РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Этиология

Множество врожденных или приобретенных заболеваний могут приводить к рестриктивной кардиомиопатии с вовлечением миокарда или эндокарда.

Таблица 11.1

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Патогенез

Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, который приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на поврежденный миокард.

Патологическая анатомия

Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, очень плотного на ощупь, состоящего из фиброзной ткани. Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки ЛЖ и задней створки митрального клапана, фиброз также может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функции клапанного аппарата и формированию порока сердца. В предсердиях и желудочках выявляют пристеночные тромбы. Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:

• некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофилией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;

• тромботическую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;

• стадию фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.

Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной.

При инфильтративных заболеваниях происходит накопление амилоида (амилоидоз), гранулемы (саркоидоз), железа, преимущественно в саркоплазматическом ретикулуме (гемохроматоз) или гликогена в миокарде или интерстиции.

Патологическая физиология

Независимо от этиологических факторов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие инфильтрации и фиброза эндокарда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается податливость) миокарда одного или обоих желудочков, нарушается их диастолическое расслабление, что вызывает резкое повышение давления в желудочке при небольшом изменении объема, что изменяет кровенаполнение сердца. Обычно давление выше в ЛЖ по сравнению с правым, что может отражать сравнительно сниженную податливость первого по сравнению с последним.

Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. Заполнение ригидного ЛЖ происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и в систолу предсердия объем существенно не меняется.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут обусловить нарушение функции ЛУ-клапана, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени. Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподатливых камер сердца является высокое давление наполнения ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия. Нарушение систолической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если компенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.

Классификация

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют следующие заболевания:

• первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;

• гиперэозинофильный синдром:

- эндомиокардиальный фиброз;

- эндокардит Леффлера;

• эндокардиальный фиброэластоз (у новорожденных и детей младшего возраста).

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Клиническая картина

Клинические симптомы тесно связаны с величиной давления в левом предсердии, необходимом для компенсации недостаточного наполнения желудочка.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относят:

1. При поражении ПЖ:

• увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов, тяжелая правожелудочковая недостаточность;

• трехчленный ритм (ритм галопа), систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана;

• повышение венозного давления, набухание яремных вен;

• увеличение печени;

• выраженные периферические отеки, асцит, анасарка.

2. При поражении ЛЖ:

• систолический шум;

• признаки левожелудочковой недостаточности;

• митральная недостаточность;

• увеличение размеров левого предсердия;

• застой в легких;

• гипертензия малого круга кровообращения.

3. При поражении обоих желудочков:

• тотальная СН.

4. Выпот в перикард, плевру.

5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

На ЭКГ при поражении ПЖ выявляются:

• синусовая тахикардия, аритмия, наиболее часто — фибрилляция предсердий;

• блокада правой ножки пучка Гиса;

• снижение вольтажа комплекса QRS;

• патологический зубец Q в отведениях У12;

• снижение сегмента ST, инверсия зубца Т;

• высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении ЛЖ выявляются:

• синусовая тахикардия;

• признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ;

• блокада левой ножки пучка Гиса;

• наджелудочковые аритмии.

Фибрилляция предсердий часто возникает

вследствие дилатации предсердия.

При рентгенологическом исследовании больных с поражением ПЖ выявляются значительное увеличение размеров правого предсердия, малая амплитуда зубцов рентгенокимограммы ПЖ на фоне отсутствия признаков застоя в легких. При поражении ЛЖ увеличено левое предсердие, вблизи верхушки сердца и в области пути оттока определяется линейная тень кальцификации, в легких — характерная картина смешанного застоя.

ЭхоКГ-исследование является основным в диагностике заболевания, могут выявляться следующие признаки:

• систолическая функция в начальной стадии не нарушена;

• дилатация предсердий (рис. 11.1);

• парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

• гипертрофия миокарда чаще отсутствует;

• утолщение эндокарда;

• уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков);

• пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана;

• функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда;

• увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации;

• укорочение времени изоволюмического расслабления;

• увеличение пика раннего наполнения;

• уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков;

• расширение пути оттока из ПЖ и увеличение правого предсердия при поражении ПЖ;

• изменение кровотока в легочной вене.

Рис. 11.1.

Рестриктивная кардиомиопатия

Могут визуализироваться внутриполостные тромбы. В конечной стадии заболевания может также нарушаться систолическая функция сердца.

С помощью допплерографии возможно проведение детализированного эхоКГ-анализа диастолической функции.

При дифференциальном диагнозе с констриктивным перикардитом центральную роль играет тканевая допплерография (рис. 11.3). Значительное снижение скорости движения медиального митрального кольца в раннюю (Еа) и позднюю (Аа) диастолу является признаком тяжелой рестрикции. При величине Еа> 8,0 см/с можно с высокой точностью (чувствительность 95% и специфичность 96%) установить диагноз констриктивного перикардита.

Рис. 11.2.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рис. 11.3.

Рестриктивная кардиомиопатия

Методом МРТ и КТ можно выявить нарушение наполнения в ранних и далеко зашедших стадиях рестриктивной кардиомиопатии, что совпадает с данными эхоКГ.

Для подтверждения диагноза золотым стандартом является подтверждение рестриктивного наполнения при помощи комбинированной катетеризации ЛЖ и ПЖ.

Кривая давления в желудочках характерно изменена: в начале диастолы давление в желудочке снижается, а затем быстро повышается и достигает плато, оставаясь неизменным в середине и конце диастолы, имеет вид «диастолического западения и плато» (вид квадратного корня), конечно-диастолическое давление в ЛЖ обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в ПЖ, определяется легочная гипертензия.

Рестриктивная гемодинамика является абсолютным критерием диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

Верифицирующим методом диагностики является эндомиокардиальная биопсия. На ранней стадии заболевания выявляют характерные эозинофильные инфильтрации, в дальнейшем — интерстициальный фиброз и утолщение эндокарда, фиброз миокарда.?

При дифференциальной диагностике рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом определенное диа гностическое значение имеет определение уровня МНУП, который в среднем повышается до 756 пг/мл при рестриктивной кардиомиопатии против 143 пг/мл при констриктивном перикардите (в норме <100 пг/мл).

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затрудняется ввиду разнообразия клинических вариантов застойного симптомокомплекса и отсутствия кардиомегалии.

Следует отметить, что ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз «идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия» устанавливают только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.

Лечение

Терапия для большинства пациентов не разработана, в основном симптоматическая. Для некоторых форм рестриктивной кардиомиопатии (амилоидоз, гемохроматоз) существует специфическая терапия. В ранних стадиях заболевания назначают ГКС. В более поздних стадиях лечение в основном сводится к устранению симптомов застойной СН, которая является ведущим проявлением рестриктивной кардиомиопатии. Диуретики уменьшают симптомы застоя, однако их назначают с осторожностью из-за способности снижать преднагрузку, с помощью которой ригидные желудочки поддерживают сердечный выброс. Обычно лечение начинают с тиазидных диуретиков 1—2 раза в неделю, затем применяют петлевые диуретики. Ингибиторы АПФ могут улучшать функцию ЛЖ. Вазодилататоры, снижающие постнагрузку, могут вызвать артериальную гипотензию и их обычно не применяют.

Симптомы ишемии являются предвестниками внезапной смерти, необходимо применение блокаторов р-адренорецепторов.

Сердечные гликозиды помогают при наличии фибрилляции предсердий снизить ЧСС и удлинить диастолическое наполнение. Препараты наперстянки помогают несколько уменьшить нарушения гемодинамики, однако при отсутствии дилатации и сохраненной систолической функции ЛЖ при синусовом ритме применение сердечных гликозидов не оправдано.

B1-адреномиметики и ингибиторы ФДЭ увеличивают инотропную функцию сердца и улучшают его диастолическую функцию, однако препараты не рекомендуется применять длительно (повышают смертность), их назначают лишь в тяжелых случаях для краткосрочного лечения.

В некоторых случаях, если значительно выражена компенсаторная гипертрофия миокарда, могут быть применены блокаторы кальциевых каналов.

Для лечения тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты.

Единственным радикальным методом лечения рестриктивной кардиомиопатии является трансплантация сердца. Иногда эффективна резекция эндокарда с протезированием или пластикой митрального и трехстворчатого клапанов, однако это сопряжено с высокой летальностью (15—25%).

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, заболевание с прогредиентным течением, смертность составляет 70% в течение первых 5 лет. Увеличение толщины стенки ЛЖ и уменьшение амплитуды комплекса QRS являются неблагоприятными прогностическими признаками.