Течение синдрома WPW

1 стадия: Кратковременные (<20–30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно.

2 стадия: Повышение частоты и длительности (30 мин–3 ч) приступов, купирование одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами.

3 стадия: Частые и длительные (>3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов ФП, ЖТ, ФЖ, нарушения проводящей системы (СССУ, БНПГ, АВ блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам. Показана катетерная аблация ДП.

Описаны у взрослых единичные случаи инволюции ДП, обусловленные очаговым фиброзом, кальцинозом фиброзного кольца, механическим изоволюмическим повреждением мышечных мостиков между фиброзным кольцом и миокардом желудочков.

Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%.

Диагностика инфаркта миокарда

Предсердно–желудочковое соединение нередко проявляется псевдоинфарктной ЭКГ. Патологический зубец Q (отрицательная дельта–волна) с дискордантным подъемом сегмента ST встречается в 53–85% феномена WPW (рисунки 95, 107). Заметим, что величина смещения сегмента ST может изменяться, что зависит от вегетативных влияний на проводимость по ДП.

В ряде случаев электрокардиографические проявления инфаркта миокарда напоминают феномен WPW с отрицательной дельта–волной (рисунок 108). Широкий и измененный комплекс QRS, дискордантное смещение сегмента ST и зубца T создают большие трудности в диагностике инфаркта миокарда у пациентов с феноменом WPW (рисунок 109).

В этом случае необходимо ориентироваться на длительные ангинозные боли, повышение активности сердечных биомаркеров (тропонины), нарушение накопления изотопов в миокарде левого желудочка, акинезию по данным эхокардиографии.

Рис.

Феномен WPW с псевдоинфарктным зубцом

Диагностике инфаркта миокарда помогают различные фармакологические тесты. Например, блокада ДП может привести к исчезновению электрокардиографических признаков, обусловленных изменением хода возбуждения. Подобный результат можно в 30–50% получить при ускорении проведения по АВ узлу с помощью атропина. После введения АТФ проявления пучка Кента на ЭКГ усиливаются. Заметим, что после исчезновения признаков предвозбуждения может сохраняться отрицательный зубец Т (Surawicz B., 1996).

Формулировка диагноза

При наличии электрокардиографических признаков ДП по предложению Рабочей группы экспертов ВОЗ (1980) используют термин феномен WPW, а в случае присоединения тахикардии – синдром WPW.

Рис. 110.

Слева – постинфарктный кардиосклероз

Выделяют следующие клинические формы феномена WPW:

= Манифестирующая – постоянные изменения ЭКГ (укороченный PQ, дельта–волна, широкий QRS).

= Интермиттирующая – преходящие изменения ЭКГ, включая бради– и тахизависимые блокады ДП. При суточном мониторировании ЭКГ типичные изменения периодически исчезают в 30–40% случаев, что обычно связано с преходящей блокадой ДП.

= Латентная – изменения ЭКГ появляются только при ЭФИ.

= Скрытая – имеется только ретроградное проведение импульса по ДП, поэтому ЭКГ покоя всегда нормальная и возможна ортодромная (АВ реципрокная) тахикардия.

Приведем несколько примеров оформления клинического диагноза при синдромах предвозбуждения желудочков:

= Феномен WPW, интермиттирующая форма.

= Синдром WPW, скрытая форма, пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия.

= Синдром WPW, пароксизмальная фибрилляция предсердий с ЧСС до 240 в мин с обмороками.

Рис. 111.

ЭКГ у пациента с инфарктом миокарда и феноменом WPW

Лечение

При бессимптомном феномене WPW обычно лечения не требуется. Лицам определенных профессий (летчики, водолазы, водители общественного транспорта, спортсмены) целесообразно проведение аблации.

При наличии обмороков проводят ЭФИ и катетерную деструкцию ДП. Профилактическое антиаритмическое лечение в настоящее время назначается редко.

Ортодромная тахикардия

Купирование ортодромной АВ реципрокной тахикардии сходно с лечением АВ узловой реципрокной тахикардии. Хорошим эффектом обладают вагусная проба, верапамил (дилтиазем) и ЧПЭС (рисунок 110). Также с хорошим эффектом используют при нетяжелых, длительных и редких приступах пероральные схемы лечения, например, дилтиазем 120 мг + пропранолол 80 мг.

В редких случаях возможен спонтанный переход ортодромной тахикардии в ФП и тогда блокирование АВ проведения верапамилом будет нежелательно. Для таких ситуаций может потребоваться проведение экстренной ЭИТ.

Рис. 112.

Купирование ортодромной тахикардии учащающей ЧПЭС

Важно учитывать повышенный риск ФП при внутривенном введении АТФ.

Для профилактики тахикардии рекомендуют препараты 1А,1С или 3 класса. По–видимому, возможно длительно применение бета–блокаторов, особенно при отсутствии признаков «быстрого» ДП (ACC/AHA/ESC, 2003). При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.

Фибрилляция предсердий

При высокой ЧСС и тяжелых гемодинамических нарушениях необходимо сразу провести электрическую кардиоверсию. В остальных случаях для купирования тахикардии выбирают обычно препараты с сильным и быстрым антиаритмическим эффектом, хорошо блокирующие ДП, например, пропафенон, прокаинамид, а также ибутилид или флекаинид. Амиодарон эффективен, однако относительно медленное развитие эффекта в тяжелых случаях ограничивает его применение.

Недавно введенный в клиническую практику дофетилид показал хороший купирующий эффект при синдроме WPW с ФП. Однократное или повторное введение препарата устраняло аритмию в 82% случаев (Krahn A.D., et al., 2001).

Таблица 47

Влияние антиаритмических препаратов на проведение по ДП

Отметим, что оценка влияния препаратов на скорость проведения по ДП (таблица 46) имеет значение в основном для лечения ширококомплексных тахикардий, особенно фибрилляции и трепетания предсердий, а не ортодромной тахикардии. В связи с возможностью ускорения проведения по ДП и развитием ФЖ, внутривенное введение антагонистов кальция, бета–блокаторов и дигоксина противопоказано.

Если имеются факторы повышенного риска внезапной смерти, то необходима деструкция ДП. В остальных случая можно попытаться предупредить приступы с помощью препаратов 1С или 3 класса.

Заметим, что при пероральном приеме верапамила риск ФЖ не повышается (Josephson M.E., et al., 2000). В нашем наблюдении после приема 80 мг верапамила на ЭКГ зарегистрировано парадоксальное исчезновение феномена WPW (рисунок 111). Притом ни разу во время предыдущих и последующих суточных мониторирований ЭКГ без верапамила не отмечено признаков блокады ДП. По–видимому, имеются ДП с различными электрофизиологическими свойствами и разной реакцией на фармакологические средства.

Рис. 113.

Парадоксальная блокада ДП после приема верапамила

Антидромная тахикардия

Для купирования и профилактики антидромной тахикардии применяют препараты 1А, 1С и 3 класса. В отличие от ортодромной тахикардии, в данном случае не показаны верапамил и дигоксин, поскольку возможно повышение ЧСС. При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.

Немедикаментозное лечение

Катетерная радиочастотная аблация

Безопасность, эффективность и относительно низкая стоимость радиочастотной катетерной аблации ДП делают это лечение методом выбора у большинства пациентов с синдромом WPW. Методика лечения заключается в проведении электродов к месту расположения ДП, выявленного предварительно при ЭФИ, и деструкции соединения электрическим разрядом (рисунки 112, 113).

Эффективность лечения при ДП, расположенных в левой свободной стенке, составляет 91–98%, в септальной области – 87%, в правой свободной стенке – 82%.

Общая частота осложнений и смерти составляет 2,1% и 0,2%. Осложнения включают повреждение клапанов, тампонаду перикарда, АВ блокаду, легочные и системные эмболии. Важно отметить, что после успешной аблации ДП часто рецидивирует ФП: в 12% у пациентов до 50 лет, 35% у пациентов старше 50 лет и в 55% у пациентов старше 60 лет (Dagres N., et al., 2001).

Рис. 114.

Позиции катетера при правом передне–септальном ДП

Рис. 115.

Радиочастотная пблация ДП при синдроме WPW

Таблица 48

Показания к РЧА дополнительных путей (ВНОА,2009)

I класс (доказана эффективность)

1. Пациенты с симптомными АВ реципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.

2. Пациенты с ФП (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с антероградным проведением импульса по ДП, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

II класс (противоречивые данные об эффективности)

1. Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или ФП с высокой частотой сокращений желудочков, определяемой при ЭФИ по поводу изучения механизмов.

2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.

3. Пациенты с ФП и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по ДП.

4. Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Оперативное лечение

В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко. Оперативная деструкция осуществляется в условиях искусственного кровообращения или без него, через эндо– или эпикардиальный доступ.

Деструкция ДП осуществляется с помощью пересечения острым путем, криодеструкции, электродеструкции, химической денатурации.

Эффективность около лечения достигает 100%. Летальность метода около 1,5%, а если одновременно проводится коррекция порока сердца – 2–5%. АВ блокада 3 степени появляется в 0,8%, что связано с разделением предсердий и желудочков в зоне ДП во время операции. Повторная деструкция требуется в 0–3%.

Практические рекомендации

= Нормальная ЭКГ не исключает наличия ДП.

= Определение локализации ДП по наличию и полярности дельта–волны в различных отведениях ЭКГ не имеет существенного клинического значения.

= Врожденный пучок Кента может проявляться на ЭКГ псевдоинфарктными изменениями.

= Тактика ведения синдрома предвозбуждения желудочков определяется наличием тахикардии и проводящими свойствами ДП.

= Пациентам определенных профессий с признаками предвозбуждения на ЭКГ требуется определение электрофизиологических свойств ДП в связи с высоким риском неблагоприятных ситуаций уже при первом приступе тахикардии.

= Верапамил и дигоксин ускоряют проведение по дополнительному пути Кента и могут быть опасными при развитии фибрилляции или трепетания предсердий.

= АВ узловая реципрокная тахикардия может быть обусловлена ретроградно функционирующим ДП.

= При тахикардии с очень высокой ЧСС (>200–250 в мин) нужно исключать синдром предвозбуждения желудочков.