<<
>>

Ангиокоагулопатия, АФС – антифосфолипидный синдром и перинатальная энцефалопатия

Одной из причин нарушений мозгового кровообращения является ангиокоагулопатия, обусловленная выработкой антител к фосфолипидам (аФЛ) (Л.А.Калашникова и соавт., 1997; R.L.Brey et al., 1990; D.S.Hess, 1992; S.R.Levine et al., 1990; P.Nencini et al., 1992).
Такие антитела представляют собой гетерогенную группу антител, реагирующих с фосфолипидными компонентами коагуляционного каскада, мембран эндотелия и тромбоцитов (R.L.Brey, B.M.Coull, 1992) и вызывающих иммунологически опосредованную коагулопатию. Наиболее часто в клинической практике исследуются два вида аФЛ: антитела к кардиолипину (аКЛ) и волчаночный антикоагулянт (ВА) (A.E.Gharavi et al., 1987; D.A.Triplett, 1992). Выработка аФЛ ассоциируется с рядом клинических проявлений, объединенных названием “антифосфолипидный синдром” (АФС). К основным из них относятся венозные и артериальные тромбозы, спонтанные аборты и внутриутробная гибель плода у женщин, обусловленные тромбозом артерий плаценты и задержкой ее развития, тромбоцитопения (E.N.Harris et al., 1985; G.Hughers et al., 1986; R.Sontheimer, 1987). Выделяют два варианта АФС: вторичный, развивающийся у больных с системной красной волчанкой и другими ревматологическими и аутоиммунными заболеваниями, и первичный, возникающий в отсутствие этих заболеваний (D.Alarcon-Segovia, J. Sanchez-Guerrero, 1989; R.A.Asherson et al., 1989; E.N.Harris et al., 1988). Известно, что чаще заболевают женщины, их доля среди больных составляет 57-80% (Л.А.Калашникова с соавт., 1997; S.R.Levine, R.L.Brey, 1991). Полагают, что преобладание женщин обусловлено тем, что их гормональный фон благоприятствует развитию иммунных нарушений (Л.А.Калашникова с соавт., 1997). У многих женщин с аутоиммунными заболеваниями имеется гиперэстрогенемия (C.J.Grossman, 1985).

Многие вопросы, касающиеся АФС, недостаточно изучены или противоречивы. Какова причина выработки аФЛ? Являются ли они патогенетически значимыми или антителами-свидетелями? Чем определяется клинический полиморфизм АФС?

Неврологические нарушения являются частым проявлением АФС.

Их спектр разнообразен: нарушения мозгового кровообращения (НМК), иногда сочетающиеся с нарушением кровообращения в артериях глаза, головные боли, эпилептический синдром, хорея, энцефалопатия (Л.А.Калашникова, 1997). У некоторых больных с АФС описаны миелопатия, синдром Гийена-Барре, периферические нейропатии, включая зрительную (D.Briley et al., 1989; A.Chancellor et al., 1991; D.Gorman, J.Cummings, 1993; S.Levine et al., 1990). Л.А.Калашникова с соавт. (1997) обследовали на аФЛ 97 больных, перенесших ишемический инсульт в молодом возрасте (14-45 лет), и обнаружили их у 25 (26%) больных. У 10 из 16 женщин данной группы (63%) встречались спонтанные аборты и внутриутробная гибель плода, которые предшествовали (от нескольких месяцев до 12 лет) нарушениям мозгового кровообращения. Помимо осложненного акушерского анамнеза у 6 (38%) женщин имелись гинекологические заболевания: мастопатия, миома матки, эндометриоз, киста или дисфункция яичников.
<< | >>
Источник: Реферативный обзор. Вопросы этиопатогенеза детского церебрального паралича (ДЦП). 2010

Еще по теме Ангиокоагулопатия, АФС – антифосфолипидный синдром и перинатальная энцефалопатия:

  1. Ангиокоагулопатия, АФС – антифосфолипидный синдром и перинатальная энцефалопатия