивым изменением генома клетки. Киндлинг, продолжает же автор, является иллюстративной моделью того, как незначительные, но постоянные патогенные факторы, действующие на нервную систему, могут вызвать в ней устойчивые патологические изменения вследствие их закрепления пластическими процессами и поэтому резистентные к эндогенным контролирующим механизмам и к лечебным воздействиям. Как известно, эпилептический синдром нередко сопутствует ДЦП или появляется в процессе лечения.
Нередко судороги у детей с ДЦП провоцируются микроволновой резонансной терапией – МРТ, массажем, отдельными физиотерапевтическими процедурами и некоторыми стимуляторами обменных процессов нервной системы (М.Л.Сумеркина, 1997). Микроволновая резонансная терапия, по данным М.Л.Сумеркиной (1997), провоцирует припадки или приводит к их учащению в 16% случаев даже на фоне противоэпилептической терапии. Поэтому вопрос о назначении такой – и многой другой! – терапии больным ДЦП (пока) без эпилептического синдрома, по мнению этого автора, должен решаться положительно только при отсутствии эпилептической активности на ЭЭГ.
Хирургическое вмешательство значительно влияет на поток сенсорной импульсации: мио- и тенотомии, артродезы исключают движения в суставах и практически прекращают поток проприоцептивных импульсов. …Пересадка мышц также меняет афферентный поток, внедряясь таким образом в механизмы сенсорных коррекций (И.С.Перхурова и др., 1996).